Doenças Glomerulares Flashcards
Que estrutura nutre o parênquima renal com sangue arterial?
Arteríolas EFERENTE nutrem o parênquima do córtex renal com sangue arterial
Arteríolas Eferentes originam os VASOS RETOS que irrigam a Medula renal
Componentes clínicos da síndrome nefrítica
- Hematúria
- Hipertensão
- Oligúria
- Edema
- Proteinúria na faixa subnefrótica (até 3,5 g)
Característica da hematúria na síndrome nefrítica ( indício de lesão glomerular)
Hematúria dismórfica
Achados sugestivos de Sd Nefritica no EAS
Hematúria Dismórfica e Cilindros Hemáticos
A GNPE é uma sequela renal tarde de uma infecção de qual agente?
A GNPE é uma sequela tardia de uma infecção por S. pyogenes. Ela pode se manifestar de por dor de garganta ou piodermite.
Principal cepa nefritogênica envolvida na GNPE pós-impetigo
M-tipo 49
Qual a faixa etária mais acometida na GNPE e a menos provável?
2 - 15 e difícil ocorrer em menores de 2 anos.
Periodo de Incubação da faringite e da piodermite
faringite (1 - 2 semanas); Piodermite (2-4 semanas)
ASLO e Dnase, qual é a melhor para faringite?
ASLO
Principal cepa nefritogênica envolvida na GNPE pós-faringoamigdalite
M-tipo 12
Perguntas para diagnóstico clínico de GNPE
1- história de faringite ou piodermite recente?
2- período de incubação compatível?
3- infecção estreptocócica documentada?
4- Queda de complemento (C3 e CH50) e retorno ao normal em 8 semanas?
Indicações clássicas de Biópsia Renal na suspeita de GNPE (7)
- Hipocomplementenemia por mais de 8 semanas
- Proteinúria na faixa nefrótica
- Hematúria macroscópica > 4 semanas
- HAS > 4 semanas
- Oliguria > 1 semana
- Complemento sérico Normal
- elevação de Ureia e Creatinina (IR acelerada)
Remissão dos sintomas GNDA
Oligúria: até 7 dias; HAS e hematúria macroscópica: até 4 semanas; Hipocomplementenemia: até 8 semanas; Hematúria microscópica: até 1-2 anos; Proteinúria subnefrótica: até 2-5 anos.
Padrão histopatológico de uma GNPE na microscopia óptica
Proliferativa-difusa
Padrão histopatológico de uma GNPE na imunofluorescência
Depósitos glanulares de IgG / C3 nas paredes dos capilares (endocapilares) e no mesângio
Padrão histopatológico de uma GNPE na microscopia eletrônica
Corcovas ou Gibas - PATOGNOMONICAS
(Depósitos subepiteliais eletrodensos) de imunocomplexos
Diagnóstico Diferencial da GNPE:
Síndrome Nefrítica + Hipocomplementemia
1- outras glomerulonefrites pós-infecciosas
2- Glomerulonefrite Lúpica
3- Glomerulonefrite Membranoproliferativa (GN mesangiocapilar)
Tratamento GNPE
- Resdrição Hidrossalina
- Furosemida
- Hidralazina
Está indicado uso de antibióticos na GNPE?
SIM, para erradicação da cepa nefritogênica evitando a transmissão
Definição de Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP)
Síndrome nefrítica (de qualquer causa) que rapidamente desenvolve insuficiencia renal, azotemia com formação de crescentes
Achado de biópsia na GNRP
formação de crescentes em mais de 50% dos seus glomérulos renais.
Exame padrão ouro para diagnóstico e classificação da GNRP
BIOPSIA
Padrão de Imunofluorescência na GNRP
No caso da Glomerulonefrite Antimembrana Basal Glomerular, a IFI demonstra um padrão LINEAR, representando os depósitos de anticorpo na membrana basal glomerular. Nas Glomerulonefrites por Imunocomplexos, este exame revela um padrão GRANULAR. Finalmente, nas Glomerulonefrites Pauci-imunes, a IFI mostra POUCO ou NENHUM depósito imune.
Tipo de GNRP
TIPO I -> Anticorpos Anti-MBG (sind de goodpastore, GN anti MBG). IF com padrão linear
TIPO II -> Por imunocomplexos (GNPE, Lupus, endocardite). IF com padrão granular.
TIPO III -> Anca positivo (Pauce imune). Sem imunocomplexos. (ME = NORMAL - pouco ou nenhum deposito imune)
- FORMA MAIS COMUM DE GNRP
Tratamento da GNRP
Plasmaferese
Corticoide + imunossupressor
Sindrome de Goodpastore
Sindrome pulmão rim
Acomete mas homens do que mulheres
Homens jovens (30-50 anos)
Paciente tem hemoptise antes do acometimento glomerular
Pacientes tem anticorpos contra a membrana basal dos rins e pulmões.
