Enfermedades Sistemticas Y Riñon Flashcards
- En un varón de 60 años de edad con otitis media, infiltrados pulmonares nodulares múltiples e insuficiencia renal rápidamente progresiva, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
- Crioglobulinemia mixta esencial.
- Vasculitis por hipersensibilidad.
- Granulomatosis de Wegener.
- Síndrome de Churg-Strauss.
Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Lo más importante de esta pregunta es que seas capaz de reconocer el caso clínico que nos presentan. Se trata de una enfermedad de Wegener. De los datos que nos mencionan, son especialmente importantes la otitis media y los infiltrados pulmonares, que forman nódulos con tendencia a la cavitación (aunque en este caso no hablan de este último detalle). La complicación renal en forma de glomerulonefritis es también muy característica de esta enfermedad.
Desde el punto de vista inmunológico, los anticuerpos anti citoplasma de neutrófilo (ANCAs) son muy típicos de esta patología, en su variedad c-ANCAs, muy sensibles y específicos para Wegener, aunque no patognomónicos.
- Un paciente de 87 años, sin antecedentes personales de interés, acude a su médico de atención primaria por edemas en miembros inferiores. Se le practica una analítica que muestra: Urea 40 mg/dl, Cr 0,9 mg/dl, Na 140 mEq/L, K 4 mEq/L. En la tira de orina presenta proteinuria ++++. ¿Cuál considera que es el diagnóstico más probable?
- Insuficiencia cardíaca aguda.
- Malnutrición asociada a la vejez.
- Gn membranosa.
- Amiloidosis.
Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Únicamente por la edad avanzada, la causa más frecuente de síndrome nefrótico en el anciano, y por tanto en este paciente, es la amiloidosis.
- Un varón de 40 años de edad tiene hematuria y proteinuria en rango nefrótico. Las cifras de com- plemento son normales y la cifra de creatinina sé- rica es de 2 mg/dl. Se practica una biopsia renal, encontrándose con microscopia electrónica una membrana basal “en capa de hojaldre”. El enfer- mo padece, con toda probabilidad:
- Enfermedad de Alport.
- Nefronoptisis.
- Riñón en esponja.
- Poliquistosis renal.
- Pielonefritis aguda.
COMENTARIO: Debes saber reconocer la enfermedad de Alport en forma de caso clínico.
Se debe a un defecto del gen que codifica el colágeno IV, componen de las membranas basales del glomérulo, túbulo, aparato coclear y epitelio del cristalino.
Afecta más a varones y debuta en la adolescencia. Clínica- mente hay sordera neurosensorial asociada a nefritis heredi- taria. Lo característico es la hematuria asociada a proteinu- ria, que puede llegar a rango nefrótico, y la evolución hacia diálisis o el trasplante en la 2- 3a década de la vida. A nivel ocular, puede existir esferofaquia o lenticono.
Al ME, la membrana basal está deslaminada en “capas de hojaldre” y se ven células espumosas en el intersticio.
No tiene tratamiento y no hay recidiva en el trasplante.
- Paciente de 17 años, con historia de asma desde su infancia, acude a revisión de su neumólogo por crisis asmática. Se le realiza una analítica que muestra Hb 13 g/dl, Hto 40%, plaquetas 180.000, leucocitos 9.000 (neutrófilos 50%, linfocitos 15%, eosinófilos 30%, monocitos 5%), urea 30 mg/dl, Cr 1 mg/dl. Además, refiere síntomas nuevos de reciente aparición. ¿Cuál de entre los siguientes NO le extrañaría que relatase?
- Paresia de la mano derecha.
- Dolor abdominal.
- Gastroenteritis aguda.
- Dolor lumbar.
Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: La eosinofilia tan importante nos debe hacer sospechar un síndrome de Churg- Strauss no diagnosticado. Se asocia con mucha frecuencia (80%)a mono/polineuropatía tanto sensitiva como motora, siendo la más frecuente la mononeuritis múltiple. Sin embargo, la afectación del sistema nervioso central es muy rara. Lo más habitual es que la afectación pulmonar preceda a la afectación nerviosa. El tratamiento es el de la enfermedad de base con corticoides a altas dosis con respuestas a veces espectaculares.
- Paciente varón de 46 años de edad, antecedentes de diabetes tipo I en tratamiento con insulina desde los 20 años de edad e hipertensión arterial, que hace dos años comenzó con clínica de parestesias en ambas manos, que ha ido empeorando hasta impedirle realizar su trabajo (es relojero). También refiere, de forma progresiva, clínica de dolor lancinante, de predominio nocturno, en el pie izquierdo. En un control rutinario de su enfermedad se detecta un aumento de la filtración glomerular, con leve proteinuria, con un aclaramiento de creatinina aumentado. Se sospecha la existencia de una nefropatía diabética La biopsia renal de un paciente con nefropatía diabética establecida suele mostrar:
- GN proliferativa.
- Depósitos mesangiales e incremento del
número de células mesangiales. - Engrosamiento de la membrana basal con
depósitos eosinófilos difusos a nivel mesangial. 4. Proliferación endocapilar.
Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Pregunta de dificultad moderada acerca de la nefropatía diabética. Las alteraciones glomerulares características de la diabetes son de dos tipos: a) glomerulosclerosis difusa, que consiste en un engrosamiento difuso y homogéneo de la membrana basal de los capilares glomerulares, sin depósitos electrodensos; esta alteración siempre se halla presente y puede ser la única lesión detectable en las fases precoces o preclínicas de la glomerulopatía diabética, y b) glomerulosclerosis nodular (Kimmerstiel- Wilson), que aunque representa una lesión más específica, es menos frecuente que la forma difusa; esta lesión glomerular consiste en nódulos eosinófilos PAS positivos en mesangio sin proliferación celular y rodeados en su periferia por capilares glomerulares de aspecto normal o, a veces, con dilataciones aneurismáticas.
Otro grupo de lesiones asociadas con mucha frecuencia a la nefropatía diabética lo constituyen las “lesiones hialinas”, que consisten en el depósito focal de sustancia eosinófila, homogénea en la pared de algunos capilares glomerulares (fibrin caps) o en el seno de la cápsula de Bowman (gotas capsulares).
- Paciente varón, de 79 años de edad, que acude al servicio de urgencias por astenia, pérdida de peso y dolores óseos generalizados de 8 meses de evolución. En la analítica realizada destaca Cr 2,1 mg/dl, Ca 11,3 mg/dl y Hb 6,9 g/dl, VSG 100mm/hora. Ante la entidad que usted sospecha, ¿cuál de las siguientes estudios diagnósticos considera que sería MENOS útil para llegar al diagnóstico de mieloma múltiple?
- Inmunoelectroforesis en sangre e inmunofijación en orina.
- Detección de cadenas ligeras en orina.
- Biopsia de médula ósea de cresta ilíaca.
- Biopsia de mucosa rectal.
Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Como bien sabes al diagnóstico definitivo del mieloma múltiple se llega a través del hallazgo de más de un 10% de células plasmáticas en la biopsia de médula ósea, las respuestas 1 y 2 son estudios de diagnóstico que debemos realizar ante la sospecha de mieloma en cualquier paciente. La dificultad de la pregunta estriba en recordar que la biopsia de la mucosa rectal es útil en el diagnóstico de la amiloidosis pero no en el diagnóstico del mieloma múltiple.
- En el tratamiento de la Diabetes Mellitus, estaría indicado:
- Control estricto de la PA con cifras por debajo de 150/90.
- Control de la dislipemia con cifras de LDL por debajo de 150 mg/dl.
- Control estricto de la ingesta proteica con dieta de 0,5 g/kg/día.
- Control estricto de la proteinuria, asociando un bloqueante del SRAA ante el diagnóstico de microalbuminuria persistente.
Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Es una pregunta sencilla que podemos contestar teniendo claro un dato fundamental sobre el bloqueo del SRAA y la DM. Debe realizarse en todo paciente en el que se confirme la presencia de microalbuminuria persistente. El resto de las respuestas son falsas porque las cifras que dan son disparatadas, recuerda que el control de la TA en un paciente diabetic con proteinuria mayor a medio gramo debe estar por debajo de 130/80 mmHg. La Hb1ac debe ser menor a 7%, el LDL col en las últimas recomendaciones debe ser inferior a 100 mg/dl y el control proteico de hacerse en pacientes normonutridos se recomienda en torno a 0,8 g/ kg/día.
