Esclerosis Sistémica Flashcards
¿Cuáles son los criterios actuales de clasificación del Colegio Americano de Reumatología/Liga Europea contra el Reumatismo para la SSc?
Engrosamiento de la piel de los dedos (solo se cuenta la puntuación más alta) Dedos hinchados 2
Esclerodactilia en las manos (distal a las MCF, pero proximal a las articulaciones interfalángicas proximales) 4
Lesiones en la punta de los dedos (solo se cuenta la puntuación más alta) Úlceras en la punta de los dedos 2 o Cicatrices puntiformes en la punta de los dedos 3
Telangiectasia — 2
Anomalías de los capilares del pliegue ungueal — 2
Hipertensión en la arteria pulmonar y/o enfermedad pulmonar intersticial (puntuación máxima 2) Hipertensión en la arteria pulmonar 2 o Enfermedad pulmonar intersticial 2
Fenómeno de Raynaud — 3
Autoanticuerpos relacionados con la ES (la puntuación máxima es 3) ACA Scl-70 ARN Pol 3
¿Cuál es la fisiopatología de la SSc?
alteración endotelial, activación plaquetaria, proliferación de fibroblastos, microquimerismo fetal y el aumento del TGF-β.
Algunos factores ambientales, en particular el polvo de sílice, se han asociado a un mayor riesgo de padecer SSc.
¿Cuál es la fisiopatología de la piel en la SSc?
El sello distintivo de la esclerodermia es el engrosamiento de la piel, que se cree que se debe a la producción excesiva de colágeno tipo I normal por parte de un subconjunto de fibroblastos junto con la acumulación de glicosaminoglicano y fibronectina en la matriz extracelular. Hay pérdida de glándulas sudoríparas y pérdida de pelo en las zonas de piel tensa.
A quién se reserva la inmunosupresión
La inmunosupresión en la SSc suele reservarse para aquellos con engrosamiento progresivo de la piel, EPI progresiva, miopatía inflamatoria o artritis inflamatoria
Principales causas de mortalidad
35% se atribuyeron a la EPI, el 26% a la HAP, el 26% a causas cardíacas
¿Cómo se estadifica Rodnan?
La puntuación cutánea de Rodnan modificada (mRSS) se utiliza clínicamente y en los ensayos clínicos para cuantificar la afectación de la piel. La puntuación se calcula puntuando 17 zonas del cuerpo y cada área se califica de 0 (sin afectación) a 3 (afectación grave), para una puntuación total posible de 51. Las puntuaciones de 15 a 20 y rápida progresión (en el primer año) indican un engrosamiento más grave de la piel. La mayoría de los pacientes, sin tratamiento, se reblandece o se atrofia a lo largo de 3 a 10 años.
¿Cómo se trata el engrosamiento de la piel?
micofenolato mofetilo (MMF), metotrexato o ciclofosfamida (CYC). Pequeñas series y evidencias anecdóticas sugieren que existe un posible papel para la inmunoglobulina intravenosa en dosis altas (2 g/kg al mes), trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas (TACM), dosis bajas de prednisona (<15 mg/día) y las benzodiazepinas pueden aliviar el prurito asociado a la fase aguda del engrosamiento de la piel
patrones de cambios microvasculares observados en la capilaroscopia del pliegue ungueal (CPU)
- Patrón inicial: pocos capilares gigantes, pocas microhemorragias capilares y distribución capilar conservada.
- Patrón activo: frecuentes capilares gigantes, frecuentes microhemorragias capilares, pérdida moderada de capilares con ligera desorganización de la arquitectura capilar.
- Patrón tardío: capilares gigantes y microhemorragias casi ausentes, pérdida severa de capilares, ramificación capilar debido a la neoangiogénesis y desorganización de los capilares.
con qué se relacionan los patrones de cambios microvasculares observados en la capilaroscopia del pliegue ungueal (CPU)?
la pérdida de densidad capilar se correlaciona con el desarrollo de HAP y úlceras digitales
¿Cómo se trata el fenómeno de Raynaud?
bloqueadores de los canales de calcio (tratamiento de primera línea), los ARA, agentes antiadrenérgicos (por ejemplo, prazosina), nitratos tópicos, inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (sildenafilo) y análogos de la prostaciclina (epoprostenol). Otros tratamiento: El tratamiento antiplaquetario, la anticoagulación, las estatinas y la fluoxetina han demostrado ser beneficiosos
¿Cómo se tratan las úlceras digitales?
Se ha demostrado que el bosentan reduce la probabilidad de que se forme una nueva úlcera digital, casos refractarios incluyen inyecciones de botox localizadas, simpatectomía digital y el tratamiento con oxígeno hiperbárico
¿Cómo se valoran las complicaciones cardíacas?
EKG para detectar anomalías del sistema de conducción. Monitor Holter para identificar a los pacientes con riesgo de muerte súbita (por ejemplo, la población que puede beneficiarse de la colocación de un desfibrilador cardíaco implantable).
¿Cuál es el patrón de EPI más común en la SSc?
NSIP ⅔ seguida de UIP en 1/3
¿Cuáles son las opciones terapéuticas para la SSc-ILD progresiva?
la ciclofosfamida (CYC) o el micofenolato mofetilo (MMF) son de elección casos refractarios, el rituximab, la azatioprina, antagonistas de la calcineurina (ciclosporina o tacrolimus), TACH Pirfenidona y nintedanib en fibrosis pulmonar idiopática (FPI). En septiembre de 2019, la FDA aprobó el uso de nintedanib (solo o en combinación con MMF) para el tratamiento de la EPI asociada al SSc.
¿Qué pacientes con esclerodermia tienen un riesgo especialmente alto de padecer una EPI progresiva?
Anticuerpos anti-Scl-70 positivos
dcSSc
Anticuerpos anti-U3 RNP (dcSSc) o anti-Th/To (lcSSc)