Diagnóstico:
- Sorológico
- PO: biopsia + IF de padrão linear
Tratamento:
- Plasmaférese
- Corticoide (prednisona)
- Imunossupressor (ciclofosfamida)
Características da Doença de Berger (Nefropatia por IgA)
Depositos de IGA depositam no mesangio e causam glomerulonefrite.
Epidemiologia:
- glomerulopatia primáriamais comum mundialmente
- Raro em negros
Clinica: Hematúria e mais nada
- Hematúria Macroscopica recorrente (precedida por exercício físico e infecção) “2 episódios de hematúria semelhante”
- Hematúria Microscopica persistente
- Sd Nefrotica
- Sd Nefritica
- GNRP
Diagnóstico:
- Aumento de IGA no sangue
- Aumento de IGA na pele
- Biopsia
- Complemento NORMAL
Doença de Berger tem associação com qual doença?
associado a cirrose, HIV e doença celíaca
Tratamento da doença de Berger
Em geral: acompanhamento + IECA PRIL (melhora função renal)
Quadro pior -> Corticoide
Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS)
DEPÓSITO DE IGA + ARTRITE + PURPURA
HEMATÚRIA GLOMERULAR BENIGNA (Doença do adelgaçamento da membrana basal)
Patogenese: Defeito na síntese do colágeno IV (esporádico ou hereditários - autossômico dominante)
- Colágeno -> importante na conformação da Membrana basal glomerurar
- Defeito na MBG = SANGUE
Clinica:
- Hematúria
- Proteinúria
Diagnóstico: Biópsia
ME: Redução da espessura da MBG
Tratamento: Só acompanhar
MAL DE ALPORT
Defeito grave na síntese do colágeno IV (hereditario - ligado ao x /comum em meninos)
Clinica:
- Hematúria
- Surdez
- Anormalidades oftalmológicas
- DRC
Diagnóstico do Mal de Alport
Diagnóstico:
- Teste genético (pesquisa da mutação nos genes COL4)
- Biópsia: ME: Membrana meio rasgada
Tratamento da Mal de Alpot
So acompanhar
Proteinuria importante: IECA e suporte
Como está o complemento nas Seguintes Glomerulonefrites:
```
GNPE
Infecciosa não GNPE (endocardite
LÚPUS
BERGER
GOODPASTURE
VASCULITES
pauce imune)
Crioglobulinemia
~~~
GNPE - BAIXO Infecciosa não GNPE (endocardite) - BAIXO LÚPUS - BAIXO BERGER - NORMAL GOODPASTURE - NORMAL VASCULITES - NORMAL (pauce imune) Crioglobulinemia - BAIXO
Crioglobulinemis tem associação com qual doença
Hepatite C
PAUCE IMUNE
Só rim - primária/idiopática GN pauce imune (P-ANCA)
Sistêmica: poliarterite microscópica ou granulomatose de Wegener (C-ANCA)
Diga os valores relacionados à uma proteinúria.
- de 20 a 30 mg/dia = normal
- de 30 a 300 mg/dia = microalbuminúria
- menor que 3,5 g/dia = proteinúria sub-nefrótica
- maior que 3,5 g/dia = proteinúria nefrótica
Qual a fisiopatologia básica da síndrome nefrótica?
Aumento exagerado (patológico) da permeabilidade dos glomérulos às proteínas, levando à uma proteinúria maciça.
Qual a apresentação clínica clássica da Sd. Nefrótica? Ou seja quais são os sinais e sintomas dessa síndrome?
Urina espumosa (excesso de proteína na urina)
Edema / Anasarca
Proteinúria > 3,5 g ou Relação proteina/creatinina urinária = > 2mg/mg
Hiperlipidemia e lipidúria / cilindros graxos
- Hipoalbuminemia
OBS: A função renal encontra-se preservado no momento de apresentação da síndrome.
OBS2: A HAS tbm é um achado variável e não faz parte da síndrome.
Determine os valores de proteinúria que classificam a síndrome nefrótica nos devidos pacientes:
(A) - Adulto
(B) - Criança
(A) 3,5 mg ou 40 mg/ m2/ 24H
(B) 50mg/Kg/dia
“A proteinúria presente na Sd. Nefrótica pode ser dividida em seletiva ou não-seletiva.”
Explique a diferença entre a proteinúria seletiva e a não-seletiva.
Qual exame laboratorial é usado para essa classificação?
Seletiva: Membrana basal pois ela repele as cargas negativas = albumina
Não Seletiva: barreira de tamanho (podócitos)
Exame: Eletroforese de proteínas urinárias é capaz de identificar os tipos de proteína que constituem a proteinúria do paciente, classificando-a em seletiva ou não-seletiva.
