COURS 6 : Sclérose en plaques / Troubles cognitifs Flashcards
Décrire les généralités de la sclérose en plaque (6)
- Cause la plus fréquente de handicap neurologique chez les jeunes adultes
- 2F:1H…ou plus?
- De plus en plus de cas… aux dépends des femmes
- Gradient latitudinal
- Individus génétiquement prédisposés
- Facteurs « environnementaux »
- Evénement index: ???
Nommez les facteurs «environnementaux» de la SEP (4)
- Virus EBV
- Vitamine D
- Tabagisme
- IMC à l’adolescence? Diète à haute teneur en sodium?
Dans la SEP, il y a une implication de multiples cellules de….
de l’immunité
Nommez les multiples cellules de l’immunité impliquées dans la SEP (4)
- Lymphocytes T
- Pro-inflammatoires: Th1, Th17
- Anti-inflammatoires: Th2, Treg
- Lymphocytes B
- Macrophages: effecteurs
- Cellules NK
- ” Etc…
C’est quoi la conception classique de la SEP? (9)
Maladie inflammatoire et dégénérative
- Atteinte du SNC
- Episodes récurrents de dysfonction neurologique
- Partiellement ou complètement réversible
- Touchant la substance blanche
- Atteinte démyélinisante
- Perte axonale éventuelle
- D’origine immunitaire
- Auto-immunité
- Il y a beaucoup plus de plaques qu’il n’y a de poussées
- La perte axonale et l’atrophie débutent tôt dans la maladie
- La substance blanche d’apparence normale ne l’est pas vraiment
- On retrouve des zones de démyélinisation dans la substance grise
- Post-mortem
Nommez les 3 syndromes classiques dans la SEP
- Névrite optique rétrobulbaire
- Myélite transverse incomplète
- Syndrome du tronc cérébral
Nommez les symptômes initiaux de la SEP selon la base de données de Vancouver (UBC) (9)
- Troubles sensitifs: 30.7%
- Fatigue: 20%
- Nystagmus: 20%
- Névrite optique: 15.9%
- Troubles moteurs progressifs: 8.9%
- Diplopie: 6.8%
- Ataxie: 4.8%
- Trouble moteur aigu: 4.3%
- etc…
Comment faire le diagnostic de la SEP? Nommez les 3 principes et les 3 outils.
- On cherche à démontrer
- Dissémination dans l’espace
- Dissémination dans le temps
- Exclusion de « meilleurs » diagnostics
- On utilise pour cela
- L’histoire
- L’examen neurologique
- Les modalités paracliniques
Décrire la poussée de la SEP (2)
- Épisode de dysfonction neurologique “compatible”
- Nouveau(x) symptôme(s)
- Récidive après stabilité de plus d’un mois
- Dure plus de 24-48 heures
- Continu ou paroxysmes répétés
Qu’est-ce que vous recherchez au questionnaire pour la SEP? (4)
- L’outil le plus important
- Dépistage large
- Visuel,bulbaire,sensitif,moteur,cérébelleux
- Recherche de symptômes plus typiques /spécifiques
- Intolérance à la chaleur/ Uthoff
- Symptôme de L’Hermitte
- Fatigue
- Troubles attentionnels
- Phénomènes paroxystiques
- Pathologies mimant la SEP
Qu’est-ce que vous recherchez à l’examen physique pour la SEP? (4)
- Essentiel pour OBJECTIVER anomalies
- Plusieurs patients, même au tout début, ont un examen qui reste légèrement anormal
- Réflexes ostéo-tendineux
- Perception vibratoire
- Funambule
- Échelles cliniques
- EDSS
- MSFC
Décrire échelle EDSS
Nommez les examens diagnostiques de la SEP (3)
- IRM
- Cerveau, moelle
- Critères diagnostiques IRM
- Paty, Fazekas, Barkhof
- MAGNIMS (Swanton)
- Stratification du risque
- Potentiels évoqués
- Visuels
- Étude du LCR
- Synthèse d’IgG intra-thécales
- Bandes oligoclonales
- Index IgG augmenté
- Synthèse d’IgG intra-thécales
Nommez les critères de McDonald (Révision de 2010) (4)
- Assouplit et simplifie les critères IRM
- Critères de confirmation et non de dépistage
- Probabilité pré-test doit être au moins modérée!
- Dissémination dans l’espace
- ≥ 1 lésion T2/FLAIR dans 2 de 4 territoires
- Périventriculaire
- uxtacortical
- Infratentoriel
- Spinal
- ≥ 1 lésion T2/FLAIR dans 2 de 4 territoires
- Dissémination dans le temps
- 1 nouvelle lésion à tout moment
- Coexistence de lésions asymptômatiques prenant et ne prenant pas le contraste, sur la même IRM
C’est quoi l’histoire naturelle de la SEP? (Graphique)
Décrire : Syndrome clinique isolé (SCI) de la SEP
- Une seule poussée documentée
- IRM « à risque »
- Progression vers SEP après 1ère attaque selon l’IRM, à 20 ans
- 63% de 107 patients
- 0 lésion: 21%
- >1 lésion (2+): 82%
La SEP forme rémittente/cyclique ressemble à quoi sur un graphique?
Décrire : SEP Forme secondaire progressive
- Sur une période de ≥ 20-25 ans
- Chez ≈ 2/3 des patients
- Responsable d’une grande partie des handicaps
- Détérioration de l’ambulation
Décrire : SEP progressive primaire
- Touche environ 5-10% des patients
- Pourrait différer des autres formes de SEP sur le plan pathologique
- Ne répond pas aux traitements connus
- Diagnostic différentiel vaste
Avec la SEP, l’espérance de vie est comment?
- Légèrement réduite
- 50% des décès dus à une complication
- Taux de suicide 7x population générale!
Nommez les éléments de pronostic de la SEP (8)
- Sexe
- Âge de début
- Symptômes à la présentation
- Forme clinique
- PR vs progressive
- Poussées dans les 2 premières années
- Degré de récupération
- Délai entre les 2 premières poussées
- Handicap après 5 ans
- EDSS < 3.0
C’est quoi le traitement de la SEP? (4)
- 3 étages
- Prise en charge des poussées / attaques
- Prise en charge des symptômes
- Traitements de fond
- 4ème étage: “en construction”
- Réparation des dégâts
Quand traiter les poussées de SEP? (2)
- Selon l’impact fonctionnel?
- La plupart des poussées récupèrent complètement ou presque, sans intervention
Avec quoi traiter les poussées de SEP? (2)
- Corticostéroïdes à (très) hautes doses
- Méthylprednisolone 1g IV ID ds D5W en 1-2h x3-5 jours
- +/- Prednisone po pour court sevrage ensuite
- Formes orales: non-inférieures selon études
- Protection gastrique, prn pour le sommeil
- Aident à récupérer plus vite
- Mais pas nécessairement plus
- N’interrompent pas la poussée
Dans la SEP, il y a 2 grands types de symptômes. Nommez les.
- “Positifs”: excès
- Spasmes
- Vessie neurogène
- Douleur neuropathique
- Médicaments souvent efficaces
- ” Négatifs: déficit
- Parésie
- Ataxie
- Hypoesthésie
- Peu/pas de médicaments efficaces
Comment traiter la fatigue dans la SEP? (4)
- Fréquent et invalidant
- 85-90%, impact fonctionnel 66%
- Rechercher comorbidités
- Troubles du sommeil, dépression
- Médicaments (effets secondaires: sédation)
- Thyroïde, anémie, foie, surrénales, andropause
- Approches non-pharmacologiques
- Médicaments: décevants
- Amantadine
- Stimulants: méthylphénidate, modafinil
- Anti-dépresseurs: bupropion, ISRS
Comment traiter la dépression dans la SEP? (3)
- 50% des patients
- Psychothérapie
- Médicaments: si possible synergiques / autre effet
Comment traiter les troubles cognitifs dans la SEP? (4)
- Sous-diagnostiqué, précoce
- Stratégies de compensation
- Aménagement du milieu de travail
- Médicaments
- Stimulants?
- Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase
Comment traiter la douleur dans la SEP? (3)
- 50% des patients
- Présentation variable
- PAS TOUTES NEUROPATHIQUES!!!
Comment traiter les troubles sensitifs dans la SEP? (2)
- Pas toujours objectivables
- Phénomènes positifs et négatifs
Comment traiter la faiblesse dans la SEP? (2)
- Quasi-universel à un moment ou l’autre
- Claire à l’examen
- Présente uniquement à l’histoire
- Phase progressive
Comment traiter la spasticité dans la SEP? (2)
- Distribution variable; spasmes
- Aspects bénéfiques
Comment traiter les troubles vésicaux dans la SEP? (4)
- Trop vs pas assez!
- Impact variable
- Infections urinaires
- Traitements
- Anticholinergiques
- Parasympathicomimétiques
- Bloqueurs alpha- adrénergiques
Comment traiter la dysfonction sexuelle dans la SEP? (2)
- Posez la question!
- Origine spinale
- Inhib. PDE-5
Comment traiter la constipation dans la SEP? (2)
- Attention aux laxatifs
- Favoriser prise de fibres avec liquides
- Tr. vésicaux?
Décrire : Traitement de fond de la SEP
- Applicable à
- Formes rémittentes
- Forme secondaire progressive
- Précoce (transitionnelle)
- Syndromes cliniques isolés
- Toujours pas de traitement de fond
- Forme secondaire progressive établie
- Forme primairement progressive
Nommez les options disponibles pour le traitement de fond (11)
- Interféron β
- IFN β1 a IM q1 sem (AvonexTM)
- IFN β1 a s/c q 2 sem (PlegridyTM)
- IFN β1 a sc 3x/sem(RebifTM)
- IFN β1b sc q2 jours (BetaseronTM,ExtaviaTM)
- Acétate de glatiramer (CopaxoneTM) (ID et 3x/sem)
- Fingolimod (GilenyaTM)
- Diméthyle de fumarate (TecfideraTM)
- Tériflunomide (AubagioTM)
- Natalizumab (TysabriTM)
- Alemtuzumab (LemtradaTM)
- Daclizumab (ZynbritaTM)
- Ocrelizumab (OcrevusTM)
- Immunosuppresseurs
- Rien du tout!
Dans le traitements de fond (SEP), que font-ils? (5)
- Diminuent le nombre de poussées
- Attention à l’interprétation des données
- Diminuent la sévérité des poussées
- Diminuent la “progression de l’incapacité”
- I.E. l’accumulation de handicaps suite aux poussées
- Diminuent la détérioration à l’IRM
- Nouvelles lésions
- Progression des lésions existantes
- Importance du traitement précoce
Dans le traitements de fond (SEP), que ne font-ils pas? (1)
Guérir la maladie
C’est quoi le lien entre la vitamine D et SEP? (4)
- Effet pas encore démontré clairement
- Association entre carence et SEP
- Développement de la maladie
- Activité à l’IRM
- Etudes jusqu’à présent courtes et / ou de petite taille
- Situation au Québec et au Canada
- Carences fréquentes
- Coût / risques / tolérabilité
C’est quoi les enjeux futurs du traitement de fond de la SEP? (6)
- Combinaisons de traitements
- Induction? Combinaisons?
- Arrêt complet de la maladie?
- Risques à moyen et long terme
- Prédiction de l’efficacité
- Marqueurs biologiques
- Algorythme de traitement / séquence
- Effet sur le processus neurodégénératif
- Réparation des dégâts
Nommez : Classification neurologique classique: JOMAC (5)
Jugement, Orientation, Mémoire, Affect, Calcul
Nommez : Classification utilisée en neurosciences cognitives (6)
- Attention
- Mémoire
- Fonctions exécutives
- Calcul
- Langage
- Habiletés visuospatiales
C’est quoi la différence entre le dlirium et la démence?
Le questionnaire pour le delirium est comment? (8)
- Quel genre de Qx convient le mieux à cette pte?
- Seul avec elle? Avec un proche?
- Antécédents personnels et familiaux, T/A/D, Rx
- Déterminer son niveau de fct pré-morbide
- Éducation, emplois antérieurs, niveau socio-$, intérêts
- Quelle est sa plainte principale?
- Demander des exemples concrets
- Depuis quand, circonstances d’apparition, évolution
- Quel est l’impact sur son fonctionnement social ou professionnel? Sur ses AVD et AVQ?
- Y a-t-il un stresseur, un trouble de santé récent ou un Rx récent qui permettrait d’expliquer ses symptômes?
- Explorer la sphère psychiatrique
- Humeur et comportement
- Ceci aidera à préciser la fonction cognitive touchée et à orienter votre examen cognitif
Nommez les instruments standardisés de dépistage pour évaluer les fonctions cognitives (4)
- MMSE
- MoCA
- DCQ (www.dcqtest.org)
- horloge
Nommez les professionnels pour évaluer les fonctions cognitives (3) et leurs rôles
- Ergothérapeutes
- Professionnel de la santé spécialisé dans la réadaptation fonctionnelle
- Utilisent le PECPA-2r (Programme d’Évaluation Cognitive de la Personne Âgée) et autres
- Orthophonistes
- Spécialistes de la parole et du langage
- Neuropsychologues
- Psychologue spécialisé dans les fonctions cognitives et affectives
- Son expertise est utile dans les cas complexes
Décrire : La maladie d’Alzheimer (3)
- Démence la plus fréquente
- Découverte à Munich en 1907 par Alois Alzheimer chez une femme de 55 ans
- Maladie neurodégénérative évolutive qui se caractérise par des signes et symptômes neuropsychiatriques
Nommez les signes et symptômes de la maladie d’Alzheimer (3)
- Atteinte précoce de la mémoire, interférance avec le fonctionnement occupationnel ou social
- Ne s’explique pas par un délirium
- La mémoire est svt affectée, mais aussi…
- Langage (var logopénique), visuospatial (var atrophie cortical postérieure), comportement et fcts exécutives (var frontale)
Expliquez la pathologie de la maladie d’Alzheimer (4)
- Plaques séniles
- enchevêtrements neurofibrillaires
- atrophie de l’hippocampe
- destruction des circuits cholinergiques
Remplir ce schéma
Nommez les tests pour la mémoire de travail (2)
- Empan de chiffres à rebours
- 100-7
Nommez les 3 composantes de la mémoire de travail (3)
- Exécuteur central : Cortex préfrontal dorso- latéral
- Boucle articulatoire : Cortex péri-sylvien dominant
- Tablette visuospatiale : Hémisphère non-dominant
Comment tester la mémoire épisodique?