- Respecto al lupus eritematoso sistémico, es FALSO que:
- Los ANA son criterio diagnóstico de LES.
- Los títulos de antiDNA, C3 y C4 ayudan a monitorizar la actividad clínica de la
enfermedad. - La presencia de semilunas epiteliales (celulares)
implica irreversibilidad. - La presencia de proteinuria de 1 g/día, con
función renal normal, en una paciente con LES sería indicación de biopsia renal.
Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: La dificultad de esta pregunta sobre lupus eritematoso sistémico radica en recordar que las semilunas epiteliales, a pesar de ser un dato de mal pronóstico, son reversibles y se deben de tratar con doble terapia inmunosupresora, ya que pueden regresar. Sin embargo las semilunas fibrosas son irreversibles. El resto de las respuestas son ciertas, prestando especial atención a la respuesta número 4, en la que es importante recordar que la presencia de proteinuria mayor a 0,5 g/ dia es indicación de biopsia aunque la función renal este conservada, ya que hay que valorar la histología de cara al tratamiento y el pronóstico de la afectación renal en el lupus.
- Respecto a la enfermedad de Alport, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es CIERTA?
- Se produce por un defecto en la síntesis del colágeno tipo II de la membrana basal glomerular.
- Puede tener herencia autonómica dominante, recesiva o ligada al X.
- El tratamiento de elección es la asociación de corticoides + inmunosupresores.
- Suele producir hematuria + proteinuria + insuficiencia renal sobre los 60-70 años.
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: Pregunta directa sobre la enfermedad de Alport. Es una enfermedad genética producida por mutación de alguno de los genes que codifican las cadenas α3 α 4 o α 5 del colágeno IV. La herencia es variable en función de la mutación (respuesta 2 correcta). La clínica renal se caracteriza por hematuria + proteinuria (generalmente no nefrótica) y la insuficiencia renal avanzada se alcanza entre los 30 años. Suele tener además afectación ocular y sordera neurosensorial. No existe tratamiento específico.
- En una mujer de 45 años que se ve aquejada de cefaleas, anorexia y edemas, el clínico descubre de primera intención una hipertensión arterial, dos riñones palpables, abollonados y una azotemia. La mujer recuerda que su madre, fallecida hace tiempo, también padeció del riñón. Aunque el clínico tiene ya suficientes datos para sospechar el diagnóstico, quiere confirmarlo y decide solicitar una prueba definitiva. ¿Cuál?
- Un cariotipo, porque cree que es un riñón multiquístico bilateral.
- Una ecografía abdominal, porque cree que es una poliquistosis renal.
- Una cistoscopia, para descartar una uropatía obstructiva baja productora de hidronefrosis.
- Un estudio urodinámico de aparato urinario
superior, porque cree que es una hidronefrosis por disfunción de la unión pieloureteral.
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: El mejor método para el diagnóstico de la enfermedad renal poliquística del adulto es la ecografía renal. Sospecha esta patología ante:
• Herencia AD
• Debut en 4a ó 5a década • Hematuria, litiasis, HTA • Evolución lenta a IRC
- Paciente diagnosticado de LES de 5 años de evolución con sintomatología menor, basada en astenia, artralgias y eritema malar con la exposición solar. Acude a la consulta refiriendo mayor astenia y dolor abdominal súbito e intenso. Presenta febrícula 37,5oC. Analíticamente, muestra Hb 7 g/dl, Hto 20%, plaquetas 40.000, leucocitos 5.200 (fórmula normal), urea 35 mg/ dl, Cr 1 mg/dl. En el estudio de extensión, se comprueba la existencia de un ADAMTS 13 suprimido. El paciente:
- Ha desarrollado un brote de su lupus que afecta a la médula ósea.
- Ha desarrollado un infarto esplénico que le ocasiona secuestro plaquetario.
- Ha desarrollado una microangiopatía trombótica asociada a su LES.
