Enf Motoneurona Y Espinocerebelosos Flashcards
A que nivel encontramos la afectacion en el sdr de motoneurona superior? Y en el sdr de motoneurona inferior?
Sdr motoneurona superior= corteza
Sdr de motoneurona inferior= bulbo y asta anterior de la medula
Por qué hay hipertonia o espasticidad en el sdr piramidal o de motoneurona superior?
Porque la motoneurona superior es incapaz de ejercer un efecto inhibitorio en las motoneuronas alfa del asta anterior de la medula
en la ELA que motoneuronas se afectan?
La superior y la inferior
Epidemiologia del ELA
Varones mayores
Cuadro caracteristico del ELA
No sintomas sensitivos ni oculares ni esfinterianos + (hiperreflexia + amiotrofia) mismo territorio + sint motores
Formas de inicio del ELA
Afectacion de extremidad superior Af. De extremidad inferioir Af. Bulbar (disfagia, disartria) Af. Generalizada o hemiplejica Af. Respiratoria
La afectacion incial mas frecuente en el ELA es…
Las extremidades superiores
Prueba complementaria que nos ayuda a diagnosticar en fases iniciales la ELA
El EMG
Como estaria la CPK en la ELA
Aumentada al ini io de la enfermedad cuando se destruyen grandes grupos musculares
Que criterioir dx darian una ELA DEFINIDA?
3 regiones con afectacion de mt superior y 3 regiones con afectacion de la mt inferior
Tratamiento especifico del ELA es____ y actua….
RILUZOL
Inhibiendo los procesos relacionados con glutamato
Otros ttos no especificos para la ELA son..
Ventilacion mecanica, rehabilitacion, anticolinergicos, antidepresivos, SNG o PEG…
En la esclerosis lateral primaria hay afectacion del asta anterior?
No
Donde esta la zona afectada en la esclerosis lateral primaria y en la paraplejia espastica hereditaria?
ELP: via corticoespinal o corticobulbar (via piramidal)
PEH: predominio distal de via piramidal + cordones posteriores
En las atrofias musculoespinales la debilidad es de predominio…
Proximal
Presentacion topografica del cerebelo:
Corteza
Hemisferios
Vermis
Corteza: topografia corporal
Hemisferios: cabeza y partes distales mm
Vermis: partes proximales mm
Signos cerebelosos:
Trastorno de coordinacion y equilibrio
Romberg
Trastorno del habla
Trastorno del movimiento ocular
Como trastornos de la coordinacion y equilibrio encontramos…
Ataxia, dismetria, disdiacocinsia, hipotonia muscular, temblor DE ACTITUD…
Durant la marcha de un sindrome cerebeloso, el paciente tipicamente….
Tiene inestabilidad y cae hacia el lado cerebeloso afectado
El romberg en al sdr cerebeloso se produce con los ojos…
Tanto abiertos como cerrados
Que se observa en el trastorno de movimiento ocular en el sdr cerebeloso?
Sacadas o dismetria ocular
Dificultad para fijar la mirada al mover la cabeza
La lesion en el hemisferio cerebeloso produce…
Temblor de intencion
Disdiacocinesia
Disartria
Ataxia e hipotonia homolatral de las extremidades
La lesion en el vermix cerebeloso produce…
Ataxia de tronco y postural para sentarse y ponerse de pie
Marcha insegura con necesidad de ampliar la base de sustentacion
Sacadas y dificultad para fijar la mirada
Lad caracteristicas fundamentales de las ataxias hereditarias o sdr espinocerebelosos son
Defeneracion espinocerebelosa primaria
Ataxia cerebelosa de lenta evolucion
Cual es el signo espinocerebeloso mas frecuente?
La ataxia de friedreich
Que tipo de herencia tiene la ataxia de friedreich?
AF-AR
Fisiopatologia de la enfermedad de friedreich
Triplete de GAA en el cromosoma 9 de 200 a 1700 veces, produciendo frataxina que hace que se acumule hierro en SN, miocardio y pancreas.
A que estructuras afecta la ataxia de friedreich?
Adelgazando los cordones posteriores, perdiendo las celulas de purkinje y produciendo hipertrofia con fibrosis en el ventriculo cardiaco
Cuadro clinico de Enfermedad de friedreich
Inestabilidad de la marcha + otra afectacion en otro órgano + prueba complementaria anomala en pacientes jovenes
El dx definitivo se hace…
Con estudio genetico comprobando los tripletes
El dx diferencial de la ataxia de friedreich se hace con…
El deficit de vitamina E (cromosoma 8)
El pronostico de la AFriedreich viene determinado por la afectacion…
Cardiaca (la miocardiopatia)
Unico tto para la ataxia de friedreich
Idebenona
Que solo mejora el parametro cardiaco.
En las ataxias episodicas o periodicas, se afectan los canales.
A cuales exactamente en el tipo 1 y en el 2?
Tipo 1: potasio
Tipo 2: calcio
Cual es la causa fisiopatologica de la ataxia cerebelosa progresiva en el adulto autosomica dominante?
Espansion de triplete con anticipacion genica si es transmision via paterna
Clasificacion anatomopatologica de la ataxia cerebelosa progresiva del adulto AD:
Atrofia olivopontocerebelosa Atrofia cerebelosa cortical Atrofia espinopontina Atrofia dentorubropalidoluisiana Degeneracion espinocerebelosa
