Gigt Flashcards
Hvað er iktsýki (e. rheumatoid arthritis)?
Iktsýki er sjálfsofnæmissjúkdómur sem kemur yfirleitt í köstum og veldur langvinnri bólgu í liðum (þ.á.m. liðhimnunni sem klæðir liðpokann að innan, með vökvasöfnun) og jafnvel í öðrum líffærum.
Tíðnitölur iktsýki og meðalaldur við greiningu.
Sænskar tölur: Algengi 0,5-1% - Konur 0,94% - Karlar 0,37% Nýgengi 50/100.000 á ári - Konur 68 - Karlar 32 Meðalaldur við greiningu er 59 ár.
2 áhættuþættir iktsýki?
- Erfðir. Fyrstu gráðu ættingjar eru í 4x hættu! Nokkur áhættugen hafa fundist.
- Reykingar. 2x áhætta. (sérstaklega á þeirri tegund sjúkdóms sem hefur CCP mótefni í blóði)
Reykingar hafa meiri tengsl við þá tegund iktsýki sem…
…hefur CCP mótefni í blóði.
Hvort er iktsýki algengari hjá konum eða körlum?
Konum.
Einkenni iktsýki.
- Bólga í liðum
- Morgunstirðleiki, einnig eftir hvíld
- Þreyta
- Nodules
- Orkuleysi
- Hitaslæðingur
- Lystarleysi
- Eymsli í vöðvum
Hvert er bólgumynstur í liðum í iktsýki?
- Yfirleitt bólga í mörgum litlum liðum og samhverf milli hægri og vinstri.
- Smáliðir handa (MCP og PIP), úlnliður og tábergsliðir.
Hvaða rannsóknir eru gerðir þegar grunur er um iktsýki? (2)
- Blpr.: mæla gigtarþáttinn RF og CCP mótefni.
- Rtg. af höndum og fótum til að meta úrátur og beinþynningu.
Hvaða þýðingu hefur það þegar RF og/eða CCP mótefni eru til staðar í blóði iktsýkisjúklings?
Líklegt að sjúkdómurinn sé alvarlegri og þörf á ákveðnari meðferð.
Hver eru greiningarskilmerki fyrir iktsýki?
Til eru tvenn slík, bandarísk frá árinu 1987 og sameiginleg fyrir Evrópu og USA frá árinu 2010.
- 1987: 7 þættir, nóg að hafa 4 og * þarf að hafa staðið í 6 vikur eða lengur.
1. Morgunstirðleiki í 1klst.+*
2. Bólga í 3+ liðum*
3. Bólga í handarliðum*
4. Samhverfar liðbólgur*
5. Gigtarhnútar
6. RF í blpr.
7. Úrátur/beinþynning á rtg. myndum - í 2010 bætist við CCP, sökk og CRP, gefin stig.
Hvaða skilyrði eru fyrir því að nota megi sameiginleg greiningarskilmerki evrópsku og bandarísku gigtlæknasamtakanna frá 2010 til að greina iktsýki hjá sjúklingi?
- Þarf að hafa a.m.k. 1 bólginn lið
- Ekki má vera hægt að skýra bólguna með öðrum sjúkdómi.
Hverjar eru diff.dx. fyrir iktsýki?
- Slitgigt
- Sóragigt
- Reaktívur arthrit
- Viral polyarthrit
??? athuga nánar.
Hver er meðferð og meðferðarmarkmið í iktsýki?
- Ekki til læknandi meðferð en markmið meðferðar er að draga úr bólgum og verkjum, minnka hættu á liðskemmdum og langvinnum fylgikvillum.
- Methotrexat
- Líftæknilyf
- Sjúkra- og iðjuþjálfun
- Lýsi, omega-3 fitusýrur.
- Einstaka sinnum skurðaðgerð hjá bæklunar- eða handaskurðlæknum.
Hverjir eru fylgikvillar iktsýki? (löng upptalning)
- Amyloidosis, aðallega í nýrum (prótín safnast fyrir).
- Hjartasjúkdómar og beinþynningar vegna langvarandi bólgu.
- Eitlakrabbamein
- Vöðvarýrnun
- Conjunctivitis og augnþurrkur
- Fleiðrubólga með vökvamyndun í thorax
- Eitla- og miltisstækkun
- Blóðleysi, aukning á blóðflögum
- Gigtarhnútar í lungum
- Húðsár og æðabólgur
Hvað er hrygggikt?
Hrygggikt er langvinnur bólgusjúkdómur sem byrjar um tvítugt og leggst á mjóbak o.fl. staði.
Tíðnitölur fyrir hrygggikt.
Íslenskar tölur.
Algengi er 0,15%.
1,7 kk greinist fyrir hverja konu.
Áhættuþættir hrygggiktar?
- Erfðir! 70x áhætta hjá fyrstu gráðu ættingjum.
- Vefjaflokkurinn HLA-B27
- Þarmabólgusjúkdómar (colitis ulcerosa og Crohn´s)
Hverju tengist vefjaflokkurinn HLA-B27 og hversu margir hafa hann hérlendis?
Hann tengist hrygggikt.
15% þjóðarinnar hafa hann en 1% af þeim hópi fær hrygggikt.
Hver eru helstu einkenni hrygggiktar?
- Verkir í rasskinnum
- Verkir og stirðleiki í mjóbaki með vaxandi hreyfiskerðingu
- Bólguskemmdir í miðlægum liðum rifbeina
- Bólgur í útlimaliðum, oftast neðri útlimum (mjaðmir, hné, ökklar, tábergsliðir).
- Verri á morgnana og eftir hvíld
Hvers vegna koma einkenni hrygggiktar (t.d. verkir og stirðleiki í rasskinnum og mjóbaki)?
