Épilepsie Flashcards
Conscience (définition)
Capacité d’une personnes à interagir avec son environnement
Personnes pas réactive aux stimulus
Qualifiée comme inconsciente
(même si yeux ouverts et tonus préservé)
Syncope (définition)
Perte de conscience en lien avec une hypoperfusion cérébrale
Caractéristiques d’une syncope
- Prodrome possible
- Perte de conscience brève
- Mouvements souvent présents (>90%)
- Pâleur lors de l’épisode
- Résolution rapide
- Aucune période confusionnel suivant le malaise
Convulsion (définition)
Perte de conscience avec mouvements des 4 membres
Caractéristique d’une convulsion
- Aura possible
- Phase tonique suivie phase clonique (aug en amplitude et dim en fréquence)
- Yeux ouverts et révulsés
- Morsure langue
- Incontinence urinaire possible
- Période confusionnelle suivant la convulsion
Phase tonique
- Contraction généralisée de tous les muscles qui dure 10 à 15 secondes
- Extension crispée des extrémités
Phase clonique
-Contractions saccadées rythmiques bilatérales des extrémités habituellement en flexion
- Durée : 30 secondes à 2 minutes
Diagnostic différentiel de perte de conscience
- Cardiogénique
- Lipothymie
- Métabolique
- Neurologique
- Psychiatrique
- Réflexe
Cardiogénique - Dx différentiel
- Arythmies (bradyarythmies, tachyarythmies)
- Valvulopathies cardiaques
- Infarctus du myocarde
- Embolie pulmonaire
- Dissection aortique
- Tamponnade cardiaque
- Cardiomyopathie hypertrophique
- Insuffisance cardiaque
- Hypertension pulmonaire
Lipothymie (hypotension orthostatique) - Dx différentiel
- Trouble du SNA
- Neuropathie diabétique
- Parkinson
- Parkinson atypique (atrophie multisystème, démence à corps de Lewy)
- Médicamenteux (bêta-bloqueurs, diurétiques, alcool)
- Hypovolémie
Métabolique - Dx différentiel
- Hypoglycémie (diabète)
- Insuffisance surrénalienne
- Troubles électrolytiques
- Hypoxémie
- Anémie
Neurologique - Dx différentiel
- AVC
- Migraine avec aura
- Vol de la sous-clavière, sténose carotidienne, insuffisance vertébro-basilaire
- Épilepsie
- Cataplexie/narcolepsie
Psychiatrique - Dx différentiel
- Attaque de panique
- Hyperventilation
- Trouble de conversion
- Trouble factice
Réflexe - Dx différentiel
- Vasovagale (chaleur inhabituelle, stress émotionnel)
- Situationnelle (toux, miction, défécation, valsalva)
- Hypersensibilité du sinus carotidien
Histoire et E/P d’une cause cardiogénique
- Douleur thoracique
- Palpitations
- Dyspnée
- Orthopnée, dyspnée paroxystique nocturne
- Œdème des membres inférieurs
Histoire et E/P d’une cause lipothymie
Survient lorsque le patient se lève debout
Histoire et E/P d’une cause métabolique
- Diabète : polyurie, polyphagie, polydipsie
- Insuffisance surrénalienne : fatigue, faiblesse musculaire, nausées, vomissements,
douleur abdominale
Histoire et E/P d’une cause neurologique
- Déficits neurologiques focaux (vertige, diplopie, troubles moteurs, troubles sensitifs, ataxie, troubles visuels, amaurose fugace)
- Céphalée
- Photophobie, sonophobie, osmophobie
- No/Vo
- Épilepsie
Histoire et E/P d’une cause psychiatrique
- Tachypnée
- Tête légère
- Palpitations
Histoire et E/P d’une cause réflexe
- Diaphorèse
- Pâleur
- Chaleur
- Nausées, vomissements
- Tête légère
- Faiblesse musculaire
Recherche à histoire et E/P d’une épilepsie
- Phase pré-ictale : aura, sons inhabituels, sensation de « déjà-vu», automatismes moteurs
- Phase ictale : convulsions, écume buccale, altération de la conscience, incontinence, morsure latérale de la langue
- Phase post-ictale : confusion, amnésie, paralysie, faiblesse musculaire
ATCD pers
- Diabète
- Maladie cardiaque
- Épilepsie
ATCD fam
- Maladie cardiaque (mort subite)
- Épilepsie
RX
- Antihypertenseurs
- Vasodilatateur (ex. nitro)
- Rx qui allongent l’intervalle QT
- Antidepresseur
Épidémiologie d’une crise convulsive
1/10 personne aura une crise convulsive au cours de sa vie
Première crise (dx différentiel)
- Épilepsie (focale/généralisé)
- Crise symptomatique aigue
- Crise provoquée
- Syncope convulsive
- Crise non épileptique psychogène (CNEP)
Crise symptomatique aigue
- Le plus souvent focale
- < 7 jours d’une insulte cérébrale;e (AVC, TCC, encéphalite)
Crise provoquée
- Le plus souvent généralisé
- RX, consommation drogue, sevrage ROH, désordres métaboliques
Pré-critique
Aura?
