Glomerulonefrite rapidamente progressiva

Question 1

O que é a glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP)?

Answer 1

GLOMERULONEFRITE QUE TEM EVOLUÇÃO PARA INSUFICIÊNCIA RENAL MUITO RÁPIDO.

Paciente desenvolve síndrome nefrítica > evolui com falência renal de curso fulminante e acelerado (necessita de diálise) > rim terminal em semanas ou meses se, não tratada.

GNRP não tratada > esclerose de quase todos os glomérulos > fibrose tubulointersticial generalizada > plena falência renal irreversível > diálise/transplante renal.

Question 2

A _____ é um sinal de lesão glomerular grave

Answer 2

Anúria

Question 3

A síndrome urêmica é um sinal de ….

Answer 3

Insuficiência renal grave.

Question 4

A síndrome urêmica é identificada quando a…

Answer 4

TFG < 20% do normal + elevação da creatinina > 5mg/dl

VR da creatinina plasmática - Nas mulheres, entre 0,5 a 1,1 mg/dL. Nos homens, entre 0,6 a 1,2 mg/dL.

Question 5

Sintomas da síndrome urêmica

Answer 5

Encefalopatia
Pericardite
Sagramento urêmico

Question 6

O que é observado na biópsia renal precoce do paciente com GNRP?

Answer 6

Crescentes em mais de 50% dos glomérulos renais.

#Crescentes > formações expansivas que se estabelecem no 
interior da cápsula de Bowman e rapidamente 
invadem o espaço das alças glomerulares, desestruturando toda a arquitetura do corpúsculo de 
Malpighi.

Question 7

De que são formados os crescentes?

Answer 7

São formados pela migração de monócitos (macrófagos) através de alças capilares intensamente lesadas para o interior da cápsula de Bowman –
podemos considerar a lesão capilar glomerular o
evento inicial deflagrador dos crescentes.

A passagem concomitante de fibrinogênio para a cápsula de Bowman e sua conversão em fibrina propicia a sustentação e o crescimento de toda a
estrutura.

Posteriormente, ocorre a migração de
fibroblastos do interstício periglomerular para o
espaço capsular. No final, o crescente inflamatório ou celular se converte num crescente fibroso,
com perda glomerular irreversível.

Question 8

Quais as possíveis etiologias da GNRP?

Answer 8

Organizados pela doença de origem

1- Doenças Glomerulares Primárias
GN Crescêntica Idiopática
Glomerulopatias Preexistentes:
GN Membranoproliferativa, GN Membranosa, 
GN Focal e Segmentar, Doença de Berger

2- Doenças Glomerulares
 Infecciosas/Pós-Infecciosas
GNPE
Endocardite Infecciosa
Hepatite Viral B ou C
Outros 

3- Doenças Glomerulares Multissistêmicas
Doença de Goodpasture
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Púrpura de Henoch-Schönlein 
Granulomatose de Wegener 
Poliarterite Microscópica
Crioglobulinemia
Outros (Linfoma, Carcinoma – Próstata, 
Pulmão, Vesícula biliar)

4- Doenças Glomerulares Medicamentosas
Alopurinol, D-penicilamina, Rifampicina,
Hidralazina

Organizados pelo mecanismo de lesão

Tipo I - Depósitos de Anticorpo Anti-MBG
(10% dos casos) MBG = Membrana Basal Glomerular
Doença de Goodpasture
Glomerulonefrite Anti-MBG idiopática 
 (GN Crescêntica Idiopática Tipo I)

Tipo II - Depósitos de Imunocomplexos 
(45% dos casos)
Renais Primárias
Doença de Berger (Nefropatia por IgA)
GN Membranoproliferativa
GN Crescêntica Idiopática 
Tipo II
Infecciosas/Pós-Infecciosas
GNPE
Endocardite Infecciosa
Hepatite Viral B ou C
Outros
Não Infecciosas Sistêmicas
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Púrpura de Henoch-Schönlein
Crioglobulinemia
Tumores

Tipo III - Pauci-imunes (pouco ou nenhum depósito)
(45% dos casos)
Granulomatose de Wegener (c-ANCA positivo)
Poliarterite Microscópica (p-ANCA positivo)
Glomerulonefrite Crescêntica Pauci-imune
Idiopática (Tipo III)

Question 9

Exame padrão ouro de diagnóstico e classificação da GNRP

Answer 9

Biópsia renal com Imunofluorescencia indireta

Question 10

Quais exames sorológicos auxiliam na classificação da GNPR?

Answer 10

1) Anticorpos anti-MBG elevado: Tipo I (GNanti-MBG, sindrome de Goodpasture)
2) C3, CH50 (complemento sérico) reduzido: tipo II (GN por imunocomplexos)

3) ANCA positivo: Tipo III (GN pauci-imune
ou relacionada a vasculites sistêmicas). ANCA
é o anticorpo anticitoplasma de neutrófilo.

Question 11

ETIOLOGIAS DA GNRP

Answer 11

• DEPÓSITO DE ANTICORPOS ANTI MB (MEMBRANA BASAL) > PODE ATACAR A MEMBRANA BASAL DOS GLOMÉRULOS E ALVÉOLOS PULMONARES - PODE TER HEMORRAGIA ALVEOLAR ASSOCIADA (SINDROME DE GOODPASTURE).
• IMUNOCOMPLEXOS: LES, GNPI, IDIOPÁTICA, GRANULOMATOSE DE WEGENER.

