Enfermedades De Hipofisis Flashcards
Diagnostico de macroprolactinemia
Determinacion de prolactina tras precipitacion con polietilenglicol. Que desciende mas de 40% respecto anniveles basales
A que se debe la macroprolactinemia
Prolactina unida a antiIgG
Se sospecha con hiperprolactinemka sin sintomatologia asociada
Tratamiento de macroprolactinemia
No requiere estudios ni tratamientos
Manifestaciones clinicas de hiperprolactinemia
Disminucion de libido Alteracion reproductiva Anomalias de ciclo menstrual en mujeres Alteraciones visuales Galactorrea
Concentración normal de prolactina en mujer
20-25ug/dl
Concentracion normal de prolactina en hombres
10-15ug/l
Que otras causas de hiperprolactinemia se deben descartR antes de pensar en afeccion hipofisiaria o hipotalamica
Embarazo Puerperio Cirrosis Estado postcritico Determiandos farmacos Hipotiroidismo Insuficiencia renal
Si hay alta sospecha clinica y las determinaciones salieron normales que se debe hacer
Repetir las determinaciones con 2-3 determianciones separadas por 15 minutos
Que niveles de prolactina se asocia probablemente a un prolactinoma
Mas de 100ug/l
Que niveles probablemente se asocien a macroprolactinoma
Mas de 250ug/l
Que estudio se debe solicitar en hiperprolactinemia
RMN para descartar hipotalamo hipofisiario, para descartar lesiones a ese nivel
Causa mas freucente de hiperprolactinemia
Embarazo
Causa mas frecuente de hiperprolactinemia patologica
Farmacos
Para decir que es un micro o macroadenoma cuanto debe medir un prolactinoma
Microprolactinoma menos de 10mm
Macroprolactinoma mas de 10mm
Indicaciones para tratar un prolactinoma
Efecto de masa por prolactinoma Deficit de otras hormonas hipofisiarias Defectos visuales Afectación de nervios craneales Cefalea Rinolicuorrea Efectos de hiperprolactinemia Amenorrea Infertilidad Osteoporosis Indicaciones relativas Galactorrea Hirsutismo
Trstamiento de primera eleccion de hiperprolactinemia
Agoniatas dopaminergicos
Cuales son los agonistas dopaminergicos clasicos
Bromocriptina
Lisurida(deuso)
Pergolida(desuso)
Hasta cuanto puede la bromocriptina reducir el tamaño tumoral de prolactinoma
50%
Cuales son los agonistas dopaminergicos modernos
Quinagolida
Cabergolida
Menos efectos secundarios
Se usa en falta de respuesta al primero
Que se necesita realizar previo a la instauracion de cabergolina
Un ecografia porque se asocia a anomalias valvulares cada 3-6 meses posteriormente cada 6-12 meses
Que candidatos son aptos para retiro de trstamiento con agonistas dopaminergicos
Normalizacion de niveles de prolactina durante tratamiento
Disminucion de tumor de las del 50% del tratamiento inicial
Sefuimiento del paciente por lo menos durante 5 años tras la retirada
Tasa de recidiva de prolactinomas tras cirugia
40%
En que pacientes se indica cirugia de prolactinoma
Defectos visuales persistentes
Poca tolerancia a dopaminergicos
Tumores de componente quistico o cefalea
Que otra opcion de tratamiento aparte de cirugia y agonistas dopaminergicos existe y cuando se indica
Radioterapia se indica cuando los prolactinomas son resistentes a las terapias previas o que tienden a seguir creciendo.
Se dan tambien en pacientes que no toleran agonistas dopaminergicos tras cirugia
Todos los prolactinomas requieren tratamiento?
