HC's week 5: Icterus en cirrose

Question 1

wat zijn de complicaties van levercirrose?

Answer 1

aan het begin vaak ascites en portale hypertensie. Als de ziekte vordert dan nierfalen en hepatische encefalopathie

Question 2

wat is Globus Pallidus

Answer 2

een structuur in de hersenen. de functie is reguleren van de motorische functies, beïnvloeden van de leerfuncties en maakt daarbij gebruik van dopamine dat in de zwarte kern (substantia nigra) gemaakt wordt

Question 3

Wat is koliekpijn?

Answer 3

• Hevige pijn rechter bovenbuik
• Uitstraling naar rug/schouders
• Zo’n 30 minuten tot 12 uur aanval
• Vaak misselijkheid en braken
• Bewegingsdrang
• Vaak uitgelokt door vet eten (chocolade/koffie)
• Atypische klachten komen vaak voor: vaak bij oudere mensen

Question 4

Wat zijn risicofactoren voor galstenen en wat is de incidentie?

Answer 4

Fat (obesitas), Female, Fertile, Forty (- Blank)

Incidentie is heel groot; bij ouderen heeft >20% het, neemt toe met de leeftijd en tussen bevolkingsgroepen grote variatie

Question 5

Wat is het verschil tussen cholecystolithiasis en choledocholithiasis?

Answer 5

Cholecystolithiasis: galstenen in de galblaas, bij de chirurg om de galblaas te verwijderen

Choledocholithiasis: galstenen in galwegen, bij de MDL arts in behandeling (hierna mogelijk nog chirurg)

Question 6

Wat is de incidentie van choledocholithiasis?

Answer 6

Incidentie van 6 op 100.000
- Bij 15-20% van de patiënten met cholelithiasis
- Meerderheid gevormd in de galblaas en in de galweg terecht gekomen
- Slechts 5% heeft choledocholithiasis zonder cholecystolithiasis
- Slechts 5% heeft na een cholecystectomie nog blijvende/recidiverende galstenen

Question 7

Wat is de kans dat je last krijgt van choledocholithiasis door cholecystolithiasis?

Answer 7

Geschat 2-3% gecompliceerd galsteenlijden gedurende 10 jaar bij initieel asymptomatische individuen met galblaasstenen
- Dit is bij symptomatische galblaasstenen 10-20%
- Wel passeert 1/3 van deze stenen ‘spontaan’ en zijn er geen symptomen

Question 8

Wat zijn symptomen van choledocholithiasis?

Answer 8

Koliekpijn (vooral jongere patiënten), Icterus, Cholangitis: koorts, icterus, pijn rechter bovenbuik en Biliaire pancreatitis: incidentie 0,3-1% en mortaliteit >10%

Question 9

Hoe stel je de diagnose van choledocholithiasis op basis van labonderzoek?

Answer 9

Lab bij cholestase (met of zonder icterus):
- Verhoogd alkalisch fosfatase (AF)
- Verhoogd Gamma Glutamyl Transferase (gammaGT)
- Verhoogd totaal bilirubine
- Soms verhoogd transaminasen ALAT > ASAT (vaak in het acute moment)

Question 10

Met welke beeldvormende technieken kun je choledocholithiasis diagnostiseren?

Answer 10

• Abdominale echo: hoge sensitiviteit en specificiteit voor galblaasstenen, slechts 40% sensitiviteit voor choledocholithiasis (specificiteit wel hoog), galwegdilatatie te zien en vanaf >7 mm (>10 mm bij cholestectomie of ouderen)
• ERCP: gouden standaard maar invasief onderzoek met complicaties –> daarom NIET meer gebruikt, alleen als BEHANDELING
• MRI cholangio-pancreaticografie (MRCP): non-invasief, geen complicaties, specificiteit 80% (door lucht) en hoge sensitiviteit voor choledocholithiasis (>90%) voor stenen van >5 mm
• Endo-echografie (EUS): endoscopisch vanuit maag/duodenum, onder sedatie een invasief onderzoek, onderzoeker afhankelijk, beter in kleine stenen of sludge zien

Question 11

Wat is de therapie van choledocholithiasis?

Answer 11

• ERCP: invasief, erg succesvol bij vrijmaken galweg (90%) en bij falen komt het door geïmpacteerde stenen waarbij laser lithotripsie kan werken (85% succes), kan op polikliniek, risico op complicatie is 7% (70% hiervan is < 3 dagen ziekenhuisbezoek)
• Percutaan: PTC, interventieradioloog zoekt met een echo van buitenaf de verwijde galweg op en prikt deze aan met een drain, soms beperkte ervaring met de techniek, alleen bij geen aanmerking voor chirurgisch/endoscopische behandeling
• Chirurgisch (galweg exploratie): onaantrekkelijk, voegt morbiditeit (mortaliteit) toe aan cholecystectomie, sinds ERCP sterke afname in ervaring, kan laparoscopisch of open

Question 12

Hoe verloopt een ERCP voor galwegstenen?

Answer 12

1. Met een scoop naar het duodenum en voor papil van Vater leggen
2. Door werk kanaal met een voerdraad instrumenten inbrengen
3. Sfincterotomie/papillotomie; sfincter spier van Oddi open maken d.m.v. stroom en mogelijk nog ballon dilatatie van de papil
4. Stenen verwijderen met ballon katheter, dormia mandjes, crushers, cholangioscoop/laser lithotripsy (vergruizen), nasobiliaire drain (spoelen) en soms langdurig stenten van de galweg

Question 13

Wat zijn de complicaties van een ERCP bij galwegstenen?

Answer 13

• Post ERCP pancreatitis (5%): meestal mild maar kan tot aan overlijden toe, het vaakst bij patiënten die het het minst nodig hebben, risicofactoren: jonge leeftijd, vrouwen, sfincter van Oddi disfunctie, normaal bilirubine (weinig cholestase) en voor de procedure: moeilijke cannulatie CBD, cannulatie ductus pancreaticus, precut sfincterotomie
• Bloeding (2%): door sfincterotomie, 52% is binnen 24 uur en behandeling met injectie adrenaline of ballon tamponade, risicofactoren; stollingsstoornis, anticoagulantia, cholangitis, bloeding tijdens ERCP, bij weinig procedures.
• Retroperitoneale perforatie (<1%)

Question 14

Wat is het verschil tussen ongeconjugeerd en geconjugeerd bilirubine?

Answer 14

Ongeconjugeerd:
- Vetoplosbaar

Geconjugeerd:
- Wateroplosbaar

Question 15

Wanneer is een patiënt icterisch?

Answer 15

Als totaal bilirubine > 80 micromol/l (hele ervaren dokters kunnen het al vanaf 45 zien) –> te zien aan de huid en en ogen dat ze geel worden
- Hierbij altijd verhoogd ongeconjugeerd bilirubine: bij baby’s bijna altijd zo (hyperbilirubinemie), want aanbod bilirubine groter dan de uitscheidingscapaciteit

Question 16

Wat is fysiologische icterus neonatorum?

Answer 16

Bijna alle pasgeborenen zijn kortdurend geel/oranje (huid) door ongeconjugeerd bilirubine en dus onrijpheid van de lever
- Maximum op 3-4e dag: 80-150 umol/l
- Vanaf 2-4e dag tot einde eerste week en duurt meestal 8 tot maximaal 14 dagen
- Bij premature kinderen nog iets erger
- Duurt langer bij kinderen die borstvoeding krijgen (stofje dat de conjugatie tegengaat)

Question 17

Wanneer is icterus pathologisch i.p.v. fysiologisch?

Answer 17

• Ontstaat binnen 24 uur
• Bilirubine > 220 umol/L na 24 uur bij voldragen baby
• Stijging met meer dan 100 umol/L per 24 uur

Er kan hierbij meer aan de hand zijn dan onrijpheid van de lever

Question 18

Waarin kan hyperbilirubinemie zich uiten?

Answer 18

Altijd icterus van de huid en slijmvliezen
Het te vele ongeconjugeerd bilirubine heeft invloed op hersenen en kan zorgen voor; sufheid, slecht drinken, dehydratie en risico op hersenschade (kernicterus)

Question 19

Wat is kernicterus en wat zijn de oorzaken?

