Demencias Flashcards
Frecuencia de las demencias primarias o degenerativas
Enfermedad de alzheimer 60-80%
Enfermedad por cuerpos de lewy 20%
Degeneracion lobular prontotemporal 1%
Trastornos del movimiento que pueden cursar con demencia
EP
Paralisis supranuclear progresiva
Enf de huntington
Degeneracion corticobasilar
Enfermdades que tienen acumulacion de alfa sinucleina (cuerpos de lewy)
EP
Enf por cuerpos de lewy
Atrofia multisitemica
Enfermedades que cursen con acumulacion de la proteina TAU
EAlz
Paralisis supranuclear progresiva
Degeneracion corticobasal
Qué se acumula en la enfermedad de alzheimer?
Proteina TAU (ovillos neurofibrilares) y placas seniles (amiloide)
Cual es la demencia secundaria mas frecuente?
La demencia vascular
El proceso fisiopatologico de la demencia tiene tres fases. Se diferencian…
Fase prodromica: lesion anatomopatologica
Fase preclinica: sintomas pero no cumple criterios
Fase de demencia: sintomas y cumple criterios
Se define el deterioro cognitivo leve si cumple…
- Deterioro que afecta a una o mas areas
- El deterioro es evidenciado en exploracion neuropsicologica
- Preserva las actividades de la vida diaria
- Ha perdido respecto a la funcion previa
Que porcentaje pasará del deterioro cognitivo leve a demencia?
Un 50-80%
La asociacion de parkinsonismo a una demencia obliga a considerar, entre otras..
La enfermedad por cuerpos de lewy y la paralisis supranuclear progresiva
En la exploracion neuropsicologica observamos que lo mas frecuentemente afectado es…
La denominacion (disnomia)
Que zona anatomica se afecta en el alzheimer
Los hipocampos
Pruebas o marcadores biologicos que nos muestran daño cerebral
RMN, PET con FDG
Pruebas o marcadores biologicos que nos muestran proteinas de deposito
PET y LCR con marcadores tip tau, amiloide, alfasinucleina…
La degradacion de que proteina produce deposito amiloide?
APP
Que favorece el deposito de proteina TAU?
Las placas de amiloide
Los depositos de TAU donde se acumulan?
Intraneuronales
Qué deposito es clave en la fisiopatologia del alzheimer?
Las placas amiloides, pues es en ellas donde se acumula tau
Las mutaciones en el gen de la tau provoca…
Demencia frontotemporal.
Que marca el deposito de tau?
La sintomatologia del paciente, pues produce destruccion celular
El factor mas frecuentemente asociado a la enfermedad de alzheimer es..
Otros factores asociados son..
La edad!!! (+fr)
HTA, DM, tabaco
mutaciones de genes implicados en la patogenia de alzheimer monogénicas
Y en la esporadica?
monogenica: APP (cromosoma 21) PTEN1 (cromosoma 14) y PTEN2 (cromosoma 1)
Esporadica: APOE3 y APOE4 sobre todo
Clinica de la EA
Sintomas cognitivos, sintomas funcionales y sintomas conductuales
Tratamiento para la EA
Inhibidores de la acetilcolinesterasa (donepecilo, rivastigmina, galantamina) +/- antagonistas del receptor NMDA (memantina)
Una familia de farmacos que NO puede emplearse en EA…
Antidepresivos triciclicos! Pues son anticolinergicos
Que diferencia hay entre el deposito de alfasinucleina en EP y en ECLw?
En la EP se deposita en GB y en sustancia negra compacta, mientras que en la ECLw tambien se deposita a nivel cortical
Clinica que define la ECLw
Demencia y parkinsonismo en menos de 1 año
Que signo de parkinsonismo se presenta en la ECLw?
El sdr rigido-acinetico
Clinica de la ECLw
Demencia, parkinsonismo, alucinaciones visuales
Sensibilidad a neurolepticos, trastorno de sueño y depresion
Que prueba ayuda a diferenciar entre la ECLw y la EA
El DATSCAN que en la ECLw estara deteriorado (como en los dmas parkinsonismos) y en la EA sera normal porque no hay afectacion de dopamina
Tto de la ECLw
Demencia: inhibidores de la acetilcolinesterasa (sobre todo rivastigmina)
Parkinsonismo: Levodopa
Sintomatico: neurolepticos o antipsicoticos
Acumulo de proteina en la demencia lobular frontotemporal
TAU, DTP43, FUS, DLFT-UPS
Que mutaciones provocan la acumulacion de proteinas en DFT?
Mutacion en MAPT cr 17 acumula tau
Mutacion en progranulina cr 17 acumula TDP43
Mutacion en c9orf72 cr 9 scumula TDP43
La mutacion en MAPT que acumula TAU tambien se encuentra en otras enfermedades que son…
DFT, PICK, PSP, DCB
Cuales son la variantes de la clinica de la DFT?
Cambios en la conducta, demencia semantica y afasia primaria no fluente
En la DFT, la atrofia del lobulo temporal es mayor en…
La L hemisferio izquierdo-dominante
En la afasia primaria no fluente se debe cumplir para el dx una de las siguientes
Apraxia o agramatismo
En la demencia semantica se debe cumplir para el dx una de las siguientes
Alteracion en la denominacion o en la comprension
Donde predominia la atrofia en la afsia primqria no fluente? Y en la demencia semantica?
En la afasia primaria no fluente: frontoinsular izquierda
En la demencia semantica en el temporal anterior
Unico tto en la DFT
Neurolepticos
Dx de la triada: DEMENCIA + INFARTOS CORTICALES + MIGRAÑA
Cadasil
Tto en demencia vascular
Tto sintomatico, prevencion secundaria, inhibidores dee la acetilcolinesterasa
La triada de adams o tríada hakim hace referencia a….. y es definida como….
HIDROCEFALIA NORMOTNSIVA = TRIADA HAKIM/ADAMS
incontinencia urinaria + demencia + apraxia de la marcha
