GPC PENFIGO VULGAR Flashcards
Definición
El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune, rara,crónica y potencialmente fatal que afecta piel y
las mucosas. Se caracteriza por la producción de autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de adhesión intercelular de la superficie de los queratinocitos que se denominan desmogleínas, ocasionando acantolisis que se manifiesta por la aparicion de ampollas intraepidermica
epidemiologia
El pénfigo vulgar es la forma más común; sin embarg ,esto depende de la localizacion geográfica, pues en Sudamérica el foliáceo es el más frecuente. Afecta a hombres y mujeres de 40-60 años
Acerca del penfigo
Es una enfermedad adquirida autoinmune, crónica, de baja prevalencia y potencialmente fatal; en la que anticuerpos IgG se dirigen contra las proteínas desmosómicas para producir la formación de ampollas
mucocutáneas intraepiteliales. La desmogleína (Dsg) 3, es el antígeno principal en el pénfigo vulgar, pero el
50-60% de los pacientes tienen anticuerpos adicionales para Dsg1, el antígeno en el pénfigo foliáceo. Mortalidad actual 5%
Terapia con corticoides
dosis inicial de prednisona VO de 0.5- 1mg/kg/día y en los casos más graves, 60-100 mg/día.(Cuadro 1) Si no hay respuesta en las siguientes 2-3 semanas, la dosis debe ser aumentada en 50- 100% hasta que haya control de la misma, es decir, ausencia de nuevas lesiones y curación de las existentes
Seguimiento del paciente con penfigo
Se recomienda realizar un seguimiento estrecho
(cada 15 dias los primeros 2 meses y de ahi cada mes) durante el primer año, que es el periodo en el cual puede haber recaída
Farmacos adyuvantes
AZATIOPRINA 2.0- 2.5 mg/kg dependiendo de la extensión de la enfermedad. El inicio de la administración de este fármaco debe ser a la par del inicio del tratamiento con esteroides ya que los efectos terapéuticos no son inmediatos, su administración debe mantenerse hasta lograr la
remisión de la enfermedad
2da linea: Micofenolato de mofetilo y ciclofosfamida (usar primero)
