Enfermedades De Las Suprarrenales Flashcards
Que pruebas se hacen de primeramlinea en sospecha de hipercortisolismo
Cortisol urinario
Supresion con dosis bajas de dexametasona(prueba de Nugent o Liddle)
Cortisol salival nocturno
Manifestaciones de hipercortisolismo clinico
Obesidad Estrias abdominales Fragilidad capilar HTA Intolerancia a los hidratos de carbono
Si los test de primera linea en sospecha de hipercortisolismo salen no concluyentes que se hace…
Cortisol serico nocturno o test de Liddle + CRH
Causa mas frecuente de sindrome de Cushing
Administracion exogena de esteroides
Causa mas frecuente de sindrome de Cushing endogeno
Tumor hipofisiario productor de ACTH y se denomina enfermedad de Cushing
Si la ACTH esta suprimida en paciente con sindrome de Cushing endogeno cual es la probable causa
Causa suprarrenal como tumor o hiperplasia
Que se debe hacer en caso de datos de sindrome de Cushing con ACTH elevada
TAC abdominal\suprarrenal
Si en la prueba de supresion de cortisol con dosis altas de dexametasona se suprime que sugiere y que se debe hacer
Sugiere causa hipofisiaria, se debe pedir RMN hipotalamo hipofisis
En secrecion de ACTH ectopica por un microcitico de pulmon, que otras caracterisiticas tiene
Hiperglucemia Alcalosis metabolica Hipopotasemia Miopatia proximal Hiperpigmentacion
Caracteristicas clinicas de insufiencia suprarrenal primaria y central
Astenia Anorexia Malestar general Artromialgias Alteraciones psiquiatricas Hiponatremia
Que diferencias se utilizan clinicamente para diferenciar de insufiencia suprarrenal central de una primaria
En la central hay ausencia de hiperpigmentacion y hay hiperpotasemia.
Ausencia de deshidratacion y manifestaciones GI menos frecuentes
Hipoglucemia es mas frecuente en la forma central
Para sospecha de insuficiencia suprarrenal primaria que estudio se hace
Estimulacion de ACTH con 250ug
Para sospecha de insufiencia suprarrenal central que prueba se requiere
Hipoglucemia insulinica
Manifestacion mas frecuente de feocromocitoma
Hipertension
Clinica tipica de feocromocitoma
Crisis hipertensiva que se acompaña de cefalea pulsatil, sudoracion y palpitaciones
Diagnostico bioquimico de feocromocitoma
Determinacion en orina o suero de metanefrinas y/o catecolaminas
Despues de datos bioquimicos de elevacion de catecolaminas y metanefrinas en orina, que estudio se requierw para diagnostico de feocromocitoma
TAC abdominal/suprarrenal
Tratamiento de eleccion del feocromocitoma
Cirugia
Que preparacion se debe hacer antes de cirugia de extirpacion de feocromocitoma
Fenoxibenzamina durante 10-14 dias para evitar crisis hipertensivas en la cirugia
B bloquantes si hay taquicardia y arritmias
Aporte de sall y suero salino previo a intervencion
Que se debe hacer si se detecta un incidentaloma suprarrenal mayor de 4 cm
Debe realizarae cirugia por riesgo elevado de malignidad
La combinacion de HTA e hipopotasemia que nos hace sospechar
Hiperaldosteronismo primario
Hay aldosterona elevada y renina baja
En la prueba de despistaje para hiperaldosteronismo primario como se espera encontrar el cociente aldosterona:renina
> 30
Como se confirma el diagnostico de hiperaldosteronnismo primario
Con infusioon de suero salino, que no habra supresion de aldosterona
Se puede utilizar tambien lamprueba del captopril
Sobrecarga oral de sodio
Prueba de supresion con fludrocortisona
Deficit mas frecuente encontrado en una hiperplasia adrenal congenita
Deficit de 21 alfa hidroxilasa
Como se manifiesta en recien nacido la hiperplasia adrenalmcongenita
Sindrome pierde sal(hipotension, deshidrtacion, hiponatreemia, hiperpotasemia, acidosis metabolica), ambigüedad genital
Como se establece diagnostico de hiperplasia suprarrenal congenita
Por medio de medicion de 17 hidroxiprogesterona
Que otros tumores aparte de carcinoma microcitico de pulmon causa produccion de ACTH ectopica
Carcinoides de pulmon y otros organos Feocromocitomas Paragangliomas Timomas Cancer medular de tiroides
Elmorigen de sindrome de Cushing en la infancia se debe a
Carcinomas suprarrenales
En la mayoria de sindrome de Cusihing por ingesta de glucocorticoides se manifiesta con niveles de cortisol bajo…excepto con
