Doenças Hepáticas Autoimunes Flashcards
Frente
Verso
Quais são as principais doenças hepáticas autoimunes na infância?
Hepatite autoimune (HAI), colangite esclerosante autoimune (CEA), colangite esclerosante primária (CEP) e hepatite autoimune de novo pós-transplante de fígado.
Qual é a definição de hepatite autoimune (HAI)?
HAI é uma doença crônica caracterizada pela presença de dados clínicos, bioquímicos, sorológicos e histológicos que sugerem reação imunológica contra os hepatócitos, levando a danos celulares irreversíveis.
Quais são os fatores genéticos associados à hepatite autoimune?
Presença do HLA de classe II (DR3 e DR4), com variações regionais como HLA-DR13 no Brasil e Argentina, e HLA-DR4 no Japão. Outros genes incluem TNF e CTLA-4.
Qual é o papel dos linfócitos CD4+ na etiopatogênese da HAI?
Linfócitos CD4+ reconhecem um antígeno próprio nas células apresentadoras de antígeno, iniciando uma resposta autoimune que leva à destruição dos hepatócitos por vários mecanismos.
Quais são os tipos de hepatite autoimune e seus autoanticorpos específicos?
HAI tipo 1 (AAML e/ou AAN) e HAI tipo 2 (AAMFR-1 e, ocasionalmente, anti-LC1).
Quais são as manifestações clínicas da hepatite autoimune?
Sintomas de hepatite aguda como febre, icterícia, náuseas, vômitos, e manifestações extra-hepáticas como tireoidite, diabetes tipo 1, glomerulopatias, entre outras.
Quais são as diferenças entre hepatite autoimune tipo 1 e tipo 2?
HAI tipo 1 é mais comum, pode ter início insidioso ou agudo, e pode estar associada à CEP. HAI tipo 2 tem início mais jovem, frequentemente agudo, e associa-se a poliendocrinopatias.
Quais são os achados laboratoriais típicos da HAI?
Elevação de AST e ALT, GGT e fosfatase alcalina, hipergamaglobulinemia, níveis elevados de IgG, e presença de autoanticorpos específicos.
O que a biópsia hepática revela na HAI?
Infiltrado inflamatório nos espaços portais, periportais e intralobulares, necrose em saca-bocados, rosetas de hepatócitos, fibrose e desarranjo da arquitetura lobular.
Quais são os critérios diagnósticos de HAI na infância?
Baseados em títulos de autoanticorpos, níveis de IgG, histologia hepática, ausência de outras hepatites, e presença de manifestações extra-hepáticas.
Qual é o tratamento inicial para hepatite autoimune?
Prednisona ou prednisolona associada a azatioprina, ajustando doses conforme a resposta clínica e laboratorial.
Quais são os critérios de resposta ao tratamento da HAI?
Melhora dos sintomas e normalização dos testes de função hepática, ou biópsia hepática mostrando atividade inflamatória mínima.
Quando é indicado o transplante hepático na HAI?
Casos refratários aos imunossupressores, insuficiência hepática irreversível ou complicações da cirrose hepática.
O que é colangite esclerosante primária (CEP)?
Doença crônica hepatobiliar, progressiva, caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares, levando a obstrução biliar, cirrose e falência hepática.
Quais são as características clínicas da colangite esclerosante autoimune (CEA)?
Achados bioquímicos e histológicos de HAI e colangite esclerosante, maior associação com DII, presença de anticorpos ANCA, FAN e AAML.
Quais são as características clínicas da colangite esclerosante primária (CEP) neonatal?
Icterícia e fezes acólicas no primeiro mês de vida, com progressão para hepatoesplenomegalia na infância. Pode evoluir para cirrose hepática e hipertensão portal.
Quais são os sintomas comuns da colangite esclerosante primária (CEP) pós-neonatal?
Dor abdominal, fadiga, anorexia, icterícia, febre, perda de peso, prurido, diarreia crônica, hepatoesplenomegalia, ascite e xantomas.
Quais são os achados laboratoriais típicos na colangite esclerosante primária (CEP)?
Elevação leve de AST e ALT, GGT elevada, albumina diminuída, aumento discreto de gamaglobulina, e RNI aumentado.
Quais exames de imagem são utilizados para o diagnóstico da colangite esclerosante primária (CEP)?
CPRE ou colangiorressonância, mostrando dilatação e estreitamentos multifocais na árvore biliar, típica aparência de ‘rosário’.
Quais são os achados histopatológicos na colangite esclerosante primária (CEP)?
Trato portal com inflamação, fibrose periductal com aspecto de ‘casca de cebola’, obliteração de ductos e proliferação ductal em estágios avançados.
Quais são as complicações mais frequentes da colangite esclerosante primária (CEP)?
Prurido, deficiências nutricionais e de vitaminas lipossolúveis, colelitíase, coledocolitíase, neoplasia colônica em pacientes com DII e complicações de hipertensão portal.
Quais são os tratamentos disponíveis para colangite esclerosante primária (CEP)?
Ácido ursodeoxicólico, vancomicina via oral e transplante hepático em casos avançados.
O que é colangite esclerosante autoimune (CEA)?
Síndrome de sobreposição caracterizada por achados bioquímicos e histológicos de hepatite autoimune e colangite esclerosante, frequentemente associada a DII.
Quais são os anticorpos frequentemente encontrados na colangite esclerosante autoimune (CEA)?
Anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos (p-ANCA), FAN, AAML e níveis elevados de IgG.
Como a colangite esclerosante autoimune (CEA) é tratada?
Ácido ursodeoxicólico (10 mg/kg/dia) associado a corticosteroide e azatioprina, com possível transplante hepático em casos de falência hepática.
Quais são as manifestações extra-hepáticas comuns na colangite esclerosante primária (CEP)?
Associada a doença inflamatória intestinal (DII), como retocolite ulcerativa, e outras condições autoimunes como diabetes melito e doença celíaca.
Qual é a importância da microbiota intestinal na colangite esclerosante primária (CEP)?
A perda da barreira intestinal e aumento de bactérias na circulação portal podem causar inflamação no trato biliar e fígado, contribuindo para a patogênese da CEP.
Quais são os fatores genéticos associados à colangite esclerosante primária (CEP)?
Associações com HLA de classe II (DR3, DQ2, DR6, DQ6) e polimorfismos de genes como TNF-alfa, CTLA-4 e metaloproteinases.
Qual é a prevalência da colangite esclerosante primária (CEP) na infância?
Subestimada devido à variabilidade na apresentação clínica e dificuldade diagnóstica, mais comum em meninos com idade média de diagnóstico entre 5,5 e 14 anos.