Answer 19

Een te hoog totaal (vooral ongeconjugeerd) bilirubine, >360 umol/L op dag 7 na de geboorte, waardoor de hersenen beschadigd raken

oorzaken:
- Meer erytrocyten (hemolyse): hematomen (cefaal), polycytemie (visceus bloed), bloedgroepantagonisme (bij geboorte contact antistof moeder en bloed kind), sikkelcelziekte, enzymstoornis (G6PD –> wand)
- Te weinig conjugatie:
* Trage omzetting bilirubine: congenitale infectie, borstvoedingicterus, leverenzymrijping (fysiologisch), leverenzymdeficiëntie, Gilbert syndroom (80% enzymfunctie), Crigler Najjar syndroom (type 1; helemaal geen conjugatie, type 2 nog beetje enzymactiviteit)
* Trage uitscheiding bilirubine: cholestase
- Verhoogde enterohepatische kringloop (darmpassage probleem)
- Ondervoeding aan de borst

Question 20

Welk onderzoek doe je bij neonatale hyperbilirubinemie?

Answer 20

Bloedprikken en kijken naar:
- Totaal bilirubine + aandeel ongeconjugeerd bilirubine
- Bloedgroep en coombs moeder en kind (bloedgroepantagonisme)
- Reticulocyten (hemolyse)

Question 21

Hoe is de behandeling van hyperbilirubinemie en het voorkomen van kernicterus?

Answer 21

• Fototherapie: in blauw licht waardoor bilirubine in lumirubine (wateroplosbaar) wordt omgezet, kan ook met een biliblanket (licht van onder) of bilibedje (slaapzak)
• Wisseltransfusie: als fototherapie niet werkt, bloed vervangen en zo bilirubine eruit filteren

Question 22

Welke klachten horen bij acute kernicterus en waar kan het toe leiden?

Answer 22

Klachten: slecht drinken, sloom, slap, geïrriteerd, hypertoon, hoog-huilen, overstrekken (afwisselend met slap), en koorts

Als je het niet behandeld: stupor –> convulsies –> coma –> overlijden

Question 23

Welke fasen zijn er bij kernicterus te onderscheiden?

Answer 23

1. Kalm kindje, drinkt minder goed, opisthotonus (hoofd achterin de nek –> neurologisch ernstig beschadigd
2. Dag 3-7. Afwisselend slaperig en prikkelbaar, hoge schrei, opisthotonus, retrocollis (extensor hypertonie), afwisselend hypotoon, apnoe, convulsies, koorts, oculogyre crises, tongprotrusie
3. 2w-3mnd: ernstige hypotonie

–> schade is irreversibel dus vaak kinderen die doof zijn, chorea athetose (spasmes), verticale blikparese en tandverkleuringen (intelligentie blijft vaak gespaard)

Question 24

Wat zijn de meest voorkomende oorzaken van kernicterus wereldwijd

Answer 24

• Glucose 6 fosfaat dehydrogenase deficiëntie (G6PD): erfelijk, enzym kwetsbaarder en sneller kaport
• Bloedgroepantagonisme
• Ondervoeding aan de borst

Question 25

Wat is de pragmatische en NHG definitie van diarree?

Answer 25

Pragmatisch: sprake van diarree bij:
- >3x per dag ontlasting en niet-gevormde ontlasting
- Of meer dan 200 gram/dag ontlasting

Plotseling optredende afwijking van het voor een persoon gebruikelijke defecatiepatroon die korter dan 14 dagen bestaat waarbij de frequentie en hoeveelheid zijn toegenomen en het meer water bevat

Question 26

Wat is de epidemiologie van diarree?

Answer 26

20-30% maakt per jaar een diarree-episode door
- ong. 70 consultaties per jaar bij de huisarts

Question 27

In welke volgorde onderneem je welke stappen bij een patiënt met diarree?