Vegna bólgu í spjaldliðum, á mótum liðþófa og hryggjarbola, ásamt bólgu við liðbanda- og sinafestur í hrygg.
Þessar bólgur leiða til skemmda í spjaldliðum og hryggnum, sem einkennist af beinnýmyndun. Spjaldliðir og liðamót hryggjarins beingerast og vaxa saman - ergo hreyfiskerðing.
Hvernig er liðamynstur í hrygggikt?
xxx
Hver eru helstu utanliðaeinkenni í hrygggikt?
Hásinabólgur
Ilfestubólgur
Blöðruhálskirtilsbólga
Lithimnubólga
Hvaða rannsóknir gerir maður þegar mann grunar hrygggikt?
- MRI sýnir breytingar í spjaldliðum og hrygg snemma í sjúkdómnum. Þar á eftir CT og rtg. árum eftir að sjúkdómsgangur hefst.
Greiningarskilmerki fyrir hrygggikt.
New York skilmerki frá 1984.
- Annaðhvort merki um skemmdir í öðrum eða báðum spjaldliðum á rtg. mynd.
OG
- Mjóbaksverkir í 3 mán.+ sem lagast ekki við æfingar/hvíld
EÐA
- Hreyfiskerðing í mjóbaki fram og til hliðar
EÐA
- Skert brjóstkassaþan
Meðferð við hrygggikt.
- Ónæmisbælandi meðferð, m.a. sulfasalazin (Salazopyrin).
- Bólgueyðandi lyf
- TNF blokkerandi lyf
- Sjúkraþjálfun
Hvaða ábendingu hefur sulfasalazin og hvernig lyf er það?
Ónæmisbælandi lyf, notað við hrygggikt.
Horfur í hrygggikt.
Misjafn gangur milli sjúklinga. Flestir fá meðalvirkan sjúkdóm sem fer frá spjaldliðum og mjóbaki upp í brjósthrygg. Liðbólgur geta fylgt og töluverð einkenni en yfirleitt auðvelt að halda niðri með lyfjameðferð.
Hvernig meðhöndlar maður sj. með mjög illvíga hrygggikt?
Með líftæknilyfjum.
Hvað er sóragigt?
Liðbólgusjúkdómur sem um 10-20% sjúklinga með húðsjúkdóminn sóra/psoriasis fá.
Tíðnitölur fyrir sóragigt og meðalaldur við greiningu.
Algengi sóra er um 1,5-2,5% en þar af fá um 16% sóragigt.
Á Íslandi eru ca. 350 Íslendingar með sóragigt.
Meðalaldur við greiningu er 35 ár.
Áhættuþættir sóragigtar.
- Erfðir! 40x áhætta fyrir fyrstu gráðu ættingja.
Hver eru einkenni sóragigtar?
- Liðbólgur í smáliðum hryggjar (mjóbaki helst)
- Bólga í augum
- Bólga við vöðva- og sinafestur
- Naglbreytingar
- Algengasta birtingarmyndin er fáliðabólga með færri en 5 bólgnum liðum samtímis. Yfirleitt ekki samhverft.
Nefndu dæmi um sjúkdóm sem tilheyrir flokki spjaldhryggjargigtsjúkdóma. Hvað eiga þessir sjúkdómar sameiginlegt?
Sóragigt og hrygggikt.
Þessir sjúkdómar valda liðbólgum í smáliðum hryggjar (aðallega mjóbaki), bólgu í augum og við vöðva- og sinafestur.
Hvað greinir sóragigt frá hrygggikt?
- Tengingin við psoriasis.
- Sjaldnar einkenni um bólgugigt í spjaldhrygg.
- Oftar naglbreytingar.
Liðamynstur í sóragigt.
DIP liðir og XXX
Hver er algengasta birtingarmynd sóragigtar?
Fáliðabólga, með færri en 5 bólgnum liðum samtímis.
Hvað er arthritis mutilans (sóraliðalöskun)?
Alvarlegasta og sjaldgæfasta birtingarmynd sóragigtar. Kemur fram hjá 5% sóragigtarsjúklinga og einkennist af miklum og hröðum lið- og beinskemmdum. Beinin eyðast upp þar til stubbar af húð og vöðvum standa eftir.
Hvaða rannsóknir eru gerðar til að greina sóragigtt?
- Engin blóðpróf eru til.
- Gigtarþættir sem tengjast iktsýki eru yfirleitt neikvæðir (RF og CCP).
- Rtg. myndir sýna nýmyndun beins nálægt liðamótum, og liðskemmdir sem kallast “blýantur í bolla”.
Hvað greinir sóragigt frá iktsýki?
- Bólgan er í DIP liðum
- Pylsufingur og -tær
- Festumen
- Neikvæð blóðpróf fyrir RF og CCP
Hvað bendir “blýantur í bolla” á í rtg.?
Sóragigt.
Til hvers eru flokkunarskilmerkin CASPAR? Hvernig hljóma þau?
Þau eru til greiningar á sóragigt.
- Sóri greindur af húðlækni (2 stig) /saga eða fjölskyldusaga (1 stig)
- Naglbreytingar
- Neg. RF (ekki með latex prófi)
- Pylsufingur eða -tær
- Ný beinmyndun við liðbrúnir á rtg. (ekki beinnabbar)
Þarf að fá 3 stig.
Hver er meðferð við sóragigt?
Hefðbundin bólgugigtarlyf, t.d. methotrexat og líftæknilyf.
Hvaðan er bólgan upprunnin í iktsýki?
Frá liðhimnum.
Lýstu gigtarhnútum. Í hverju, tíðni, vefjagerð.
Þeir koma fyrir í iktsýki hjá 10-25% sjúklinga.
