Glomerulopatias Flashcards

1
Q

Quais são as 5 grandes síndromes glomerulares?

A

1) glomerulonefrite aguda ou síndrome nefritica
2) GNRP
3) Síndrome nefrótica
4) alterações urinárias assintomáticas
5) doenças glomerulares trombóticas

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2
Q

Qual o protótipo da glomerulonefrite difusa aguda?

A

A glomerulonefrite pós-estreptocócica

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3
Q

Quadro básico de síndrome nefrítica:

A
Hematúria 
Proteinúria sub nefrótica 
Oligúria 
Edema
HAS
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4
Q

Qual a característica da hematúria glomerular?

A

Dismorfismo eritrocitário e cilindros hemáticos

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5
Q

Qual a causa clássica de cilindros hemáticos?

A

Glomerulonefrites

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6
Q

Qual a causa clássica de cilindros granulosos?

A

Necrose tubular aguda

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7
Q

Qual a causa clássica de cilindros leucocitários?

A

Nefrites tubulointersticiais

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8
Q

Qual a principal patogenia relacionada à glomerulonefrite difusa aguda?

A

Deposição glomerular de imunocomplexos - gera um aspecto granular

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9
Q

Causas de síndrome nefrítica:

A

Síndrome pos infecciosa
Causada por doenças multissistemicas
Primárias do glomerulo

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10
Q

Qual a causa mais frequente de GNDA em crianças?

A

GNPE

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11
Q

O que é a GNPE?

A

Sequela renal tardia de uma infecção por cepas específicas do estreptococo beta hemolítico do grupo A

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12
Q

Quais as infecções que provocam GNPE?

A

Piodermite (M tipo 49)

Faringoamigdalite (M tipo 12)

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13
Q

Período de incubação na GNPE:

A

Orofaringe- 7-21 dias (media 10)

Pele - 15-28 dias (média 21)

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14
Q

Epidemiologia da GNPE:

A

Tipicamente crianças e adolescentes (2-15 anos)

Mais comum em meninos (2H:1M)

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15
Q

Como são as manifestações clínicas da GNPE?

A

Maioria é assintomática. Os pacientes sintomáticos apresentam os sinais e sintomas de uma síndrome nefrítica: hematúria, oligúria, edema, HAS, dor lombar bilateral; pcte refere urina presa e escura

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16
Q

Como fazer o diagnóstico de GNPE?

A

Paciente com síndrome nefrítica:

1) ver se não há manifestações extrarrenais que possam indicar uma etologia específica
2) questionar o paciente sobre faringite ou piodermite recentes
3) verificar se o período de incubação é compatível
4) documentar a infecção estreptocócica através de labs
5) demonstrar uma queda transitória típica do complemento, com retorno ao normal em ate 8 semanas (diminui C3 e CH50)

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17
Q

Anticorpos mais encontrados na GNPE:

A

Faringoamigdalite - ASLO

Piodermite - anti-DNAse B

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18
Q

Indicações de biópsia renal na GNPE

A

Oligúria por mais de 1 semana (72h para SBP)
Hipocomplementemia que não melhora em até 8 semanas
Proteinúria > 3,5g/24h em adultos ou 50 mg/kg/24h em crianças
Evidências clínicas ou sorológicas de doença sistêmica
Evidência de GNRP
Complemento sérico normal
Ausência de evidências laboratoriais de infecção estreptocócica

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19
Q

Qual o aspecto de GNPE na microscopia eletrônica?

A

Corcovas ou gibas (nódulos subepiteliais eletrodensos)

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20
Q

Quais são os diagnósticos diferenciais da GNPE?

A

Outras glomerulonefrites pós infecciosas
Glomerulonefrite lupica
Glomerulonefrite membranoproliferativa

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21
Q

Doença de Berger consome complemento? V ou F?

A

Não consome

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22
Q

Tratamento da GNPE

A

Medidas de suporte: repouso, restrição hidrossalina
Diuréticos de alça
Terapia imunossupressora apenas se GNRP

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23
Q

Antibioticoterapia na GNPE

A

Usada para eliminar a colonização

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24
Q

Prognóstico da GNPE

A

É pior em adultos
90% recuperam completamente o volume urinário em até 7 dias
Hematúria microscópica e proteinúria subnefrótica podem persistir por anos

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25
Q

Causas de glomerulonefrite aguda infecciosa, não pos estreptocócica

A
Endocardite bacteriana subaguda
Infecções supurativas cronicas
Pneumonia por micoplasma
Hepatite viral
Mononucleose infecciosa
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26
Q