- Déjà vu/jamais vu
- Sensation épigastrique ascendante
- Hallucination auditives/visuelles/olfactives/gustatives
- Douleur
- Striction laryngée
- Vertige
Per-critique
- Altération de l’état de conscience
- Trouble de langage
- Automatismes
- Posture
- Déviation de la tête
- Mouvements
- Incontinence urinaire
- Morsure de la langue
Post-critique
- Déficit moteur
- Trouble langagier
Première crise convulsive (investigation)
- Bilan de base
- EEG de routine
- Imagerie cérébrale
Bilan de base
- FSC
- Ions (Ca/Mg/P)
- Urée/créatinine
- TSH/T4
- Bilan hépatique
Imagerie cérébrale
- Tous patients présentent une 1ere crise = IRM cérébrale
- TDM cérébrale = contexte d’urgence
Crise d’épilepsie (physiopathologie)
Débalancement entre les mécanismes excitateurs et ceux inhibiteurs
Neurotransmetteur GABA
Inhibiteur
Neurotransmetteur glutamate
Excitateur
Circuit neuronaux
- Perte des interneurones inhibiteurs
- Facilitation de la neurotransmission excitatrice
Anomalies épileptiformes
- Un excès d’excitation et une diminution de l’inhibition engendre une activité électrique anormale
- Paroxysmal Depolarization Shifts
Crise épileptique
- Signes et symptômes transitoires
- Activité cérébrale anormale excessive et/ou
- Hypersynchronie neurone
Épilepsie définition
- Au moins 2 crises non-provoqué survenant à plus de 24h d’intervalle
- Au moins une crise non-provoqué et une probabilité de récurrence (> 60%) qui est similaire à celle de 2 crises non-provoqués sur une période de 10 ans
- Dx syndrome épileptique
Syndrome épileptique
Regroupement de :
- Caractéristiques cliniques
+
- Trouvailles EEG/IRM
Facteurs syndrome épileptique
- Âge de début de crises
- Précipitants
- Variations diurnes
- Dysfonctions intellectuelles et psychiatriques
- Trouvailles EEG/IRM
- Hx fam et génétique
Résolution de l’épilepsie
- Exemption de crise patient atteint d’un syndrome épileptique qui a dépassé l’âge cible pour ce syndrome
- Exemption de crise depuis de 10 ans dont minimalisent 5 ans sans AEDs
Étiologies épilepsie
- Structurelle
- Génétique
- Infectieuse
- Métabolique
- Auto-immune
- Inconnue
Causes structurelles
- Sclérose de l’hippocampe
- Dysplasie corticale
- Tumeur
- AVC ancien
Causes génétiques
- Chromosome 20 en anneau
- Sclémutation DEPDC5
Causes infectieuses
- Infections congénitales
- Encéphalite herpétique
Causes métaboliques
- Maladies mitochondriales
- Déficience enzymatique
Causes auto-immunes
- Encéphalites auto-immunes
- SEP
Types de syndromes
- Absences infantiles
- Épilepsie mycologique juvénile
Définition absence
- Arrêt comportemental
- Aucune confusion post-critique
Absences infantiles (syndrome)
- Début 3-12 ans
- F>H
- Absence (100%), CGTC (30-40%)
- EEG: pointe-ondes 3Hz à l’hyperventilation
- Cause: génétique
- Haut taux de rémission
Épilepsie mycologique juvénile (syndrome)
- Début 10-25 ans
- F>H
- Crises mycologique (100%), CGTX, absences
- Cause: génétique
- Tx au long cours, peu de rémission
Classification de l’épilepsie
1) Crise focale
2) Crise généralisé
3) Crise non classifié
Épilepsie focale (définition)
Qui implique un réseau neuronal précis et limité
Aura (définition)
- Manifestation subjective qui précède une crise
- La sémiologie de l’aura témoigne de la fonction du cortex impliqué
Division épilepsie focale
- Épilepsie temporale (++)
- Épilepsie frontale
- Épilepsie insulaire
- Épilepsie pariétale
- Épilepsie occipitale
Quoi faire en cas de crises?
