Doenças Hepáticas Autoimunes

Question 1

Frente

Answer 1

Verso

Question 2

Quais são as principais doenças hepáticas autoimunes na infância?

Answer 2

Hepatite autoimune (HAI), colangite esclerosante autoimune (CEA), colangite esclerosante primária (CEP) e hepatite autoimune de novo pós-transplante de fígado.

Question 3

Qual é a definição de hepatite autoimune (HAI)?

Answer 3

HAI é uma doença crônica caracterizada pela presença de dados clínicos, bioquímicos, sorológicos e histológicos que sugerem reação imunológica contra os hepatócitos, levando a danos celulares irreversíveis.

Question 4

Quais são os fatores genéticos associados à hepatite autoimune?

Answer 4

Presença do HLA de classe II (DR3 e DR4), com variações regionais como HLA-DR13 no Brasil e Argentina, e HLA-DR4 no Japão. Outros genes incluem TNF e CTLA-4.

Question 5

Qual é o papel dos linfócitos CD4+ na etiopatogênese da HAI?

Answer 5

Linfócitos CD4+ reconhecem um antígeno próprio nas células apresentadoras de antígeno, iniciando uma resposta autoimune que leva à destruição dos hepatócitos por vários mecanismos.

Question 6

Quais são os tipos de hepatite autoimune e seus autoanticorpos específicos?

Answer 6

HAI tipo 1 (AAML e/ou AAN) e HAI tipo 2 (AAMFR-1 e, ocasionalmente, anti-LC1).

Question 7

Quais são as manifestações clínicas da hepatite autoimune?

Answer 7

Sintomas de hepatite aguda como febre, icterícia, náuseas, vômitos, e manifestações extra-hepáticas como tireoidite, diabetes tipo 1, glomerulopatias, entre outras.

Question 8

Quais são as diferenças entre hepatite autoimune tipo 1 e tipo 2?

Answer 8

HAI tipo 1 é mais comum, pode ter início insidioso ou agudo, e pode estar associada à CEP. HAI tipo 2 tem início mais jovem, frequentemente agudo, e associa-se a poliendocrinopatias.

Question 9

Quais são os achados laboratoriais típicos da HAI?

Answer 9

Elevação de AST e ALT, GGT e fosfatase alcalina, hipergamaglobulinemia, níveis elevados de IgG, e presença de autoanticorpos específicos.

Question 10

O que a biópsia hepática revela na HAI?

Answer 10

Infiltrado inflamatório nos espaços portais, periportais e intralobulares, necrose em saca-bocados, rosetas de hepatócitos, fibrose e desarranjo da arquitetura lobular.

Question 11

Quais são os critérios diagnósticos de HAI na infância?

Answer 11

Baseados em títulos de autoanticorpos, níveis de IgG, histologia hepática, ausência de outras hepatites, e presença de manifestações extra-hepáticas.

Question 12

Qual é o tratamento inicial para hepatite autoimune?

Answer 12

Prednisona ou prednisolona associada a azatioprina, ajustando doses conforme a resposta clínica e laboratorial.

Question 13

Quais são os critérios de resposta ao tratamento da HAI?

Answer 13

Melhora dos sintomas e normalização dos testes de função hepática, ou biópsia hepática mostrando atividade inflamatória mínima.

Question 14

Quando é indicado o transplante hepático na HAI?

Answer 14

Casos refratários aos imunossupressores, insuficiência hepática irreversível ou complicações da cirrose hepática.

Question 15

O que é colangite esclerosante primária (CEP)?

Answer 15

Doença crônica hepatobiliar, progressiva, caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares, levando a obstrução biliar, cirrose e falência hepática.

Question 16

Quais são as características clínicas da colangite esclerosante autoimune (CEA)?

Answer 16

Achados bioquímicos e histológicos de HAI e colangite esclerosante, maior associação com DII, presença de anticorpos ANCA, FAN e AAML.

Question 17

Quais são as características clínicas da colangite esclerosante primária (CEP) neonatal?

Answer 17

Icterícia e fezes acólicas no primeiro mês de vida, com progressão para hepatoesplenomegalia na infância. Pode evoluir para cirrose hepática e hipertensão portal.

Question 18

Quais são os sintomas comuns da colangite esclerosante primária (CEP) pós-neonatal?

Answer 18

Dor abdominal, fadiga, anorexia, icterícia, febre, perda de peso, prurido, diarreia crônica, hepatoesplenomegalia, ascite e xantomas.

Question 19

Quais são os achados laboratoriais típicos na colangite esclerosante primária (CEP)?

Answer 19

Elevação leve de AST e ALT, GGT elevada, albumina diminuída, aumento discreto de gamaglobulina, e RNI aumentado.

Question 20

Quais exames de imagem são utilizados para o diagnóstico da colangite esclerosante primária (CEP)?

Answer 20

CPRE ou colangiorressonância, mostrando dilatação e estreitamentos multifocais na árvore biliar, típica aparência de ‘rosário’.

Question 21

Quais são os achados histopatológicos na colangite esclerosante primária (CEP)?

Answer 21

Trato portal com inflamação, fibrose periductal com aspecto de ‘casca de cebola’, obliteração de ductos e proliferação ductal em estágios avançados.

Question 22

Quais são as complicações mais frequentes da colangite esclerosante primária (CEP)?

Answer 22

Prurido, deficiências nutricionais e de vitaminas lipossolúveis, colelitíase, coledocolitíase, neoplasia colônica em pacientes com DII e complicações de hipertensão portal.

Question 23

Quais são os tratamentos disponíveis para colangite esclerosante primária (CEP)?

Answer 23

Ácido ursodeoxicólico, vancomicina via oral e transplante hepático em casos avançados.

Question 24

O que é colangite esclerosante autoimune (CEA)?

Answer 24

Síndrome de sobreposição caracterizada por achados bioquímicos e histológicos de hepatite autoimune e colangite esclerosante, frequentemente associada a DII.

Question 25

Quais são os anticorpos frequentemente encontrados na colangite esclerosante autoimune (CEA)?

Answer 25

Anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos (p-ANCA), FAN, AAML e níveis elevados de IgG.

Question 26

Como a colangite esclerosante autoimune (CEA) é tratada?

Answer 26

Ácido ursodeoxicólico (10 mg/kg/dia) associado a corticosteroide e azatioprina, com possível transplante hepático em casos de falência hepática.

Question 27

Quais são as manifestações extra-hepáticas comuns na colangite esclerosante primária (CEP)?

Answer 27

Associada a doença inflamatória intestinal (DII), como retocolite ulcerativa, e outras condições autoimunes como diabetes melito e doença celíaca.

Question 28

Qual é a importância da microbiota intestinal na colangite esclerosante primária (CEP)?

Answer 28

A perda da barreira intestinal e aumento de bactérias na circulação portal podem causar inflamação no trato biliar e fígado, contribuindo para a patogênese da CEP.

Question 29

Quais são os fatores genéticos associados à colangite esclerosante primária (CEP)?

Answer 29

Associações com HLA de classe II (DR3, DQ2, DR6, DQ6) e polimorfismos de genes como TNF-alfa, CTLA-4 e metaloproteinases.

Question 30

Qual é a prevalência da colangite esclerosante primária (CEP) na infância?

Answer 30

Subestimada devido à variabilidade na apresentação clínica e dificuldade diagnóstica, mais comum em meninos com idade média de diagnóstico entre 5,5 e 14 anos.