Causas de glomerulonefrite aguda não infecciosa

A
LES
Púrpura de Henoch-Schönlein
Poliarterite microscópica 
GW
Crioglobulinemia
Goodpasture
Primárias: Berger, GNMP, GN pauci-imune
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27
Q

Defina GNRP

A

Quando um paciente que desenvolve síndrome nefrítica evolui para falência renal de curso acelerado e fulminante, resultando em rim terminal

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28
Q

Clínica da GNRP

A

Oligúria marcante

Síndrome urêmica

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29
Q

Biópsia de GNRP

A

Crescentes em mais de 50% dos glomérulos renais

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30
Q

Causas de GNRP

A

Doenças glomerulares primárias
Doenças glomerulares infecciosas/pós infecciosas
Doenças glomerulares multissistêmicas
Doenças glomerulares medicamentosas (alopurinol, rifampicina, hidralazina)

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31
Q

Qual é o exame padrão ouro para o diagnóstico e classificação da GNRP?

A

Biópsia renal

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32
Q

Padrões na biópsia de GNRP

A

Glomerulonefrite anti-MBG: padrão linear
Glomerulonefrite por imunocomplexos: padrão granular
Glomerulonefrite pauci-imune: pouco ou nenhum deposito

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33
Q

Tipos de GNRP

A

Tipo I - depósitos de Ac anti-MBG - 10% - ex: Goodpasture
Tipo II - depósitos de imunocomplexos - 45%
Tipo III - pauci-imunes - 45% - ex: granulomatose de Wegener (c-ANCA +); poliarterite microscópica (p-ANCA +)

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34
Q

O que caracteriza a síndrome de Goodpasture?

A

Síndrome glomerular + síndrome hemorrágica pulmonar

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35
Q

Epidemiologia da síndrome de Goodpasture:

A

Homens jovens (20-30)
6H:1M
Relação com tabagismo, IVAS recente ou exposição a solventes

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36
Q

Qual o achado no raio X de tórax na síndrome de Goodpasture?

A

Infiltrado alveolar bilateral difuso

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37
Q

Diagnósticos diferenciais de síndrome pulmão-rim

A
Goodpasture
Poliarterite microscópica 
Granulomatose de Wegener
Outras vasculites necrosantes sistêmicas
LES
Púrpura de Henoch-Schönlein
Crioglobulinemia
PTT
Legionelose
Leptospirose (sindrome de Weil)
Hantavirose 
Embolia pulmonar
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38
Q

Aspectos laboratoriais da síndrome de Goodpasture:

A

Anti-MBG positivo em 90%
40% ANCA positivo
Padrão ouro para dx é a bx renal

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39
Q

Sobre a epidemiologia da glomerulonefrite anti-MBG primária:

A

50-70 anos

Predomina em mulheres

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40
Q

Tto da síndrome de Goodpasture

A

Deve ser precoce
Plasmaférese diária ou em dias alternados até a negativação do anti-MBG
Prednisona + imunossupressor (ciclofosfamida ou azatioprina)

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41
Q

Características da GNRP por imunocomplexos

A

Há caracteristicamente uma queda de complemento sérico, com anti-MBG e ANCA negativos

42
Q

Qual a forma mais comum de GNRP nos adultos velhos?

A

GNRP pauci-imune (anca positivo)

43
Q

Padrões de ANCA

A

GN pauci-imune idiopática: p-ANCA
Granulomatose de Wegener: c-ANCA
Poliangeíte microscópica: p-ANCA

44
Q

Qual o estigma da síndrome nefrótica?

A

Proteinúria maciça: maior que 3-3,5g/24h no adulto ou 40-50 mg/kg/24h na criança

45
Q

Quais os achados clínico-laboratoriais da síndrome nefrótica?

A
Proteinúria nefrótica 
Hipoalbuminemia
Edema 
Hiperlipidemia
Lipidúria
46
Q

Consequências da hipoproteinemia na síndrome nefrótica

A

Edema
Hipercoagulabilidade (anti trombina III)
Alterações de exames tireoidianos
Hiperparatireoidismo secundário
Anemia hipocrômica microcítica (transferrina)
Maior susceptibilidade a infecções, especialmente por bactérias encapsuladas

47
Q

Quais são as principais complicações da síndrome nefrótica?

A

Fenômenos tromboembólicos

Alta susceptibilidade a infecções

48
Q

Quando suspeitar de trombose de veia renal?

