fibrose kystique Flashcards
La fibrose kystique (FK) est une maladie héréditaire …qui réduit la durée de vie et potentiellement mortelle. Elle touche notamment …(3)
autosomale récessive
voies respiratoires, digestives et glandes sudoripare
La FK est causée par une anomalie du gène codant pour…
la protéine CFTR Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator.
comment se nomme la production de mucus épais dans les poumons, le pancréas, le foie, les intestin et l’appareil reproduction
mucoviscidose
quel test mise à part un test génétique peut être effectué pour dx la FK
test de la sueur (NaCl 2-5x plus élevé)
la difficulté à expulser le mucus épais des voies respiratoires entrainent…(30
- toux chronique
- dyspnée
- respiration sifflante
comment se nomme la destruction des bronches à la suite d’infections récurrentes
bronchectasie
la plupart des patients qui présentent le phénotype…ont des signes et sx de malabsorption et/ou retard de croissance à un âge précoce
IP
10-15% des enfants atteint de FK phénotype IP conservent toutefois une fonction pancréatique….qui leur permet…
résiduelle
digestion adéquate sans suppléments exogènes d’enzymes pancréatiques aux repas
l’insuffisance pancréatique entraine une malabsorption de quoi?
graisses
donc des vitamines liposolubles A,D,E,K et acides gras essentiels
Les patients souffrant d’une insuffisance pancréatique endocrine peuvent également développer un…qui entraine…
dysfonctionnement endocrinien
le diabète
Une étude prospective, a démontré que la fonction pulmonaire était réduite chez les enfants atteints de FK dont le poids pour l’âge était inférieur au … à l’âge de 4 ans.
10e percentile
la prise de poids insuffisante ou la perte de poids est souvent observée chez les enfants atteints de FK et s’explique par quoi?(3)
besoins énergétiques élevés
malabsorption élevée
réduction de l’apport
Quels sont les 4 objectifs principaux de la thérapie médicale/nutritionnelle
prévenir la malnutrition/perte de poids
maximiser l’absorption
contrôler/éviter les infections respiratoires
faciliter l’évacuation du mucus-drainage
quelle thérapie est essentielle pour corriger la malabsorption pour les enfants avec une insuffisance pancréatique
thérapie de remplacement des enzymes pancréatique
quelles sont les principales interventions nutritionnelles (3) pour les enfants atteints de FK
La PERT pour réduire la malabsorption causée par l’IP
–
Un régime alimentaire riche en énergie/nutriments pour compenser la malabsorption, les besoins énergétiques accrus et la diminution de l’apport alimentaire.
–
La supplémentation en vitamines/minéraux pour prévenir les carences nutritionnelles.
Comment ajusté l’apport É
110-120% de l’Apport estimé pour un enfant de même âge sans FK
quelles sont les recommandations pour l’apport en lipides?
augmenter graduellement 30%, 35% et finalement 40% de l’AÉT en combinaison avec PERT
qu’est-ce qui est utilisé comme biomarqueur pour le statut en acide gras essentiels?
acide linoléique
Des études récentes ont démontré que la croissance «normale» dépend non seulement d’un apport … suffisant mais aussi d’un statut normal en acides ….
énergétique/protéique
gras essentiels.
45% des enfants atteints de FK présentent une/plusieurs carences en vitamines liposolubles, le plus souvent…
la vitamine D.
quand devrait débuter la supplémentation en vitamines liposolubles
dès le moment du dx
Les patients atteints de fibrose kystique ont une perte excessive de …. dans la transpiration
Ils sont prédisposés à…
sodium
l’hyponatrémie.
la déficeince en zinc affecte… et
l’appétit et la croissance
quelles sont les recommandations pour la supplémentation en sel selon l’âge
Nourrissons< 6 mois: 1/8c à thé
enfant de 6-12 mois: ¼ c à thé par jour.
Enfants et ados: ajouter du sel supplémentaire aux repas et aux collations.
*La quantité doit être augmentée durant les températures estivales chaudes, un exercice intense par temps chaud, une transpiration excessive, de la fièvre, la présence de diarrhée ou de vomissements.
pour qui est recommander la supplémentation en zinc, pour cb de temps et quelle quantité?
pour les enfants qui accusent un retard de croissance malgré un apport en énergie, protéine, AGE aéquat et un tx PERT optimal
ou avec vomissement ou diarrhées qui persistent
1 mg/kg/jour
pour 6 mois
les directives actuelles recommandent de mesurer chaque année de quoi? (8)
protéines sériques (préalbumine, transferrine, retinolbinding protein)
vitamine A (rétinol)
vitamine D (25-OH-D)
vitamine E (alpha-tocophérol)
hémoglobine/hématocrite pour détecter l’anémie
acides gras essentiels
sodium sérique
glucose sanguin
que comprend l’évaluation clinique?
Évaluer les signes de maldigestion/malabsorption causés par l’IP
–
inconfort abdominal, ballonnements, flatulences, douleurs et une stéatorrhée…
que comprend l’évaluation de l’apport alimentaire?
Patron alimentaire global-habitudes alimentaires
Rappel de 24 heures pour les enfants avec un bon état nutritionnel périodiquement
Journaux alimentaires de 3-7 jours pour ceux qui ont un statut nutritionnel non optimal.
comment supplémenter l’alimentation orale? (4)
Pour les nourrissons, fortifier le lait maternel ou top up! ou offrir une préparation à densité énergétique élevée.
Pour les nourrissons qui consomment des aliments solides, ajout de polymères de glucides (ex Polycose) et/ou de lipides (huile végétale, huile MCT…) dans les céréales ou autres aliments.
Commencer par l’ajout d’aliments riches en calories (beurre/ margarine /crème) à l’alimentation habituelle de l’enfant sans augmenter le volume d’aliments consommés !
Promouvoir la consommation de vrais aliments au lieu des suppléments commerciaux !
éléments à prendre en compte au niveau du choix de formule, de la densité calorique et du type de perfusion pour la NE?
Les formules standards sont généralement bien tolérées. Dans le cas d’une jéjunostomie, une formule semi ou élémentaire peut être nécessaire.
Les formules à forte densité calorique (1,5-2,0 kcal/mL) sont généralement nécessaires pour rencontrer les besoins É élevés.
La perfusion nocturne est souvent proposée afin d’encourager l’alimentation normale durant la journée.
30 à 50 % des besoins énergétiques peuvent être fournis pendant la nuit. (La PERT doit être administrée lors de l’alimentation entérale cependant, le schéma posologique optimal n’est pas clair lorsque l’enfant reçoit la NE la nuit.)
qu’est-ce qui devrait être surveiller dans les suivi
- évaluation minutieuse de l’apport en É/nutriments prescrit
- réévaluation de la croissance avec les courbes de croissance
- réévaluation des niveaux sériques de certaines analyses
- si gain de poids insuffisant: réévaluer apport en énergie/protéines, acides gras essentiels, zinc, réévaluer fct respiratoire et PERT si signes de malabsorption persistent