Cortisona
Hidrocortisoma
En el carcinoma suprarrenal que elevacion de sustrato ae puede observar
DHEA -S
Cuanto es el valor normal de cortisoliuria en 24 horas
100-140ug
Como se hace el test de Nugent
Se utiliza 1mg de dexametasona entre las 23&24 horas del dia anterior
Se determina el cortisol plasmatico en la mañana
Si no hay supresion debajo de 1.8ug/dl es positiva
Como se mide el cortisol en saliva
Debe ser dos tomas en diferentes dias entre las 23 y 24 horas
Si se mide cortisol serico nocturno lo habitual es que
Este suprimido, si esta alto se diagnsotica sindrome de Cushing
Se hace posterior a supresion con dexametasona y cortisol urinario
En embarazo que metodo se emplea para diagnosticar Cushing
Test de cortisol urinario
En epilepsia que test se recomienda para diagnostico de sindrome de Cushing
Cortisol urinario o en saliva
En insuficienica renal que test se recomienda para diagnostico de sindrome de Cushing
Supresion con dexametasona
Si se detecta incidentaloma que prueba de diagnsotico se hace para saber si hay sindrome de Cushing
Supresion nocturna con dexametasona
Cuantas pruebas de primera linea en el diagnostico de sindrome de Cushing deben salir positivas para no hacer las pruebas de segunda linea y diagnosticar Cushing
Dos pruebas positivas
Una vez que se tiene diagnostico de sindrome de Cuahing que prueba de debe hacer para buscar la etiologia
Determinar ACTH
Si en la prueba de ACTH , la hormona esta suprimida cual esmla etiologia
Suprarrenal, se debe proceder a hacer estudio de imagen suprarrenal
Si en la determinacion de ACTH en sindrome de Cushing la ACTH sale xon valores arriba de 20pg/ml que indica
Cuahing ACTH DEPENDIENTE
Si los valores de ACTH oscilan entre 5-20 pg/ml que prueba se pide
CRH
Tras la adminisracion de CRH si suben los valores de ACTH y cortisol que es
Disfuncion hipotalamica o tumor hipofisiario productor de ACTH
En que consiste el test de Liddle fuerte
Administracion de dexametasona 8mg al dia, que pueden ser 2 dividos cada 6 horas por dos dias o 8 mg nocturnos por dia.
Se considera postivo cuando cortisol baja debajo del 90% tras la administracion
Las neoplasias no responden a esta supresion
Para que situaciones se deja la prueba de cateterismo de los senos petrosos en diagnostico de sindrome de Cushing
Cuando no se puede determinar si la produccion ACTH DEPENDIENTE se debe a tumor hipofisiario o secrecion ectopica de ACTH
Tratamiento de carcinoma suprarrenal no resecable
Mitotano y quimioterapia
Tratamiento de cárcinoma suprarrenal resecable con alto riesgo de recurrencia
Suprarrenalectomia uniltareal con mitotano y radioterapia adyuvante
En clinica sugestiva de insufiencia suprarrenal qu estudio se pide
Respuesta de cortisol,tras ACTH IV de 250ug
Si el cortisol esta debajode 18ug/dl tras administracion de 250ug de ACTH que indica
Se debe medir ACTH plasmatica y respuesta a lamaldosterona de ACTH
Tras prueba de respuesta de cortisol menor a 18ug y ACTH plasmatica basal alta y respuesta de aldosterona tras ACTH baja que diagnostico es
Insufiencia suprarrenal primaria
Si el cortisol tras ACTH es menor de 18 ug, la ACTH basal baja y aldosterona mayor de 5ng elevada tras administracion de ACTH, que diagnostico se trata
Insuficienica suprarrenal central
Debajo de que valor de cortisol tras ACTH es diagnostico definitovmde inaifiencia suprarrenal sin estudios posteriores
3.5ug/dl
Para el diagnostico de insufiencia suprarrenal secundaria se utiliza
Prueba de hipoglucemia insulinica
Prueba de metirapona
Tras la administracion de metirapona, que es lo esperado si se sospecha de insuficiencia suprarrenal secundaria
Que no se eleven los metabolitos previos a cortisol que es el 11 desoxicortisol
Si el cortisol es mayor de 18ug tras administracion de 250ug de ACTH en que sosepchamos
Insufiencia suprarrenal secundaria
Con que sintomas se maneja el tratamiento de reposicion con corticoides
Si presenta irritabilidad e insomnio se debe disminuir la dosis
Cuando se adminsitran glucocorticorticoides en altas dosis es necario tambien añadie mineralocorticoides?
