HC's week 11 Restrictieve longziekten Flashcards
Wat is het longparynchym?
Ook wel longweefsel genoemd, omvat de ruimte tussen de longblaasjes en bloedvaatjes (het interstitium), de longblaasjes, de kleine luchtwegen en de bloedvaatjes.
Waar zijn er bij interstitiële longziekten afwijkingen te vinden?
- alveoli
- interstitium
- bronchioli
- hogere luchtwegen
Door welke soort medicatie worden interstitiële longaandoeningen behandeld?
Bij IPF kunnen fibroseremmers (pirfenidon en nintedanib) gegeven worden. Het kan niet genezen worden. Bij een ernstige vorm kan je een longtransplantatie krijgen. Nintedanib werkt ook tegen progressieve longfibrose.
wat is longfibrose?
Longfibrose is een zeldzame ziekte waarbij littekenweefsel gevormd wordt op de longblaasjes. Door die littekens wordt de wand van de alveoli veel dikker en kan de zuurstof moeilijker bij de bloedvaten te komen. Het kan verschillende oorzaken hebben.
Verschillende soorten, zoals IPF, chronische EAA/HP of door auto-immunziekte
wat is sarcoïdose?
Sarcoïdose is de meest voorkomende interstitiële longziekte. het is een systeemziekte. er is sprake van een overmatige afweerreactie op een niet/nauwelijks waarneembare ingeademde stof. Het zijn niet verkazende granulomen in aangedane organen. Je moet een bepaalde erfelijke gevoleigheid ervoor hebben om het te krijgen
Complicatie leidt tot fibrose en dat kan weer leiden tot gaten in de longen (waar schimmel in kan komen) waardoor je bloed kan gaan ophoesten
Wat is EAA?
Extrinsieke Allergische Alveolitis is een erg zeldzame aandoening. Er is sprake van een allergische reactie op bij herhaling ingeademde antigeen. Afhankelijk van antigeen, blootstelling en gastheerfactoren
pathofysiologie EAA
Partikels < 5 micrometer bereiken diep genoeg de luchtwegen en veroorzaken de allergische reactie. Histologisch is er te zien:
- cellulaire interstitiële pneumonitis (NSIP)
- cellulaire bronchitis (ontsteking rondom kleine luchtwegen)
- granuloomvorming
Uiteindelijk ontwikkeling van fibrose
Dus proces: granulomateuze ontsteking –> alveolitis –> fibrose
Soorten EAA
duivenmelkerslong -> blootstelling aan duivenstof
boerenlong -> blootstelling aan beschimmeld hooi
mummy handlers long -> blootstelling stoffen omhulsels
wine makers long -> blootstelling schimmel op druiven
waspoederlong -> blootstelling wasmiddelen
theeplukkers long -> blootstelling theeplanten
aardappelrooiers long -> schimmel op aardappelen
Typen EAA
- acuut -> symptomen < 6 maanden, reversibel, in midden- en bovenvelden, matglasafwijkingen, airttrapping, granuloomvorming
- chronisch -> symptomen > 6 maanden, risico op progressieve longaandoeningen, midden- en bovenvelden, honeycombing, airtrapping, geen granulomen
Anamnese en LO acuut EAA
hoesten, koorts, malaise en dyspnoe, piepgeluiden bij inspiratie en verscherpt ademgeruis.
Op HRCT meer ontstekingen
Anamnese en LO chronisch EAA
dyspnoe, crepitaties, clubbing
Op HRCT fibrose zichtbaar
Behandeling EAA
Voornamelijk vermijden van agens. medicatie: prednison, mycofenolzuur, azathioprine en rituximub.
bij fibrose: fibroseremmers
Bij de chronische fase is longtransplantatie een optie
Oorzaken van interstitiële longziekten
- schadelijke stoffen.
- medicatie of bestraling
- idiopatisch (oorzaak is onbekend)
Ontstaanswijze van longfibrose
Bij longfibrose is er sprake van longschade dat niet/nauwelijks hersteld kan worden. Het wordt veroorzaakt door verbind-weefseling bij de alveolair epitheel en het capillair epitheel.
