Enf. Vesiculo ampollares Flashcards
Enf. autoinmunitaria de causa desconocida. Caracterizada por ampollas intraepidermicas en piel y mucosas.
Originidas por la separacion de las celulas epidermicas
(acantolisis) debido a autoanticuerpos contra antigenos de los desmosomas.
P. 40 a 60 a
Penfigo
Principal causa de muerte en Penfigo:
Choque Septico
En Penfigo vulgar los anticuerpos estan dirigidos contra:
Desmogleina 3
En Penfigo Foliaceo los anticuerpos estan dirigidos contra:
Desmogleina 1
En Penfigo paraneoplasico los anticuerpos estan dirigidos contra:
Plaquinas y desmogleinas
Anticuerpos presentes en la enfermedad activa (penfigo)
IgG1 e IgG4
Anticuerpos presentes en periodos de remision (penfigo)
IgG2
Clasificacion Penfigo
Formas Clasicas
Formas Rara
Formas Clasicas de PENFIGO:
- Superficial: Foliaceo_Eritematoso
2. Profundo: Vulgar_Vegetante
Formas Raras de PENFIGO:
- herpetiforme
- paraneoplasico
- neontal
- inducido por farmacos
Presion fuerte del pulgar sobre la piel sana perilesional
ocasiona su desprendimiento.
Signo de Nikolsky
Si se ejerce presion directa con el dedo sobre una ampolla intacta, se produce extension lateral.
Signo de Asboehansen
Nivel de la ampolla en penfigo vulgar y vegetante:
SUPRABASAL
Nivel de la ampolla en penfigo foliaceo, seborreico y herpetiforme:
SUBCORNEAL
Genodermatosis rara AD.
Ampollas acantoliticas y vegetaciones en los pliegues.
Cronica_brotes 20 a 30años
No afecta el estado general. Olor Fetido.
Mutuacion en el gen ATP2C1. Cifras bajas de Ca. en el aparto de golgi.
Tetraciclina TTO de eleccion. No glucocorticoides.
Penfigo cronico benigno familiar
Enf. Hailey Hailey