Answer 27

In volgorde van wat je als eerste doet en je stopt als een behandeling aanslaat:
1. Altijd eerst kijken hoe ziek een kind is en hier beginnen (niet naar wat zou de oorzaak zijn)
2. Hydratieadviezen en herbeoordeling afspreken: hydratie d.m.v. kleine porties geven (slokjes) en ook het kind na een paar uur/volgende dag weer zien
3. Fecesonderzoek: duurt minimaal 1 week voordat het bekend is en normaal is het dan alweer beter, doe je wel bij hele ziekte patiënten (aanhoudende/hoge koorts, frequente waterdunne diarree, bloed bij ontlasting), immuun gecompromitteerde patiënten, bij een besmettingsgevaar voor anderen of meer dan 10 dagen diarree
4. Preventief geven van antibiotica: bij een volwassen patiënt met hoge koorts en veel bloed en slijm bij ontlasting of met een gecompromitteerd immuunsysteem (er is dan nog geen uitkomst van het fecesonderzoek)
5. Doorverwijzing naar kinderarts: als er sprake is van dehydratie moet je altijd de kinderarts inschakelen, ook bij een verhoogd risico op een ernstig beloop (immuun ziekte) en als je denkt dat het door een andere (ernstige) oorzaken dan gastro-enteritis komt

Question 28

Wanneer is er een verhoogd risico op dehydratie en wat zijn aanwijzingen hiervoor?

Answer 28

Anamnestisch aanwijzen voor negatieve vochtbalans: op basis van:
- Jonge (<2) of erg oude leeftijd (>70)
- Frequente (> 6 dd) waterdunne diarree
- Diarree en 3 dagen koorts
- Aanhoudend braken
- Opvallende dorst
- Sufheid/verwardheid
- Flauwvallen/duizeligheid
- Verminderde urineproductie

Maar GEEN aanwijzing voor dehydratie bij lichamelijk onderzoek, dat is bij:
- Stoornissen algemene toestand (verward/suf)
- Verhoogde ademhaling
- Verhoogde pols en/of verlaagde bloeddruk
- Verlengde capillaire refill
- Verminderde turgor buikhuid
- Ingezonken ogen/afwezigheid tranen
- Ingezonken fontanel
- Droge slijmvliezen
- Koude extremiteiten

Question 29

Waarom geef je bij de volgende oorzaken van diarree liever geen antibiotica:
- Campylobacter
- Salmonella
- Shigella
- Yersinia
- EHEC/STEC
- ETEC ?

Answer 29

• Mogelijk prolongeert het fecesdragerschap
• Het laat de relapsfrequentie toenemen
• Het vergroot de kans op resistentie

Dit altijd tenzij er een ernstige infectie, complicatie, endovasculair kunstmateriaal of als iemand immuun gecompromitteerd is

Question 30

Wat zijn de kenmerken van levercirrose?

Answer 30

Icterus, Varices, Ascites, Encefalopathie –> behandelen met minder eiwitten, laxeermiddelen en veel medicijnen en Sacropenie/Ondervoeding

Question 31

Wat is een TIPS shunt operatie?

Answer 31

Poortader verbinden met de lever vene waardoor een deel van het bloed niet door de lever hoeft en de druk wordt verlaagd
- Zorgt dat bloedingen bij anastomosen stoppen, echter wel hierdoor encephalopathie (toxische stoffen uit de darm komen in de circulatie, waardoor de hersenen beschadigd raken, voornamelijk het korte termijn geheugen) –> je kunt dan het ammoniak heel erg laag houden, dan is de encephalopathie veel minder ondanks de shunt

Question 32

Wat zijn uitlokkende factoren voor encephalopathie?

Answer 32

Shunts, Eiwitrijk dieet (eiwitafbraak –> ammoniak), TIPS shunt operatie, Bloedverlies, Excessief vochtverlies, NO, Infectie, Medicatie (diuretica)
en Sedativa (bijv. roesje)

Question 33

Hoe is encephalopathie te behandelen?

Answer 33

• Onderliggende factor wegnemen
• Medicamenteus: lactulose (laxeermiddel) en rifaximine
• Beinvloeden ureum-cyclus: benzoëzuur, citrulline, levocarnitine, glycerolfenylbutyraat

Question 34

Wat is belangrijk bij het opstellen van een differentiaal diagnose voor een patiënt?