Oftast undir húð en geta líka komið í innri líffæri.
Einkennast af drepi í miðjum hnútnum, sem er umkringt af æðaríkum vef með langvinnri bólgufrumuíferð.
Nefndu 6 dæmi um fylgikvilla iktsýki utan liða.
Gigtarhnútar Æðabólga Miltisstækkun m/daufkyrningafæð Bólga í hvítu augans Bandvefsmyndun í lungum Aukin áhætta á kransæðasjúkdómi
Hvað er Felty´s syndrome?
Miltisstækkun með daufkyrningafæð, getur verið fylgikvilli iktsýki.
Hvað gera liðhimnutrefjakímfrumur í iktsýki?
Þær gegna lykilhlutverki í iktsýki með því að draga að bólgufrumur og losa prótínleysandi ensím.
Hvað gerist inni í liðum í iktsýki?
Bólgufrumuíferð verður í liðhimnu með fjölgun á liðhimnufrumum, ofholdgun í bandvef og nýæðamyndun
Ríkjandi bólgufrumur í liðhimnu og liðvökva í iktsýki.
Eitilfrumur og stórátfrumur í liðhimnu.
Daufkyrningar í liðvökva.
Hvað er pannus?
Ofholdgun á mjúkpörtum liða (liðhimnu, bandvef, nýæðamyndun og liðvökva). Gerist t.d. í iktsýki. Pannus getur vaxið inn í aðliggjandi brjósk, sinar og bein með tilheyrandi beinúrátum.
Hver er meinafræðileg birtingarmynd virks liðasjúkdóms í iktsýki?
Pannus og aukinn liðvökvi.
Hvaða gigt veldur helst festumeinum?
Hryggikt.
Hvaða sjúkdómur leggst helst á trefjabrjósk?
Hryggikt (og trefjabrjósk er t.d. í ósæðinni).
Hvaða gigt leggst helst á liðhimnuliði?
Iktsýki.
Hvaða gigt leggst bæði á liðhimnuliði og trefjabrjósk?
Sóragigt.
Óafturkræfar skemmdir í hryggikt stafa af…
…beinnývexti og samgróningum en í minna mæli beinúrátum.
Óafturkræfar skemmdir í sóragigt stafa af…
…bæði beinúrátum og óeðlilegri beinnýmyndun. Beinúráturnar hér eru fjölbreytilegri en í iktsýki og geta t.d. bæði verið í miðjum lið og randstætt eða birst sem sóraliðalöskun.
Berðu saman histologiu í beinmyndun iktsýki og sóragigtar.
Meiri nýæðamyndun og meiri íferð daufkyrninga í sóragigt.
Dæmi um einn sjálfsofnæmissjúkdóm sem er í flokki I af ónæmisviðbrögðum.
Churg Strauss æðabólgusjúkdómurinn (herjar aðallega á loftvegi og nýru).
Hvað gerist í sjálfsofnæmissjúkdómum í flokki II?
Meginmeingerð liggur í bresti á B-frumu þoli - B-frumurnar byrja að seyta sjálfsmótefnum sem leiða til eyðileggingar á vefjum.
Margir sjúkdómar í þessum flokki.
Hvað gerist í sjálfsofnæmissjúkdómum í flokki III?
- Þetta eru oft sjúkdómar sem eru ekki sérstaklega bundnir ákveðnum líffærum, t.d. rauðir úlfar.
- Einkennast af mótefnafléttum (sem samanstanda af flækjum sjálfsmótefna sem bundist hafa eigin vefjasameindum).
- Flétturnar falla svo út í æðaveggi, liði, húð og nýru og þannig ræsist magnakerfið sem magnar bólgusvar.
Hvað gerist í sjálfsofnæmissjúkdómum í flokki IV? Nefndu dæmi um 2 slíka gigtarsjúkdóma.
- T-frumusvar fer úr böndunum og þannig brestur sjálfsþol.
- Iktsýki og sóragigt.
Hverju tengist HLA-DRB1?
Ákveðin amínósýruröð (shared epitope) á þessu svæði tengist iktsýki og skýrir hana hjá þriðjungi sjúklinga.
Hvaða tveimur sjúkdómum tengjast erfðaþættirnir PTPN22, CTLA4 og PD-1.3A?
Iktsýki og rauðum úlfum.
Skilgreining á liðagigt og 5 helstu tegundir hennar.
Liðbólgusjúkdómar sem orsakast af sjálfsofnæmisviðbrögðum í liðþeli og valda þar krónískum liðbólgum með verkjum og stirðleika.
- iktsýki
- sóragigt
- fylgiliðagigt
- liðagigt tengd garnabólgusjúkdómum
- hryggikt
5 spurning við mat á hugsanlegum liðagigtarsjúkdómi (t.d. fyrir heimilislækna).
- Kvartanir frá liðum eða mjúkvefjum?
- Bendir saga og skoðun til bólgusjúkdóms í liðum?
- Búið að útiloka liðbólgu vegna sýkingar/kristalla?
- Eru viðbótaratriði í sögu/skoðun sem gefa til kynna tegund liðagigtar, t.d. sóraneglur?
- Styðja blóð, þvag og liðvökvarannsóknir og/eða myndrannsóknir greininguna?
Sjúklingur með liðkvartanir en ekki greinilegar liðbólgur, sem hefur í tvígang hækkun á sökki og/eða CRP með 6 vikna millibili…
…er líklegur til að hafa liðagigtarkvilla eða annan kerfislægan bólgusjúkdóm.
4 liðagigtartegundir sem eru sermisneikvæðar.
- sóragigt
- fylgiliðagigt
- liðagigt tengd garnabólgusjúkdómum
- hryggikt
Í hvaða sjúkdómi finnst ANA (kjarnamótefni) næstum alltaf?