- Garder son calme
- Éloigner les objets pouvant blesser
- Rien mettre dans la bouche
- Après, mettre le patient en décubitus latéral
- 911 = crise plus de 5 min
Crise épileptique (définition)
Épisode d’excitabilité hypersynchrone et anormale de haute fréquence des neurones dans le cerveau qui se traduit par un comportement ou une expérience anormale
Épilepsie (définition)
Trouble caractérisé par des crises épileptiques récurrentes et non provoquées
Types d’épilepsie
1) Épilepsie focale (partielle)
2) Épilepsie généralisée
Épilepsie focale (partielle)
Activité électrique paroxystique anormale survenant dans une région localisée du cerveau
Épilepsie généralisée
Décharges électriques anormales impliquant le cerveau en entier
Membranes neuronales normales
- Semi-perméables
- 2 types de canaux: voltage-dépendant et ligand dépendant
Membranes neuronales épileptiques
- Hyperexcitables et instables (PDS)
- Effet d’entraînement de d’autres neurones
Paroxysmal dépolarisation shift (PDS).
Elles déchargent de façon répétée en réponse à un stimulus dépolarisant
Neurotransmetteurs impliqués dans l’épilepsie
- Glutamate (excitateur)
- GABA (inhibiteur)
*Débalancement en faveur de l’excitation (trop
d’excitation ou pas assez d’inhibition
2 phases de l’activité épileptique
1) Phase d’initiation
2) Phase de propagation
Phase d’initiation
- Décharges de potentiels d’action de haute fréquence
- Hypersynchronisation
Décharges de potentiels d’action de haute fréquence
1) Influx de calcium extra cellulaire
2) Ouverture canaux Na voltage-dépendant
3) Potentiels d’action répétés
4) Dépolarisation prolongée de la membrane neurone
Épileptogenèse
- Transformation d’un circuit neuronal normal en un circuit hyperexcitable
- Délai mois/année entre atteint SNC est crise épileptique
Cause d’épileptogenèse
- Atteint du SNC (trauma, AVC, infection)
- Abaisse graduellement le seuil convulsif
Phase pré-ictale
Aura, sons inhabituels, sensation de déjà-vu, automatismes moteurs
Phase ictale
Convulsions, écume buccale, altération de la conscience, incontinence, morsure
Phase post-ictale
Confusion, amnésie, paralysie, faiblesse musculaire
Crises focales simples
= État de conscience pas altéré
- Souvent aucun déficit post-ictale
- Se souvient de l’épisode
Crises focales dyscognitives
= État de conscience altéré
- Région du large du cortex affecté ou parti profonde du TC ou régions diencéphaliques
- Souvent atteinte lobe temporal
Atteinte cortex visuel primaire
- Hallucinations visuelles
- Formes géométriques simples, éclairs de lumière champ controlatéral
Atteinte cortex visuel secondaire
Hallucinations visuelles plus élaborées (visage de personnes, scènes complexes)
Fonction du lobe temporal
- Audition
- Odorat
- Gout
- Mémoire
- Lecture
- Émotion
Atteinte du lobe temporal médial
- « Papillons dans le ventre »
- Nausées
- « Déjà-vu »
- Peur, panique
- Odeur désagréable
- Phénomènes autonomiques (tachycardie, dilatation
pupillaire, piloérection, pâleur, etc.) - Regard fixé dans le vide sans aucune réaction
- Automatismes oro-alimentaires (pourléchage,
mastication, déglutition) - Gestes automatiques unilatéral ou bilatéral
- Dystonie controlatérale avec automatismes
ipsilatéraux
Atteinte du lobe temporal latéral
- Vertiges
- Perte de l’audition
- Hallucinations auditives simples ou élaborées
- Aphasie, incapacité de comprendre ce que les gens
disent (si lobe dominant) - Répétition du même mot ou de la même phrase,
hallucinations musicales (si lobe non dominant) - Audition, wernick*
Post-ictale de la crise focale du lobe temporal
Amnésie, fatigue, céphalée, changement émotif, autres déficit
Durée de la crise focale du lobe temporal
1-2 min
Quelle est la cause la plus fréquente de crise épileptique focale dyscognitive?
