Enf. Difusas del Tejido Conectivo Flashcards
Autoinmunitario, predisposicion genetica y factores ambientales.
Afecta piel y mucosas. Evo. Cronica
Lesiones en areas fotoexpuestas, eritema escamas y atrofia. Circunscirtas o diseminadas.
Placas (rojas o purpuricas) bien limitadas con borde activo y centro atrofico. Signo del tapicero.
Piel Cabelluda_Alopecia Cicatrizal.
Lupus Eritematos Discoide
Dermatoscopia LED:
Puntos rojos indican que la enfermedas es todavia reversible.
Perdida del patron en panal de abejas.
Enfermedad autoinmune sistemica caracterizada por lesiones cutaneas, articulares y viscerales y por la presencia de varios autoanticuerpos.
LES
Farmacos de alto riesgo para lupus inducido por Farmacos:
Hidralazina y Procainamida
4 Manifestaciones cutaneas especificas y validas como criterio diagnostico de LUPUS:
- Eritema Malar
- Exantema Discoide
- Fotosensiblidad
- Ulceras oro nasales
Afectacion ocular mas frecuente en LES:
Afectacion neurologica mas frecuente en LES:
Retinopatia
Crisis convulsivas
Hipocomplementemia de CH50 en LES sugiere:
Enf. Activa
Presencia de anti- DNA y cifras bajas de C3:
dgx. de LES
Anticuerpos antihistona se relacion con lupus:
Inducido por Farmacos
Trastorno idiopatico que se ha relacionado con aumento de la viscosidad sanguinea, con vasoconstriccion persistente de los plexos vasculares cutaneos profundos y dilatacion compensatoria de los glommus arteriovenosos superficiales por exposicion al frio.
Eritema Pernio (Sabañones)
Prurito o sensacion de ardor y se caracteriza por placas eritematoinflitradas, profundas y dolorosas y que pueden acopañarse de cianiosis y de ampollas.
Eritema Pernio (Sabañones)
Variedad cutanea de lupus caracterizada por lesiones discoides con nodulos subcutaneos firmes, bien delimitdos, con alteraciones histopatologicas propias del lupues. Deja cicatrices deprimidas o foveas.
Lupus Eritematoso Profundo
Trastorno inflamatorio difuso de Tejido Conjuntivo.
Afecta multiples sistemas y se caracteriza por polimiositis del musculo estriado, bilateral, simetrica, extensora, proximal acompañada de trastornos cutaneos.
Dermatomiositis
Poliomiositis aguda progresiva
- Parpados, frente, regiones malares y dorso de la nariz.
- Eritema violaceo, edema leve y descamacion ( halo heliotropo).
- Cuello aspecto poiquilodermico.
- Signo de las pistoleras (chaparreras)
- Fenomeno de Raynaud
- Manos de Mecanico
Manifestaciones dermatologicas de la Dermatomiositis
Signos cutaneos patognomonicos de la dermatomiositis:
Papulas de Grotton
Signo de Grotton: Eritema violaceo simetrico.
Signos cutaneos caracteristicos de la dermatomiositis:
- Eritema Heliotropo
- Telangiectasia periungueal, con cuticulas distroficas.
- Eritema Violaceo
- Manos de Mecanico
Afecta los musculos estriados, mialgias, miastenia e incapacidad del movimiento con mas frencuencia en la cintura escapulo humeral y pelvifemoral.
Marcha anserina “de pato” caracteristica.
Manifestaciones musculares de la Dermatomiositis
-Enfermedad fibrosante de la piel y de los tejidos subyacentes.
-Areas esclerosas unicas o multiples.
(PIEL ENDURECIDA, BRILLANTE Y ATROFICA_HALO ERITEMATO VIOLACEO)
-Redondeadas o lineales, mas o menos limitadas, asintomaticas de evolucion cronica y sin afeccion sistemica. En especial el tronco.
Morfea (Esclerodermia circunscrita o en placas)
Zona delimitada con perdida de elasticisad cutanea y tejido elastico anormal por reduccion de desmosomas o produccion de enzimas elastoliticas.
L. pequeñas y redondeadas, sobre todo en el tronco cubiertas de piel flacida y laxa que permite que los tejidos subyacente sobresalgan, al tacto sensacion de hundimiento la pies es delgada, arrugada, hipopigmentada y muestra telangiectasia.
EVO CRONICA.
Anetodermia (atrofia Macular)
Variante de Morfea atrofica, primaria, no indurada.
1 o varias placas deprimidas irregulares y asintomaticas de color cafe marrron o grisaceo suaves y lisas.
Atrofodermia Idiopatica progresiva de Pasini y Pierni.
Enf. cronica del tejido conjuntivo vascular.
Alteraciones inflamatorias y fibrosis de la piel y demas organos, suele haber fenomeno de Raynaud y acroesclerosis.
DOS FORMAS:
-CREST 90% anti-centromero ACA
-DIFUSA
Esclerosis Sistemica Progresiva (Esclerodermia generalizada o difusa)
Aparicion de pliegues verticales enogrosados con la extension.
Signo del Cuello es util en el diagnostico temprano.
Esclerosis cutanea tipica:
- Esclerodactilia
2. Esclerodermia proximal (bilteral y simetrica)
Prinicipal causa de muerte en ESP:
- Daño Renal
2. Insuficiencia respiratoria