No, solo si son muy sintomaticos o macroprolactinomas
En embarazo cual es el agonsita dopaminergico de eleccion
Bromocriptina
Manejo de prolactinoma en embarazo
Si la paciente tiene microprolactinoma, suspender dopaminergicos y solo reponer si se presentan sintomas
En macroprolactinomas, mantener el tratamiento
Macroprolactinomas de gran tamaño, mantener tratamiento o hacer cirugia trasfenoidal previa a embarazo
Primera manifestacion de sindrome de Sheehan
Incapacidad para lactancia
Puede haber hiperprolactinemia en la acromegalia
Si, se pueden asociar
De que tipo de cancer aumenta el riesgo en los pacientes con acromegalia
Cancer de colon, vigilar despues de los 50 años si tienen polipos o mas de 3 acrocordones
Respecto a el metabolismo de carbohidratos como se observa en la acromegalia
Resistencia a la insulina en 80%
Intolerancia a la glucosa en 50%
Diabetes mellitus en 15%
Si ademas de la acromegalia observamos hipercalcemia, podemos sospechar en…
MEN I por la presencia de hiperparatiroidismo primario asociado
Para el diagnostico de acromegalia que parametro se usa
Determinacion de niveles de IGF1
Supresion de GH tras sobrecarga de glucosa
Criterios diagnosticos de acromegalia
Niveles de GH tras sobrecarga de glucosa >1 ug/l
Ademas de la existencia de niveles elevados de IGF1 para sexo y edad del paciente
Una vez diagnosticada acromegalia que se pide a paciente
Realizar colonoscopia al diagnostico
Buscar otras pruebas de las complicaciones de acromegalia como diabetes, apnea del sueño
Indicacion de cirugia trasfenoidal de adenoma de GH
Microadenomas y macroadenomas potencialmente resecables
En los macroadenomaa que sobrepasan, se asocia a descompresion y manejo medico
Riesgo de hipopituititarismo posauirurgico de adenoma productor de GH
10-20%
Cuando se indica radioterapia en adenoma de GH
En pacienre no curado posterior a cirugia
Cirugia contraindicada
Paciente rechaza cirugia
Riesgo de hipopitutitarismo por radiotwrapia a diez años
20-50%
En que consiste el manejo medico de la acromegalia
Analogos de somatostatina
Normalizan GH y reducen rumor hasta 50%
Octreotido
Lanreotido
Indicaciones de manejo medico en acromegalia
Riesgo quirurgico elevado
Rechazo a la cirugia
Presencia de macroadenoma casi irresecable
Se plantea descompresion y manejo medico posterior
Como son las pautas de manejo medico en acromegalia
Octreotida dosis subcutanea diarias
Octreotido de liberacion lenta: IM profunda dosis unica cada 28 dias
Lanreotido: IM profunda dosis inca cada 14 dias
Pegvisomant: via subcutanea diaria
Que es el pegvisomant
Antagonista de receptor de GH
Causas de mortalidad en acromegalia
Causas cardiovasculares la mas frecuente
Causas respiratorias
Causas debidas al tumor
Que hormona hipofisiaria se afecta primero en caso de un hipopituitarismo establecido de forma gradual
GH
Mayor causa de deficiencia de GH
Idiopatica 70%
Que gen se ha visto implicado en deficiencia de GH
SHOX
Manifestaciones clinicas de deficienica de GH
Disminucion de crecimiento, lospacientes tienen desviacion lineal en la linea del crecimiento Obesidad troncular Frente amplia abombada Raiz de nariz hundida Mejillas redondas Raiz
Pruebas diagnosticas de GH
Medicion de GH que es indetectable
Prueba de estres, con ejercicio, glucagon, hipoglucemia insulinica
Valores normales si tras estimulos la GH es mayor a 10ug/l
Que otra medicion se debe hacer en deficiencia de GH
Presencia de hipotiroidismo
Que otras determinaciones se pueden obtener para diagnostico de deficiencia de GH
IGF 1 e IGFBP3
En que pacientes hay elevacion de GH con disminucion de IGF 1
Sindrome de Laron
Que se debe hacer siempre que se diagnostica deficit de GH
RMN de craneo
Tratamiento de deficit de GH
GH sintetica
En pacientes con Laron se da IGF 1 recombiannte
Sintomas de deficit de GH en el adulto
Aumento de la grasa corporal Disminucion de la masa muscular Disminucion de fuerza fisica Disminucion de la sudoracion Diaminucion de la vitalidad
Signos del deficit de GH en el adulto
Sobrepeso Aumento de adiposidad abdominal Hipotrofa muscular Piel fina y seca Afectividad deprimida
Como se llega al diagnostico de deficit de GH
Hipoglucemia insulinica(estandar de oro)
IGF 1 basal
Test arginina GHRH
Tratamiento de deficit de GH
Hormona de crecimiento, se da cuando se repone masa muscular y disminuir el tejido adiposo
Contraindicaciones de tratamiento con hormona de crecimiento
Enfermedad maligna
Enfermedad tumoral hipotalamo hipofisis no controlada
Hipertwnsion intracraneal
Retinopatia diabetica preproliferativa o proliferativa
En los tumores de gonadrotropinas que se consideran que son realmente
Gonadotropomas…macroadenomas hipofisiarios no secretores
Tratamiento de gonadotropoma o adenoma no funcionante
Cirugia
Radioterapia
Ambas
A que se refiere con hipogonadismo hipogonadotropo
Niveles sericos bajos de testosterona o estradiol, ademas de concentraciones bajas de LH y FSH
Que es el sindrome de Kallman
Es un hipogonadismo hipogonodotrofico idiopatico que se debe a deficit por falta de GnRH.