Temporal
Frontal
1) Convexité dorsolatérale
2) Région motrice supplémentaire
3) Région orbitofrontale et gyrus cingulaire
Atteinte de la convexité dorsolatérale du lobe frontale
- Activité clonique/tonique controlatérale (cortex moteur primaire)
- Déviation de la tête, des yeux et du corps vers le côté opposé à l’activité épileptique (cortex préfrontal et frontal eye field)
- Aphasie (si lobe dominant)
Atteinte de la région motrice supplémentaire du lobe frontale
- « Posture d’escrime » avec extension du membre supérieur controlatéral
- Autres postures toniques
- Arrêt du discours
- Sons inhabituels
Atteinte de la région orbitofrontale et gyrus cingulaire du lobe frontale
- Automatismes moteurs élaborés
- Sons inhabituels
- Changements autonomiques
- Hallucinations olfactives (cortex orbitofrontal)
Généralité atteinte du lobe frontale
- Crises épileptiques souvent brèves
- Période post- ictale : retour rapide est possible
- Exacerbation nocturne fréquente
Atteinte lobe pariétal
- Vertiges
- Paresthésies, brûlements controlatéraux
- Sensation de mouvement ou besoin de bouger
- Aphasie (si lobe dominant)
- Héminégligence controlatérale (si lobe non
dominant)
Sensibilité
Atteinte lobe occipital
- Scintillements, éclats de lumières, lumière colorée pulsatile, scotomes, hémianopsie controlatérale (cortex visuel primaire)
- Hallucinations visuelles élaborées (cortex d’association temporo-occipital inférieur)
- Nystagmus, mouvements brusques des paupières
- Clignement des yeux
Vision
Généralité de l’atteinte lobe occipital
Crises peuvent être précipitées par des changements de luminosité
Quelle est la crise généralisée la plus fréquente
Crise tonico-clonique
Crise tonico-clonique
1) Phase tonique
2) Phase clonique
3) Période post-ictale
Phase tonique
- Perte de conscience
- Contraction généralisée de tous les muscles qui dure 10 à 15 secondes
- Extension crispée des extrémités
Phase clonique
- Contractions saccadées rythmiques bilatérales des extrémités habituellement en flexion
- Diminue lentement
- Incontinence urinaire, morsure de la langue, écume à la bouche, cyanose
- Symptômes autonomiques
Durée de la phase clonique
30 sec - 2 min
Période post-ictale (Crise tonico-clonique )
- Allongé de façon immobile, flaccide, sans réaction, les yeux fermés
- Respire profondément pour compenser l’acidose mixte (respiratoire et métabolique)
- Commence à bouger et à réagir quelques minutes après la crise
Déficits post-ictaux (min à heures) : fatigue profonde, confusion, amnésie, céphalée, etc.
