GPC SX STEVENS JOHNSON Y NET Flashcards
Definición
El Síndrome de Stevens-Johnson es una dermatosis potencialmente fatal caracterizada por una extensa
necrosis epidérmica y de mucosas que se acompaña de ataque al estado general. El SSJ y la NET son reacciones de hipersensibilidad que se consideran formas polares clínico-patológicas de una misma entidad
Clasificacion por superficie corporal
SJJ: <10% sct afectada
Superposicion SJJ- NET: 10-30% sct
NET: >30% sct
Acerca de reacciones cutaneas a farmacos
Las reacciones adversas cutáneas severas (RACS) ocurren en 2% de los pacientes con tratamiento farmacológico y son más frecuentes en mujeres, ancianos y pacientes con SIDA.
Farmacos mas asociados a SJJ -NET
Sulfas, alopurinol, anticonvulsivantes, aines, macrolidos, quinolonas, cefalosporinas, aminopenicilinas
Agentes infecciosos causantes de SJJ-NET
HERPES VIRUS Y MYCOPLASMA
Tiempo de aparicion respecto a consumo del farmaco
El tiempo transcurrido desde la ingesta del medicamento hasta la aparición del cuadro clínico oscila desde unos días hasta cuatro semanas.
Manifestaciones clinicas
prodromos: Los síntomas pueden preceder a las
manifestaciones cutáneas de uno a 3 días y son:
Fiebre, ardor en los ojos, odinofagia por lesiones de la mucosa, tos artralgias, artritis, respiración superficial e hipotensión arterial.
Piel y mucosas: Es una dermatosis habitualmente generalizada y que predomina en cara, cuello, tronco y
extremidades y (puede incluir todo el cuerpo inclusive palmas y plantas). Las lesiones característicamente son: manchas eritematosas que evolucionan en horas, a la formación de lesiones purpúricas, ampollas y erosiones en piel y mucosas. Sobre las máculas pueden aparecer grandes ampollas de contenido claro o hemorrágicas,
que se rompen produciendo amplias áreas denudadas SIGNO DE NIKOLSKY +.
Otras manifestaciones
Se han reportado erosiones y eritema de la mucosa bucal, ocular y genital en más de 90% de los casos. Pueden afectarse los labios, mucosa oral, faringe, esófago conjuntiva, ulceraciones cornéales y uveítis.
Afectacion ocular hasta en 74%
Diagnostico
clinico, se puede confirmar con biopsia que revela necrosis epidermica- epidermiolisis
Bhc, qs, PFH, TP, TPT
Tratamiento
manejo de liquidos, soporte vital, cuidado de piel, cuidado ocular, Inmunoglobulinas IV
Dx diferencial
- Eritema multiforme minor
- choque toxico
- piel escaldada
- enf de kawasaki
5.eritrodermia
etc
Complicaciones
- desequilibrio hidroelectrolitico
- sobreinfeccion bacteriana
- Falla organica multiple
Secuelas del SJJ-NET
Las secuelas del SSJ/NET a largo plazo incluyen cambios cutáneos, mucosos, oculares y pulmonares:
