Glomerulopatias Flashcards
Quais são as 5 grandes síndromes glomerulares?
1) glomerulonefrite aguda ou síndrome nefritica
2) GNRP
3) Síndrome nefrótica
4) alterações urinárias assintomáticas
5) doenças glomerulares trombóticas
Qual o protótipo da glomerulonefrite difusa aguda?
A glomerulonefrite pós-estreptocócica
Quadro básico de síndrome nefrítica:
Hematúria Proteinúria sub nefrótica Oligúria Edema HAS
Qual a característica da hematúria glomerular?
Dismorfismo eritrocitário e cilindros hemáticos
Qual a causa clássica de cilindros hemáticos?
Glomerulonefrites
Qual a causa clássica de cilindros granulosos?
Necrose tubular aguda
Qual a causa clássica de cilindros leucocitários?
Nefrites tubulointersticiais
Qual a principal patogenia relacionada à glomerulonefrite difusa aguda?
Deposição glomerular de imunocomplexos - gera um aspecto granular
Causas de síndrome nefrítica:
Síndrome pos infecciosa
Causada por doenças multissistemicas
Primárias do glomerulo
Qual a causa mais frequente de GNDA em crianças?
GNPE
O que é a GNPE?
Sequela renal tardia de uma infecção por cepas específicas do estreptococo beta hemolítico do grupo A
Quais as infecções que provocam GNPE?
Piodermite (M tipo 49)
Faringoamigdalite (M tipo 12)
Período de incubação na GNPE:
Orofaringe- 7-21 dias (media 10)
Pele - 15-28 dias (média 21)
Epidemiologia da GNPE:
Tipicamente crianças e adolescentes (2-15 anos)
Mais comum em meninos (2H:1M)
Como são as manifestações clínicas da GNPE?
Maioria é assintomática. Os pacientes sintomáticos apresentam os sinais e sintomas de uma síndrome nefrítica: hematúria, oligúria, edema, HAS, dor lombar bilateral; pcte refere urina presa e escura
Como fazer o diagnóstico de GNPE?
Paciente com síndrome nefrítica:
1) ver se não há manifestações extrarrenais que possam indicar uma etologia específica
2) questionar o paciente sobre faringite ou piodermite recentes
3) verificar se o período de incubação é compatível
4) documentar a infecção estreptocócica através de labs
5) demonstrar uma queda transitória típica do complemento, com retorno ao normal em ate 8 semanas (diminui C3 e CH50)
Anticorpos mais encontrados na GNPE:
Faringoamigdalite - ASLO
Piodermite - anti-DNAse B
Indicações de biópsia renal na GNPE
Oligúria por mais de 1 semana (72h para SBP)
Hipocomplementemia que não melhora em até 8 semanas
Proteinúria > 3,5g/24h em adultos ou 50 mg/kg/24h em crianças
Evidências clínicas ou sorológicas de doença sistêmica
Evidência de GNRP
Complemento sérico normal
Ausência de evidências laboratoriais de infecção estreptocócica
Qual o aspecto de GNPE na microscopia eletrônica?
Corcovas ou gibas (nódulos subepiteliais eletrodensos)
Quais são os diagnósticos diferenciais da GNPE?
Outras glomerulonefrites pós infecciosas
Glomerulonefrite lupica
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Doença de Berger consome complemento? V ou F?
Não consome
Tratamento da GNPE
Medidas de suporte: repouso, restrição hidrossalina
Diuréticos de alça
Terapia imunossupressora apenas se GNRP
Antibioticoterapia na GNPE
Usada para eliminar a colonização
Prognóstico da GNPE
É pior em adultos
90% recuperam completamente o volume urinário em até 7 dias
Hematúria microscópica e proteinúria subnefrótica podem persistir por anos
Causas de glomerulonefrite aguda infecciosa, não pos estreptocócica
Endocardite bacteriana subaguda Infecções supurativas cronicas Pneumonia por micoplasma Hepatite viral Mononucleose infecciosa
Causas de glomerulonefrite aguda não infecciosa
LES Púrpura de Henoch-Schönlein Poliarterite microscópica GW Crioglobulinemia Goodpasture Primárias: Berger, GNMP, GN pauci-imune
Defina GNRP
Quando um paciente que desenvolve síndrome nefrítica evolui para falência renal de curso acelerado e fulminante, resultando em rim terminal
Clínica da GNRP
Oligúria marcante
Síndrome urêmica
Biópsia de GNRP
Crescentes em mais de 50% dos glomérulos renais
Causas de GNRP
Doenças glomerulares primárias
Doenças glomerulares infecciosas/pós infecciosas
Doenças glomerulares multissistêmicas
Doenças glomerulares medicamentosas (alopurinol, rifampicina, hidralazina)
Qual é o exame padrão ouro para o diagnóstico e classificação da GNRP?
Biópsia renal
Padrões na biópsia de GNRP
Glomerulonefrite anti-MBG: padrão linear
Glomerulonefrite por imunocomplexos: padrão granular
Glomerulonefrite pauci-imune: pouco ou nenhum deposito
Tipos de GNRP
Tipo I - depósitos de Ac anti-MBG - 10% - ex: Goodpasture
Tipo II - depósitos de imunocomplexos - 45%
Tipo III - pauci-imunes - 45% - ex: granulomatose de Wegener (c-ANCA +); poliarterite microscópica (p-ANCA +)
O que caracteriza a síndrome de Goodpasture?
Síndrome glomerular + síndrome hemorrágica pulmonar
Epidemiologia da síndrome de Goodpasture:
Homens jovens (20-30)
6H:1M
Relação com tabagismo, IVAS recente ou exposição a solventes
Qual o achado no raio X de tórax na síndrome de Goodpasture?
Infiltrado alveolar bilateral difuso
Diagnósticos diferenciais de síndrome pulmão-rim
Goodpasture Poliarterite microscópica Granulomatose de Wegener Outras vasculites necrosantes sistêmicas LES Púrpura de Henoch-Schönlein Crioglobulinemia PTT Legionelose Leptospirose (sindrome de Weil) Hantavirose Embolia pulmonar
Aspectos laboratoriais da síndrome de Goodpasture:
Anti-MBG positivo em 90%
40% ANCA positivo
Padrão ouro para dx é a bx renal
Sobre a epidemiologia da glomerulonefrite anti-MBG primária:
50-70 anos
Predomina em mulheres
Tto da síndrome de Goodpasture
Deve ser precoce
Plasmaférese diária ou em dias alternados até a negativação do anti-MBG
Prednisona + imunossupressor (ciclofosfamida ou azatioprina)
Características da GNRP por imunocomplexos
Há caracteristicamente uma queda de complemento sérico, com anti-MBG e ANCA negativos
Qual a forma mais comum de GNRP nos adultos velhos?
GNRP pauci-imune (anca positivo)
Padrões de ANCA
GN pauci-imune idiopática: p-ANCA
Granulomatose de Wegener: c-ANCA
Poliangeíte microscópica: p-ANCA
Qual o estigma da síndrome nefrótica?
Proteinúria maciça: maior que 3-3,5g/24h no adulto ou 40-50 mg/kg/24h na criança
Quais os achados clínico-laboratoriais da síndrome nefrótica?
Proteinúria nefrótica Hipoalbuminemia Edema Hiperlipidemia Lipidúria
Consequências da hipoproteinemia na síndrome nefrótica
Edema
Hipercoagulabilidade (anti trombina III)
Alterações de exames tireoidianos
Hiperparatireoidismo secundário
Anemia hipocrômica microcítica (transferrina)
Maior susceptibilidade a infecções, especialmente por bactérias encapsuladas
Quais são as principais complicações da síndrome nefrótica?
Fenômenos tromboembólicos
Alta susceptibilidade a infecções
Quando suspeitar de trombose de veia renal?
