Esclerosis sistémica

Question 1

Fenotipos clínicos y características en compromiso multiorgánico:

Answer 1

• Esclerosis cutánea variante limitada: manos y pies y perioral, CREST, más HT pulmonar.
• Esclerosis cutánea variante difusa: acral. Más compromiso parenquimatoso pulmonar, menos HT pulmonar. Mayor riesgo de crisis renal.

Question 2

Anticuerpos según fenotipo:

Answer 2

• Limitada: anticentrómero 80%.
• Difusa: antitopoisomerasa (Scl-70) 30-40%, anticentrómero <5%

Question 3

Crisis renal esclerodérmica: definición y Ac asociados

Answer 3

• MAT con hipertensión y lesión renal aguda
• Positividad anticuerpos anti-ARN polimerasa III asociación.

Question 4

Anticuerpos y asociación clínica:

Answer 4

• Topoisomerasa DNA tipo I (Scl-70): enfermedad intersticial pulmonar.
• Polimerasa RNA Tipo III: crisis renal y cáncer
• Fibrilarina: HT pulmonar y miositis.
• Anticentrómero: compromiso cutáneo, isquemia digital, telangiectasia.
• Ribonucleoproteínas Th/To: enfermedad intersticial pulmonar.

Question 5

Criterios EULAR y punto de corte:

Answer 5

• Engrosamiento cutáneo de dedos hasta las MCF, ambas manos (9) - criterio suficiente.
• Engrosamiento cutáneo dedos (puffy fingers o esclerodactilia)
• Lesiones en pulpejos ulcera digital, pitting scars o mordedura de rata
• Telangiectasias
• Capilaroscopia anormal
• HAP o enfermedad intersticial
• Raynauld
• Autoanticuerpos anticentrómero, Scl-70 o ARN polimerasa III.

PUNTAJE >= 9

Question 6

Tratamiento fenómeno Raynauld:

Answer 6

• Guantes
• Calcioantagonista dihidropiridínicos.
• Anti-PDE5 (taladafilo, sildenafilo)
• Prostanoides como iloprost
• Fluoxetina

Question 7

Inmunosupresión con compromiso orgánico o vasculopatía severa:

Answer 7

• Ciclofosfamida 2 mg/kg/día VO // 600mg/m2 mensual por 6 meses.
• Micofenolato 3 g/día, disminuir 500 mg/6 meses si la función pulmonar se estabiliza.

Question 8

Manejo dirigido según órgano:

Answer 8

• Piel: metotrexate, micofenolato, RTX, entre otros.
• Pulmón: metotrexate, CYC, antifibróticos como nintedanib y pirfenidona.
• Gastro: IBP, procinéticos como cisaprida.
• Crisis renal: IECA o ARAII, calcioantagonista. EVITAR prednisolona >15mg/día.