Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

MD1 Pneumo - Exam 2 > Fibrose kystique > Flashcards

Fibrose kystique Flashcards

1
Q

Comment se transmet la fibrose kystique?

A

Maladie génétique à transmission autosomique récessive

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

La fibrose kystique affecte principalement les poumons. V ou F

A

Faux

La fibrose kystique affecte principalement les poumons et le système digestif

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

La fibrose kystique est la maladie génétique la plus fréquente dans la population caucasienne. V ou F

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Comment se manifeste la fibrose kystique?

A
  • Accumulation de mucus épais au niveau des voies respiratoires
  • Infection bronchique chronique
  • Malabsorption secondaire
  • Insuffisance pancréatique exocrine
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

La majorité des personnes atteintes de fibrose kystique sont vieux. V ou F

A

F
Symptômes arrivent généralement tôt dans la vie
Majorité diagnostiqués avant âge 2 ans

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Laquelle de ces populations est la plus touchée par la FK?

  • Canada
  • Hispaniques
  • Asiatiques
  • Afro américains
A
  • Canada
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

La FK est incurable. V ou F

A

V

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Comment peut-on caractériser la sueur de quelqu’un avec de la FK? 2 excès

A
  • Excès chlore

- Excès sodium

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Qu’est-ce que la protéine CFTR

A

Gène responsable de la FK

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Si les 2 parents sont porteurs d’une mutation CFTR, quelles sont les chances à leur enfant d’être atteint de FK?

A

1 chance sur 4

Autosomal récessif

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Combien y a-t-il de classes de mutation de la protéine CFTR?

A

6

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quelle est la différence entre chaque classe de mutation de la CFTR?

A

Classe 1: Défaut de synthèse

Classe2: Défaut de maturation de la protéine et dégradation prématurée

Classe 3: Défaut de régulation

Classe 4: Défaut de conductance

Classe 5: Réduction de la transcription

Classe 6: Dégradation accélérée

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Quelles classes de mutation sont associées à une insuffisance pancréatique exocrine

A

Classe I, II, III

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quelles classes de mutation sont les plus fréquentes?

A

Classe I, II, III

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Que cause une diminution de la sécrétion d’ions chlorures et une hyperabsorption de sodium au niveau de la surface épithéliale apicale pulmonaire?

A
  • Déshydratation du liquide de surface des voies respiratoires (ASL)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Quelles sont les 2 anomalies au niveau du transport des ions?

A
  • Perte d’inhibition du canal ENaC

- Perte sécrétion du chlore par le CFTR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Quelles sont les conséquences de

  • Perte d’inhibition du canal ENaC
  • Perte sécrétion du chlore par le CFTR

Comment un patient sans FK compense?

A
  • Hyperabsorption de sodium
  • Déplétion du liquide à la surface des voies respiratoire

Chez les patients sans FK, il y a sécrétion de chlore via le canal CFTR afin de compensée

18
Q

Que cause une déshydratation du liquide de surface des voies respiratoires (ASL)?

Indice: mucus

A

Le liquide périciliaire devient insuffisant pour

  • Éviter l’adhérence du mucus sur l’épithélium des voies respiratoires.
  • Clairance mucociliaire compromise
19
Q

L’accumulation de mucus dans les bronches favorise quoi? (3)

A
  • Obstruction des bronches par le mucus
  • Infection bactérienne chronique
  • Inflammation
20
Q

Laquelle augmente la morbidité et la mortalité?

