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1 - Neurologia > Doenças Degenerativas > Flashcards

Doenças Degenerativas Flashcards

1
Q

Quais as causas de demência? Qual a principal?

A

Divididas em:

1) Causas potencialmente reversíveis:
- Metabólicas: IRA, insuficiência hepática aguda, alterações do Ca++, B12 e hipotireoidismo.
- Infecciosas: VDRL e HIV.
- Estruturais: hematoma subdural crônico (principalmente em idosos que usam antiagregantes ou anticoagulantes e que fazem um TCE leve), tumores.
2) Causas irreversíveis: Alzheimer (p - 50%), Lewy, frontotemporal, vascular e por hidrocefalia normobárica.

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2
Q

O que é demência?

A

É a perda das funções cerebrais cognitivas (são aquelas importantes para a realização de tarefas e aprendizado): memória anterógrada (recente), linguagem, reconhecimento, destreza, raciocínio, solução d eproblemas, fazer julgamentos, comportamento.

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3
Q

Como a cognição pode ser avaliada?

A

Através do mini-mental, que o valor de corte varia de acordo com a escolaridade (abaixo do normal é dito demência): > 19 para analfabetos; > 23 para 1-3 anos de escolaridade; > 24 para 4-7 anos; > 28 para > 7 anos de escolaridade.

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4
Q

Qual a conduta se o mini-mental revelar uma demência?

A

Inicialmente eu devo afastar as causas potencialmente reversíveis (hemograma, cálcio, B12, tideoide, infecções, neuroIMG, função renal e hepática, etc).

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5
Q

Qual a epidemiologia da doença de Alzheimer?

A

Acomete 5-10% dos > 65 anos e 20-40% dos > 85 anos.

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6
Q

Quais os principais FR para a doença de Alzheimer?

A

Idade avançada e HF positiva.

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7
Q

O que auxilia no dx da etiologia da demência degenerativa?

A

O tempo de evolução e a ordem com que as funções cognitivas vão sendo perdidas.

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8
Q

Como é a evolução e a ordem da perda da cognição na doença de Alzheimer?

A

É uma doença INSIDIOSA (vários anos de evolução), iniciando-se, geralmente, com perda da memória anterógrada e do senso geográfico. Segue-se apraxia ideomotora (incapacidade de repetir e executar gestos) e constitucional (incapacidade de operar instrumentos, se vestir, comer, copiar figuras), afasia, acalculia e agnosia (perda do reconhecimento sensorial). O paciente pode se tornar agressivo e hiperssexual, podendo evoluir para apatia,

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9
Q

Como é a evolução mais tardia da doença de Alzheimer?

A

Déficit cognitivo gravíssimo, com apatia e incapacidade de deambulação.

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10
Q

Distúrbios motores são comuns na doença de Alzheimer?

A

Os distúrbios motores (paresias e espasticidade) não ocorrem na doença de Alzheimer, exceto nas fases finais. Isso é diferente da demência vascular.

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11
Q

Como diferenciar a demência vascular da doença de Alzheimer?

A

A demência vascular apresenta evolução mais rápida e em degraus (a cada novo infarto cerebral ocorre um déficit neuropsiquiátrico que vai se somando aos prévios. Além disso, podem haver manifestações piramidais e extrapiramidais e graus de afasia (principalmente motora). O EF neurológico na doença de Alzheimer está NORMAL!!!

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12
Q

Qual a fisiopatologia da doença de Alzheimer?

A

Ocorre a degeneração dos neurônios do córtex cerebral (especialmente os lobos temporal e parietal e hipocampo), em que eles estão depletados de Ach. Essa degeneração ocorre por depósitos de placas amiloides no interstício e acúmulo da proteína tau dentro das células.

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13
Q

Como dx a doença de Alzheimer?

A

QC + exclusão de causas potencialmente reversíveis (neuroIMG, tireoide, B12, VDRL, HIV, etc).

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14
Q

Qual o achado de neuroIMG da doença de Alzheimer?

A

Pode ser normal ou mostrar atrofia cerebral, predominando nos lobos parietal, temporal e hipocampo.
*A TC com emissão de pósitrons mostra atividade diminuída nas regiões mais afetadas.

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15
Q

Qual o tto da doença de Alzheimer?

A

Suporte e tentar retardar a progressão da doença:
1) Anticolinesterásicos de ação central: donepezil, rivastigmina e galantamina. Melhoram sintomas e podem retardar a progressão. Para doença leve-mod.
2) Antagonistas do receptor de glutamato: memantina. O glutamato é um neurotransmissor tóxico para os neurônios. Para doença mod-severa.
3) Antioxidantes: melhoram sobrevida e diminuem institucionalização. Vitamina E e selegilina.
*Se depressão: optar por ISRS (citalopram, sertralina).