Quais as principais proteínas perdidas na síndrome Nefrótica e suas respectivas consequências fisiológicas?
- Albumina -> diminui a pressão oncotica e causa edema
- Imunoglobulinas -> paciente fica susceptível a infecções por germes encapsulados (Ex. PERITONITE BACTERIANA ESPONTANEA POR PNEUMOCOCO)
- Transferrina -> Diminui o transporte do ferro = Anemia ferroaria refratário ao tratamento com ferro.
- Antitrombina III => cofator da heparina (anticoagulante) => estado de hipercoagulabilidade => Trombose venosa
Explique o quadro de hiperlipidemia e lipidúria em pacientes com Sd. Nefrótica.
Proteinúria nefrótica => Hipoalbuminemia => Redução da pressão oncótica do plasma => Secreção de lipoproteínas pelo fígado => aumento de LDL plasmático => Hiperlipdemia => Lipidúria
Quais são os dois tipos, principais, de complicações em pacientes com Sd. Nefrótica?
(A) - Fenômenos tromboembólicos => Devido ao estado de hipercoagulabilidade => excreção da proteína Antitrombina III.
(B) - Infecções => Excreção de globulina + fatores do sistema complementos => propensão à infecções.
Qual a única proteína que está aumentada na síndrome nefrótica?
alfa-2-globulina
Como desconfio de trombose da veia renal em pacientes com síndrome nefrótica? Quais as condições mais comuns de causar?
Hipercoagulabilidade ➡️ Rim aumenta de tamanho ➡️ distensão da cápsula renal: 🚨 Dor lombar 🚨 Hematúria 🚨 Piora da proteinúria 🚨 Varicocele aguda em lado esquerdo
Principais causas:
✅ Nefropatia membranosa
✅ GN mesangiocapilar
✅ Amiloidose
Quais as formas primárias de síndrome nefrótica e os vínculos cerebrais?
- Lesão Mínima = AINE, linfoma de Hodking
- GEFS = Obesidade, HIV, hipertensão, DM, heroína, anemia falciforme
- GN proliferava Mesangial = Lúpus e Endorcardite
- GN Membranosa = Neoplasia, Lupus, Sais de Ouro D -pcilamina, Hepatite B, captopril
- GN membranoproliferativa = Hepatite C
Qual a principal causa de síndrome nefrótica na criança?
Lesões Mínimas (>90% dos casos) ➡️ Crianças de 1-8 anos
O que pode precipitar uma síndrome nefrótica por lesão mínima na infância?
AINE
Quando suspeito de lesão mínima?
Paciente que teve episodio de resfriado / viral apresenta-se com Sd nefrótica, principalmente na faixa etária de 1 - 8 anos. (PICO 2-3 anos)
✅ Caracteriza-se por períodos de atividade e de remissão ✅ Hipoalbuminemia ➡️ Ascite ✅ ⬇️ PA ✅ Risco de PBE por pneumococo ✅ Não consome complemento
O que eu vejo na MO da doença de lesão mínima?
Não se consegue ver nada
O que eu vejo na ME da doença de lesão mínima?
Fusão e retração podocitária
Tratamento da Lesão Mínima
Corticoterapia (predinisona) durante 4-6 semanas
Em casos de recidiva permanecer por + 6 meses
quando fazer Biópsia na lesão Mínima?
- Refratariedade ao tratamento
- “Extremos”de idade < 1 ou > 8 anos
- Hematúria macro
- hipocomplementemia
- has/ ir progressiva
Qual a principal causa de síndrome nefrótica em adultos?
GEFS
Qual a definição de GEFS?
Esclerose em < 50% dos glomerúlos e em partes deles.
Quais as etiologias possíveis para GEFS?
- Sobregarga:
2. Hiperfluxo
Quando suspeito de GEFS?
Hipertensão arterial ➕ síndrome nefrótica
Não responde tão bem à corticoide
Qual a segunda forma mais comum de síndrome nefrótica em adultos? Pode ser secundária a quem?
GN Membranosa. Pode ser Secundaria a uma Neoplasia, Lupos, Hepatite B sais de ouro e D-pcilamina, captopril
Qual a única causa primária de síndrome nefrótica que consome complemento?
GN Membranoproliferativa ou Mensagiocapilar.
DD de GNPE
Quais são as características da GN mesangiocapilar/membranoproliferativa?
MO: Duplo contorno da Membrana Basal
Associação com Hepatite C
✅ Oligúria
✅ Hematúria
✅ Proteinúria
✅ Consome complemento ➡️ Não volta ao normal após 8 semanas!!
** Tem características de GNDA e síndrome nefrótica, mas o complemento fica baixo por mais tempo
O que devo pesquisar no paciente com diagnóstico de GN mesangiocapilar/membranoproliferativa ?