Lupus (rauðum úlfum), 98%.
Passa hins vegar að það er einnig jákvætt í mörgum sem ekki hafa gigtarsjúkdóm.
Hvenær er ANA mjög gagnlegt?
Í sjúklingi með ósertæk einkenni um bandvefssjúkdóm - þar getur neikvætt ANA nær útilokað slíkan sjúkdóm.
Algengi ANA í bandvefssjúkdómum.
Milli 60-80%.
Um sértæki og næmi mælinga á undirflokkum ANA.
Slakt næmi en gott sértæki - þ.e. neikvætt próf útilokar ekki sjúkdóm en jákvætt próf svo til staðfestir hann.
Fyrir hvað stendur “CCP” í CCP mótefni, sem finnst í iktsýki?
Cyclic citrullinated peptide
Frábendingar við notkun NSAID lyfja.
- Ekki gefa með sterum eða blóðþynningu (eykur líkur á blæðingum og magasárum)
- Ekki gefa ef hjarta- eða nýrnasjúkdómar
- Ekki gefa ef saga um maga- eða skeifugarnarsár (nema þá með sýruhemjandi lyfjum)
Aukaverkanir sykurstera (kortisóls):
- Hækkaður blóðþrýstingur
- Bjúgur
- Augneinkenni
- Sýkingar
- Beinþynning með beinbrotum
3 sjúkdómaflokkar sem sykursterar eru notaðir við.
Gigtarsjúkdómar
Lungnas.d.
Meltingars.d.
Skammtastærð prednisólóns (er sykursteri) í iktsýki.
5-7,5mg daglega í upphafi sjúkdóms hefur bremsandi áhrif á framgang.
Hverju þarf helst að fylgjast með hjá sjúklingum sem eru á sykursterum? (6 atriði)
- Þyngdaraukningu
- bjúgsöfnun á ganglimum
- Háþrýstingi
- Magasárseinkenna
- Sykursýki
- Beinþynningu
Skammtastærð methotrexats í gigtarsjúkdómum.
7,5-25 mg í einum skammti, 1x í viku.
Aukaverkanir methotrexats.
- GI einkenni
- Breytingar á blóðstatus
- Hækkun á lifrarprófum
- Hárlos
- Slímhúðarsár
- Lungnaáhrif
Hvenær eru líftæknilyf notuð í iktsýki?
Þegar búið er að reyna Methotrexat (og sulfasalazin) og árangur er ófullnægjandi, þegar aukaverkanir hafa komið fram af núverandi meðferð eða sjúkdómsmynd er alvarleg.
Við hvaða gigtarsjúkdómi eru antimalaríulyf notuð?
Iktsýki.
Yfirlit yfir meðferð sóragigtar.
Methotrexat mikið notað.
Ekki antimalaríulyf.
Líftæknilyf virka sérlega vel.
Yfirlit yfir meðferð hryggiktar.
Methotrexat/Sulfasalazin ef liðbólgur eru í útlimaliðum.
Líftæknilyf notuð við bólgum í miðlægum liðum og hrygg.
Hvaða líftæknilyf eru TNF-alfa hemlar?
Remicade/infliximab
Enbrel/etanercept
Humira/adalimumab
Simponi/golimumab
Á hvað virkar rituximab (Mabthera)?
Ákveðnar frumur ónæmiskerfisins :-P (er TNF-alfa hemill)
Iktsýki: einkennandi klínísk atriði, önnur atriði, gigtarpróf/rannsóknir, myndrannsóknir.
- Samhverfar fjölliðabólgur. Liðbólgur í höndum. Afmyndaðir liðir.
- Gigtarhnútar
- RF, CCP mótefni í 70-80%
- Úrátur í smáliðum handa/fóta. Lækkað liðbil, afmyndaðir liðir.
Sóragigt: einkennandi klínísk atriði, önnur atriði, gigtarpróf/rannsóknir, myndrannsóknir.
- Ýmist ósamhverfar fáliðabólgur eða samhverf fjölliðagigt, bólguverkur í baki.
- Sóri í húð, naglbreytingar, lithimnubólga, pulsufingur/tær.
- Gigtarpróf neg.
- Úrátur í smáliðum handa/fóta, úrátur í SI liðum. Bambushryggur.
Fylgiliðagigt: einkennandi klínísk atriði, önnur atriði, gigtarpróf/rannsóknir, myndrannsóknir.
- Ósamhverfar fáliðabólgur, bólguverkur í baki, sinafestubólgur.
- Nýleg niðurgangspest, þvagrásarbólga eða útferð frá skeið. Hvarmabólga.
- Gigtarpróf neg. Taka saurræktun, chlamydiu PCR og þvag/legháls strok.
- Bólgubreytingar í sinafestum, pulsufingur, úrátur í SI liðum, bambushryggur.
Gigt tengd garnabólgusjúkdómum: einkennandi klínísk atriði, önnur atriði, gigtarpróf/rannsóknir, myndrannsóknir.
- Ósamhverfar fáliðabólgur, bólguverkur í baki.
- Crohn´s sjúkdómur, Colitis ulcerosa, lithimnubólga.
- Gigtarpróf neg.
- Úrátur í SI liðum, bambushryggur.
Diff.dx. fyrir sj. sem kemur inn með akút liðeinkenni (var fínn í gær, getur ekki hreyft sig í dag):
Trauma
Sýking
Kristallar
Reaktivur (t.d. gonorrhea)
Fyrstu tvö atriði sem þarf að huga að þegar sjúklingur kemur inn með liðeinkenni.
Tímafaktor og toxicity (mjög slæmt eða ekki).
