Enf. Vesiculo ampollares Flashcards
Enf. autoinmunitaria de causa desconocida. Caracterizada por ampollas intraepidermicas en piel y mucosas.
Originidas por la separacion de las celulas epidermicas
(acantolisis) debido a autoanticuerpos contra antigenos de los desmosomas.
P. 40 a 60 a
Penfigo
Principal causa de muerte en Penfigo:
Choque Septico
En Penfigo vulgar los anticuerpos estan dirigidos contra:
Desmogleina 3
En Penfigo Foliaceo los anticuerpos estan dirigidos contra:
Desmogleina 1
En Penfigo paraneoplasico los anticuerpos estan dirigidos contra:
Plaquinas y desmogleinas
Anticuerpos presentes en la enfermedad activa (penfigo)
IgG1 e IgG4
Anticuerpos presentes en periodos de remision (penfigo)
IgG2
Clasificacion Penfigo
Formas Clasicas
Formas Rara
Formas Clasicas de PENFIGO:
- Superficial: Foliaceo_Eritematoso
2. Profundo: Vulgar_Vegetante
Formas Raras de PENFIGO:
- herpetiforme
- paraneoplasico
- neontal
- inducido por farmacos
Presion fuerte del pulgar sobre la piel sana perilesional
ocasiona su desprendimiento.
Signo de Nikolsky
Si se ejerce presion directa con el dedo sobre una ampolla intacta, se produce extension lateral.
Signo de Asboehansen
Nivel de la ampolla en penfigo vulgar y vegetante:
SUPRABASAL
Nivel de la ampolla en penfigo foliaceo, seborreico y herpetiforme:
SUBCORNEAL
Genodermatosis rara AD.
Ampollas acantoliticas y vegetaciones en los pliegues.
Cronica_brotes 20 a 30años
No afecta el estado general. Olor Fetido.
Mutuacion en el gen ATP2C1. Cifras bajas de Ca. en el aparto de golgi.
Tetraciclina TTO de eleccion. No glucocorticoides.
Penfigo cronico benigno familiar
Enf. Hailey Hailey
Pared de ladrillos derruida
Histopatologia de penfigo cronico benigno familiar
Enf. Inflamatoria_autoinmunitaria.
Ampollas grandes y tensas_lesiones urticariales. (TRONCO Y EXTREMIDADES) Evo. Cronica
P. en ANCIANOS Mayores de 60a.
Penfigoide Ampollar
Penfigoide Buloso
Nivel de la ampolla en penfigoide:
Ampollas subepidermicas con techo epidermico intacto contiene fibrina y pocas celulas.
Eosinofilos abundantes
En Penfifigoide los anticuerpos estan dirigidos contra:
Antigeno de penfigoide ampollar BPAg1 (BP230)
Clasificacion del penfigoide:
Ampollar
Cicatrizal
SALT-SPLIT-SKIN PENFIGOIDE:
Depositos en el TECHO de la ampolla.
EPIDERMOLISIS AMPOLLAR: en base.
Dermatosis autoinmunitaria poco frecunte.
Predisposicion genetica mas factrores hormonales.
En el 2 y 3 tri del embarazo. P. tronco y extremidades.
Mas F. en abdomen_casi siempre inicia en region periumbilical.
Erupcion polimorfa y pruriginosa (intensamente).
Penfigoide Gestacional
En Penfifigoide Gestacional los anticuerpos estan dirigidos contra:
BP180 (anti-BPAg2)
Aparece durante el ultimo tri.
Prurito (P. Nocturno) generalizado abarca palmas y plantas.
PFH alterada.
Prurito Gravidico
Mas F. 1 y 2 tri, Papulas eritematosas generalizadas_ Placas de ECCEMA P. areas de extension y pliegues. Relacionado con Ant. atopia y Hipersensibilidad a antigeno placentario.
Prurigo del Embarazo
Mas F. de las dermatosis de embarazo. P. 3 TRI_POSP.
R. Inmunitaria a antigenos fetales o placentarios circulantes.
70% Primiparas.
Comienza en el sitio de las estrias atroficas.
Respeta Region Periumbilical.
Placas urticariformes, papulas, ronchas y costras hematicas. PRURITO…
Erupcion Polimorfa del Embarazo
PUPPP
Exantema Toxico del Embarazo
Dermatosis autoinmune. Brotes eruptivos, polimorfa y simetrica.
Placas eritematosas con papulovesiculas y costras hematicas_dolor_prurito. P. SITIOS DE EXTENSION.
Relacionada con Enf. Celiaca y Enteropatia por gluten.
Transglutamina epidermica como autoantigeno.
Gliadina alfa.
Dermatitis Herpetiforme
Nivel de la amporlla en dermatitis herpetiforme:
Ampoplla subepidermica.
Microabcesos on neutrofilos y depositos granulares de IgA.
