HC.5: Cholestatische leverziekten Flashcards
Functies van de lever
Metabolisme koolhydraten, eiwitten, hormonen
Detoxificatie / geneesmiddelen verwerking
Opslag
- Vitamine A, D, K, B12
- Metalen als koper en ijzer
Synthese van plasma eiwitten: albumine, stollingfactoren
Immunologische functies
Galvorming
Functies van gal
Uitscheiding naar de darm van
- Galzouten
- Cholesterol
- Toxinen
- Farmaca
- Afvalstoffen
- Bilirubine
Nodig voor vertering, voor opname van
- Vetten
- Vitamine
Cholestase
Onderbreking en/of verstoring van de galproductie en/of afvloed. Met als gevolg
- Stapeling van stoffen in bloed en lever die via de gal worden uitgescheiden (bilirubine en galzouten)
Tekort van deze stoffen in de dunne darm
Gevolgen van cholestase
Icterus: serum bilirubine stijg
–> Urine donker / faeces ontkleurd
Pruritus (jeuk)
Xanthelasmata/xanthomen: stapeling cholesterol oogleden/huid
Steatorrhoe (vette ontlasting)
- Diarree / buikpijn / krampen
- Gewichtsverlies
- Tekort vet-oplosbare vitaminen –> nachtblindheid. osteamalacie, neuromusculaire afwijkingen, bloedingsneiging
- Galstuwing in lever: galmeren/abcessen, ontwikkeling leverfibrose/cirrose
Oorzaken cholestase
Prehepatisch
- Vasculaire obstructie
- Hemolyse
Extrahepatisch
- Galstenen
- Stricturen galwegen (PSC, chronische pancreatitis)
- Maligne obstructie (pancreascarcinoom, cholangiocarcinoom, papil van Vater, lymfadenopathie)
Intrahepatisch
- Genetisch (PFIC, ICP)
- Viraal
- Toxisch-medicamenteus
- Auto-immuun (PSC/PBC, AIH/AIP)
Diagnostiek algoritme
Echo onderzoek
- Obstructie bij echo –> ERCP
- Geen obstructie bij echo –> MRCP of EUS
– Obstructie bij MRCP of EUS –> ERCP
– Geen obstructie bij MRCP of EUS –> aanvullend onderzoek
Primaire Biliary Cholangitis (PBC)
Immuun-gemedieerde cholestatische leverziekte
–> Chronische non-suppuratieve granulomateuze lymfocyste inflammatie van de smallere leverwegen
Met als gevolg
- Destructie van de smallere intrahepatische galwegen
- Verminderde galsecretie met retentie van toxische stoffen
- Apoptose en necrose –> progressie van fibrose tot cirrose
Symptomen PBC
Moeheid (40-80%)
Pruritus (20-70%)
Buikpijn
Sicca
60% asymptomatisch bij diagnose
Epidemiologie PBC
Prevalentie: 14,6 per 100000
Vrouwen
50 jaar
Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)
Immuun-gemedieerde chronische cholestatische leverziekte
- Zowel intra als extrahepatische galwegen zijn betrokken
- Diffuse inflammatie en fibrose van de galboom
- Secundaire obstructie van kleine galwegen, welke langzaam verdwijnen
Diagnose PSC
pANCA positief in 80% (niet specifiek)
MRCP met typische bevindingen: galwegstenose, kralensnoer, divertikels in galwegen, galstenen, grote galblaas, atrofie en hypertrofie van de lever
Leverbiopt in principe niet noodzakelijk voor diagnose
Symptomen PSC
15-44% geen klachten
Vermoeidheid
Jeuk
Geelzucht
Buikklachten
Gewichtsverlies
Periodes galwegontsteking
Varicesbloedingen, ascites
Risico’s PSC
Cholestase
Ontwikkelen van dominante stenose
Bacteriële cholangitis
Cholangiocarcinoom
Galblaascarcinoom
Colorectaal carcinoom
Complicaties van cirrose
