FK Flashcards
Définition FK
maladie mulisystémique qui touche principalement les poumons et l’appareil digestif
Quel sorte de maladie?
maladie héréditaire des glandes exocrines, transmise selon le mode autosomique récessif
Qu’est-ce que la FK provoque? 1
la FK provoque une accumulation de mucus épais dans les poumons entraînant des troubles respi dont la gravité augmente avec le temps
Qu’est-ce que la FK provoque? 2
Dans l’appareil digestif, l’accumulation de mucus et de protéines rend la digestion extrêmement difficile et nuit à l’absorption des éléments nutritifs contenus dans les aliments
Maladie caractérisée par quoi?
augmentation de la viscosité des sécrétions, augmentation des électrolytes de la sueur, augmentation des composantes organiques et enzymatiques de la salive, anomalies du fonctionnement du SNA
MC FK
iléus méconial: vomissements, incapacité à déféquer, désyhdratation rapide.
gastro-intestinales: selles volumineuses spumeuses et malodorantes, appétit vorace et perte d’appétit, perte de poids, pertes tissulaires marquées, déficience en vitamines liposolubles a,d,e,k.
pulmonaires: sibilances, toux sèche et non productive (début), thorax surgonflé en forme de tonneau, cyanose, hippocratisme digital (progession)
premier signe FK
pas de méconium les premiers 24-48h de vie
physiopathologie FK
défaillance dans le transport des ions chlorures à travers l’épithélium sécrétoire - donc l’eau ne traverse pas les membranes (imperméabilité des ions chlorure) - ce qui entraîne la formation de sécrétions visqueuses - cause obstruction et endommagement de tous les organes pourvus de canaux muqueux - enzymes nécéssaires à la digestion et à l’absorption de lipides pas sécrétés, plusieurs nutriments essentiels dans les selles
Dx quand?
généralement 1ère année de vie
Dx sur quels symptômes?
iléus méconial (naissance)
absence de développement staturo-pondéral
infections respiratoires à répétition
test de suivi
exploration fonctionnelle pulmonaire: spirométrie 2x semaine pour voir amélioration de la capacité pulmonaire
rx pulmonaire, culture d’expectoration, PV
Tx nutritionnel
suppléments d’enzymes pancréatiques: capsules au chevet, prises immédiatement avant repas et collations, nbr en fonction de matières grasse dans repas, durée d’action environ 30 minutes
Tx respiratoire
- bronchodilatateurs en aérosol
- pulmozyme en aérosol et ou salin concentration de 3-4 ou 7%
- physiothérapie respiratoire pour tous les lobes pulmonaires par inhalo. possibilité drainage postural, huffing, IPV
- antibiothérapie PRN (PO ou inh.) et anti-inflamm.
- exercice physique
Tx des problèmes associés
surveillance attentive des glycémies, administration d’hypoglycémiants ou insuline, santé osseuse préoccupation en raison de l’insuffisance pancréatique et malabsorption vitamine D
Tx poumon
greffe pulmonaire
Tx médication
Kalydeco, il agirait en corigeant le gène défectueux à l’origine de la maladie (4%)
soins infirmiers: approche thérapeutique
évaluer fonction respi q.4h + pré et post Tx: FR + amplitude, FC, sat, tirage, auscultation pulmonaire, toux, expecto
fréquence, consistance et si présence de matières graisseuses dans les selles, 1x par quart
poids id
surveiller S S de surinfection (ex.T)
SI: Prévenir ou réduire les complications pulmonaires
assurer l’administraion des tx respi et la compliance au tx
SI: Assurer nutrition adéquate pour la croissance
administrer med et répondre aux besoins nutritionnels
compléter bilan alimentaire
SI: encourager activité physique
ballon ou vélo stationnaire à l’hôpital
SI: promouvoir une qlté de vie raisonnable pour l’enfant et sa famille
planifier congé et soins à domicile
SI: prévenir infection chronique aux Pseudomonas aeruginosa
respecter mesures de prévention des infections lors hospitalisations
Prévention infection
isolement gouttelettes contact puisqu’ils sont vulnérables aux agents pathogènes
lavage des mains, gel antiseptique, matériel nettoyé avant d’entrer dans la chambre
jamais partager chambre avec autre FK car pas porteur de mêmes bactéries
enseigner mesure de prévention patient et famille
révision: complications pulmonaires
présence de mucus épais et collant entraîne des complications pulmonaires, s’explique par la stagnation du mucus dans les voies respi et favorisant la croissance et colonisation bactérienne entraînant difficulté à expectorer les sécrétions visqueuses entraînant une obstruction graduelle des bronches et bronchioles
révision: complications gastro-intestinales
présence de mucus épais et collant entraînant des complications gastro-intestinales, s’explique par enzymes pancréatiques n’atteignent pas le duodénum entraînant une altération marquée de la digestion et de l’absoprtion des nutriments, entraînant selles volumineuses et spumeuses car gras pas digérés avec possibilité de prolapsus rectal
révision: complications systèmes génitales
présence de mucus épais… fille: présence de glaire cervical visqueuse qui complique passage des spermato, trompes et ovaires intactes
garçon: blocage du canal déférent qui empêche le passage des spermato
révision: complications pancréas
présence de mucus épais… provoque des cicatrices dans le pancréas entraînant le diabète
révision: complications hépatiques
obstruction des voies biliaires entaînant des maladies hépatiques
Examens Dx
test à la sueur, absence d’enzyme pancréatique, examen de dépistage génétique, radiographies, présence de MPOC et ATCD familiaux
Examens description + interventions inf.
Test à la sueur: stimuler la production de sueur en appliquant de la chaleur àl’aide d’un appareil spécial, recueillir la sueur sur un papier buvard et analyser le taux d’électrolytes, ici Na et Cl élevée. pas de préparation, pas de crème et lotions 24h avant test
Recherche de graisses dans les selles: alimentation riche en gras pendant 3 jours