Sjúklingur kemur með liðeinkenni, ekki akút heldur krónísk. Fyrsta atriði til athugunar.
Er raunveruleg liðbólga til staðar? Rauðir, heitir, bólgnir, aumir? Ef nei, þá líklega osteoarthritis (slitgigt). Sérstaklega líklegt ef of þungur, gamall sjúklingur.
Fyrsta atriði til athugunar í bólgnum lið.
Fjöldi bólginna liða.
Diff dx. fyrir einn, stakan, bólginn lið.
Yfirleitt: Trauma Sýking Kristallar Reaktivur (t.d. gonorrhea)
Diff dx. fyrir einn, stakan, bólginn lið (4 atriði).
Yfirleitt: Trauma Sýking Kristallar Reaktivur (t.d. gonorrhea)
Diff dx. fyrir sj. með marga bólgna liði (4 atriði).
SLE (sero pos.)
RA (sero pos.)
Sero neg. gigtarsjúkdómar
Aðrir bandvefssjúkdómar
Hvað þarf að gera þegar sj. kemur inn með einn bólginn lið.
Í fræðum: stinga á, draga út stöff og skoða.
Í praxis ekki alltaf gert.
Hvað þarf að skoða þegar liðvökvi er skoðaður? (6 atriði)
Heildarútlit vökva Fjöldi hvítra blóðkorna Neutrophilafjöldi Gram litun Ræktun Kristallar - líklegur sjúkdómur
4 algengustu útkomurnar þegar liðvökvi er skoðaður og gildi í skoðuninni.
- Normal: serous, <200 hvítar blóðfrumur, undir 25% neutrophilafjöldi, gram neg. og ræktun neg., engir kristallar.
- OA: serous, <2000 hvítar blóðfrumur, undir 25% neutrophilafjöldi, gram neg. og ræktun neg., engir kristallar.
- Bólga: cloudy liður, 2000-50.000 hvítar blóðfrumur, ca. 50% neutrophilar, gram og ræktun neg. Stundum kristallar.
- Septiskur liður: gröftur í vökva, >50.000 hvítar blóðfrumur, gram og ræktun pos., engir kristallar.
Hvaða baktería er yfirleitt í septiskum liðum?
Staffar.
Hverju tengist ANA?
Lupus - en er þó jákvætt í næstum öllum bólgusjúkdómum!
Hverju tengist ds-DNA?
Lupus og lupus nephritis.
Hverju tengjast anti histone antibodies?
Lupus og getur verið drug induced.
Hverju tengist centrone í serologiu?
Scleroderma, CREST (sem er isolated formið)
Hverju tengist topoisomerasi í serologiu?
Scleroderma, system forminu.
Hverju tengist topoisomerasi í serologiu?
Scleroderma, system forminu.
Hverju tengist smooth muscle í serologiu?
Autoimmune hepatitis
Hverju tengist Ro+La í serologiu?
Sjögrens
Hverju tengist Jo í serologiu?
Polymyositis eða dermatomyositis.
Hverju tengjast mitochondrial mótefni í serologiu?
Primary biliary cirrhosis.
Konur, karlar, kynþættir og lupus.
Algengara í konum en körlum og í svörtum en hvítum.
MD SOAP BRAIN: hverju tengist þessi minnisregla og fyrir hvað stendur hún?
- Algeng einkenni lupus sjúklinga. M: Malar... D: ...discoid rash (fiðrildaútbrot í andliti) S: Serositis (veldur fleiðruverkjum) O: Oral ulcer A: Arthritis (í stórum liðum) P: photosensitivity (t.d. brennur auðveldlega) B: blood (anemia, thrombocytopenia) R: renal failure A: ana pos. I: immunologic (önnur en ANA) N: neuro (psychosis etc. vegna cerebritis)
Fleiri einkenni lupus.
Hárlos
Fósturmissir á 1. og 2. trimestri
Hvaða einkenni lupus geta verið banvæn?
- Cerebritis
- Anemia
- Thrombocytopenia
- Nephritis
Fyrsta rannsókn í uppvinnslu á hugsanlegum lupus.
ANA (og jafnvel RF).
Ef neikvætt - pottþétt að þetta er ekki lupus.
Ef jákvætt - halda uppvinnslu áfram.
3 aðrar rannsóknir í uppvinnslu á lupus, á eftir ANA og RF.
ds-DNA (nephritis)
anti-Smith
anti-histone mótefni (tengjast lyfjatengdum lupus)
Skimpróf sem þarf að gera á lupus sjúklingum.
- Þvagskoðun og stix til að leita að nephritis
- CRP ef vantar
- komplement þættir C3 og C4 ef lupus flair eða pneumonia einkenni: ef lágir, þá líklega lupus flair.
Hvað er lupus flair og hver er meðferð?
Hiti, brjóstverkir, br. á mental status.
Líkist lungnabólgu, taka C3 og C4, ef lágt þá líklega lupus flair frekar.
Rx. sterar.
Meðferð lupus.
- Hydroxychloroquine (Plaquenil) fyrir alla sem þola, dregur úr flair.
- Forðast stera ef hægt er, nema í flair og í upphafi meðferðar.
- IV cyclofosfamíð eða per os mycophenolic acid, sérstaklega ef nephritis. Byrja á IV og svo per os.
Hvað orsakar lyfjatengdan lupus?
- Anti-histone antibodies
Einkenni í lyfjatengdum lupus (3 atriði).
- Tók lyf sem getur valdið lupus.
- Útbrot
- Verkir
- EKKI cerebritis eða nephritis hér.
Dx. lyfjatengds lupus.
Saga (lyfjanotkun) og anti-histone antibodies í serologiu.
Meðferð lyfjatengds lupus.