Crises généralisées d’absence typique
- Épisodes brefs 10 sec
- Aucune réaction
- Fixe regard dans le vide
- Mouvements des paupières ou pourléchage possibles
Post-ictale de crises généralisées d’absence typique
- Aucun déficit
- Le patient ne se souvient pas de ce qui s’est passé autour de lui durant la crise épileptique
« Status epilepticus »
- Crises épileptiques continues pour plus de 5 minutes ou répétitive (au moins 2 épisodes dans retour à un état de conscience normal entre les épisodes).
- Status epilepticus d’une crise généralisée tonico-clonique : urgence médicale
Aura épileptique
Sensation qui accompagne le début d’une crise et reflète la fonction de la zone
corticale impliquée dans le foyer épileptique
Types d’aura épileptique
1) Sensation viscérale région épigastrique (No/Vo)
2) Sensation psychique (peur, angoisse, mal-être indéfini, nervosité)
3) Sensations auditives, visuelles, gustatives ou olfactives
4) Sentiment de « déjà-vu »
Méthode de choix pour confirmer le diagnostic d’épilepsie
EEG
- Permet d’identifier les activités cérébrales rythmiques
Quelle morphologie à l’EEG est recherchée?
Morphologie diagnostique recherchée: Complexe pointe-onde
EEG + Manifestation = DX confirmé
Investigation première convulsion
1) Différencier cause neuro (épilepsie) et cause cardiaque (syncope)
Crise d’épilepsie (durée)
Longue
Syncope (durée)
Courte
Crise d’épilepsie (mouvements)
- Mouvements tonicloniques prolongées (Apparition coïncide avec la perte de connaissance)
- Mouvements cloniques d’un hémicorps
Syncope (mouvement)
- Mouvements mycologiques inconstante
- Toujours de courte durée (< 15 sec)
- Après la perte de connaissance
Crise d’épilepsie (Tonus)
Hypertonie
Syncope (tonus)
Hypotonie
Crise d’épilepsie (couleur)
Cyanose du visage
Syncope (couleur)
Pâleur
Crise d’épilepsie (autres signes)
- Morsure de la langue sur sa partie latérale
- Morsure de la face intern des joues
Symptômes avant l’évènements (Crise d’épilepsie)
- Aura inconstante et variée: hallucinations visuelles, auditives, olfactives, sensitives ou mnésiques (déjà-vue)
Symptômes avant l’évènements (syncope)
- No/Vo
- Gêne abdominale
- Sensation de froid
- Transpiration
- Sensation de tête vide
- Vision trouble
Symptômes après l’évènements (Crise d’épilepsie)
- Confusion prolongée (plusieurs minutes)
- Douleurs musculaires
Symptômes après l’évènements (syncope)
- Absence de confusion ou confusion de courte durée (quelques sec)
- No/Vo, pâleur
Investigation première convulsion (étapes)
1- Histoire
2- E/P
3- EEG
4- Imagerie cérébrale
5- Bilan de base
6- Autre
Examen physique
Interrogation
1) Cause cardiogénique
2) Cause neurologique
EEG
- Confirmer le diagnostic
- Aide à définir le type crise
- EEG normal exclu pas épilepsie
Imagerie cérébrale
- Essentielle
- Cause épilepsie
- Éliminer causes plus graves
IRM: 1er choix
TDM
TDM
Demeure un examen de dépistage utile et fort acceptable dans un premier temps, à défaut d’IRM
- Tumeur, malformations veineuses et artérielles, abcès
IMR
- ## Plus sensible que le TDM pour la détection de certaines lésions
Bilan de base
- FSC
- Glycémie
- Bilan électrolytique (Na, K, Cl, Ca, P, Mg)
- Niveau sérique des antiépileptiques (recherche de mauvaise observance)
- Bilan rénal
- ECG ou bande de rythme
- Bilan hépatique
Traitement au moment de la crise
- Courte crise d’épilepsie: support
- Crise épileptique prolongée ou status épilepticus: tx
Crise épileptique prolongée ou status épilepticus
- 1er choix : Benzodiazépine (IV, IM ou intra-rectal)
- 2ème choix : Phénytoine
= À utiliser si les benzodiazépines n’ont pas été efficaces
= En appoint pour effet prolongé
Traitements préventifs à l’aide d’anticonvulsivants
- Monothérapie
- Thérapie combinée