Décrire : Substrat neuroanatomique de la mémoire épisodique (3)
- Substrat neuroanatomique de la mémoire épisodique
- Hippocampe
- Amygdale
- Cortex entorhinal
- Gyrus parahippocampique
- Diencéphale
- Noyaux antérieur et dorsomédian du thalamus
- Corps mamillaires
- Cortex préfrontal dorsolatéral
Nommez la substrat anatomique de la mémoire sémantique (1)
Néocortex temporal
Nommez les pathologies usceptibles de la mémoire sémantique (2)
- Encéphalite herpétique
- Variante sémantique de l’aphasie primaire progressive
Nommez les causes fréquentes d’atteinte de la mémoire explicitve (déclarative) (14)
- Démence
- Délirium
- Maladies psychiatriques (dépression, amnésie psychogène)
- Traumatisme crânien
- Médicaments
- Encéphalite herpétique
- Amnésie globale transitoire
- Anoxie cérébrale
- Chirurgie avec anesthésie générale
- AVC de l’artère cérébrale postérieure
- AVC bi-thalamique
- Post-HSA
- Anévrysme de l’artère communicante antérieure
- Syndrome de Korsakoff
Décrire l’apparition de la démence frontotemporale (1)
Début insidieux et progression graduelle
Nommez les signes de la démence frontotemporale (4)
- Orientation et mémoire relativement préservées
- Déficits marqués dans les fonctions exécutives
- Atteinte précoce du comportement
- Comportement social/émotionnel inapproprié
- Perte de l’autocritique, indifférence
- Aspontanéité verbale, stéréotypies ou écholalie
Nommez les fonctions frontales exécutives (8)
Ensemble d’habiletés cognitives qui permettent d’adapter nos comportements selon le contexte
- Anticipation
- Planification
- Organisation
- Résolution de problème
- Flexibilité mentale
- Pensée abstraite et raisonnement logique
- Motivation et initiative
- Comportement social approprié, inhibition et autocritique
Nommez substrat neuroanatomique des fonctions frontales exécutives (3)
- Substrat neuroanatomique des fonctions frontales exécutives
- Substrat neuroanatomique des fonctions frontales exécutives
- Cortex orbitofrontal
- Personnalité, socialisation, inhibition
- Partie antérieure du gyrus du cingulum
- motivation
Le calcul nécessite quoi? (2)
Nécessite de l’attention et des habiletés spatiales
Décrire : Syndrome de Gertsmann (4)
Gyrus angulaire gauche
- Acalculie
- Agraphie
- Désorientation gauche-droite
- Agnosie digitale
Décrire : Le langage
- pacité à communiquer de façon verbale, écrite ou par signes
- Représentation symbolique des objets qui nous entourent
- Langage ≠ parole
Nommez les composantes du langage (9)
- Production
- compréhension
- fluidité
- répétition
- dénomination
- lecture
- écriture
- articulation
- paraphasies
Décrire : Aphasie
Aphasie: trouble acquis du langage
- Broca: Aphasie antérieure ou expressive (trouble de la production)
- Wernicke: Aphasie postérieure ou réceptive (trouble de la compréhension)
Décrire : Dysphasie
trouble dans le développement du langage
Décrire : Dysgraphie
trouble d’écriture
Décrire : Dyslexie
trouble de lecture
Décrire : Paraphasies
utilisation erronée d’un phonème ou d’un mot
- Paraphasies phonémiques (lexicales) et sémantiques
L’apparition est comment de : L’AVC et la démence vasculaire
Apparition subite de signes neurologiques focaux dus à une insuffisance vasculaire cérébrale
Nommez les signes de l’AVC et la démence vasculaire (2)
- Lorsque les signes focaux en question sont des changements cognitifs on parle de démence vasculaire
- Un seul AVC stratégique (affectant une région du cerveau fortement impliquée dans les fonctions cognitives) ou plusieurs AVC qui affectent les fonctions cognitives
- La démence vasculaire peut affecter les moyens et/ou les petits vaisseaux du cerveau
Décrire l’évolution : L’AVC et la démence vasculaire (2)
- Elle présente souvent une évolution par paliers
- Il peut y avoir une amélioration significative des fonctions cognitives avec le contrôle des facteurs de risques vasculaires
Nommez : Fonctions spécialisées de l’hémisphère non-dominant (3)
- Gnosies
- Praxies
- Habiletés visuospatiales et visuoconstructives
Décrire : Gnosies (3)
- Capacité à reconnaître et à interpréter un stimulus
- Héminégligence de l’espace (spatiale) ou encore du déficit (anosognosie)
- Déficits visuo-perceptuels complexes (prosopagnosie, agnosie visuelle aperceptive)
Décrire : Praxies (2)
- Capacité à accomplir une tâche motrice complexe sur commande
- L’apraxie (idéomotrice, buccofaciale, de l’habillage, ou de construction) est observée en présence d’une motricité, d’une sensibilité, d’une coordination, d’une compréhension et d’une collaboration intactes