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16
Q

O que é a hidrocefalia comunicante normobárica?

A

É uma causa de demência degenerativa, ocorrendo por uma hidrocefalia normobárica (sem aumento de pressão).

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17
Q

Quais as causas da hidrocefalia comunicante normobárica?

A

Geralmente surge como uma sequela de meningite, TCE ou HSA.

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18
Q

Qual o QC da hidrocefalia comunicante normobárica?

A

Tríade clássica: demência + apraxia da marcha + incontinência urinária, podendo ou não ter parkinsonismo.

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19
Q

Como dx a hidrocefalia comunicante normobárica?

A

TC de crânio: hidrocefalia sem atrofia cerebral patológica.

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20
Q

Qual o tto da hidrocefalia comunicante normobárica?

A

DVP.

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21
Q

Por que ocorre a demência vascular?

A

Pela ocorrência de sucessivos infartos cerebrais (AVCs).

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22
Q

Quais os FR da demência vascular?

A

HAS, DM, dislipidemia, tabagismo. É a 2a causa mais comum de demência na 3a idade.

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23
Q

Qual o QC da demência vascular?

A

É diferente da doença de Alzheimer por ter uma evolução em DEGRAUS (pioras súbitas pela ocorrência de novos infartos). Está associada a déficits neurológicos focais (hemiparestesias, sd piramidal, extrapiramidal, afasias motoras e sensoriais). Diferentemente da Alzheimer, o exame neurológico está ANORMAL.

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24
Q

Como dx a demência vascular?

A

TC crânio: vários infartos cerebrais (maioria é lacunar).

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25
Q

Qual o tto da demência vascular?

A

Idem Alzheimer (forte associação?).

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26
Q

O que é a doença de Biswanger? Por que ocorre?

A

Demência caracterizada por lesão isquêmica difusa da substância branca cerebral (demência subcortical), tendo como mecanismo a obstrução aterosclerótica de pequenos vasos cerebrais.

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27
Q

Como a doença de Biswanger aparece na neuroIMG?

A

Leucoaraiose acentuada (substância branca acentuada).

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28
Q

Qual o QC da doença de Biswanger?

A

Amnésia anterógrada, apatia, desorientação, distúrbios comportamentais (euforia, agressividade), disartria, disfagia e dificuldade de deambulação.

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29
Q

O que é e qual a epidemiologia da doença de Pick?

A

Também chamada de demência frontotemporal, apresenta um acometimento em mais jovens do que na doença de Alzheimer (< 65 anos).

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30
Q

Qual o QC da demência frontotemporal?

A

Alterações comportamentais e/ou alterações da linguagem, podendo ou não ser acompanhada de perkinsonismo.
*Desinibição sexual e verbal e irritabilidade.

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31
Q

Como dx a demência frontotemporal? Qual o tto?

A

QC + neuroIMG: atrofia frontotemporal.
*Não possui tto.

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32
Q

Qual o curso da doença de Lewy?

A

É uma doença FLUTUANTE.

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33
Q

Qual o QC da doença de Lewy?

A

Demência + parkinsonismo + alucinações visuais.

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34
Q

Qual o tto da doença de Lewy?

A

Anticolinesterásico de ação central (eg, rivastigmina).

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35
Q

O que é a doença de Parkinson?

A

É uma doença degenerativa de diversos tipos de neurônio, mas o marcante da doença é a degeneração da substância negra mesencefálica.

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36
Q

Qual a importância da substância negra?

A

É responsável por regular os núcleos da base através de uma sinapse inibitória (dopamina). Os núcleos da base, quando não estão inibidos, promovem uma inibição sobre o córtex pré-motor (extrapiramidal), prejudicando a capacidade de realização harmoniosa do movimento (ajuste fino e automatismo). Ou seja, a substância negra permite a atuação do córtex pré-motor.

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37
Q

Qual a epidemiologia da doença de Parkinson?

A

1% da população idosa.

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38
Q

Qual a fisiopatologia da doença de Parkinson?

A

Apesar de diversos tipos de neurônio se degenerarem, os primeiros e mais característicos são os da substância negra. Ao serem degenerados, não promovem mais o estímulo inibitório dopaminérgico sobre os núcleos da base colinérgicos, ocorrendo um predomínio de Ach em relação à dopamina, promovendo grande inibição do córtex pré-motor.

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39
Q

Qual o QC da doença de Parkinson?