Taka lyfskömmina út!
Hvaða lyf geta valdið lupus?
Hydralazine (Apresoline), fyrir hjartabilun og HTN
Methyldopa, fyrir HTN, sérstaklega á meðgöngu
Hvað veldur lupus nephritis?
ds-DNA mótefni.
Einkenni lupus nephritis.
Engin einkenni
Proteinuria
Ef langt gengið: HTN, massív proteinuria, hematuria.
Dx. lupus nephritis.
EKKI mæla ds-DNA heldur biopsera, því meðferðin er svo toxisk. Verðum að vita fyrir víst!
Meðferð lupus nephritis.
Fyrst IV cyclofosfamíð.
Svo per os mycophenolic acid.
Aldursdreifing í iktsýki.
Flestir yfir 45 ára þegar einkenni byrja.
3 aðaleinkenni RA (sem skilja hana frá OA).
Liðeinkenni - Smáliðir handa og fóta en aldrei DIP liðir. - A.m.k. 3 liðir - Samhvert Morgunstirðleiki - > 60 mínútur Gigtarhnútar - Biopsia sýnir kólesteról.
Hvort er sértækara fyrir iktsýki, CCP eða RF?
CCP. En bæði gilda í greiningu.
Hvað er Felty´s syndrome?
RA + neutropenia + splenomegaly
Diff dx. þegar kristallar finnast í liðvökva?
Pseudogout og gout.
Pseudogout - hvernig eru kristallarnir?
Kristallar eru rhomboid laga og úr calcium pyrophosphate. Pos. birefringence.
Tengist yfirleitt öðrum metabólískum sjúkdómum.
Meðferð pseudogout
NSAIDS
Colchicine (nema ef nýrnasjúkdómur er fyrir hendi)
Sterar
Kristallar í gout.
Nálarlaga. Neg. birfringence.
Úr monosodiumurate.
2 ástæður gout.
Minnkaður útskilnaður eða aukin framleiðsla uric acid.
Meðferð ef minnkaður útskilnaður uric acid er ástæða gout (þ.e. fullkomið mataræði etc.)
Prebenacid.
Prophylaxi fyrir tumor lysis syndrome (sérstaklega t.d. í hvítblæði þegar gefin er lyfjameðferð).
- IV vökvar til að viðhalda þvagframleiðslu (þá skolast efni eins og þvagsýra vonandi út)
- Allopurinol.
Annars er meðferð Rasburicase.
Við hverju er lyfið Rasburicase notað?
Það hreinsar þvagsýru út úr líkamanum og er notað t.d. í tumor lysis syndrome.
3 algeng einkenni sjúklinga með gout.
Eru með CKD
Drekka áfengi/borða mikið kjöt
Eru á thiazide þvagræsilyfjum.
(og svo auðvitað stóra rauða auma táin!)
Akút meðferð gout.
NSAIDS
Colchicine (nema ef nýrnasjúkdómur er fyrir hendi)
Sterar
Fyrirbyggjandi meðferð gout.
Minnka alkóhól, rautt kjöt og fructose. Allopurinol er sett inn sem fyrirbyggjandi meðferð (Colchicine er fyrir akút fasann).
Hvenær er rétt að skima þvagsýrumagn hjá sjúklingi?
Ef hann er að fá endurtekin gout köst, þrátt fyrir meðferð með NSAIDS/colchicine/sterum og lífstílsbreytingar.
Ef magn er yfir ca. 6, þá rx. allopurinol.
Hvað er hætt við að gerist þegar sj. er settur á allopurinol og hvenær má ekki hefja meðferðina?
Getur startað akút gout kasti.
Má ekki hefja meðferð í akút gout kasti.
Hver er munurinn á notkun colchicine og allopurinols í gout?
- Notum colchicine til að fyrirbyggja köst.
- Notum allopurinol til að lækka þvagsýrumagn og fækka köstum.
2 algengustu sýkingarnar í sýktum liðum.
Lekandi (gonorrhea) og staffar.
Algengar sýkingarleiðir fyrir staffa í liði.
- Sprautunotkun
- Skilunarsjúklingar
- Ef það er gat á hné.
Greining staph. sýkingar í liðum og meðferð.
Gram og ræktun
Rx. Nafcillin. Í praxis líka vancomycin - það er breiðvirkara (fyrir methicillin-resistant Staphylococcus aureus)
Hvernig lyf er Nafcillin?
Beta laktam penicillin lyf.
T.d. notað við staph sýkingum í liðum.
Gonorrhea í sýktum lið. Smitleiðir og áhættuþættir.
- Yfirleitt alltaf blóðborinn og er STD.
- Leita að áhættuþáttum fyrir kynsjúkdómum.
Hvernig sést gonorrhea í gram litun?
Hún sést ekki, nema á súkkulaðiagar eða með nucleic acid amplification test, NAAT.
Meðferð gonorrhea sýkingar í lið.
- Ceftriaxone IV í 7-14 daga.
- Meðhöndla líka klamydíu: doxycycline eða Azithromycin.
Tveir vasculitar sem leggjast á stórar æðar.
Giant cell arteritis
Takayasu´s
Giant cell arteritis. Hvaða æðar og einkenni.
- Í stórum æðum
- Carotis ext., opthalmic arteria, a. temporalis.
- Einkenni: Aldur yfir 70, Claudication kjálka, höfuðverkur, sjónbreytingar, aum gagnaugu.
Greining og meðferð giant cell arteritis.
Greining: biopsia
Meðferð: sterar. Byrja strax!! Ekki bíða eftir greiningu.
Takayasu´s. Hvaða æðar og hvaða einkenni.
- Stórar æðar
- Aorta og greinar hennar: subclavia og femoral æðar.
