Enfermedad intersticial pulmonar Flashcards
Generalidades, Clinica, Dx y Tx
INTRODUCCIÓN
Qué son las enfermedades pulmonares intersitciales ?
Proceso inflamatorio que provoca la aparición de cicatrices pulmonares –> las cicatrices provocan la rigidez del pulmón (pérdida de la compliancia) —> patrón RESTRICTIVO
A diferencia de lo que ocurre con las enfermedades restrictivas extraparenquimatosas, estos pacientes tiene disminución del DLCO ya que el problema es parenquimatoso (disminución de la difusión)
CLÍNICA
Cuáles son las características clínicas generales de estos pacientes?
Dinsea por ejercicio
Tos no productiva
Crepitantes SECOS (como en velcro)
Hipertensión pulmonar –> falla cardiaca derecha
Buscale alteraciones por enfermedades reumatológicas / genéticas: esclerosis tuberosa, esclerodermia, fenómeno de Raymund, lesiones de piel (eritema nodoso)
CLASIFICACIÓN
Cuáles son los 4 grandes grupos de esta entidad
1) Sarcoidosis
2) Por exposición
3) Por enfermedades del colágeno
4) Idiopática
CLASIFICACIÓN / exposición
Dentro del grupo de enfermedades por exposición.
Cómo las subdividimos
En cual de ellas se presenta el Síndrome de Caplan
Cuál de ellas tiene mayor riesgo de desarrollo de mesotelioma
1) Fármacos:
- Amiodarona: provoca neumonitis intersticial
- QT: Bleomicina, ciclofosfamida, metrotrexato
- Otros: nitrofurantoina y sulfas
2) Neumoconiosis (polvos inorgánicos)
- Asbestosis: construcción, carreteras; TC con UIP, zonas inferiores –> alto riesgo de desarrollo de mesotelioma
- Silicosis: Piedras y arena; TC zonas superiores con NÓDULOS
- Beriliosis: componentes electrónicos, lámparas fluorescentes. linfadenopatía hiliar y problemas en zonas superiores
. Neumoconiosis del carbón: pulmón negro, polvo de carbón; Síndrome de Caplan (artritis + pneumoconiosis)
3) Neumonitis por hipersensibilidad (polvos orgánicos)
- Pulmón del granjero (polvo de actinocises)
- Pulmón del criador de palomas (plumas y popo de paloma)
- Pulmón humidificado ((bacterias termofílicas)
CLASIFICACIÓN / Enfermedades de la colágena
Dentro de este grupo
Como las subdividimos
1) Enf reumátiucas:
- Esclerodermia
- LES
- AR
2) Vasculitis de pequeños vasos
- Granulomatosis con Poliangitis (Wegener)
- Granulomatosis con polangitis eosinofílica (Chrug - Strauss)
- Polivasculitis microscópica
3) Síndrome de Goodpasture: hemoptisis y hematura (nefrítico), ac contra MBG
4) Linfangioleiomiomatosis (LAM): Patrón quístico en TC
CLASIFICACIÓN / Idiopáticas
La neumonía intersticial idiopática tiene muuuchos subtipos
Cuáles son las características a descartar de:
- Fibrosis pulmonar idiopática
- Nem intersticial inespecífica
- Neumonia organizada (bronquiolitis obliterante)
- Neumonitis intersticial descamativa
- bronquilitis reactiva asociada a enfermedad pulmonar intersticial
1) Fibrosis pulmonar idiopática:
- Patrón en TC de Nuemonía intersticial usual NIU: (opacidades reticulares, panal de abeja, bronquiectasias)
- Tx: pirfenidona (antifibrotico), nintedanib (TKI inhibitor), transplante
2) Neumonía intersticial inespecífica
- Patron en TC: Reticular y en vidrio esmerilado, en bases pulmonares
3) Neumonía organizativa:
- Inflamación y proliferación de tejido de granulación en alveolos y bronquiolos terminales —> multiples “neumonías” que no mejoran con antibióticos
- TC: Parches de consolidación multifocal periféricos y peribronquiales
4) Neumonía intersticial descamativa: gran relación con tabaco
- TC: Vidrio esmerilado difuso, en forma triangular
5) Bronquiolitis intersticial: fumadores
- TC: Nódulos centrolobulillares de vidrio esmerilado
CLASIFICACIÓN / Sarcoidosis
Qué es la sarcoidosis
Proceso inflamatorio multisistémico –> producción de granulomas NO caseificantes
CLASIFICACIÓN / Sarcoidosis
Cuales son las manifestaciones pulmonares
Dinsea, tos no productiva y dolor de pecho
Tipica de adultos jóvenes
CLASIFICACIÓN / Sarcoidosis
Cuales son las manifestaciones extrapulmonares:
- Piel
- SNC
- Ojo
- Endocrinas
- Cardiacas
Piel: Eritema nodoso (No vasculitis y doloroso en piernas anteriores), Lupus perino (placas induradas + descoloración de la piel en nariz, cachetes y dedos… se ve violascea)
Ojo: Uveitis anterior
SNC: Meningitis aséptica, encefalopatía
Endócrinas: Intoxicación por Vit D (los granulomas contienen MQ con mucha cantidad de 1 alfa hidroxilasa) –> hipercalcemia + hipercalciuria
Cardiacas: Cardiomiopatía restrictiva (bloqueos de conducción, TV)
CLASIFICACIÓN / Sarcoidosis
Qué es el síndrome de Löfgren
Qué es el síndrome de Heerfordt-Waldenstrom
Qué es el síndrome de Löfgren:
- eritema nodoso + artritis + adenopatía hiliar
Qué es el síndrome de Heerfordt-Waldenstrom:
- Fiebre + parotiditis + uveitis + parálisis facial
CLASIFICACIÓN / Sarcoidosis
Tratamiento
1) primera línea son los corticoides
2) seguido de terapia inmunosupresiva: MTX, AZA, Infliximab (anti TNF)