A
Dor nos flancos/virilha
Varicocele no lado esquerdo
Mudanças no padrão da proteinúria 
Redução inexplicada do débito urinário 
Assimetria do tamanho dos rins
49
Q

Formas mais associadas a trombose de veia renal

A
Glomerulopatia membranosa (principal)
GNMP
Amiloidose
50
Q

Qual é uma infecção bastante comum em pacientes nefróticos?

A

Peritonite bacteriana espontânea

51
Q

Quais são as duas principais causas de síndrome nefrótica secundária a doenças sistêmicas?

A

DM

Amiloidose

52
Q

Quais são as 5 formas de síndrome nefrótica primária?

A

1) GESF
2) Glomerulopatia membranosa
3) Doença por lesão mínima
4) GNMP
5) Glomerulonefrite proliferativa mesangial

53
Q

Causa mais comum de síndrome nefrótica na infância

A

Doença por lesão mínima

54
Q

Mecanismo da doença por lesão mínima

A

Perda da carga negativa da barreira glomerular

55
Q

Faixa etária predominante da doença por lesão mínima

A

Harrison 6-8 anos

Nelson 2-6 anos

56
Q

Clínica da doença por lesão mínima

A

Os pacientes geralmente abrem um quadro de síndrome nefrótica clássica com todos os sinais e sintomas

57
Q

Fatores desencadeantes/associados a DLM

A

Episódios virais
Reações a picadas de insetos
Fenômenos atópicos

58
Q

V ou F: a função renal não costuma estar alterada na DLM.

Não existem períodos de remissão espontânea e recaídas

A

Verdadeiro

Falso

59
Q

Qual é a complicação mais séria da DLM?

A

Instabilidade hemodinâmica com choque circulatório

60
Q

Qual a principal doença sistêmica associada à DLM?

A

Linfoma de Hodgkin

61
Q

Qual medicação está relacionada a DLM + nefrite tubulointersticial aguda?

A

AINEs

62
Q

Na doença por lesão mínima, os níveis de complemento são:

A

NORMAIS

63
Q

Tratamento da DLM

A

Resposta dramática à corticoterapia
Evolução natural geralmente é boa
Em crianças pode haver remissão espontânea
Se forma recidivante frequente: associar imunossupressor -> ciclofosfamida

64
Q

Exames laboratoriais na DLM

A

Proteinúria costuma ser seletiva
Não há consumo de complemento
Pode haver hematúria microscópica em ate 20%
Os níveis de IgG costumam estar bastante reduzidos, mas os de IgM aumentados

65
Q

Indicações de biópsia na DLM

A

Casos não responsivos
Recidivas muito frequentes
Pacientes menores de 1 ano ou maiores de 8 anos
Sinais e sintomas atípicos

66
Q

Defina GESF

A

Surgimento de esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos (lesão focal) e em parte das alças de cada glomérulo acometido (lesão segmentar)

67
Q

Epidemiologia da GESF primária

A

25-35 anos
Principal forma de síndrome nefrótica primária em adultos (nos EUA, em brancos, a principal é a glomerulopatia membranosa)

68
Q

Formas secundárias de GESF

A

1) sequela direta de uma doença glomerular focal necrosante
2) resultante da sobrecarga fisiológica dos glomérulos que sobram após perda importante de tecido renal
3) resultante de vasodilatação renal crônica

69
Q

Que forma de GESF o HIV causa?

A

Forma colapsante, com rápida deterioração da função renal

70
Q

Clínica da GESF idiopática

A

Início abrupto
Síndrome nefrótica clássica
Os níveis de complemento sérico aqui são normais

71
Q

Clínica da GESF secundária

A

Início insisioso

Níveis subnefróticos de proteinúria

72
Q

A GESF é uma importante causa de HAS secundária em adultos

A

Verdadeiro

73
Q

Tratamento da GESFi

A

Corticoterapia
Se recidiva —> ciclosporina
IECA/BRA —> reduzem proteinúria

74
Q

Condições associadas à GN proliferativa mesangial

A
Idiopática 
LES
Vasculites
Crioglobulinemia essencial
Endocardite infecciosa
Esquistossomose
HIV
75
Q

Clínica e labs da GN proliferativa mesangial

A

Síndrome nefrótica insidiosa com proteinúria maciça
Níveis de complemento sérico quase sempre normais
Função renal normal ou levemente alterada ao dx
Causa mais comum de proteinúria isolada