No las dosis altas de glucocorticoides tienen. Accion mineralocorticoidea
Causa mas frecuente de hiperaldosteronismo primario
Adenoma suprarrenal productor de aldosterona tambien llamado sindrome de Conn
Causas de hiperaldosteronismo secundario
Produccion aumentada por riñon por deplecion de volumen
Sindrome de Bartter
Tumores productores de renina
Hipoaldosteronismo con clinica de hipermineralocorticismo
Sindrome de Liddle por bomba en tubulo distal esta abierta continuamente
Sindrome de Cushing
Porque hay en hiperaldosternismo alcalosis metabolica
Debido a perdida de hidrogeniones en orina y aumenta de reabsorcion de bicarbonato, debido a la perdida de potasio en orina
Indicaciones de buscar hiperaldosteronismo primario
Hipertension arterial moderada/grave
Hipertension resistente a tratamiento mas de tres
Pacientes con hipertension e hipopotasemia espontanea o indicida por diureticos
Incidentalomas suprarrenales
Pacientes con hipertension e historia familiar de HTA de inicio precoz
Familiar de 1er frado con hiperaldosteronismo primario
Hipertension arterial en niños y jovenes menores de 20 años
Diagnostico bioquimico de confirmacion de hiperaldosteronismo primario
Infusion de suero salino
Test de captopril
Supresion con fludrocortisona
Sobrecarga oral de sodio
Antes de pedir prueba de imagen en hiperaldosteronismo primario que se debe requerir
Prueba de despistaje positiva(cociente aldosterona/renina)
Prueba de confirmacion(infusion salina, prueba de captopril, sobrecarga de sodio)
Que pruebas de imagen hay para diagnostico etiologico de hiperaldosteronismo primario
TC abdominal
Gammagrafia de yodocolesterol
Cateterismo de venas suprarrenales
Tratamiento de hiperalsoteronismo por adenoma
Extirpacion quirurgica
Espironnolactona
Eplerrenona
Tratamiento en hiperaldosteronismo por hiperplasia suprarrenal
Espironolactona
Ahorradores de potasio como triamtereno y amilorida
Cirugia si no se controla hipopotasemia con tratamiento medico
Deficit aislado de sintesis de aldosterona puede deberse a
Deficit de renina o hiporreninismo
Defectos enzimaticos suprarrenales hereditsrios
Extirpacion de adenoma productor de aldosterona
Administracion prolongada de heparina
Sindrome de hipoaldosteronismo hiporreninemico(pacientes graves)
Causa de hipoaldosteronismo aislado mas frecuente
Deficit de renina o acidosis tubular tipo IV
Causa mas frecuente de acidosis tubular tipo IV o hipoaldosteronismo hiporreninemico
Nefropatia diabetica
Porque se caracteriza el hipoaldosteronismo hiporreninemico
Hiperpotasemia y acidosis metabolica desproporcionada a insuficiencia renal
Como se hace el diagnostico de hipoaldosteronismo hiporreninemico
Incapacidad de aumentar renina y aldosterona con cambios posturales y tras deplecion de volumen
Tratamiento de hipoaldosteronismo hiporreninemico
Restriccion de potasio
Si es hipertenso dar furosemida para corregir hiperpotasemia y acidosis
Si es hipotenso o normotenso, utilizar fludrocortisona, dosis mas alta que para enfermedad de Adisson
Si se detecta incidentaloma suprarrenal cual seria los estudios a solicitar
Descartar sindrome de Cushing: pedir 1mg dexametasona nocturna
Descartar feocromocitoma: metanefrinas plasmatica si la imagen es sugerente de feocromocitoma
Iones
Aldosterona
DHEA- S si se ssospecha malignidad
90% de las masas son no funcionantes
