Enfermedades intersticiales pulmonares Flashcards
Qué son las enfermedad intersticial pulmonares ?
Grupo de muchas enfermedades que afectan al intersticio → afecta la arquitectura
Tipos de neumopatías intersticiales ideopáticas
- Fibrosis pulmonar ideopática / neumopatái intersticial usual
- Neumopatía intersticial aguda
- Neumopatía intersticial no específica
- Neumopatía intersticial descamativa
- Neumopatía intersticial linfoide
- Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar difusa
- Neumopatía organizada criptogénica
Causas conocidas de neumopatía intersticial
- Enfermedades de tejido conectivo
- Neumoconiosis
- Inducida por fármacos
- Por radiación
- Por hipersensibilidad
Enfermedades propías que cursan con neumopatía intersticial
- Proteinosis alveolar
- LAM
- Eosinofilia pulmonar
- Amiloidosis
- Histiocitosis de células de Langerhans
- Vasculitis
Causas granulomatosas de neumopatía intersticial
- Sarcoidosis
- Infecciosas (TB, histoplasmosis)
En qupe sexo son más freecuentes las neumopatías intersticiales ?
Mujer
Fisiopatología general de las neumopatías intersticiales
Lesión repetida del epitelio aleveolar → proceso de reparación aberrante → fibrosis → alteración de la arquitectura pulmonar
Moleculas de señalización célular involucradas en el desarrollo de fibrosis pulmonar
TGF-β
VEGF
PDGF
EGF
Moléculas protectoras contra fibrosis pulmonar
PGE
INF-γ
IL-2
IL-12
Usualmente que patrón espirométrico muestran las enfermedad intersticiales pulmonares ?
Restrictivo
Manifestaciones clínicas de las neumopatías intersticiales
- Disena progresiva
- Tos no productiva persistente
- Crepitantes
Avanzado cianosis, acropaquia
Estudios diagnósticos para neumopatías intersticiales
TACAR Le mejor
Biopsia si aun con imagen queda duda
Laboratorio detectar enfermedades reumatológicas, eosinofilia
Patrones radiológicos de neumopatías intersticiales
NIU definitivo
- subpleural, predominio basal
- panal de abeja, con o sin bronquiectasias
- sin características inconsistentes
NIU posible
- subpleural, predominio basal
- alteración reticular
- sin características inconsistentes
NIU inconsistente
- campos superiores
- vidrio despulido
- nódulos, quistes o consolidación
Características del patron NIU en biopsia
- panalización
- localización subpleural, paraseptal
- distribución heterogénea
- focos fibroblásticos
Hallazgos específos de ciertas neumopatías intersiticiales en el labado bronquealveolar
Lechoso proteinosis alveolar
Neutrofilia FPI, reumatológicas
Eosinofilia eosinofilia pulmonar
Macrófagos silicosis
Tratamiento de neumopatías intersticiales no FPI
Inmunosupresor para etiologías autoinmunes
Esteroides ciertas etiologías inflamatorias
Oxígeno si ocupa
Tratamiento farmacológico exclusivo para FPI/NIU
Nintenanib inhibidor TK: VEGF, PDGF, FGF
Pirfenidona inhibde TGF-β
Único tratamiento curativo de la FPI
Trasplante de pulmón
