GMN con SXNi

Question 1

GN mesangial proliferative caracterizada por deposición mesangial difusa de IgA que se presenta con síndrome hematuria-proteinuria

Answer 1

Nefropatía por IgA

Question 2

Tipo de mutaciones que promueven el desarrollo de NPIgA

Answer 2

Mutaciones de novo (poca asociación familiar)

Question 3

Las mutaciones de novo evitan la ________ adecuada del IgA, que lleva a un cambio estructural que dificulta su eliminación y activa al sistema inmune

Answer 3

Galactosidación

Question 4

Primer hit en la NPIgA

Answer 4

Ausencia de galactosidación que lleva al aumento de IgA

Question 5

Segundo hit en la NPIgA

Answer 5

Producción de autoanticuerpos

Question 6

Tercer hit en la NPIgA

Answer 6

Deposición mesangial de inmunocomplejos

Question 7

Cuarto hit en la NPIgA

Answer 7

Producción de citosinas y activación del complemento

Question 8

La deposición en el mesangio y la proliferación mesangial llevan al desarrollo de proteinuria de grado

Answer 8

No nefrótico (<3.5 g)

Question 9

¿Qué permite la fuga de proteínas por la orina en NPIgA?

Answer 9

La esfacelación de los eritrocitos que ocasionan la pérdida de uniones intercelulares

Question 10

¿Cómo se puede diferenciar la NPIgA de litiasis renal y neoplasia del SU?

Answer 10

Mediante la medición del sedimento urinario y que este tenga una hematuria con 60-80% de los eritrocitos con acantosis

Question 11

Manifestación más común de NPIgA

Answer 11

Microhematuria asintomática, pero puede tener proteinuria mínima, ser macroscópica, proteinuria en grado nefrótico o SXNo, ERC, etc.

Question 12

Porcentaje de personas que tienen microhematuria con o sin proteinuria subnefrótica

Answer 12

40-50%

Question 13

Porcentaje de personas que presentan al menos una vez hematuria macroscópica

Answer 13

40%

Question 14

Porcentaje de pacientes que se presentan con GN rápidamente progresiva que lleva a ERCT

Answer 14

10%

Question 15

Son enfermedades que pueden ocasionar NPIgA secundaria

Answer 15

Enfermedad celiaca (1/3), enfermedad hepática alcohólica y cirrosis no alcohólica

Question 16

Las causa primaria de NPIgA es

Answer 16

Galactosidación defectuosa

Question 17

Son los procedimientos para llegar al diagnóstico de NPIgA

Answer 17

Sedimento urinario > recolección de orina 24 h > evaluación de la función renal > biopsia

Question 18

Proteinuria normal

Answer 18

<250 mg

Question 19

Un patrón en semiluna en una biopsia es probablemente causado por

Answer 19

Vasculitis ANCA+ de pequeño vaso, que es causa común de SRP

Question 20

Síndrome caracterizado por un deterioro de la FR del 50% en menos de 6 meses

Answer 20

Síndrome rápidamente progresivo

Question 21

Son medicamentos nefroprotectores y antiproteinúricos o medidas que se consideran tratamiento conservador para NPIgA

Answer 21

IECAs, ARA-II, disminución de peso, estatinas

Question 22

Son pacientes que se benefician de tratamiento con esteroides (prednisone)

Answer 22

Manifestación clásica y no grave

Question 23

Los pacientes con SRP o _______ no se benefician del tratamiento con prednisona

Answer 23

Púrpura de Henoch-Schönlein

Question 24

Dosis de estudio para el tratamiento inmunosupresor

Answer 24

0.8-1 mg/kg/día

Question 25

Clasificación que determina cuánto tiempo pasará para que un paciente tenga que recibir hemodiálisis

Answer 25

MEST

Question 26

Síndrome nefrótico franco con una biopsia normal en microscopio de luz, y podocitos esfacelos en microscopía electrónica

Answer 26

Nefropatía de cambios mínimos

Question 27

80% de los síndromes nefróticos en pediatría, con edad promedio de 3 años

Answer 27

Nefropatía de cambios mínimos

Question 28

Porcentaje de síndromes nefróticos que representa la NCM en adultos

Answer 28

15%

Question 29

Tratamiento al que responden las personas con NCM

Answer 29

Esteroides

Question 30

La NCM es la 9na causa de glomerulopatías en MX, y la quinta causa de GMN ______

Answer 30

Primarias

Question 31

Incidencia de NCM en niños y adultos

Answer 31

1.2-7 y 0.6 respectivamente

Question 32

Edad media en que aparece la NCM en adultos

Answer 32

31-48 años