- Ha desarrollado una vasculitis asociada a su LES.
Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: La clave es detectar una microangiopatía trombótica pese a que no nos den ningún síntoma típico, como la afectación neurológica o renal. A tener en cuenta que puede darse en cualquier órgano, como en este caso a nivel intestinal. Y además, es importante relacionar el déficit de ADAMTS13 (inhibidor de la metaloproteasas que puede verse suprimido en la microangiopatía trombótica).
- Paciente de 25 años con enfermedad renal crónica, estadio 5 secundaria a Sd. de Alport. Recibe tratamiento con diálisis peritoneal a través de un catéter abdominal. La pauta de diálisis que tiene es de 3 intercambios de 2.000cc al 1,36%, con buenos resultados. Acude a Urgencias con fiebre de 38oC, dolor abdominal y la salida de líquido turbio en los intercambios. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
- Apendicitis aguda.
- Colecistitis aguda.
- Peritonitis aguda por contaminación del líquido
peritoneal. - Tiflitis neutropénica.
Rta correcta: 3
COMENTARIO: Esta pregunta tiene la dificultad de ser muy específica de nefrología. La complicación más frecuente del tratamiento con diálisis peritoneal es la peritonitis por contaminación del líquido peritoneal. Suele ser debida a manipulaciones erróneas del catéter a la hora de hacer los intercambios. A diferencia del resto de las peritonitis, el pronóstico es bueno, se tratan de forma ambulatoria con antibioterapia y no suele ser necesaria la hospitalización.
- Entre las formas de daño renal en el mieloma múltiple, NO se encuentra:
- Nefrocalcinosis en relación con hipercalcemia.
- Tras años de evolución, puede desarrollar
amiloidosis AA. - Aumento del riesgo de NTA tras la
administración de contraste yodado. - Invasión de células plasmáticas en el
parénquima renal.
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: Pregunta sencilla, incluso aunque desconozcas las diferentes formas de daño renal en el mieloma, ya que debes recordar que la amiloidosis asociada al MM es de tipo AL.
- Ante una paciente con mieloma múltiple que presenta deterioro de función renal con proteinuria rica en albumina, ¿cuál de las siguientes etiologías le parece más probable?
- Invasión renal por el mieloma.
- Riñón de mieloma.
- Amiloidosis.
- Síndrome de lisis tumoral.
Respuesta correcta: 3
Comentario: En el diagnóstico diferencial la pista más importante nos la da la proteinuria. En el caso de proteinurias ricas en albumina la sospecha es patologías por depósito glomerular de cadenas (amiloidosis, enfermedad por cadenas ligeras o enfermedad por cadenas pesadas). Por el contrario las proteinurias ricas en cadenas ligeras (mieloma de Bence- Jones) pueden producir lesión tubular (Sd. Fanconi, riñón de mieloma).
- Paciente varón de 30 años, con antecedentes familiares de enfermedad renal (su madre está en diálisis, pero no recuerda por qué), en estudio por ERC con creatinina 1.6 mg/dl. En la ecografía abdominal, presenta riñones grandes con 3 quistes en el riñón izquierdo y 4 en el derecho. Señale la afirmación correcta respecto a la enfermedad de este paciente:
- No suele presentar HTA.
- Se produce por mutaciones del NPHP2.
- Se deben utilizar inhibidores mTOR para el
tratamiento. - El sexo masculino y los episodios de hematuria macroscópica se relacionan con un peor pronóstico.
Respuesta correcta: 4
Comentario: Se describe un paciente con enfermedad poliquística autosómica dominante. A nivel clínico es frecuente la presencia de HTA, dolor lumbar con episodios de hematuria macroscópica. La progresión a ERC avanzada suele producirse sobre la 6a década de la vida. Además del sexo masculino y los episodios de hematuria macroscópica la edad temprana de presentación, hipertensión, e infecciones del tracto urinario en varones son factores relacionados con un peor pronóstico. Para el tratamiento se están ensayando varios fármacos como antagonistas del receptor de la vasopresina, los inhibidores de mTOR y la somatostatina pero todavía no hay un tratamiento específico.