76
Q

Tto da GN proliferativa mesangial

A

Prednisona

Nos casos mais graves, adiciona ciclofosfamida

77
Q

Comprometimento glomerular na GN proliferativa mesangial

A

Quase sempre uniforme
Forma idiopática -> depósitos esparsos de IgM e C3
Forma secundária -> IgG e C3

78
Q

Condições associadas à glomerulopatia membranosa

A
Idiopática 
Infecciosa —> hep B, hep C
Neoplásica —> carcinomas
Medicações —> captopril
Colagenoses —> LES
79
Q

Epidemio da GM

A

Segunda forma mais comum de síndrome nefrótica primária em adultos no Brasil

80
Q

Padrão microscópico

A

Imunodepositos subepiteliais de IgG e C3 com espessamento da MBG

81
Q

Clinica da GMi

A

Síndrome nefrótica clássica insidiosa
30-50 anos
2 complicações principais: trombose de veia renal e GNRP

82
Q

Exames obrigatórios para avaliação de todo paciente recém- diagnosticado para GM

A

FAN, complemento sérico
Anti-DNA
HBsAg, anti-HCV, VDRL
Rx de tórax, USG de abdomen, sangue oculto nas fezes
Se maior 50 anos: mamografia, colonoscopia
Se área endêmica: pesquisar esquistossomose, malária

83
Q

Pior px na GM

A
Sexo masculino
Idade avançada 
HAS
Proteinúria maciça persistente
Hipoalbuminemia significativa
Hiperlipidemia
Insuf renal ao dx
Esclerose focal 
Lesão tubulointersticial associada
84
Q

TTO na GM

A

Maior parte - sem tto específico, devido à possibilidade de remissão espontânea
Se sinais de mau px - ciclofosfamida + prednisona
IECA/BRA - efeito protetor contra a progressão

85
Q

Característica da GNMP no MO:

A

Espessamento em duplo contorno

86
Q

Clínica da GNMP primária

A

Síndrome mista (elementos nefríticos e nefróticos)
Hipocomplementemia persistente
Crianças e adultos jovens

87
Q

Condições associadas à GNMP

A
Idiopática 
Infecciosa —> hep C
Neoplásica —> LLC
Colagenoses —> LES
Crioglobulinemia mista essencial
88
Q

O que é importante antes de se pensar em tto imunossupressor para GNMP?

A

Investigação de causa secundária

Buscar o dx de hep C crônica

89
Q

Tto GNMP

A

Prednisona + ciclofosfamida nos casos mais graves

IECA/BRA

90
Q

Qual a patologia glomerular primária mais frequente?

A

Doença de Berger (nefropatia por IgA)

91
Q

Epidemiologia da doença de Berger

A

10-40 anos
Sexo masculino (2H:1M)
Origem asiática

92
Q

Causas de doença de Berger

A

Idiopática
Componente da púrpura de Henoch-Schönlein
Cirrose hepática, doença celíaca e dermatite herpetiforme, infecção por HIV

93
Q

Clínica do paciente típico com doença de Berger

A

Episódios recorrentes de hematúria macroscópica que duram de 2-6 dias (melhor px)

94
Q

Fatores precipitantes da nefropatia por IgA

A
IVAS
gastroenterites
ITU
Vacinação 
Exercício físico vigoroso
95
Q

Labs na doença de Berger

A

Complemento sérico normal

IgA aumentada em 50%

96
Q

Fatores de mau px na doença de Berger

A
Mais velho
Sexo masculino 
Cr > 1,5
Proteinúria persistente 
HAS
Ausência de hematúria macroscópica 
Glomeruloesclerose
97
Q

Características do mal de Alport

A

Causa rara de hematúria assintomática em crianças
Px ruim
Herança dominante ligada ao X
Defeito na cadeia alfa 5 do colágeno IV
Cursa com surdez neurossensorial, anormalidades oftalmológicas, hematúria glomerular e insuficiência renal progressiva

98
Q

Qual a causa mais comum de insuficiência renal aguda intrínseca em crianças menores que 4 anos?

A

Síndrome hemolítico-urêmica

99
Q

Curso da SHU:

A

Quadro se inicia cerca de 3 dias após episódio de gastroenterite com diarreia sanguinolenta
E. coli enterohemorrágica

100
Q

Tríade clássica da SHU:

A

Trombocitopenia
Anemia hemolítica microangiopática
Insuficiência renal aguda oligúrica

101
Q

TTO SHU:

A

Não tem tto específico

Na maioria das vezes é autolimitada, com recuperação em 7-21 dias