Answer 34

1. Epidemiologie (wat komt vaak voor)
2. Context patiënt: voorgeschiedenis, risicofactoren, patiënt karakteristieken (leeftijd, geslacht, etc.) en familie geschiedenis
3. Aanvullend onderzoek: bloedonderzoek en beeldvorming (wat levert het op en hoeveel schade geeft het voor de patiënt)

Question 35

Wat is het verschil tussen stille en pijnlijke icterus/cholestase?

Answer 35

Stil: extrahepatische cholestase; probleem met de galuitscheiding (tumor, stenen, strictuur)

Pijnlijk: intrahepatische cholestase; probleem met de galvorming (auto-immuun, virus, genetisch, medicatie/alcohol)

Question 36

Welke soorten carcinomen kunnen zich in de lever/galblaas/pancreas regio ontwikkelen?

Answer 36

Incidentie per 100.000 (neemt toe met leeftijd):
- Levermetastasen: 5-100
- Pancreaskopcarcinoom: 13,5
- Hepatocellullair carcinoom: 2,9-3,7 (bij levercirrose)
- Cholangiocarcinoom: 0,35-2 (in lever of in choledochus)
- Papil van Vater carcinoom: 0,4-1
- Duodenum carcinoom: <1

Question 37

Wat is een auto-immuun pancreatitis?

Answer 37

Geeft dezelfde klachten als een pancreatitis behalve dat er geen buikpijn speelt
- Goedaardige afwijking die met prednison te behandelen is
- In 2,6% blijkt het dit te zijn i.p.v. pancreatitis bij een Whipple. hierbij zit er een ontsteking in de kop en soms in de staart van de pancreas.

Question 38

In welke 3 stadia wordt een pancreaskopcarcinoom ingedeeld?

Answer 38

• (Bordeline) resectabel: 10-20%, start behandeling met chemo en mogelijk een operatie om het te verwijderen later, 5jaars overleving 1 op 5 (dus 5-10%), met chemo ervoor naar 6,5-20,5%
• LAPC (lokaal gevorderd): 30%, hangt af van hoe de tumor in de vaten groeit (hoe groot deel (in graden) van de vaat door de tumor is aangedaan), behandeling met chemo en mogelijk een operatie later (bij 10-20% geschikt), prognose zonder behandeling ong. 1 jaar (afhankelijk van leeftijd, pijn, albumine, grootte tumor en tumormarker), met chemo ong. 35 maanden te leven
• Gemetaseerd: 50%, behandeling met palliatieve chemo (zelfde chemo als bij de andere 2 soorten), normaal overleving <6,8 maanden en met chemo naaf 11,1 maanden

–> zelfs met operatie is 80% na 5 jaar overleden

Question 39

Wat kun je met de Gamma GT waarde in bloedonderzoek?

Answer 39

Aspecifieke bloedwaarde voor cholestase –> alkalisch fosfatase en bilirubine belangrijker

Question 40

Welke toegevoegde waarde hebben tumormarkers bij de diagnose van een pancreaskopcarcinoom?

Answer 40

Markers:
- Ca19.9: voor pancreas en CCA
- CEA: voor CCA
- AFP: voor HCC

–> als je deze prikt krijg je een bevestiging van je diagnose en je kunt hem tijdens de behandeling volgen en kijken of hij daalt

Question 41

Wat is kenmerkend aan een pancreascarcinoom op de CT-scan?

Answer 41

Double duct sign (red flag):
- Dilatatie van ductus choledochus
- Dilatatie van ductus pancreaticus

Daarnaast een hypodense laesie in de pancreaskop

Question 42

Wat is een gastric-outlet obstruction en wat kun je er nog aan doen?

Answer 42

Obstructie bij pylorus maag of duodenum die de gehele tractus digestivus afsluit en laat ophopen, behandeling (palliatief):
- Chirurgische GJ: standaard, chirurgische bypass, jejunum aan maag hechten
- Duodenum stent: door de tumor een stent plaatsen, je moet er met een voerdraad door kunnen, alleen bij korte levensverwachting door verplicht aangepast dieet, wordt door een MDL arts geplaatst
- Endoscopisch GJ: stent tussen maagwand naar jejunum door een sonde door de tumor naar het jejunum en hier vocht in injecteren, dag erna weer eten, wordt door een MDL arts geplaatst

Question 43

Wat is het verschil tussen EUS en MRCP?

