Esclerose Sistêmica

Question 1

Qual a epidemiologia da esclerose sistêmica?

Answer 1

Mulheres de meia idade (30-50 anos)

Question 2

Quais os sítios mais acometidos pela Esclerose Sistêmica?

Answer 2

Pele, esôfago, pulmão e rim

Question 3

Quais as manifestações clínicas da Esclerose Sistêmica?

Answer 3

• Esôfago: refluxo/disfagia
• Rim: Crise renal esclerodérmica: Fenômeno de Raynaud - vasoconstrição renal ->⬆️SRAA
• ⬆️PA, IRA oligúrica, anemia hemolítica microangiopática
• Pulmão:
• Alveolite com fibrose (doença intersticial)
• Hipertensão pulmonar
• Pele:
• Esclerodactilia (espessamento/mão em garra)
• Fácies de esclerodermia (microstomia/afinamento nasal)
• Calcinose (cálcio subcutâneo)
• Teleangiectasia
• Fenômeno de Raynaud

Question 4

Qual droga fundamental para a interrupção da crise renal na Esclerose sistêmica?

Answer 4

IECA

Question 5

Qual o aspecto radiológico da complicação pulmonar na Esclerose Sistêmica?

Answer 5

Alveolite: padrão em vidro fosco na TC (tratar com imunossupressão)
Fibrose: faveolamento -> já era

Question 6

Quais as formas clínicas da Esclerose Sistêmica?

Answer 6

• Cutânea difusa: pega pele difusamente
• Cutânea limitada: se limita a regiões periféricas
• Visceral: poupa pele (não aparece em prova)

Question 7

O FAN é comumente positivo na Esclerose Sistêmica (90-85%). A forma cutânea difusa apresenta o ________.

Answer 7

Antitopoisomerase I (anti-scl 70)

Question 8

O FAN é comumente positivo na Esclerose Sistêmica (90-85%). A forma cutânea limitada apresenta o anticorpo________.

Answer 8

Anticentrômero

Question 9

A forma______ da Esclerose Sistêmica está comumente associada à crise renal e à alveolite/fibrose pulmonar.

Answer 9

Cutânea difusa

Question 10

A forma _____ da Esclerose Sistêmica manifesta se comumente com síndrome CREST e Hipertensão Pulmonar.

Answer 10

Cutânea limitada

Question 11

O que é Síndrome CREST?

Answer 11

C - Calcinose
R - Raynaud
E - Esofagopatia
S - Sclerodactyly
T - Teleangiectasias

Question 12

Como se dá diagnóstico de Esclerose Sistêmica?

Answer 12

Clínica + Anticorpos + Capilaroscopia do Leito Ungueal

Question 13

Como é feito o tratamento da Esclerose Sistêmica?

Answer 13

Tratamento das complicações

• Crise Renal: IECA
• Esofagopatia
• Alveolite: Imunossupressão
• Raynaud

Question 14

Qual o tratamento do Fenômeno de Raynaud?

Answer 14

• Orientações não farmacológicas: evitar crises
  ➕
  BCC (anlodina, nifedipina)
  ➕
  Se necessário: IPDE-5 (sildenafil), nitrato tópico, fluoxetina
  ➕
  Evitar drogas vasoconstritoras, tabagismo e exposição ao frio