- Einkenni: aldur undir 40, enginn púls.
Greining og meðferð Takayasu´s
Dx. angiogram
Rx. sterar
Tveir vasculitar sem leggjast á miðlungs stórar æðar.
Kawasaki´s
PAN - polyarteritis nodosum
Kawasaki´s. Hverjir, einkenni, meðferð.
- Asísk börn
- Útbrot á lófum og iljum þar sem húð dettur af. MI í hjarta!
- IV immunoglobulin og aspirin.
Polyarteritis nodosum. Hvaða æðar, einkenni. Hep hvað?
- Miðlungs æðar
- Tengist hep B
- Æðar í GI, nýrum, húð
- Einkenni: mesenterial ischemia, nýrnabilun, purpura, subcutan aumir hnúðar, mononeuritis multiplex.
Hvað er mononeuritis multiplex?
Skyn- og hreyfitruflanir í úttaugum, sem koma og fara.
Greining og meðferð PAN.
- Angiogram: sjáum aneurysma í miðlungs stórum æðum.
- Rx. Sterar og cyclofosfamíð (bætum því við, því þetta er lífshættulegur sjúkdómur).
Vasculitar sem leggjast á litlar æðar.
- Wegener´s
- Eosinophiliskur granulomatosis með polyangiitis
- Microscopiskur polyangiitis
- Cryoglobulinemia
- Henoch Schönlein Purpura
Hvað er Wegener´s. Hvaða æðar, serologia, einkenni.
- Granulomatosis með polyangiitis.
- Litlar æðar
- ANCA tengt.
- Einkenni: hemoptysis, hematuria, einkenni frá nefi.
Greining og meðferð Wegener´s.
- c-ANCA
- Biopsia t.d. úr lunga
- Meðferð: sterar og cyclofosfamíð.
3 ANCA-tengdir smáæðavasculitar.
- Wegener´s
- Eosinophiliskur granulomatosis með polyangiitis.
- Microscopiskur polyangiitis.
Hvaða sjúkdómi líkist microscopiskur polyangiitis?
Wegener´s, nema með p-ANCA, ekki c-ANCA eins og Wegener´s.
Eosinophiliskur granulomatosis með polyangiitis.
Eins og Wegener´s, nema með p-ANCA og eosinophilum.
2 immune complex tengdir smáæðavasculitar.
- Cryoglobulinemia
- Henoch Schönlein Purpura
Cryoglobulinemia. Hvaða sjúkdómi tengist þessi vasculit, einkenni.
- Hep C
- Þreifanlegur purpura
Hvaða vasculit tengist hepatitis B?
PAN, polyarteritis nodosum.
Greining og meðferð cryoglobulinemia.
Dx. Lækkaðir komplement þættir í serologiu.
Plús einkenni: þreifanlegur purpuri og saga um hep C.
Meðferð: plasmaskipti/plasmasíun.
Meðhöndla hepatitis C. Sterar og cyclofosfamíð ef með þarf.
Henoch Schönlein purpura. Einkenni, greining, meðferð.
- Einkenni: Þreifanleg purpura og GI verkir eða blæðing.
- Dx. biopsia úr purpura. Leukocytoclastiskur vasculit.
- Rx. sterar.
Hverjir eru spondylo gigtarsjúkdómarnir?
PAIR: P - psoriatic A - ankylosing spondylitis I - IBD related R - reactive
Sameiginleg einkenni PAIR gigtarsjúkdómanna.
- Algengara í KÖRLUM! óvanalegt
- Sero negativir (að mestu)
- Rtg.
- Meðferð: NSAIDS fyrst, sterasprautur í liði. DMARDS ef útlægir liðir.
DMARD lyf virka EKKI á…
…miðlæga liði.
Hryggikt. Hverjir og einkenni.
- Karlar
- Verkir neðst í baki og rasskinnum.
- Bakverkir sem skána við hreyfingu, versna við hvíld.
- Morgunstirðleiki
Greining hryggiktar og meðferð.
- Rtg. af lateral lumbar hrygg - leita að bambushrygg.
- NSAIDS, sterasprautur. Anti-TNF alfa ef ekki gengur.
- Ekki DMARDS því þetta er í hrygg.
Sóragigt, hverjir og einkenni.
- Karlar
- Sóriasis, sóraneglur, gigt
Greining og meðferð sóragigtar.
- Klínísk greining.
- Rx. NSAIDS, sterasprautur, DMARDS (oftast gigt í höndum). anti-TNF alfa ef ekki virkar.
Reaktívur spondylo gigtarsjúkdómur (reactive arthritis). Hvað, að hverju þarf að leita, meðferð.
- Urethritis + arthritis + conjunctivitis.
- Líklega kynsjúkdómur - leita að kynsjúkdómi í hálsi, endaþarmi, við þvagrás og í leggöngum.
- Rx. EF sýking finnst: annaðhvort doxycyclin eða azithromycin fyrir klamidíu. PLÚS ceftriaxone f. lekanda.
- Rx. ef sýking finnst ekki: NSAIDS og tími.
Reiter´s syndrome.
Urethritis + arthritis + conjunctivitis.
Í dag kallað reactive arthritis.
IBD-tengdur arthritis. Hverjir, einkenni, meðferð.
- Karlar JAFNT sem konur (óvanalegt í sero neg.)
- Dx. klínísk, leita að sögu um IBD.
- Meðhöndla IBD og þá skánar gigtin.
Diff dx. fyrir IBD-tengdar arthritis.
Hryggikt! Hún leggst oft meira á sj. með IBD.
Scleroderma. Orsök.
- Útfellingar kollagens
2 myndir Scleroderma.
CREST
Og systemic scleroderma, kallað diffuse cutaneous systemic scleroderma.