Answer 43

De sensitiviteit en de specificiteit van een EUS zijn hoger dan een MRCP. Daarnaast is de positieve en negatieve voorspellende waarde hoger bij EUS.

EUS en MRCP zijn gelijk in de detectie van choledocholithiasis. maar EUS is wel beter in de detectie van kleine stenen

Question 44

Wat moet je doen bij verdenking op een pancreascarcinoom?

Answer 44

• verkrijgen van weefsel uit de pancreaskop via een EUS
• cholestase behandelen door een percutane behandeling (PTC) of ene ERCP
• multidisciplinaire bespreking voor de behandeling

Question 45

Wat is er aan de hand bij ongeconjugeerd en geconjugeerd bilirubine als er sprake is van een hyperbilirubinemie?

Answer 45

• ongeconjugeerd bilirubine -> meer erytrocyten, meer hemolyse en minder conjugatie
• geconjugeerd bilirubine -> minder transport van gal naar de halgangen, slechte afvoer gal door intrahepatisch probleem, obstructie in de galwegen en meer enterohepatisch kringloop

Question 46

Wat zijn de gevolgen van kernicterus?

Answer 46

het zijn vaak chronische gevolgen.

de gevolgen zijn: Chorea athetose (spastisch -> snelle, schokkende samentrekkingen van de spieren van je armen en benen), Doofheid, Verticale blikparese, Tandverkleuringen en
Meestal blijft het IQ gespaard

Question 47

War is de DD bij hepatische encefalopathie?

Answer 47

Intracraniale laesies (subduraal hematoom), Infecties,
Metabole verstoringen, bloedsuiker, Alcohol, Geneesmiddelen en
Mengbeeld

Question 48

waardoor kan je encefalopathie krijgen

Answer 48

door medicatie, nierfalen, ontregelde diabetes. Maar het kan ook door ophopingen van ammoniak, tryptofaan en GABA bezodiazepine.

vaak is het reversibel, maar herstelt niet de schade die aan de lever zijn gedaan

Question 49

Hoe bepaal je de mentale staat van de hersenen bij patienten met encefalopathie en wat is de indeling ervan?

Answer 49

Met een EEG kan je de hersenen onderzoeken.

indeling:
1. wak in attentie, slaapritme verstoord
2. dowsiness, dufheid
3. somnolence, slaperigheid
4. comateus

Question 50

Wat is het belangrijkste bij encefalopathie?

Answer 50

de hetero-anamnese is heel belangrijk. Familieleden kunnen beter vertellen hoe het met de patient gaat dan de persoon zelf.

Question 51

wat is een uiting van encefalopathie?

Answer 51

flapping tremor -> kracht in de spieren is continu verschillend. dit komt doordat er een ammoniakstapeling in de hersenen is, wat voor een storing in de neurale functies zorgt.

Question 52

Welke indeling heb je bij cholestase?

Answer 52

• stil en pijnlijk -> stil kan het een tumor of intoxicaties zijn en pijnlijk zijn het vaak galstenen
• ongeconjugeerd en geconjugeerd -> kan bij ongeconjugeerd door iets genetisch of door hemolyse. Geconjugeerd is door intra- of extrahepatische oorzaken

Question 53

Wat is calprotectine

Answer 53

• In granulocyten
• Calcium en zinkbindend eiwit
• Komt vrij bij door neutrofielen
• Aanwezigheid in ontlasting duidt op migratie van neutrofielen en infiltratie door de darmwand in het lumen
• Hoge sensitiviteit en specificiteit om onderscheid te maken tussen IBD en functionele darm aandoeningen
• Biomarker om de activiteit van behandeling van IBD vast te stellen

Question 54

Wat zijn de uitingen van (gevorderde) leverziekte

Answer 54

Icterus, hepatomegalie, vergrote galblaas, splenomegalie, ascites, varices, spider naevi, encefalopathie en sacropenie