Enfermedades desmielinizantes Flashcards
(76 cards)
1
Q
células que producen la mielina en el SNC
A
Oligodendrocitos
2
Q
Las enfermedades desmielinizantes se dan por
A
enfermedades que dañan las vainas de mielina o las células que las forman (oligodendrocitos)
3
Q
Desmielinizante:
A
enfermedades adquiridas que dañan la mielina por el proceso inflamatorio y autoinmune.
4
Q
Dismielinizante:
A
alteración en la producción de mielina, ya sea por enfermedades genéticas
5
Q
Enfermedades desmielinizantes:
A
- Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
- Esclerosis múltiple
6
Q
ADEM:
A
Enfermedad desmielinizante aguda secundaria a un proceso parainfeccioso. En la resonancia magnética se ven áreas de desmielinización.
7
Q
Esclerosis múltiple EM:
A
RM se ven lesiones típicas “Dedos de Dawson”, paralelas al cuerpo calloso. Además de hiperintensidades a nivel del puente (a menudo son relacionados a enfermedad ateroesclerótica)
8
Q
enfermedad desmielinizante más común
A
esclerosis múltiple
9
Q
Pueden causar enfermedad desmielinzante:
A
- Procesos inflamatorios primarios (EM, NMO)
- Procesos infecciosos (ej encefalitis viral)
- Alteraciones metabólicas adquiridas
- Enfermedad hipóxico -isquémica
- Compresión focal
10
Q
Un tummor cerebral peude causar desmielinización?
A
si
11
Q
principales enfermedades desmielinzantes inflamatorias
A
- Esclerosis múltiple
- Espectro de NMO
- EMDA
12
Q
Esclerosis múltiple:
A
- Enfermedad autoinmune
- Eventos inflamatorios recurrentes en SNC
-Lesiones desmielinizantes - Al inicio reversible y después hay daño axonal permanente
13
Q
en EM el daño primario es hacia _______, pero después
A
- La mielina
- Hay daño axonal permanente
14
Q
Causa de la EM
A
no hay una causa directa, es debido al acúmulo de factores que causan esta autoinmunidad.
15
Q
La esclerosis múltiple se suele dar en
A
Jóvenes 20-40 años, mujeres
16
Q
qué tiene que ver la EM con el sol
A
entre menos es mas probable que se de
17
Q
Con esta alteración hay mayor predisposición genética de desarrollar EM
A
HLADRB1*150
18
Q
esta alteración genética es “protectora” para EM
A
HLADR13
19
Q
por qué impacta el sol en EM?
A
El sol participa en la maduración del sistema inmune
20
Q
Es un protector natural para la EM
A
Vitamina D 1,25-dihidroxivitamina
21
Q
Agente viral que se ha asociado con EM
A
Epstein Barr
22
Q
en si todos estos factores pueden aumentar la probabilidad de tener EM
A
- Genética
- Ambiental (sol, vit D, autoinmunidad por Ab, Agentes virales)
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Q
Fisiopatología de la esclerosis múltiple
A
- Lin T activados fuera del cerebro interactúan con el endotelio de los VS cerebrales
- Se rompe la BHE, los lin T entran al cerebro y la Médula espinal y desencadenan respuesta pro inflamatoria
- los lin B proliferan y producen Ac que atacan
- Desmielinización y daño axonal (si avanza se hace irreversible y produce lesiones permanentes y disfunción neurológica)
- Lesiones que inflaman un área del encéfalo o la médula espinal
24
Q
En el LCR podemos ver
A
bandas oligoclonales de IgG (Ac producidos por los lin B contra el SNC)
25
Qué podemos ver en la clínica?
- Pérdida sensitiva (adormecimiento en mano, cara o parestesias en la mitad del cuerpo)
- Neuritis óptica
- Debilidad
-Parestesia
- Diplopía
- Ataxia
- Vértigo
- Ataques paroxísticos
- Síntomas vasculares
(dependen del área que se esté afectando - encéfalo o médula espoinal )
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mielitis
inflamación de la médula
27
Las mielitis cortas son características de______, y miden:
EM
Inflamación en menos de 3 cuerpos vertebrales
28
Si encontramos mielitis cortas es muy probable que el paciente
Tenga un síndrome medular, con su respectivo nivel sensitivo
29
Neuritis óptica
inflamación del nervio óptico
30
Cómo se ve la neuritis óptica en RM?