IPF -> subpleuraal en basaal door beschadiging van het ECM. Bij het trekken aan het weefsel kan je TGF-bèta meten, Deze zitten in integrines en komen vrij bij harde tractie. Dit is voornamelijk subpleuraal en basaal
Pathogenese van longfibrose/IPF
- Type 2 pneumocyt veroudert, waardoor er korte telomeren ontstaan, omdat ze niet goed gerepareerd kunnen worden. Kan komen door ER-stress
- fibroblasten veranderen in myofibroblasten die veranderen in collageen/matrix. ECM ontstaat waardoor long stijver wordt en restrictie ontstaat. Ademhalen wordt moeilijker en zuurstofsaturatie wordt lager
- er is beschadiging van het longepitheel
Oorzaken van restrictieve aandoeningen
De uitzetting van de long wordt beperkt door:
- veranderingen in het longparynchym
- aandoening aan het pleura
- aandoening aan de borstkas
- verandering in neuromusculaire systeem
hoe beïnvloeden de interstitiële afwijkingen de longfunctie?(longvolume, diffusiecapaciteit, compliantie en elasticiteit, V’/Q’)
- longvolumes -> TLC is kleiner dan -1,64 SD, FEV1 is kleiner, Tiffeneau is normaal of licht verhoogd, FRC verlaagd, RV normaal of verlaagd, VC verlaagd.
- diffusiecapaciteit is verlaagd (DLCO), maar ook A en T neemt af
- er is een lage compliantie en een hoge elasticiteit
- V’/Q’ -> verschilt per ILD, bv bij longfibrose is de verhouding lager en bij afsluiting van bloedvat is de verhouding hoger. Er zijn gebieden waar een shunt ontstaat, maar er zijn ook gezbiedne waar er dode ruimte ontstaat
Wat zijn de beperkingen van inspannings-tolerantie bij ILD?
Is verlaagd. Dit komt door verlaagde longvolumes, verlaagde diffusiecapaciteit en de patiënten zijn al snel kortademig en vermoeid
Wie werken er samen bij het diagnosticeren van een pulmonaal ziektebeeld?
- Longarts, die de DD opstelt na de anamnese, LO, spirometrie, labonderzoek, ECG
- Radioloog, die de CT-scan en X-thorax bekijken en een DD opstellen
- Patholoog bekijkt het longbiopt van de patiënt en stelt een DD op.
- Thoraxchirug, neemt een longbiopt uit de patiënt.
Aan de hand van een MDO (multidisciplinair overleg) wordt er uiteindelijk een diagnose gesteld
waar is het effect van fijnstof op de longen afhankelijk van
anatomie van de luchtwegen, grootte van de ingeademde deeltjes en samenhangende depositie (grotere deeltjes komen minder ver de longen in), eigenschappen van de ingeademde deeltjes en reactie van het lichaam op de ingeademde deeltjes
Wat zijn pneumoconiosen?
Stoflongen, longaandoening door inademen van anorganiscge stoffen. Meestal een beroepsziekte. nodulaire afwijkingen, vaak in de bovenvelden, uitgebreide longfibrose ontstaan
Soorten pneumoconiosen
- Mijnwerkers -> stoflong, anthracose
- steenhouwers -> silicose
- scheepvaart -> asbestose
- elektrotechniek en tandarts -> berylliose
- sarcoidose
Wat is het verschil tussen sekse en gender?
Sekse: lichamelijke verschillen in geslacht
Gender: Culturele betekenis van lichamelijke verschillen in geslacht
Medisch verschildenken over sekse en gender
Tot 1800 was er het één-sekse-model: seksen zijn vergelijkbaar, de man was de standaard (‘natuur’) en die van de vrouw waren de binnenstebuiten versie van de man, de terminologie was hetzelfde en er was actieve seksualiteit bij beide partijen
Hierna het twee-sekse-model: seksen zijn fundamenteel verschillend, vrouwen worden bepaald door vrouwelijke geslachtsorganen, in voortplanting krijgt de vrouw een passieve rol, de ‘natuur’ omschrijft nog steeds mannelijke maatschappelijke dominantie , maatschappelijke verandering
Belangrijk: ons man-vrouw-verschil denken is niet vanzelfsprekend, in de medische wereld: bijv. hysterie: ‘vrouwelijke’ zenuwziekte (uit angst voor dat ze de rol van de man overnamen), mannen verklaren en behandelen en vrouwen worden behandeld en gepathologiseerd (hokjesdenken)
Wat wordt er verstaan onder ras en wat onder cultuur?
Ras: gebruiken we eigenlijk niet meer, want er zijn geen genetische of biologische determinanten die aantonen dat er een essentieel verschil bestaat tussen verschillende soorten mensen. Vroeger was er wel rassenwetenschap in Europa, zij beschouwden zichzelf als normaal en beschaafd (ook volgens darwinisme; witte mensen het meest fitest) –> dit zorgde voor maatschappelijke (rang)orde
Daarom hebben we het nu over cultuur: verzameling van tradities, gebruiken en gedachtegoed gedeeld door een bepaalde groep
medisch verschildenken over rassen
verschildenken is niet vanzelfsprekend, want de interpretaties van diversiteit zijn niet natuurlijk en ook niet normaal. Ras als veranderlijke begrip (18e eeuw). Ras wordt verabsoluteerd tot een vaststaande etniciteit (19e eeuw). Minder in hokjesdenken tegenwoordig
medisch verschildenken over de klassen
voor 1789 -> aristocratie, geestelijjkheid en boerenstand
vanaf 1800 -> kapitalisme en proletariaat
vanaf 1900 -> communisme, socialisme, kapitalisme en liberalisme
Het is niet vanzelfsprekend -> interepretaties van klassenverschillen zijin niet natuurlijk en niet normaal
Wat is intersectionaliteit?
Dan ga je van ‘hokjesdenken’ (pathologiseren en verabsoluteren van een enkel aspect) naar kruisdenken: Je kijkt naar de verschillende aspecten (bijv. gender, cultuur en SES) die iemands identiteit beïnvloeden en samen gevolgen hebben voor iemands positie in een bepaalde groep –> je positie kan weer veranderen afhankelijk van de tijd, plek en groep
Moeilijker om te zien wat de ‘norm’ is en wat ‘afwijkend’ is.
Wat is sociaaleconomische status (SES)?
Mate waarin men mogelijkheid heeft maatschappelijk gewaardeerde goederen te creëren en consumeren (toegang hebben tot middelen)
Speelt nog steeds een rol in de zorg, bijvoorbeeld meer mensen met een lage SES roken, wat gezondheidsproblemen geeft (vroeger was ook alcoholisme een armoede ziekte)
Wat is hypoxie?
De verlaging van de partiële zuurstofdruk (PaO2) in het bloed. Hierdoor is de toevoer van O2 erg slecht in het hele lichaam of in een gedeelte van je lichaam
Wat is hypercapnie?
overmatig gehalte aan CO-2 (koolstofdioxide) in het bloed.
Bij welke aandoeningen is er sprake van clubbing (trommelstokvingers)?
Interstitiële longziekte, hypoxemie, CF, kanker, mesothelioom, asbest, infectie, longfibrose, AV-fistel, hartziekte, endocarditis, levercirrose, darmziekten, laxantia misbruik en gastrointestinale polysis
Wat zijn belangrijke stappen in de behandeling van mensen waarbij idiopathische pulmonale fibrose genetisch is bepaald?
Als eerste is het belangrijk om ze goed te diagnostiseren en uit te zoeken om welk gen het gaat
Daarna is counseling erg belangrijk, zowel voor de persoon als voor de familie
Als laatste krijgt de familie ook de kans om gescreend te worden (moeilijk om te bepalen van welke leeftijd) en zo’n 15% van de familie zal ook positief testen (belangrijk om dan ook nog een plan te maken)