  • Staphylococcus aureus
  • P. aeruginosa
  • Pseudomonas aeruginosa
  • Haemophilus influenza
A
  • P. aeruginosa
21
Q

Les bactéries P. aeruginosa sont protégées de la phagocytose et des antibiotiques? V ou F

A

Vrai

Ils forment des biofilms, soit une matrice protectrice lorsque la colonie de bactérie est assez grande

22
Q

Quelles sont les complications pulmonaires de la FK. (3)

A
  • Hémoptysie massive
  • Pneumothorax
  • Aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA)
23
Q

Critères qui déterminent une hémoptysie massive (mL)

A
  • 240 ml en 24h

- 100 mL/jour sur plusieurs jours consécutifs

24
Q

Une hémoptysie massive signifie qu’il y a une rupture de l’artère bronchique. V ou F

A

Vrai

25
Q

% patients FK développent…

  • Hémoptysie massive
  • Pneumothorax
A

Environ 4%

26
Q

L’ aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA) surviens chez les patients atteints de quelles maladies?

A
  • FK

- Asthmatique

27
Q

Nommez 5 symptômes d’exacerbations respiratoires

A
  • Augmentation et/ou changement de couleurs des expectorations
  • Augmentation de la toux
  • Augmentation de la dyspnée
  • Hémoptysie nouvelles
  • Fatigue
  • Inappétence et/ou perte de poids
  • Fièvre
  • Changement à l’auscultation pulmonaire
  • Diminution de la VEMS
  • Changements radiologiques suggestifs d’infection
  • Douleurs sinusales
  • Augmentation et ou changement des sécrétions sinusales
28
Q

Un enfant souffre d’une polypose nasale. Que doit-on suspecter?

A

FK

29
Q

Organes touchés par la FK

A
  • Pancréas
  • Intestin
  • Foie et voies biliaires
30
Q

Les patients souffrant de FK sont infertiles. V ou F

A

Faux
Tous les hommes
Pas les femmes, certaines peuvent avoir de la difficulté à tomber enceinte

31
Q

Plusieurs patients souffrant de FK ont:

  • Déficit vitamine D
  • Déficit calcium
  • Malnutrition
  • Inflammation chronique
  • Sédentarité
  • Médication

Quelle pathologie cela peut-il ammener?

A

Ostéoporose

32
Q

Quels sont les critères pour poser un diagnostic de fibrose kystique? (5)

A

Présence de:

  • Manifestations cliniques caractéristiques
  • Histoire familiale de FK
  • Dépistage néonatale positif

Associé à:

  • Test à la sueur positif
  • Deux mutations du gène CFTR reconnues comme étant pathogène
33
Q

Partout au Canada il y a dépistage de la FK dès la naissance. V ou F

A

F

Partout au Canada sauf au Québec

34
Q

Lors du test à la sueur, que voulons nous receuillir pour confirmer la FK?

A

Quantité de chlore anormalement élevée

35
Q

Comme la FK est incurable, que pouvons nous traiter? (4)

A
  • Prévenir la malnutrition
  • Traiter l’obstruction bronchique
  • Traiter l’infection pulmonaire aiguë et chronique
  • Traiter l’inflammation
36
Q

Un patient souffrant de FK a des besoins nutritionnels plus bas ou plus élevé que la normale?

A

Besoins nutritionnels plus élevés

Doivent ingérer de 3000 à 4000 calories par jour

37
Q

Lors d’une insuffisance pancréatique que faut-il prescrire au patient pour prévenir la malnutrition?

A

Enzymes pancréatiques durant les repas

Éviter:

  • Maldigestion
  • Malabsorption
38
Q

Quels sont les traitements de l’obstruction bronchique? (4)

A
  • Physiothérapie respiratoire
  • Dornase alfa
  • Salin hypertonique 7%
  • Bronchodilatateurs
39
Q

Quel est le seul médicament pour traiter l’inflammation?

Choix:

  • Azithromycine
  • Ivacaftor
  • Lumacaftor
  • Colymycine
A

Azithromycine

40
Q

Quels sont les médicaments pour traiter l’infection chronique à P. aeruginosa ? (3)

Choix:

  • Tobramycine (TOBI)
  • Aztreonam (Cayston)
  • Azithromycine
  • Ivacaftor
  • Lumacaftor
  • Colymycine
A
  • Tobramycine (TOBI)
  • Colymycine
  • Aztreonam (Cayston)

MD1 Pneumo - Exam 2 (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions