Enf. del Metabolismo por deposito Flashcards
Se caracteriza por pigmentacion cafe, grisacea o negra. Resequedad y aspereza de la piel, con engrosamiento palpable y elevaciones papilomatosas hasta largas excrecencias verrucuciformes que dan textura de terciopelo.
Acantosis Nigricans
Queratinas que predominan en AN Sindromatica:
K11 Y K19
AN Maligna relacionada frecuentemente con:
Adenocarcinoma Gastrico
Hiperqueratosis moderada, ortoqueratosis y papilomatosis dermica en TORRES DE IGLESIA.
Histopatologia Acantosis Nigricans
Tumores duros cuyo tamaño varia de algunos milimetros a varios centrimetros de color piel blanquecinos o rojo violaceo que al abrirse dan salida a un material blaquecino dentrifico.
Tofos
Proceso granulomatoso, degenerativo, del tejido conectivo vascular raro. P. en diabeticos.
Sitio mas F. Region pretibial.
Placas infiltradas amarillo-anaranjadas, violaceas y esclerodermiformes que evolucionan hacia atrofia.
Necrobiosis Lipoidica
Elemento mas importante en la patogenia de la necrobiosis lipoidica:
Microangiopatia
Datos histopatologicos de la Necrobiosis Lipoidica:
Degeneracion colagena
Formacion de granulomas
Edema Endotelial
Signo del Sandwich: depositos de lipidos entre los haces de fibra de colageno.
Es las mas frecuente de las manifestaciones cutaneas de la diabetes. P. Masculino
Marcador cutaneo de afeccion microvascular en otros tejidos.
Manchas pigmentarias de color cafe con leche (marron) con zonas de atrofia tamaño inferior a 1 cm, bilaterales, asimetricas,asintomaticas localizadas en la cara anterior de las piernas.
Dermopatia diabetica
Grupo hetereogeneo de trastornos hereditarios o adquiridos del metabolismo que afectan la piel_ SNC
con aumento de las porfirinas o de productos intermedios por deficienica de 7 de 8 de las enzimas implicadas en la biosintesis del hem en la Medula osea.
Porfiria
Clasificacion Porfiria:
- Eritropoyeticas
- Eritrohepaticas
- Hepaticas
Porfirias que no afectan la piel:
PAI y Doss
Mutacion de un gen que codifica para la ferroquelatasa.
Presencia de un sensibilzante endogeno_ Protoporfirina IX.
Origina lesiones tempranas no mutilantes de tipo varioliforme de aspecto cereo_ P. Cara.
No hipertricosis. No porfinuria
2da Porfiria mas F.
Protoporfiria Eritropoyetica
- Padecimiento Familiar o adquirido de aparacion tardia o desencadenado por sustancias hepatotoxicas como el alcohol.
- Fragilidad cuntanea_vesiculoampollas rodeadas de eritema.
- Hiperpigmentacion difusa reticular de aspecto poiquilodermico.
- P. Cara y dorso de las manos,
- Si Hipertricosis. Si porfinuria.
- La mas F.
- A.D mutacion del gen que codifica para la uroporfirinogeno descarboxilasa (UROGEN)
Porfiria Cutanea Tarda
- Se manifiesta desde el nacimiento con orina de color cafe (marron) como consecuencia de porfinuria y marcada fotosensibilidad.
- Vesiculas e hipertricosis en partes expuestas que originan mutilaciones en los pabellones auriculares, la nariz y los dedos.
- Dientes deciduos color rojo oscuro y permanentes pardos (eritrodoncia).
- Anemia hemolitica_esplenomegalia y poca esperanza de vida..
Porfiria Eritropoyetica
