Enf Motoneurona Y Espinocerebelosos

Question 1

A que nivel encontramos la afectacion en el sdr de motoneurona superior? Y en el sdr de motoneurona inferior?

Answer 1

Sdr motoneurona superior= corteza

Sdr de motoneurona inferior= bulbo y asta anterior de la medula

Question 2

Por qué hay hipertonia o espasticidad en el sdr piramidal o de motoneurona superior?

Answer 2

Porque la motoneurona superior es incapaz de ejercer un efecto inhibitorio en las motoneuronas alfa del asta anterior de la medula

Question 3

en la ELA que motoneuronas se afectan?

Answer 3

La superior y la inferior

Question 4

Epidemiologia del ELA

Answer 4

Varones mayores

Question 5

Cuadro caracteristico del ELA

Answer 5

No sintomas sensitivos ni oculares ni esfinterianos + (hiperreflexia + amiotrofia) mismo territorio + sint motores

Question 6

Formas de inicio del ELA

Answer 6

Afectacion de extremidad superior
Af. De extremidad inferioir
Af. Bulbar (disfagia, disartria)
Af. Generalizada o hemiplejica 
Af. Respiratoria

Question 7

La afectacion incial mas frecuente en el ELA es…

Answer 7

Las extremidades superiores

Question 8

Prueba complementaria que nos ayuda a diagnosticar en fases iniciales la ELA

Answer 8

El EMG

Question 9

Como estaria la CPK en la ELA

Answer 9

Aumentada al ini io de la enfermedad cuando se destruyen grandes grupos musculares

Question 10

Que criterioir dx darian una ELA DEFINIDA?

Answer 10

3 regiones con afectacion de mt superior y 3 regiones con afectacion de la mt inferior

Question 11

Tratamiento especifico del ELA es____ y actua….

Answer 11

RILUZOL

Inhibiendo los procesos relacionados con glutamato

Question 12

Otros ttos no especificos para la ELA son..

Answer 12

Ventilacion mecanica, rehabilitacion, anticolinergicos, antidepresivos, SNG o PEG…

Question 13

En la esclerosis lateral primaria hay afectacion del asta anterior?

Answer 13

No

Question 14

Donde esta la zona afectada en la esclerosis lateral primaria y en la paraplejia espastica hereditaria?

Answer 14

ELP: via corticoespinal o corticobulbar (via piramidal)
PEH: predominio distal de via piramidal + cordones posteriores

Question 15

En las atrofias musculoespinales la debilidad es de predominio…

Answer 15

Proximal

Question 16

Presentacion topografica del cerebelo:
Corteza
Hemisferios
Vermis

Answer 16

Corteza: topografia corporal
Hemisferios: cabeza y partes distales mm
Vermis: partes proximales mm

Question 17

Signos cerebelosos:

Answer 17

Trastorno de coordinacion y equilibrio
Romberg
Trastorno del habla
Trastorno del movimiento ocular

Question 18

Como trastornos de la coordinacion y equilibrio encontramos…

Answer 18

Ataxia, dismetria, disdiacocinsia, hipotonia muscular, temblor DE ACTITUD…

Question 19

Durant la marcha de un sindrome cerebeloso, el paciente tipicamente….

Answer 19

Tiene inestabilidad y cae hacia el lado cerebeloso afectado

Question 20

El romberg en al sdr cerebeloso se produce con los ojos…

Answer 20

Tanto abiertos como cerrados

Question 21

Que se observa en el trastorno de movimiento ocular en el sdr cerebeloso?

Answer 21

Sacadas o dismetria ocular

Dificultad para fijar la mirada al mover la cabeza

Question 22

La lesion en el hemisferio cerebeloso produce…

Answer 22

Temblor de intencion
Disdiacocinesia
Disartria
Ataxia e hipotonia homolatral de las extremidades

Question 23

La lesion en el vermix cerebeloso produce…

Answer 23

Ataxia de tronco y postural para sentarse y ponerse de pie
Marcha insegura con necesidad de ampliar la base de sustentacion
Sacadas y dificultad para fijar la mirada

Question 24

Lad caracteristicas fundamentales de las ataxias hereditarias o sdr espinocerebelosos son

Answer 24

Defeneracion espinocerebelosa primaria

Ataxia cerebelosa de lenta evolucion

Question 25

Cual es el signo espinocerebeloso mas frecuente?

Answer 25

La ataxia de friedreich

Question 26

Que tipo de herencia tiene la ataxia de friedreich?

Answer 26

AF-AR

Question 27

Fisiopatologia de la enfermedad de friedreich

Answer 27

Triplete de GAA en el cromosoma 9 de 200 a 1700 veces, produciendo frataxina que hace que se acumule hierro en SN, miocardio y pancreas.

Question 28

A que estructuras afecta la ataxia de friedreich?

Answer 28

Adelgazando los cordones posteriores, perdiendo las celulas de purkinje y produciendo hipertrofia con fibrosis en el ventriculo cardiaco

Question 29

Cuadro clinico de Enfermedad de friedreich

Answer 29

Inestabilidad de la marcha + otra afectacion en otro órgano + prueba complementaria anomala en pacientes jovenes

Question 30

El dx definitivo se hace…

Answer 30

Con estudio genetico comprobando los tripletes

Question 31

El dx diferencial de la ataxia de friedreich se hace con…

Answer 31

El deficit de vitamina E (cromosoma 8)

Question 32

El pronostico de la AFriedreich viene determinado por la afectacion…

Answer 32

Cardiaca (la miocardiopatia)

Question 33

Unico tto para la ataxia de friedreich

Answer 33

Idebenona

Que solo mejora el parametro cardiaco.

Question 34

En las ataxias episodicas o periodicas, se afectan los canales.
A cuales exactamente en el tipo 1 y en el 2?

Answer 34

Tipo 1: potasio

Tipo 2: calcio

Question 35

Cual es la causa fisiopatologica de la ataxia cerebelosa progresiva en el adulto autosomica dominante?

Answer 35

Espansion de triplete con anticipacion genica si es transmision via paterna

Question 36

Clasificacion anatomopatologica de la ataxia cerebelosa progresiva del adulto AD:

Answer 36

Atrofia olivopontocerebelosa
Atrofia cerebelosa cortical 
Atrofia espinopontina
Atrofia dentorubropalidoluisiana
Degeneracion espinocerebelosa