Dor nos flancos/virilha Varicocele no lado esquerdo Mudanças no padrão da proteinúria Redução inexplicada do débito urinário Assimetria do tamanho dos rins
Formas mais associadas a trombose de veia renal
Glomerulopatia membranosa (principal) GNMP Amiloidose
Qual é uma infecção bastante comum em pacientes nefróticos?
Peritonite bacteriana espontânea
Quais são as duas principais causas de síndrome nefrótica secundária a doenças sistêmicas?
DM
Amiloidose
Quais são as 5 formas de síndrome nefrótica primária?
1) GESF
2) Glomerulopatia membranosa
3) Doença por lesão mínima
4) GNMP
5) Glomerulonefrite proliferativa mesangial
Causa mais comum de síndrome nefrótica na infância
Doença por lesão mínima
Mecanismo da doença por lesão mínima
Perda da carga negativa da barreira glomerular
Faixa etária predominante da doença por lesão mínima
Harrison 6-8 anos
Nelson 2-6 anos
Clínica da doença por lesão mínima
Os pacientes geralmente abrem um quadro de síndrome nefrótica clássica com todos os sinais e sintomas
Fatores desencadeantes/associados a DLM
Episódios virais
Reações a picadas de insetos
Fenômenos atópicos
V ou F: a função renal não costuma estar alterada na DLM.
Não existem períodos de remissão espontânea e recaídas
Verdadeiro
Falso
Qual é a complicação mais séria da DLM?
Instabilidade hemodinâmica com choque circulatório
Qual a principal doença sistêmica associada à DLM?
Linfoma de Hodgkin
Qual medicação está relacionada a DLM + nefrite tubulointersticial aguda?
AINEs
Na doença por lesão mínima, os níveis de complemento são:
NORMAIS
Tratamento da DLM
Resposta dramática à corticoterapia
Evolução natural geralmente é boa
Em crianças pode haver remissão espontânea
Se forma recidivante frequente: associar imunossupressor -> ciclofosfamida
Exames laboratoriais na DLM
Proteinúria costuma ser seletiva
Não há consumo de complemento
Pode haver hematúria microscópica em ate 20%
Os níveis de IgG costumam estar bastante reduzidos, mas os de IgM aumentados
Indicações de biópsia na DLM
Casos não responsivos
Recidivas muito frequentes
Pacientes menores de 1 ano ou maiores de 8 anos
Sinais e sintomas atípicos
Defina GESF
Surgimento de esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos (lesão focal) e em parte das alças de cada glomérulo acometido (lesão segmentar)
Epidemiologia da GESF primária
25-35 anos
Principal forma de síndrome nefrótica primária em adultos (nos EUA, em brancos, a principal é a glomerulopatia membranosa)
Formas secundárias de GESF
1) sequela direta de uma doença glomerular focal necrosante
2) resultante da sobrecarga fisiológica dos glomérulos que sobram após perda importante de tecido renal
3) resultante de vasodilatação renal crônica
Que forma de GESF o HIV causa?