AS 3 TEM COMUM OS CRESCENTES QUE É A RUPTURA DA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR, COM PROCESSO INFLAMATÓRIO, CAINDO NO ESPAÇO GLOMERULAR > ENXURRADA DE COMPONENTES INFLAMATÓRIOS OCUPANDO O ESPAÇI DE FILTRAÇÃO GLOMERULAR.

Question 12

QUANDO SUSPEITAR DE GNRP?

Answer 12

PACIENTE INTERNADO COM SINDROME NEFRÍTICA E PIORANDO RAPIDAMENTE O QUADRO APÓS ALGUMAS SEMANAS.

OBS > EM ALGUNS CASOS A DOENÇA É CRÔNICA.

Question 13

SE ESTÁ SUSPEITANDO DO, O QUE FAZER?

Answer 13

EM ALGUNS CASOS É NECESSÁRIO HEMODIÁLISE.

PACIENTE COM GLOMERULONEFRITE NÃO RESPONSIVA > AO TRATAMENTO:

> BIÓPSIA
URÉIA, CR, FAN, C3 E C4, ANCA, CX-IM (COMPLEXO IMUNE CIRCULANTE)
GASOMETRIA
USG > AVALIAR O TAMANHO DOS RINS:
- TAMANHO NORMAL > DOENÇA AGUDA COM IRA E A GN AGUDA COMO CAUSA.

• TAMANHO REDUZIDO > É UM ARRASTAR DE UMA DOENÇA CRÔNICA (RIN REDUZIDO DE TAMANHO).

Question 14

O INDICE DE CRONICIDADE PERMITE AVALIAR SE…

Answer 14

VALE A PENA TRATAR OU NÃO.

ÍNDICE DE CRONICIDADE:

• CRESCENTES FIBROSOS
• ATROFIA TUBULAR
• FIBROSE INTERSTISCIAL
• ESCLEROSE GLOMERULAR

Question 15

COMO É FEITO O TRATAMENTO?

Answer 15

HEMODIÁLISE

PULSO DE METILPREDINISOLONA + CICLOFOSFAMIDA

CONSIDERAR A PLASMAFERESE (SEPARAÇÃO DO PLASMA PARA A RETIRADA DE AUTO ANTICORPOS.

OBS?

Question 16

a doença tem um prognóstico ruim de uma maneira geral, mas o tipo AC ANTI MB tem o pior prognóstico. V OU F?

Answer 16

V
TIPOS
PAUCIMUNE
CX IMUNE

Question 17

QUANTO MAIOR O ÍNDICE DE CRONICIDADE, MENOR A TAXA DE RESPOSTA AO TRATAMENTO. V OU F?

Answer 17

V

Question 18

Explique etiopatogenia da nefropatia por IgA

Answer 18

• DOENÇA AUTOIMUNE CARACTERIZADA POR SÍNTESE E GLICOSILAÇÃO ANORMAL DE AgA1 > ISSO RESULTA EM AUMENTO DE IgA1 CIRCULANTE DEFICIENTE EM GALACTOSE.
• IgA ANÔMALA PODE FORMAR COMPLEXOS AUTO-AC QUE SE DEPOSITAM NOS GLOMÉRULOS E INDUZEM PROLIFERAÇÃO MESANGIAL E EXPANSÃO DA MATRIZ POR MECANISMOS NÃO TOTALMENTE ELUCIDADOS
• RELAÇÃO COM TRATO DIGESTIVO E DIETA CONTENDO GLÚTEN

Question 19

QUAL O QUADRO CLÍNICO DA NEFROPATIA POR IgA?

Answer 19

HEMATÚRIA MACROSCÓPICA LOGO APÓS INFECÇÃO DE VIA AÉREA SUPERIOR

Question 20

QUAL O QUADRO LABORATORIAL DA NEFROPATIA POR IgA?

Answer 20

HEMATÚRIA
PROTEINÚRIA
HA
IRA (GNRP-UMA DAS CAUSAS)
IRC

Question 21

COMO É FEITO O DIAGNÓSTICO DA NEFROPATIA POR IgA?

Answer 21

• BIÓPSIA - COM IMUNOFLUORESCÊNCIA.

Question 22

COMO TRATAR A NEFROPATIA POR IgA?

Answer 22

CONFORME A GRAVIDADE DO CASO:
- SÓ HEMATÚRIA > SEM PROTEINÚRIA E HA: SÓ OBSERVAR.

- HEMATÚRIA + PROTEINÚRIA + HA > TRATAR COM IECA.(BAIXA A PA E DIMIUI A PERDA PROTEICA).
#TODO REMÉDIO QUE REDUZ PA TAMBÉM REDUZ PROTEINÚRIA.

• PROTEINÚRIA COM NÍVEIS IMPORTANTES > CONSIDERAR O CORTICÓIDE.
  SE NÃO RESPONDER:

OUTROS IMUNISUPRESSORES (AZATIOPTINA/MMF/CICLOFOSFAMIDA)

SE IR AGUDA > DIÁLISE.

Question 23

PROGNÓSTICO DA NEFROPATIA POR IgA

Answer 23

EVOLUÇÃO LENTA (DÉCADA)

PERCENTUAL DE REMISSÃO ESPONTÂNEA VARIÁVEL…