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Soins infirmiers > FK > Flashcards

FK Flashcards

1
Q

Définition FK

A

maladie mulisystémique qui touche principalement les poumons et l’appareil digestif

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Q

Quel sorte de maladie?

A

maladie héréditaire des glandes exocrines, transmise selon le mode autosomique récessif

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3
Q

Qu’est-ce que la FK provoque? 1

A

la FK provoque une accumulation de mucus épais dans les poumons entraînant des troubles respi dont la gravité augmente avec le temps

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4
Q

Qu’est-ce que la FK provoque? 2

A

Dans l’appareil digestif, l’accumulation de mucus et de protéines rend la digestion extrêmement difficile et nuit à l’absorption des éléments nutritifs contenus dans les aliments

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5
Q

Maladie caractérisée par quoi?

A

augmentation de la viscosité des sécrétions, augmentation des électrolytes de la sueur, augmentation des composantes organiques et enzymatiques de la salive, anomalies du fonctionnement du SNA

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6
Q

MC FK

A

iléus méconial: vomissements, incapacité à déféquer, désyhdratation rapide.
gastro-intestinales: selles volumineuses spumeuses et malodorantes, appétit vorace et perte d’appétit, perte de poids, pertes tissulaires marquées, déficience en vitamines liposolubles a,d,e,k.
pulmonaires: sibilances, toux sèche et non productive (début), thorax surgonflé en forme de tonneau, cyanose, hippocratisme digital (progession)

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7
Q

premier signe FK

A

pas de méconium les premiers 24-48h de vie

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8
Q

physiopathologie FK

A

défaillance dans le transport des ions chlorures à travers l’épithélium sécrétoire - donc l’eau ne traverse pas les membranes (imperméabilité des ions chlorure) - ce qui entraîne la formation de sécrétions visqueuses - cause obstruction et endommagement de tous les organes pourvus de canaux muqueux - enzymes nécéssaires à la digestion et à l’absorption de lipides pas sécrétés, plusieurs nutriments essentiels dans les selles

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9
Q

Dx quand?

A

généralement 1ère année de vie

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10
Q

Dx sur quels symptômes?

A

iléus méconial (naissance)
absence de développement staturo-pondéral
infections respiratoires à répétition

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11
Q

test de suivi

A

exploration fonctionnelle pulmonaire: spirométrie 2x semaine pour voir amélioration de la capacité pulmonaire
rx pulmonaire, culture d’expectoration, PV

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12
Q

Tx nutritionnel

A

suppléments d’enzymes pancréatiques: capsules au chevet, prises immédiatement avant repas et collations, nbr en fonction de matières grasse dans repas, durée d’action environ 30 minutes

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13
Q

Tx respiratoire

A
  1. bronchodilatateurs en aérosol
  2. pulmozyme en aérosol et ou salin concentration de 3-4 ou 7%
  3. physiothérapie respiratoire pour tous les lobes pulmonaires par inhalo. possibilité drainage postural, huffing, IPV
  4. antibiothérapie PRN (PO ou inh.) et anti-inflamm.
  5. exercice physique
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14
Q

Tx des problèmes associés

A

surveillance attentive des glycémies, administration d’hypoglycémiants ou insuline, santé osseuse préoccupation en raison de l’insuffisance pancréatique et malabsorption vitamine D

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15
Q

Tx poumon

A

greffe pulmonaire

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16
Q

Tx médication

A

Kalydeco, il agirait en corigeant le gène défectueux à l’origine de la maladie (4%)

17
Q

soins infirmiers: approche thérapeutique

A

évaluer fonction respi q.4h + pré et post Tx: FR + amplitude, FC, sat, tirage, auscultation pulmonaire, toux, expecto
fréquence, consistance et si présence de matières graisseuses dans les selles, 1x par quart
poids id
surveiller S S de surinfection (ex.T)

18
Q

SI: Prévenir ou réduire les complications pulmonaires

A

assurer l’administraion des tx respi et la compliance au tx

19
Q

SI: Assurer nutrition adéquate pour la croissance

A

administrer med et répondre aux besoins nutritionnels

compléter bilan alimentaire

20
Q

SI: encourager activité physique

A

ballon ou vélo stationnaire à l’hôpital

21
Q

SI: promouvoir une qlté de vie raisonnable pour l’enfant et sa famille

A

planifier congé et soins à domicile

22
Q

SI: prévenir infection chronique aux Pseudomonas aeruginosa

A

respecter mesures de prévention des infections lors hospitalisations

23
Q

Prévention infection

A

isolement gouttelettes contact puisqu’ils sont vulnérables aux agents pathogènes
lavage des mains, gel antiseptique, matériel nettoyé avant d’entrer dans la chambre
jamais partager chambre avec autre FK car pas porteur de mêmes bactéries
enseigner mesure de prévention patient et famille

24
Q

révision: complications pulmonaires

A

présence de mucus épais et collant entraîne des complications pulmonaires, s’explique par la stagnation du mucus dans les voies respi et favorisant la croissance et colonisation bactérienne entraînant difficulté à expectorer les sécrétions visqueuses entraînant une obstruction graduelle des bronches et bronchioles

25
Q

révision: complications gastro-intestinales

A

présence de mucus épais et collant entraînant des complications gastro-intestinales, s’explique par enzymes pancréatiques n’atteignent pas le duodénum entraînant une altération marquée de la digestion et de l’absoprtion des nutriments, entraînant selles volumineuses et spumeuses car gras pas digérés avec possibilité de prolapsus rectal

26
Q

révision: complications systèmes génitales

A

présence de mucus épais… fille: présence de glaire cervical visqueuse qui complique passage des spermato, trompes et ovaires intactes
garçon: blocage du canal déférent qui empêche le passage des spermato

27
Q

révision: complications pancréas

A

présence de mucus épais… provoque des cicatrices dans le pancréas entraînant le diabète

28
Q

révision: complications hépatiques

A

obstruction des voies biliaires entaînant des maladies hépatiques

29
Q

Examens Dx

A

test à la sueur, absence d’enzyme pancréatique, examen de dépistage génétique, radiographies, présence de MPOC et ATCD familiaux

30
Q

Examens description + interventions inf.

A

Test à la sueur: stimuler la production de sueur en appliquant de la chaleur àl’aide d’un appareil spécial, recueillir la sueur sur un papier buvard et analyser le taux d’électrolytes, ici Na et Cl élevée. pas de préparation, pas de crème et lotions 24h avant test
Recherche de graisses dans les selles: alimentation riche en gras pendant 3 jours

Soins infirmiers (8 decks)

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