Forma colapsante, com rápida deterioração da função renal
Clínica da GESF idiopática
Início abrupto
Síndrome nefrótica clássica
Os níveis de complemento sérico aqui são normais
Clínica da GESF secundária
Início insisioso
Níveis subnefróticos de proteinúria
A GESF é uma importante causa de HAS secundária em adultos
Verdadeiro
Tratamento da GESFi
Corticoterapia
Se recidiva —> ciclosporina
IECA/BRA —> reduzem proteinúria
Condições associadas à GN proliferativa mesangial
Idiopática LES Vasculites Crioglobulinemia essencial Endocardite infecciosa Esquistossomose HIV
Clínica e labs da GN proliferativa mesangial
Síndrome nefrótica insidiosa com proteinúria maciça
Níveis de complemento sérico quase sempre normais
Função renal normal ou levemente alterada ao dx
Causa mais comum de proteinúria isolada
Tto da GN proliferativa mesangial
Prednisona
Nos casos mais graves, adiciona ciclofosfamida
Comprometimento glomerular na GN proliferativa mesangial
Quase sempre uniforme
Forma idiopática -> depósitos esparsos de IgM e C3
Forma secundária -> IgG e C3
Condições associadas à glomerulopatia membranosa
Idiopática Infecciosa —> hep B, hep C Neoplásica —> carcinomas Medicações —> captopril Colagenoses —> LES
Epidemio da GM
Segunda forma mais comum de síndrome nefrótica primária em adultos no Brasil
Padrão microscópico
Imunodepositos subepiteliais de IgG e C3 com espessamento da MBG
Clinica da GMi
Síndrome nefrótica clássica insidiosa
30-50 anos
2 complicações principais: trombose de veia renal e GNRP
Exames obrigatórios para avaliação de todo paciente recém- diagnosticado para GM
FAN, complemento sérico
Anti-DNA
HBsAg, anti-HCV, VDRL
Rx de tórax, USG de abdomen, sangue oculto nas fezes
Se maior 50 anos: mamografia, colonoscopia
Se área endêmica: pesquisar esquistossomose, malária
Pior px na GM
Sexo masculino Idade avançada HAS Proteinúria maciça persistente Hipoalbuminemia significativa Hiperlipidemia Insuf renal ao dx Esclerose focal Lesão tubulointersticial associada
TTO na GM
Maior parte - sem tto específico, devido à possibilidade de remissão espontânea
Se sinais de mau px - ciclofosfamida + prednisona
IECA/BRA - efeito protetor contra a progressão
Característica da GNMP no MO:
Espessamento em duplo contorno
Clínica da GNMP primária
Síndrome mista (elementos nefríticos e nefróticos)
Hipocomplementemia persistente
Crianças e adultos jovens
Condições associadas à GNMP
Idiopática Infecciosa —> hep C Neoplásica —> LLC Colagenoses —> LES Crioglobulinemia mista essencial
O que é importante antes de se pensar em tto imunossupressor para GNMP?
Investigação de causa secundária
Buscar o dx de hep C crônica
Tto GNMP
Prednisona + ciclofosfamida nos casos mais graves
IECA/BRA
Qual a patologia glomerular primária mais frequente?
Doença de Berger (nefropatia por IgA)
Epidemiologia da doença de Berger
10-40 anos
Sexo masculino (2H:1M)
Origem asiática
Causas de doença de Berger
Idiopática
Componente da púrpura de Henoch-Schönlein
Cirrose hepática, doença celíaca e dermatite herpetiforme, infecção por HIV
Clínica do paciente típico com doença de Berger
Episódios recorrentes de hematúria macroscópica que duram de 2-6 dias (melhor px)
Fatores precipitantes da nefropatia por IgA
IVAS gastroenterites ITU Vacinação Exercício físico vigoroso
Labs na doença de Berger
Complemento sérico normal
IgA aumentada em 50%
Fatores de mau px na doença de Berger
Mais velho Sexo masculino Cr > 1,5 Proteinúria persistente HAS Ausência de hematúria macroscópica Glomeruloesclerose
Características do mal de Alport
Causa rara de hematúria assintomática em crianças
Px ruim
Herança dominante ligada ao X
Defeito na cadeia alfa 5 do colágeno IV
Cursa com surdez neurossensorial, anormalidades oftalmológicas, hematúria glomerular e insuficiência renal progressiva
Qual a causa mais comum de insuficiência renal aguda intrínseca em crianças menores que 4 anos?
Síndrome hemolítico-urêmica
Curso da SHU:
Quadro se inicia cerca de 3 dias após episódio de gastroenterite com diarreia sanguinolenta
E. coli enterohemorrágica
Tríade clássica da SHU:
Trombocitopenia
Anemia hemolítica microangiopática
Insuficiência renal aguda oligúrica
TTO SHU:
Não tem tto específico
Na maioria das vezes é autolimitada, com recuperação em 7-21 dias