Se asocia a anosmia, criptorquidia y malformaciones renales
Como es la herencia de sindrome de Kallman
Autosomica recesiva ligado al cromosoma X
Autosomica dominante de expresividad variable
Hipogonadismo hipogonadotrofico aiscuado a trastornos hipotalamicos
Prader-Willi
Laurence-Moon-Bield
Que deficit de GnRH se consideran adquiridos
Hiperprolactinemia Desnutricion Anorexia nervossa Ejercicio fisico intenso Estres
Como se trata a pacientes con deficit de GnRH
Analogos de GnRH
Como se trata hipogonadismo hipogonadotrofico hipofisiario
Con FSH y LH
En el hipotirodismo central como se encuentran las hormonas?
T4 baja xon niveles bajos o normales de TSH
Tratamiento de hipotiroidismo central
T4 se le puede añadir T3
Como esta el colesterol en hipotiroidismo primario
Aumwntando
En el hipotiroidismo central que otras hormonas pueden estar asociadas
ACTH y cortisol
Tratamiento de hipotiroidismo primario
Levotiroxina
Como se da seguimiento de hipotiroidismo primario
Con niveles de TSH
Como se da seguimiento de hipotiroidismo secundario
Niveles de T4 libre
Clinica de un adenoma productor de TSH
Macroadenoma hipofisiario que causa efecto de masa y se asocia a hipertiroidismo y bocio difuso
Que es el sindrome de Nelson
Crecimiento de tu,or de hipofisis residual, tras suprarrenalectomia bilateral en pacientes con Cushing central.
Con que manifestaciones clinicas cursa el sindrome de Nelson
Hiperpigmentacion cutanea a pesar de tratamiento con glucocorticoides adecuado
Defecto campimetrico mas frecuente de adenoma hipofisiario
Hemianopsia bitemporal
Si el adenoma hipofisiario crece hacia el seno cavernoso que manifestaciones clinicas causa
Paralisis oculomotoras, mas frecuentemente el 3er par
Que tumor intracraneal causa mas frecuentemnte diabetes insipida e hidrocefalia
Craneofaringioma
Si se detectan incidentalomas hipofisiarios cual es la actitud a seguir
Seguimiento con pruebas de imagen y hormonales anualmente
Que manifestaciones produce una apoplejia pituitaria
Cefalea intensa, nausea, vomito, alt de nivel de consciencia, sintomas meningeos, oftalmoplejia y alteraciones pupilares
Tratamiento de apoplejia pituitaria
Descompresion quirurgica por via trasfenoidal
En el hipopituitarismo agudo como es la perdida de hormonas
Primero
ACTH
LH/FSH
TSH
En el hipopituitarismo de forma progresiva como se afectan las hormonas
GH
LH Y FSH
TSH
ACTH
Si aparece diabetes insipida, donde esta la afeccion generalmente
En el hipotalamo
A que se debe el hipopituitarismo funcional
Anorexia nerviosa
Estres
Enfermedades graves
En que pacientes se puede encontrar hipofisitis linfocitaria
Embarazadas o postparto
Primera manifestacion de sindrome de Sheehan
Incapacidad de lactancia
Como se determina deficit de ACTH
Cortisol basal <3.5 es diagnostico y mayor de 18 excluye
Se puede estimular con hipoglucemia insulinica
Test de ACTH con 1ug para cortisol
Tratamiento de deficit de ACTH
Hidrocortisona oral
Como se identifica deficit de gonadotropinas en hipopituitarismo
Basales Testosterona en hombres Menstruacion en mujeres y estradiol LH y FSH basales si las anteriores salen alteradas Funcionales Test de estimulacion con GnRH Estimulacion con clomifeno
Tratamiento de deficit de gonadotropinas en hipopituitarismo
Esteroides sexuales si no se quiere fertilidad
LH y FSH si se quiere fertilidad
Porque es importante sustituir primero glucocorticoides antes que hormonas tiroides en hipopituitarismo
Porque pueden agravar la crisis suprarrenal
A que se debe la silla turca vacia
No se llena el espacio de la silla turca y es repuesto por LCR
Indicaciones de cirugia en silla turca vacia primaria
Defectos visuales
Salida de LCR por rinorrea
Tratamiento de silla turca vacia secundaria
Por infarto o reseccion de glandula, tratamiento consiste en reposicion hormonal
Niveles de orina y osmolaridad urinaria para pensar en diabetes insipida
Mas de 50ml/kg/dia
Osmolaridad urinaria menor de 300mOsm/kg
A que edad es mas comun la diabetes insipida
En la infancia
Causa mas comun de diabetes insipida central
Idiopatica
Patron de herencia de diabetes insipida central familiar
Autosomica dominante
Que sindrome cursa con diabetes mellitus, diabetes insipida central, atrofia optica y sordera neurosensorial
Sindrome de Wolfram cormosoma 4
Las dos causas mas frecuente de diabetes insipida nefrogenica
Hipercalcemia
Administracion de litio
Que es mas frecuente la diabetes insipida nefrogenica adquirida o congenita
Adquirida
Mecanismo de herencia de la diabetes insipida nefrogenica congenita
Ligado al cromosoma X alteracion del gen V2 receptor de ADH
Sintomas frecuentes de la diabetes insipida
Poliuria persistente
Sed excesiva
Polidipsia
Aparecen de forma brusca
Como se define poliuria
Diuresis mayor de 3l/dia en adultos
Mas de 2 l/dia en niños
En el EGO de cuanto es la densidad urinaria de la diabetes insipida
Menor de 1.010
En diabetes insipida como esta la osmolaridad serica
Aumentada o normal si el paciente bebe los suficientes liquidosmpara compensar
En la polidipsia primaria como son los valores de laboratorio
Aumento de volumen circulante
Disminucion de osmolaridad plasmatica
Supresion de ADH
Disminucion de osmolaridad urinaria
Que prueba terapeutica se utiliza para diferenciar una diabetes insipida central de una nefrogenica
Administracion de desmopresina, si es central lamosmolaridad urinaria se dobla. No asi si es nefrogenica
Como se llama la prueba de sed
Test de Miller
Que otra prueba se utiliza para diagnosticos diferenciales de diabetes insipida aparte de test de Miller
Infusion de suero hipertonico con posterior medicion de ADH
Tratamiento de diabetes insipida central
Si hay perdida de agua administrar suero fisiologico(no hipotonico o glucosado)
Preparados orales, intranasales de ADH con restriccion hidrica a saciedad de sed
Carbamazepina, clofibrato, clorpropamida, indometacina o tiazidas(DI parcial)
Tratamiento de diabetes insipida nefrogenica
Restriccion de sal y proteinas
Diureticos que aumenten natriuresis(tiazidas y amilorida)
Evitar ingesta hidrica excesiva
Indomentacina
Se puede intentar dosis altas de desmopresina
Seguimiento de tratamiento de diabetes insipida
Sodio urinario para medir hiponatremia o hipernatremia y hacer ajustes de ingesta hidrica
Como se define SIADH
Procesos fisiopatologicos con hiponatremia, retencion de agua debido a secrecion de ADH excesiva, independiente de control osmotico
Que ocurre en la fisiopatologia de SIADH
Disminuye diuresis Aumenta sodio urianrio ,as de 40mEq Aumento de osmolaridad urinaria Disminucion de osmolaridad plasmatica Que termina por desarrollar hiponatremia dilucional
Causas de SIADH
Neoplasias: microcitico de pulmon, tumores de cabeza, pancreas, timoma
Enf pulmonar no maligna: asma, fallo respirstorio agudo, neumotorax
Alt de SNC: infecciones, ictus, trauma, cirugias
Farmacos: clorpromamida, carbamazepuna, clofibrato
Otros: hipotiroidismo, ins suprarrenal, VIH, arteritis de temporal
Manifestaciones clinicas de SIADH
Hiponatremia que puede ser grave abajo de 125mEq causando edema cerebral
Agitacion, irritabilidad, confusion, coma, convulsiones
Hiponatremia leve 130-135mEq. Anorexia, nausea, vomito, cefalea, inestabilidad
Diagnostico de SIADH
Diagnostico de exclusion de otras causas de hiponatremia
Se pueda usar prueba de sobrecarga hidrica pasando 1.5l en 20 minutos de solucion. Es normal si se elimina el 80% a las 5 horas
Esta prueba se contraindica en hiponatremia menor de 125
Criterios diagnosticos mayores de SIADH
Hiponatremia
Hiposmolaridad plasmatica
No edemas
No deplecion de volumen(TA normal)
Falta de dilución maxima de orina > 100mOsm/kg
Excluir hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal
Cuantos criterios mayores se necesitan para diagnostico de SIADH
Todos
Criterios menores de SIADH
Sobrecarga hidrica patologica
Niveles de ADH plasma elevados y en orina tambien
Tratamiento de SIADH
Etiologico
Tratamiento sintomatico de SIADH con alteracion de SNC o hiponatremia grave
Solucion salina hipertonica en bomba se debe corregir Na de 1-2 meq por hora con limite de 8mEq/hr/12 hrs, 12mEq/hr/24hrs y 18mEq/hr en 48 horas.
Administrar furosemida en pacientes con osmolaridad urinaria muy elevada
Calcular sodio total a corregir (Na final - Na real) x0,6 x peso
Porque no se debe sobrepasar la infusion de sueromsalino en SIADH
Porque puede causar mielolinisis pontina
Tratamiento de SIADH cronica en paciente asintomatico y niveles arriba de 125 mEq de sodio serico
Restriccion hidrica 500-800ml al dia o al menos 500 menos que volumen urinario
Aporte de sal y baja de furosemida
Litio o demeclociclina
Vaptanos(tolvaptan y conivaptan) solo en casos refractarios
