Fibrosis Pulmonar ( Enf. Intersticiales Del Pulmon) Flashcards
Cuales son los 4 tipos de células que encontramos en el intersticio?
- Neumocitos.(I, II, III, IV) recubre superficie alveolar
- cel. Endoteliales. Recubre la luz de los capilares
- fibroblastos. Elemento mesenquimatoso que sintetiza tej. Conectivo
- cel. Inmunoefectoras (lt-lb-macrofagos)
Cuales son las características de la enfermedades intersticiales y de la fibrosis pulmonar
El parenquima pulmonar (intersticio) engloba a
alveolos,
conductos y
capilares ;
es la zona en donde se produce intercambio gaseoso
Las enf. Intersticiales tienen una prevalencia de 20-40/100.000 hbt
Patogenia de la fibrosis pulmonar
Es el resultado de las injurias pulmonar, con la correspondiente inflamación del tejido que va desde una álveolitis hasta destrucción alveolar, derrumbe estructural y fibrosis
Cual es la lesión más temprana en la patogenia de la fibrosis pulmonar?
La patogenia es el resultado de una interacción compleja y secuencial del tejido y sustancias inflamatorias liberadas de las cel. Propias del parenquila y células q migran gracias a factores quimiotacticos…..
La lesión más temprana es el Exudado inflamatorio de la vía aérea inferior, con el acumulo de macrofagos, linfocitos, neutrofilos a los alveolos
Como es el exudado inflamatorio en la fibrosis pulmonar y que causa?
Rico en fibrina la cual daña células epiteliales y membrana basal
Como es el exudado alveolar y que causa?
El exudado alveolar contiene:
- citocinas
- mediadores químicos
- tromboxanos
- fibronectinas
- fibropeptidos
Lo que produce cicatriz y reemplazo de tejido afuncional
Fibrosis y pérdida irreversible de la superficie de intercambio gaseoso
Cual es el cuadro clínico de la fibrosis pulmonar ?
- disnea de esfuerzo progresiva
- tos seca irritativa
- rales
- sibilancias en algunos casos
Que indica la cianosis en la enfermedad avanzada en la fibrosis pulmonar?
- pérdida del lecho vascular
- destrucción de unidades alvéolos-capilar
- producen una hipertensión pulmonar y desarrollo de cor pulmonar
- no existe disminución de los flujos, porque no hay obstrucción bronquial pero hay disminución de los volúmenes que da patrón restrictivo
Como es la rx en la fibrosis pulmonar?
Depende del estado evulutivo de la enf.
Estados iniciales=
- patrón de vidrio deslustrado difuso
- patrón intersticial de tipo retículo nodular difuso es el patrón más frecuente, hasta el patrón en panal de abejas en estados finales de la ende.
GAses en la fibrosis pulmonar ?
- puede haber hipoxemia con pco2 normal o disminuido
- no hay hipercapnia hasta etapas finales de la enf.
- la po2 a veces normal puede disminuir considerablemente con el ejercicio
Que es el bal en la fibrosis pulmonar?
- Cuantifican las células obtenidas del lavado alveolar
- busca agentes infecciosos
- aumento de linfocitos en la enf. Granulomatosa ( sarcoidosis)
- aumento de eosinofilos pulmonares, aumento de inmunoglobulinas y complemento en la alveolitis alérgica extrínsecas por polvo orgánico
- presencia de colagenasa se relaciona con la alveolitis fibrosante idiopatica
Cual es el objetivo en el Tto de la fibrosis pulmonar ?
Detener la progresión de la enf. Y evitar al agente etiologico ( sí es posible)
PREGUNTA DE EXAMEN ….
Enfermedades intersticiales pulmonares particulares más frecuentes:
- sarcoidosis
- fibrosis idiopatica pulmonar ( s. Hamman rich)
- neumonitis por hipersensibilidad
Alveolitis alérgica extrinseca - neumoconiosis
