Enfermedad Celiaca Flashcards
¿Qué es la Enfermedad Celíaca (EC)? Definición.
Es una enteropatía crónica, autoinmune, desencadenada por la ingestión de gluten en individuos genéticamente predispuestos (HLA-DQ2/DQ8).
¿Cuál es el principal factor desencadenante de la EC?
La ingesta de gluten, específicamente la gliadina (una proteína del gluten).
¿Cuáles son los haplotipos HLA fuertemente asociados a la EC?
HLA-DQ2 (presente en 90-95% de los pacientes) y HLA-DQ8 (presente en el resto). Su ausencia prácticamente descarta la EC.
Mencione los tres pilares diagnósticos clásicos (Triada de Marsh).
- Síntomas compatibles. 2. Serología positiva. 3. Hallazgos histológicos compatibles en biopsia duodenal.
Nota: la MBE actual permite excepciones en algunos casos pediátricos.
¿Cuál es la lesión histológica clásica en la EC activa?
Atrofia de vellosidades, hiperplasia de criptas e incremento de linfocitos intraepiteliales (LIEs). Clasificación de Marsh.
Mencione al menos 3 anticuerpos séricos utilizados en el cribado y diagnóstico de EC.
Anticuerpos antitransglutaminasa tisular (IgA anti-tTG), anticuerpos antiendomisio (IgA EMA) y anticuerpos antipéptidos de gliadina deaminada (IgG/IgA DGP).
¿Cuál es el anticuerpo de elección para el cribado inicial en pacientes inmunocompetentes?
Anticuerpos IgA anti-tTG.
¿Qué se debe medir junto con los anticuerpos IgA anti-tTG para evitar falsos negativos?
Los niveles séricos totales de IgA, para descartar un déficit de IgA.
¿Cuándo se recomienda medir anticuerpos IgG (anti-tTG o DGP)?
En pacientes con déficit selectivo de IgA o en niños menores de 2 años.
¿Cuándo está indicada la biopsia duodenal en el diagnóstico de EC según la MBE?
Generalmente para confirmar el diagnóstico en adultos y en la mayoría de los niños, especialmente si la serología no es concluyente o hay discordancia clínica-serológica.
¿En qué grupo específico de pacientes pediátricos se puede omitir la biopsia según guías recientes (ESPGHAN)?
En niños con síntomas compatibles, serología IgA anti-tTG > 10 veces el límite superior normal, IgA EMA positivo y portadores de HLA-DQ2/DQ8.
Mencione 3 síntomas gastrointestinales típicos de la EC en adultos.
Diarrea crónica, pérdida de peso, distensión abdominal, dolor abdominal, esteatorrea.
Mencione 3 manifestaciones extradigestivas comunes de la EC.
Anemia ferropénica inexplicable, osteoporosis/osteopenia, infertilidad, alteraciones menstruales, aftas orales recurrentes, dermatitis herpetiforme, neuropatía periférica.
¿Qué es la dermatitis herpetiforme?
Es una manifestación cutánea pruriginosa de la EC, caracterizada por pápulas y vesículas, típicamente en codos, rodillas, glúteos y cuero cabelludo. Se asocia a depósito granular de IgA en la piel.
¿Cuál es el tratamiento de primera línea para la EC?
Dieta estricta libre de gluten (DLG) de por vida.
Según la MBE, ¿cuál es la evidencia que respalda la DLG?
Numerosos estudios observacionales y ensayos clínicos que demuestran mejoría clínica, serológica e histológica con la exclusión del gluten.
¿Qué alimentos contienen gluten y deben ser evitados?
Trigo, cebada, centeno y a menudo avena contaminada (a menos que esté certificada como libre de gluten).
¿Por qué algunos pacientes celíacos pueden tolerar avena certificada libre de gluten?
La avenina de la avena es menos inmunogénica que la gliadina, y el problema principal suele ser la contaminación cruzada con otros cereales durante el cultivo o procesamiento.
¿Cómo se monitoriza la respuesta a la DLG?
Seguimiento clínico (resolución de síntomas), seguimiento serológico (normalización de anticuerpos) y en algunos casos, biopsia de seguimiento (normalización histológica, aunque menos rutinaria en adultos asintomáticos).
¿Cuánto tiempo tarda generalmente en normalizar la serología IgA anti-tTG post-DLG?
Generalmente entre 6 meses y 2 años. La normalización serológica es un buen marcador de adherencia y recuperación.
Mencione una posible complicación a largo plazo de la EC no tratada o con mala adherencia a la DLG.
Linfoma intestinal de células T asociado a enteropatía (EATL), esprú refractario, yeyunoileítis ulcerativa, desnutrición severa, osteopatía metabólica.
¿Qué es el esprú refractario?
Es una forma rara de EC donde hay persistencia de síntomas y daño histológico a pesar de una DLG estricta durante > 12 meses. Se divide en Tipo I y Tipo II.
¿Cuál es la base de la MBE en el manejo de la EC?
Se basa en la evidencia de estudios que evalúan la precisión diagnóstica de los test serológicos e histológicos, y la eficacia de la dieta libre de gluten en la resolución de síntomas y prevención de complicaciones.
Según la MBE, ¿cuál es la sensibilidad y especificidad aproximada de los IgA anti-tTG en el diagnóstico de EC en población general?
Alta sensibilidad (90-98%) y alta especificidad (95-99%).