Principalmente Hepatite C. Outras: crioglobuminemia mista, endocardite bacteriana, LLC
Quais as Glomerulopatias que causam Trombose de Veia Renal?
- Membranosa
- Membranoproliferativa/mesangiocapilar
- Amiloidose
Quais são as causa secundárias mais comuns da síndrome nefrótica?
DM e Amiloidose
Na doença de lesão mínima a proteinúria é principalmente seletiva ou não seletiva?
Seletiva
Qual a etiologia relacionada com a GEFS colapsante?
HIV
Tratamento da GEFS
Corticoide com imunossupressor + IECA/BRA
Qual a fisiopatologia da GN proliferava mesangial
Há proliferação celular no mesângio dos glomérulos
Principal causa de proteinúria isolada
GN proliferava mesangial
Qual é a lesão da Glomerulopatia membranosa
Espessamento da membrana basal (membranona) sem proliferação celular + Depositos subepiteliais (granular)
O achado de hipocomplementemia sugere GM secundária ao LES.
Qual a glomerulopatia que tem a maior chance de causar trombose da veia renal?
Membranosa
Características das GLOMERULONEFRITES FIBRILAR E IMUNOTACTOIDE
✅Patogênese: Depósito fibrilar no glomérulo (não coram pelo vermelho do congo diferente da amiloidose)
✅Fibrilar: Fibrilas de 20nm a biópsia arranjos aleatorios no mesangio
✅ OBS: as fibrilas da amiloidose são mais delgadas : 10nm
✅Imunotactoide: Fibrilas de 30-40 nm a biopsia (depositos microtubulos)
✅ Associação com doenças linfoproliferativas (LLC, Linfoma)
✅Tratamento: RITUXIMAB
Gromerulonefrite com P - ANCA+
Poliangiite Microscopica (Pauce Imune)
Gromerulonefrite com C - ANCA+
Granulomatose com poliandiite (wegener)
Quais são as 4 fases da Nefropatia Diabética?
FASE I: Todo diabético tem um HIPERFLUXO GLOMERULAR -> HIPERFILTRAÇÃO GLOMERULAR:
FASE II: Albuminúria moderadamente aumentada (microalbuminúria)
✅ 30-300mg/dia
FASE III: Albuminúria gravemente aumentada (microalbuminúria)
✅ > 300mg/dia
FASE IV: INSUFICIÊNCIA RENAL
Como se dá o diagnóstico de uma nefropatia diabética?
Urina de 24 horas (difíceis em pacientes ambulatoriais)
Aleatória = albumina/creatinina = 30-300 mg/g
Quando se deve fazer o Rastreio de Nefropatia Diabética em um paciente portador de DM?
✅ TIPO I: se eu der o diagnóstico hoje, vou rastrear a lesão renal daqui há 5 anos.
✅TIPO II: se eu dei o diagnóstico hoje, vou rastrear a lesão AGORA! - Não achou nada? faz rastreio anualmente + controle glicêmico - Se achou: controle glicêmico + IECA
Paciente diabético com Nefropatia, como deve estar a retina?
Lesada = Retinopatia
Tratamento da Retinopatia Diabética
- Controle glicêmico✅ HBA1c ≤ 7%
- Controle Pressórico: < 130x80
- IECA/BRA
- Estatina
Como é a Lesão do Glomerulo na Nefropatia Diabética?
- Espessamento da membrana basal
- Expansão acelular do mesangio -> colapsar a alça capilar -> esclerose e fibrose
- Hialinose arteriolar
- Fibrise tubulointesticial progressivo
- Focal -> Glomeruloesclerose nodular ( Kimmelstiel-wilson) -> MAIS ESPECÍFICA
- Difusa -> Glomeruloesclerose difusa (mais comum)
Como é a lesão da Nefropatia Hipertensiva?
- Lesão arteriolar -> Isquemia glomerular -> sobrecarga -> GEFS
- PA aumentou -> as arteríolas interlobulares percebem que elas podem romper e para se adaptar desenvolve uma hipertrofia da camada média -> parede espessada
- Espessamento da camada intima
- arterioloesclerose hialino
Qual lesão cora com o vermelho do Congo?
Amiloidose
Causas de Rim Aumentado
DM
Amiloidose
Qual a principal faixa etária acometida pela SHU?
2 - 4 anos
Qual a bacteria responsável pela SHU?
E. Coli O157H7 (verotoxina)
Triade Classica da SHU
Anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia + Insuficiência renal oligúrica
O que eu posso achar no esfregar sanguíneo da SHU?
ESQUIZÓCITOS
Qual o tratamento da SHU?
Suporte (doença auto-limitada: 7 - 21 dias)
✅ Não fazer ATB!! Risco de aumentar toxina circulante
