Enfermedades con debilidad y parálisis Flashcards
El SNmotor puede disfuncionar en estos niveles. (4)
- Inferiores: Miopatías
- LMN: A nivel del tronco y médula.
- Supraespinal: A nivel de la corteza (UMN)
- Zonas de control de movimiento: (Cerebelo y núcleos)
Se encarga de control de error motor _______.
Se encarga de hábitos motores _______.
Cerebelo
Núcleos basales
El sistema nervioso motor se divide en (2).
- Sistema piramidal
- Sistema extrapiramidal.
Es sistema nervioso motor piramidal se divide en (2)
- Neuronas motoras superiores
- Neuronas motoras inferiores.
Características de las:
UMN
LMN
UMN: Tienen su cuerpo en la corteza (sus axones pueden llegar hasta médula lumbar).
LMN: Se dirigen a músculos.
Describa si se encuentra presente o ausente y porqué:
Atrofia.
UMNL: Ausente, la inferior se queda sin coordinador y envía potenciales descoordinados que evitan que se atrofie el músculo.
LMNL: Presente En músculo se queda sin quién lo contraiga.
Describa si se encuentra Ausente o Incrementado y porqué:
Reflejos.
UMNL: Incrementado, el circuito sigue comopleto (las UMN Controlan, no generan el movimiento) entonces el reflejo está pero descontrolado.
LMNL: El músculo no tiene quien lo contraiga para generar el reflejo.
Describa si se encuentra Aumentado o Disminuido y porqué:
Tono
UMNL: Incrementado
LMNL: Disminuído
Describa si se encuentra presente o ausente y porqué:
Fasciculaciones.
UMNL: Ausente, se contrae bien, descontrolado pero bien.
LMNL: Presentes, no hay quien contraiga al músculo y este empieza a intentar hacerlo él solo y lo hace mal.
UMNL:
Ejemplo: _______.
Porqué tienen esa posición?
Parálisis cerebral
Flexores son más potentes.
Miastenia gravis:
Fisiopato: ___
Se generan anticuerpos que se unen a los receptores de acetilcolina de la placa neuromuscular.
Miastenia gravis:
Porqué el Sistema inmune ataca a los receptores de Ach ?
Por la aglomeración de anticuerpos .
Vías de la miastenia gravis: (2)
- Estorbar al receptor
- Señalizar al receptor con anticuerpos y destruirlos
Cuadro clínico de miastenia gravis: (3)
- Ptosis
- Fascie miasténica
- Debilidad de músculos proximales (cabeza y cuello).
Miastenia gravis:
El 100% de los casos es por anticuerpos anti-Ach?
NO, no a fuerza es por anticuerpos.
Miastenia gravis:
Describa la prueba de edrofonio.
Administrar un inhibido de la colinesterasa y el px revierte la fascia asténica, la colinesterasa permite que incrementen niveles de Ach y se pueda unir a los receptores que no están tapados.
Miastenia gravis:
Crisis miasténica.
Pérdida de la capacidad para controlar el diafragma, es principalmente por estrés.
Miastenia gravis:
Pronóstico y Tx (6)
- Inhibidor de la colinesterasa.
- Prednisona
- Inmunosupresores
- Anticuerpos monoclonales
- Timectomía
- Terapia física
Distrofias musculares:
Douchenne: Se caracteriza por la ______ de distrofina
Becker: Se caracteriza por la ______ de distrofina.
Ausencia
Anormalidad
Función de la distrofina:
Anclar las proteínas de la membrana celular a la membrana basal, si hay una alteración en esta el músculo se rompe.
Distrofias musculares:
Cuadro clínico: (4)
- Debilidad muscular en grandes grupos musculares como cinturas escapular y pélvica.
- Inicia en región pélvica y sigue a escápula.
- Pseudohipertrofia de gemelos.
- Signo de gowers (Duchenne principalmente).
Distrofias musculares: Edad de muerte
Duchenne:
Becker:
Duchenne: 20’s
Becker: 60’s
Distrofias musculares:
Objetivos de manejo según el estadío.
Estadío 1 (Ambulación): Glucocorticoides y terapia física.
Estadío 2 (Sin ambulación): Nutrición; prevenir escoliosis.
Estadío 3 (Soporte ventilatorio): Dispositivos de O2
Pronóstico y Tx.
Farmacológico: Disminuye la progresión de Duchenne.
Frontera: Oligonucleótids antisentido que reparan el DNA y adenovirus con gen de la distrofina.