nevrio aumentado de volumen que capta contraste
31
En la neuritis óptica puede haber
- Inflamación retro bulbar (se afecta la parte posterior del nervio óptico)
- Neuritis óptica anterior (cuando se afecta la cabeza del nervio óptico) (rara en EM)
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la neuritis óptica va a causar:
- Disminución de la agudeza visual en horas a días (no es súbito)
- penumbra visual o menor percepción del color
- pueden ser leves o progresar hast aperder la vista
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la neuritis óoptica por lo general es
monoocular
34
neuritis optica puede causar dolor?
si, peiroirbitario al mover el ojo
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cómo se ve el fondo de ojo en enurtis óptica?
puede ser nromal o haber edema
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qué vemos en el fondo de ojo cuando se inflama la cabeza del nervio óptico de un nsolo jo?
Papilitis
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como diferenciar entre papilitis y papiledema
papiledema es por hipertensión y en ambos ojos
38
Cosas que nos hacen sospechara de neuritis óptica:
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La debilidad de las extremidades se puede manifestar de esta manera:
40
La debilidad en las extremidades nos habla de afección en
la vía piramidal
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la debilidad facial se da por una lesión en
la protuberancia anular
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Cómo diferenciar la debilidad lala cara causada por una lesión en la protuberancia anular de una parálisis de bell?
- La parálisis facial de bell no es progresiva, la mayoría se limita en las primeras tres semanas
- Si sigue progresando sospsechamos de lesión intra axial y hacemos RM
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paciente llega diciendo que hace dos años se le dormía el brazo, cuando se revisa se encuentra _________; lo que sugiere ______
espasticidad
lesiones a nivel de la medula o encéfalo (sx NMS)
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Signo de Lhermitte
- cuando hay mielitis a nivel cervical
- sensación de choque eléctrico cuando se mueve la cabeza que se irradia a la región dorsal y piernas
- También se ve en canal cervical estrecho
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Sospechamos de disfunción vesical cundo paciente tiene ______________, está presente en ______ y se da por ______________
polaquiuria, urgencia, nicturia y vaciamiento vesical incontrolado
en el 90% de los pacientes
La hiperreflexia del detrusor por alteración de la inhibición suprasegmentaria
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Fenómeno de Uhthoff
cuando los sx de la enfermedad empeoran cuando hace más calor
- suele ser en neuritis óptica y en un solo ojo
- se pued ever neuralgia del trigémino y síndormes alternos del tallo.
47
La afección en el tañño cerebral va a causar
- Oftalmopejía internuclear: ambos ojos no se mueven juntos) debido a la desmielinización de los fascículos que conectan los nervios III y VI.
- Neuralgia del trigémino
- Síndromes alternos del tallo
48
Brote
Aparición súbita de signos neurológicos nuevos o empeoramiento de los previos
- Duran al menos 24h
- No debe haber fiebre o infección
49
El brote se relaciona con
una nueva lesión de desmielinización
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diferencia del brote con el fenómeno de Uhthoff
esos dan en calor y duran poquito ((1h)
el brote debe durar al menos 24h
51
CLASIFICACIÓN por forma de presentación. (perfil temporal)
- Recurrente remitente
- Secundaria progresiva
- Primaria progresiva
52
Forma recurrente remitente
- Más común, muhcos tx
- Tienen brote, mejoran y llegan a su basal o casi a su basal, pueden estar asintomáticos mucho tiempo (meses o años), luego regresan con otro brote, están bien durante algún tiempo y después otro brote, hasta que se va acumulando la discapacidad (Con el tiempo, los brotes pueden dejar secuelas y la discapacidad se va acumulando)
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Forma Secundaria progresiva
- Hay presencia de brotes y eventualmente empieza a tener deterioro clínico
- No hay tratamiento efectivo
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forma primaria proegresiva:
- No hay brotes desde el inicio pero empieza a empeorar el paciente progresivamente, se empieza a notar que hay mayor espasticidad de las piernas, que empieza a perder sensibilidad del brazo.
- Único tratamiento - lucrelizumab
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Forma más común de esclerosis múltiple, especialmente en personas jóvenes.
Esclerosis Múltiple Recurrente-Remitente
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tratameinto para cada forma:
Recurrente intermitente - muchos
Secundaria progresiva - no hay
Primaria progresiva - lucrlizumab
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Es importante diferenciar esclerosis múltiple de
Síndrome clínico aislado: Episodio único de disfunción neurológica, generalmente afectando al nervio óptico, tronco cerebral o médula espinal, de forma completa o parcial.