Limited cutaneous systemic scleroderma eða CREST. Fyrir hvað stendur þetta?
C: Calcinosis (t.d. í æðum og veldur þá HTN)
R: Raynoud´s
E: Esophogeal dismotility
S: Sclerodactyly (þykknun húðar á höndum)
T: Telangiectasis (litlar rauðar línur í húð, brostnar háræðar)
Diffuse cutaneous systemic scleroderma. Einkenni.
- Allt sem er í CREST.
- Visceral einkenni: lungu, hjarta, nýru.
DCSS scleroderma í lungum.
Veldur interstitial lungnasjúkdómi, kallað diffuse parenchymal lung disease.
Getur síðan sekundert valdið pulmonary artery HTN.
DCSS scleroderma í hjarta.
Restrictivur pericardit.
DCSS scleroderma í nýrum.
Scleroderma renal crisis.
Meðhöndlun CREST.
Ekki læknandi meðferð, bara einkennameðferð.
C: Calcinosis - calciumgangnablokkar
R: Raynoud´s - calciumgangnablokkar
E: Esophogeal dismotility - PPI
S: Sclerodactyly (þykknun húðar á höndum) - Penicillamine
T: Telangiectasis - fátt hægt að gera.
Meðferð scleroderma renal crisis.
ACE blokki.
EKKI stera, þeir geta gert þetta verra!
ACE blokkar og nýru.
- Stoppa ACE blokka í akút nýrnaskaða
NEMA ef sj. er með scleroderma - þá GEFA!!!
Serologia í CREST syndrome.
Anti-centromere mótefni.
Serologia í diffuse scleroderma.
Anti-topoisomerase mótefni (anti-Scl70).
CREST og lungu.
Getur valdið primer lungnaháþrýstingi, án affektionar á lungu.
Nephrogenic systemic sclerosis. Einkenni, orsök.
- Heitir líka Nephrogenic systemic fibrosis.
- Sömu einkenni og í CREST.
- Kemur eftir útsetningu fyrir gadolinium, sem er rtg. skuggaefni notað í sjúklingum með CKD.
Hvað er gadolinium?
Rtg. skuggaefni notað í sjúklingum með CKD.
Sjögrens. Orsök, 3 einkenni.
- Lymphoplasmacytisk infiltrasjón í exocrine kirtla.
- Þurr augu, þurr munnur, bólginn parotid.
Greining og meðferð Sjögrens.
- ANA og RF eru vanalega pos.
- Ro, LA pos.
- Schirmer test: athugar táraframleiðslu.
Rx. gervitár og gervimunnvatn.
Hvaða tvo sjúkdóma þarf að hafa í huga að Sjögrens sjúklingar gætu haft?
RA og lupus.
3 idiopathiskar inflammatory myopathiur.
Inclusion body myositis - T-frumusjúkdómur
polymyositis - T-frumusjúkdómur
Dermatomyositis - complex deposition
Einkenni myopathianna þriggja (myositis).
- Proximal vöðvaslappleiki (erfitt að standa upp)
- Sársaukalaust, subacute
- Stundum tengt malignancy (þarf að skima eftir cancer þegar þetta er greint)
- Heliotrope útbrot kringum augu
- Gottron´s papules yfir stórum liðum
- Shaul sign - ljósfælnisútbrot.
Greining og meðferð myositis.
- Dx. CK er hækkað. EMG til að athuga taugar vs. vöðvar - vöðvar hér í ólagi. Biopsia úr vöðvum. - Serologia: Anti Mi og JO. - Rx. sterar.
Serologia: Anti Mi og JO. Til hvers bendir þetta?
Idiopathiskra inflammatory myopathia, sem eru þrjár:
- Inclusion body myositis - T-frumusjúkdómur
- polymyositis - T-frumusjúkdómur
- Dermatomyositis - complex deposition
Hvernig er inclusion body myositis ólík polymyositis og dermatomyositis?
Inclusion body myositis leggst stundum á distal vöðva OG svarar stundum ekki sterum.
Fjólublá útbrot kringum augu benda til…
…Idiopathiskra inflammatory myopathia, sem eru þrjár:
- Inclusion body myositis - T-frumusjúkdómur
- polymyositis - T-frumusjúkdómur
- Dermatomyositis - complex deposition
Liðdreifing í slitgigt (OA).
DIP
PIP
CMC1
Einnig útlimaliðir, þá oftast hné, mjaðmir, ökklar.
Liðdreifing í iktsýki.
PIP
MCP
Úlnliðir.
5 einkenni bólgutengdra bakverkja.
- Byrjaði fyrir 40
- Kom hægt og sígandi
- Skánar með hreyfingu
- Skánar ekki með hvíld
- Næturverkir í baki sem skána við að fara fram úr.
Polymyalgia rheumatica. Hverjir, orsök, einkenni, greining, meðferð.
- Konur yfir 50, meðalaldur 70 ára.
- Orsök er óþekkt, líklega autoimmune.
- Bilat. verkir í öxlum, mjöðmum. Morgunstirðleiki. Liðir geta bólgnað upp, getur verið hiti og megrun.
- Dx. klínískt, og sökk hækkun.
- Rx. Prednisolon 15-20 mg á dag í 2 ár. Svarar á einni viku. Sterar lækna ekki en bæla bólgu þar til sjúkdómurinn hættir sjálfur á 4-6 vikum.
Hvernig er týpísk histologia í ulcers í munni í system lupus?
Lichenoid mucositis með djúpu bólguinfiltrati.
Hvernig eru týpískar breytingar á MRI heila í SLE?
Margar, smáar punkt lesionir í subcortical og periventricular hvíta efni, hyperintense T2-weighted.
