Fibrosis Pulmonar

Question 1

Principal causa de muerte en los pacientes con firbosis quistica:

Answer 1

Enfermedad pulmonar progresiva 90%.

Question 2

Etiologia de la Fibrosis quistica:

Answer 2

Mutación del gen CFTR en el cromosoma 7.

Anormalidades en el transporte de cloro y flujo de agua a través de la superficie de las células epiteliales

Question 3

Manifestaciones iniciales de la Fibrosis quistica:

Answer 3

Íleo meconial, falla de medro, estertores basales, hipocratismo digital, tos crónica, esteatorrea.

Question 4

Clínica de la fibrosis quistica:

Answer 4

Neumonia recurrente, bronquiectasia, atelectasia, DM, cirrosis biliar, colelitiasis

Question 5

Estándar de oro diagnostico de Fibrosis quistica:

Answer 5

Prueba cuantitativa de iontoforesis de pilocarpina (prueba de sudor) + >1 caracteristicas fenotipicas de la FQ o AHF en un primo o hermano de primera linea.

Question 6

Agentes que colonizan el tracto respiratorio de los pacientes con Fibrosis Quistica:

Answer 6

S. aureus, Pseudomonas aeruginosa (el mas común) y H. influenzae.

Question 7

Hallazgos radiografias en Fibrosis quistica:

Answer 7

Atelectasias, bronquiectasias, aumento de las marcas intersticiales, hiperinflación.

Question 8

Hallazgos en la TAC en Fibrosis Quistica:

Answer 8

Engrosamiento de las paredes bronquiales, lesiones quisticas, bronquiectasias en “sombras de anillo”.

Question 9

Único tratamiento curativo de la Fibrosis quistica:

Answer 9

Trasplante pulmonar.

Question 10

Como realizar el escrutinio de Fibrosis quística:

Answer 10

Escrutinio neonatal en individuos de riesgo mediante la detección de niveles elevados de tripsinógeno inmunorreactivo en las primeras 6 semanas.