HC.5: Exocriene pancreas insufficiëntie

Question 1

Secretie van spijsverteringsenzymen

Answer 1

Eiwitafbrekende pro-enzymen: trypsinogeen, chymo-trypsinogeen, pro-elastase, pro-carboxypeptidases
Vetafbrekende enzymen: pancreas lipase. pro-colipase
Koolhydraat afbrekende enzymen: a-amylas

Question 2

Secretie van bicarbonaat

Answer 2

Voorkomt zuurschade darmwand
Zorgt voor optimale pH voor digestieve enzymen in het duodenum

Question 3

Functies van de exocriene pancreas

Answer 3

Secretie van spijsverteringsenzymen
Secretie van bicarbonaat

Question 4

Acinaire cel

Answer 4

Peptide hormoon: CCK/gastrine
Secretie: eiwit/enzymen
Functie
- Enzymen synthese
- Opslag en secretie

Question 5

Ductulaire cel

Answer 5

Peptide hormoon: secretine
Secretie: NaHCO3 rijke vloeistof

Question 6

Regulatie acinaire secretie

Answer 6

Acetylcholine en CCK zijn de “key” regulatoren; ACh is permissive voor CCK
Secretine/cAMP potentiëren het effect van ACh en CCK op de acinaire secretie

Question 7

Ductulaire secretie

Answer 7

Transporters
- CFTR: chloor kanaal
- AE: anion exchanger
Signaalsystemen
- GC-C: guanylyl cyclase
- cGK: cGMP afhankelijk eiwit kinase
- cAK: cAMP afhankelijk eiwit kinase
Stimulatie: secretine (bloed) en guanyline (lumen)
Remming: somatostatine

Question 8

Luminocriene regulatie

Answer 8

Coördineert acinaire en ductulaire secretie

Question 9

Endocriene regulatie

Answer 9

Koppelt HCL toevoer aan HCO3 secretie naar duodenum

Question 10

Intestinale fase

Answer 10

I cel, stimulatie
- Vetzuren
- Aminozuren, peptides
- CCK-RF
S cel, stimulatie
- H+

Question 11

Verband HCO3 en zuur

Answer 11

HCO3 secretie is evenredig met zuurbelasting in het duodenum
–> Regulatie secretine afgifte door de S cel

Question 12

Stoppen pancreas enzymsecretie

Answer 12

Pancreas enzymsecretie stopt na afbraak voedingseiwit in het duodenum
–> Regulatie cholecystokinine afgifte door de I cel

Question 13

Preventie van pancreas zelfvertering

Answer 13

Zymogenen worden in een inactieve (pro-) vorm aangemaakt
Cellulaire sequestratie van zymogene in granulae
Verpakt tezamen met trypsin inhibitor
Zymogeen secretie en activering in gescheiden anatomische compartimenten

Question 14

Omzetting van trypsinogeen in trypsine

Answer 14

Enterokinase heeft slechts één fysiologische substraat: trypsinogeen
Trypsine splitst vervolgens alle andere pro-enzymen

Question 15

Exocriene pancreas insufficiëntie

Answer 15

Verminderde productie en secretie van pancreas enzymen
b.v. aantasting van het pancreasparenchym
- Acute necrotiserende pancreatitis
- Chronische pancreatitis
- Cystic fibrosis

Question 16

Acute (necrotiserende) pancreatitis

Answer 16

Inflammatoir proces van het pancreas met soms het ontstaan van necrose
Klinische definitie (2 van 3)
- Symptomen (buikpijn)
- Serum amylase/lipase >3x ULN
- Radiologisch beeld

Question 17

Chronische pancreatitis

Answer 17

Fibro-inflammatoir syndroom repeterende episodes van inflammatie leiden tot onherstelbare schade van het pancreasweefsel
Histologisch, irreversibele schade van het pancreas weefsel (calcificaties en fibrose)
Klinische definitie
- Symptomen (buikpijn)
- Insufficiëntie (exocrien/endocrien)
- Radiologisch beeld passend

Question 18

Malabsorptie

Answer 18

Malabsorptie ontstaat wanneer de enzymsecretie is afgenomen met >90%
Lipase secretie daalt sneller dan bv. secretie van proteolitische enzymen

Question 19

Oorzaken exocriene pancreasinsufficiëntie

Answer 19

Verminderde excretie van pancreassappen door obstructie
- Chronische pancreatitis
- Pancreascarcinoom
Verminderde hormonale stimulatie
- Coeliakie
- Ziekte van Crohn
Dyssynergie pancreassappen en voedsel
- Pancreas chirurgie
- Roux-and-Y bypass

Question 20

Mechanismes die tot malabsorptie kunnen leiden

Answer 20

Afgenomen pancreassecretie
- Neurale en hormonale stimulatie omlaag
Asynchronie voedsel en enzymen
Functionele veranderingen
- Afname pancreasweefsel
- Als gevolg van onderliggende ziekte

Question 21

Klinische uiting

Answer 21

Buikkrampen
Gewichtsverlies
Steatorroe –> losse olieachtige, extreem onaangename geur, voluminous, moeilijk door te spoelen ontlasting
Deficiënties van vetoplosbare vitamines

Question 22

Functietesten

Answer 22

Direct test
- Verzameling van enzymen uit de darm na IV toediening van een secretie stimulator
Indirecte testen
- Van de Kamer test: kwantificatie van de hoeveelheid vet in de ontlasting
- Ademtest met gelabeld substraat
- Faeces elastase

Question 23

Behandeldoelen

Answer 23

Verminderen van symptomen t.g.v. malabsorptie
Verbeteren voedingsstatus

Question 24

Pancreatic enzyme replacement therapy (PERT)

Answer 24

Capsule met enteric coated microbead enzymen
Enteric coating ter bescherming tegen de zuurgraad in de maag