- Sin criterios de diseminación temporal o espacial.
- (solo una lesión en una sola ocasión)
- Para EM debe ser recurrente y afectar varias areas del ecefalo o la médula
- No siempre se onvierte en EM, en algunos caso sí
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Cada vez que hay brotes o inflamación en una parte del encéfalo:
va a dejar alguna secuela o discapacidad
59
cómo es la Evolución natural de la enfermedad?
- menos brotes, pero mayor daño neurológico
- Menor edad = mayor número de brotes (Si alguien se le detecta a los 20 años, le quedan 50 años de vida con posibilidad de muchos brotes)
60
Estudios que pedimos para EM:
RM, punción lumbar, potenciales evocados
61
Cómo se verían las lesiones en RM?
- T2 y Flair - hiperintensas (desmielinización)
- T1: hipointensas - agujeros negros
62
Lesiones clásicas de EM en RM:
- Lesiones redondas y ovaladas, bordes definidos, >5mm
- Ubicadas en regiones cercanas a corteza cerebral (yuxtacorticales), periventriculares, tallo cerebral y/o médula
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cuando pedimso RM debemos especificamente pedir:
estudio de Neuroeje RM que incluye encéfalo y medula espinal (por posible mielitis)
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Cómo se va a ver en RM cuando el paciente está en un brote y es algo agudo
va a haber capitación de medio de contraste porque se rompe la barrea hematoencefálica, y entonces hay áreas de inflamación.
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Después d ela RM pedimos:
Punción lumbar para descartar neoplasia o infección
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¿Qué buscamos en la punción lumbar?
Ig intratecal por bandas oligoclonales (al menos dos) (anticuerpos característicos de EM)
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para que sirve medir los potenciales evocados?
Pueden servir para demostrar un proceso de desmielinización en alguno otro lugar
- Potenciales evocados visuales (electrodos en corteza occipital)
- Extremidades - somatosensoriales (cordón posterior - propiocepción)
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4 regiones típicas de EM del SNC:
periventricular, yuxtacortical, infratentorial, médula espinal)
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Criterios de Mc Dnonald
primero descartar dx diferenciales y luego:
Diseminación en tiempo:
- ≥2 ataques separados por al menos 1 mes
- Presencia simultánea de lesiones que muestren captación de gadolinio (activas) y otras que no realcen o comparar con otra resonancia lesiones que realzan en T2
- Encontrar bandas oligoclonales de IgG (marcador de inflamación crónica)
Diseminación en espacio
- Evidencia clínica objetiva de ≥2 lesiones (por ejemplo que tenga, una neuritis óptica y además una mielitis)
- Evidencia clínica objetiva de 1 lesión (por ejemplo que encuentre un síndrome de neurona motora superior en el brazo) con evidencia histórica razonable de un ataque previo que involucre un sitio diferente del SNC o
- ≥1 lesión RM T2 en al menos 2 de las 4 regiones típicas de EM del SNC (periventricular, yuxtacortical, infratentorial, médula espinal)
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Criterios diagnósticos para EM Primaria progresiva (EMPP)
1 año de progresión de la enfermedad y más de dos de los tres criterios siguientes:
- al menos una lesión en T2 en áreas típicas de la esclerosis múltiple (periventricular, yuxtacortical o infratentorial)
- Al menos 2 lesiones en T2 en la médula espinal
- BOC positivas en el LCR (por método isoeléctrico o elevación del índice de IgG)
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Diagnósticos diferenciales que debemos descartar antes de hacer el diagnóstico de EM:
72
TRATAMIENTO
- Tratamiento Inmunomodulador a largo plazo
- Tratamiento para los brotes o recaídas, cuando hay lesión aguda
- Tratamiento sintomático
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Tratamiento Inmunomodulador a largo plazo
Interferones
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Tratamiento de brotes o recaídas en agudo
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síntomas con mejor respuesta a fármacos
Disfunción vesical, espasticidad, manifestaciones paroxísticas y disestesias
76
Escala de discapacidad (EDSS)
1- normal
10 - muerte
- Con cada brote se puede ir aumentando en la escala de discapacidad
- Si se está en 1, se busca que se quede en ese estado, ya que la historia natural de la enfermedad es la progresión neurológica.
