GPC NEFROFATIA LUPICA Flashcards
Definicion
constituye una de las principales manifestaciones clinicas del paciente con LES y representa un predictor de pobre pronostico que influye en la morbi mortalidad de manera directa e indirecta
Acerca de la nefritis lupica
- 2/3 de los pacientes la presentara en algun momento de la enfermedad
- prevalencia al dx de LES es de 16% y prevalencia del 60% a 5 años del dx
- presentacion variada desde una proteinuria leve hasta IRC
- muchos px tienen hallazgos histologicos de daño renal aunque ellos no tengan clinica
criterios para dx nefritis lupica
Al menos uno de lo siguiente
- biopsia renal clase IIb, III, IV o V
- disminucion 30% la depuracion de creatinina en 1 año en paciente con LES activo
- proteinuria >1 gr/24 hrs
ADEMAS al menos 3 de lo siguiente por 12 meses -albumina serica <3 grs -proteinuria sostenida de 2 a 4 ++ -cuerpos ovales, grasos, cilindros granulosos o eritrocitarios -hematuria persistente
Segun el colegio de reumatologia se dx si:
- proteinuria persistente >500 mg/24 hrs
- cilindros de cualquier tipo
Epidemiologia
- Factores de mal pronostico: masculino, raza negra, HAS, tabaquismo, proteinuria e hipocomplementemia
- en px con LES la etnia hispana o afroamericana, antiDNA de doble cadena, anti RNP son FR para la nefritis
- el indice histologico de cronicidad es importante predictor
- el daño intersticial es el mejor predictor de IRCT
- pacientes con GMN clase III,IV, V tienen mas riesgo de IRCT
Acerca de los anti DNA doble cadena
- producen daño renal a traves de lesion directa
- o forman complejos inmunes
- es marcador de actividad de enfermedad renal
Factores favorables de buen desenlace renal
- alcanzar remision renal
- ausencia de exacerbaciones nefriticas
- reversibilidad despues del tto
Otros marcadores de nefritis activa
- presencia de anti c1q
- determinacion de c3 y c4
Manifestaciones clinicas
- proteinuria 100%
- sx nefrotico 45-65%
- cilindros granulares 30%
- cilindros eritrocitarios 10%
- hematuria microscopica 80%
6.hematuria macro 1-2% - funcion renal disminuida 40-80%
8- LRA 1-2%
9- HAS 15-50%
Pruebas diagnosticas
de imagen de primera eleccion
-USG RENAL
EN las demas
-EGO, creatinina y proteinas en 24 hrs, anti DNA doble cadena, c3, c4 y anti c1q, biopsia renal
- la biopsia renal se hace en todos los pacientes con LES que tengan hematuria, proteinuria >500 mg, disminucion de TFG, sx nefrotico, sedimento activo
Biopsia renal
- contraindicaciones absolutas: diatesis hemorragica y HAS no controlada
- relativas: riñon unico, paciente no colaborador, ERC avanzada, obesidad etc
- biopsia adecuada es la percutanea guiada obteniendo entre 10-20 glomeruolos
Clasificacion de nefropatia lupica
- clase I cambios minimos
- clase II- mesangial proliferativa : hipercelularidad mesangial y algunos depositos
- clase III- proliferativa focal: <50% glomerulos
- clase IV- proliferativa difusa: >50% glomerulo, lesiones en asa de alambre
- clase V- membranosa
- clase VI- esclerosante: >90% glomerulos esclerosados
Tratamiento farmacologico
- induccion a la remision con bolos mensuales de metilprednisolona + ciclofosfamida que es la mejor opcion terapeutica. 3 bolos de metil+ 1 bolo de ciclofosfamida mensual x 6 meses a 1 año y de ahi c/3 meses x 2 años
- azatioprina ´+ metilprednisolona como opcion para pacientes con interes de embarazo etc
- el micofenolato puede ser una alternativa en caso de intolerancia la ciclofosfamida
- Como mantenimiento es eficaz la azatioprina y el micofenolato
- se puede considerar la ciclosporina en caso de nefritis y proteinuria grave o tambien tacrolimus
- leflunomida + prednisona para pacientes refractarios
- biologicos como rituximab igual para casos refractarios por 4 semanas
Como es el sedimento activo?
- hay microhematuria y presencia de cilindros hialinos
Factores de riesgo de mala respuesta terapeutica en la nefritis
- etnia africana
- retraso en el inicio del tto inmunosupresor
- pobre cumplimiento terapeutico
- deterioro de creatinina
- sx nefrotico grave
- HAS
7- sedimentos con medias lunas - alto grado de cronicidad en la biopsia renal