Una vez que se detecta masa suprarrenal no funcionante que hay que descartar
Que no haya malignidad
Si la masa suprarrenal es pequeña. Menos de 4 cm y asintoamtica que manejo se da
Seguimiento con evaluacion cada 6-12 meses
Si aumenta 1 cm se debee resecar
Causa mas frecuente de hiperandrogenismo
Ovarico por sindrome de ovario poliquistico
Neoplasia ovarica mas frecuente productora de hiperandrogenismo
Arrenoblastoma
Trastorno suprarrenal mas frecuente de la infancia
Hiperplasia suprarrenal congenita
Diferencia entre hirsutismo e hipertricosis
El hirsutismo es aumento de vello terminal en zonas dependientes de androgenos y la hipertricosis es aumento de vello en zonas normales de la mujer
Escala para medir hirsutismo
Escala de Ferriman-Gallwey que se evalua asignando puntos del 0-4
Se considera hirupsutismo en mas de 7
Clinica de hiperplasia suprarrenal congenita
Hipotension
Hipoglucemia
Hipopotasemia
Acidosis metabolica
Si hay hirustismo y virilizacion que se sospecha
Neoplasia suprarrenal u ovarica
Tratamiento en hiperplasia suprarrenal de aparicion tardia
Administracion de dexametasona o prednisona en dosis unica nocturna
Tratamiento de sindrome de ovario poliquistico con sintomas de hirutismo, acne, alopecia
ACOs mas antiandrogenos
Tratamiento de sindrome de ovario poliquistico con oligo/amenorrea
ACOs
Tratamiento de sindrome de ovario poliquistico con subfertilidad
Perdida de peso, metformia
Clomifeno
Estimulacion ovarica con gonadotropinas
Porque el feocromocitoma es el tumor del 10%
10 % bilateral
10% fuera de glandulas suprarrenales
10% maligno
Si en adultos es el tumor del 10%, en niños es el tumor de 25%
25% bilaterales
25% extrasuprarrenales
25% hereditario
Manifestaciones clinicas de feocromocitoma vesical
Paroxismo hipertensivo con la miccion
Hematuria
A que otras enfermedades se asocia el feocromocitoma
Hiperparatiroidismo causando la MEN tipo 2a
Carcinoma medular de tiroides MEN tipo 2a y 2b
Neurofibromatosis
Von Hippel Lindau
Sindrome de Cushing
Si al realiAr un RM de suprarrenal con diagnostico de feocromocitoma se localiza el tumor que aigue
Bloquar alfa para diaminuir presion
Fenoxibenzamina
Fentolamina si hay crisis hipertensiva
Se usa b bloqueador si hay taquicardia tras bloqueo alfa
Tratamiento de feocromocitoma cuando no hay posobilidad de reseccion
Metirosina
MIBG
Quimioterapia
Cirugia paliativa de reseccion de primario y metastasis
Que prueba se hace para medir probables falsos positivos en bioquica de feocromocitoma
Prueba de supresion con clonidina
Que marcador tumoral se encuentra elevado en mas del 80% demlas feocromocitomas
Cromogramina A
Como se observa la imagen del feocromocitoma en RMN
Hiperintensa en T2
Manejo preoperatorio de feocromocitoma
Bloqueo alfa
Bloqueo beta si se requiere
Carga de volumen preoperatorio
Si se produce el diafnostico de feocromocitoma en embarazo en el primer o segundo trimestre, cual es el manejo
Fenoxibemzamina y extirpacion independiemente de termino de embarazo
Si se produce un feocromocitoma en el tercer trimestre de embarazo, que se realiza.
Se hace bloqueo alfa, se realiza cesarea y extirpacion del tumor e la misma cesarea
Que farmaco interfiere con la medicion de metanferinas urinarias
Paracetamol
Que farmaco interfiere con la medicion de metanferinas urinarias
Paracetamol