A

Tétrade: tremor de repouso do tipo “contar moedas” ou “pronação-supinação”, bradicinesia (movimentos são lentos), rigidez em “roda denteada” (plástica) e instabilidade postural. É uma sd hipocinética (mexe pouco) e hipertônica (está duro).
Pode haver a marcha Parkinsoniana (pequenos passos, em que 1 pé não ultrapassa o outro, corpo inclinado para frente e tremor em contar moedas).
Outras: anosmia, distúrbio do humor e sono, psicose, disautonomia, alterações cognitivas.
*Apresenta-se após os 55 anos.

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40
Q

Como é o tremor da doença de Parkinson?

A

Em repouso, assimétrico e MELHORA COM O MOVIMENTO (diferentemente do tremo essencial e cerebelar, que piora com o movimento).

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41
Q

Como está a força e os reflexos na doença de Parkinson?

A

Normais.

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42
Q

Como dx a doença de Parkinson?

A

QC + exclusão de outras entidades que cursam com parkinsonismo.

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43
Q

Quais outras entidades cursam com Parkinsonismo?

A

Drogas (neurolépticos, especialmente haloperidol, metoclopramida, cinarizina e flunarizina), doença de Wilson, paralisia supranuclear óptica, hidrocefalia comunicante normobárica, demência vascular.

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44
Q

Como tratar a doença de Parkinson?

A

São diversas drogas que atuam melhorando determinadas queixas e com determinadas funções:
L-dopa, agonistas dopaminérgicos (pramipexol), iMAO (rasagilina, selegilina), anticolinérgicos (biperideno e triexifenidil), amantadina e iCOMT (tolcapona).

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45
Q

Qual a farmacocinética da L-DOPA?

A

É dada na forma de levo-dopa pois a dopimina é muito usada na periferia se for dada isoladamente. A levo-dopa, para fazer efeito, precisa penetrar no SNC e ser convertida em dopa. No entanto, pode ser convertida, ainda, em dopa na periferia, especialmente na mucosa intestinal e no plasma.

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46
Q

Quais as consequências da conversão da levo-dopa na periferia?

A

Menos L-dopa para o SNC (menor efeito) e aumento da dopamina plasmática (efeitos adversos: náuseas, intolerância gástrica, taquicardia, hipotensão arterial).

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47
Q

Como reduzir a conversão periférica da levo-dopa em dopa?

A

Através da associação com um inibidor da descarboxilase periférica (carbidopa ou benserazida) na proporção 4:1 (L-dopa:iDescarboxilase).

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48
Q

Como a L-dopa atua na doença de Parkinson?

A

É uma medicação que melhora muito as queixas de bradicinesia, rigidez e instabilidade postural, porém ela é menos eficaz no tremor, não altera a HND e possui seu efeito diminuído com o passar do tempo, com a necessidade de maiores doses.

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49
Q

Qual o problema de elevar a dose da L-dopa com o passar do tempo?

A

Aumenta os efeitos colaterais, como alucinações, agitação, DISCINESIAS e fenômeno liga-desliga (melhora do estado motor nas primeiras horas após a medicação - “liga” - e piora importante no período restante - “desliga” - até a próxima dose).

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50
Q

Como evitar que a elevação da dose da L-dopa cause esses efeitos de alucinações, discinesia e liga-desliga?

A

Através da associação com a amantadina e/ou um anticolinérgico, especialmente se < 65 anos.

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51
Q

Qual o uso dos agonistas dopaminérgicos (pramipexol) na doença de Parkinson?

A

São drogas que retardam o uso da L-dopa e, consequentemente, prolonga seu efeito e retarda o início da discinesia causada por ela.

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52
Q

Qual o mecanismo de ação dos iMAO na doença de Parkinson e quando estão indicados?

A

A selegilina e a rasagilina atuam inibindo a degradação da DOPA na fenda sináptica, sendo a ÚNICA droga com efeito neuroprotetor na doença de Parkinson. No entanto, é um fraco antiparkinsoniano. Usado para fases iniciais de doença.

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53
Q

Qual o mecanismo de ação dos iCOMT e quando estão indicados na doença de Parkinson?

A

A tolcapona atua inibindo a COMT, que é uma enzima que degrada a dopamina, sendo úteis para prolongar os efeitos da L-dopa. São ineficazes em monoterapia, sendo indicados para tratar as alterações causadas pelo aumento da dose de L-dopa, principalmente o efeito on-off (flutuações motoras).

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54
Q

Qual a indicação dos anticolinérgicos na doença de Parkinson?

A

Devem ser usados para jovens em que o principal sintoma seja o tremor. Não devem ser usados em > 65 anos pelo risco de confusão mental, retenção urinária, borramento visual e constipação intestinal.

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55
Q

Qual o mecanismo de ação da amantadina na doença de Parkinson e qual sua indicação e seus efeitos?

A

Bloqueia a recaptação de serotonina (5-HT) na fenda sináptica, aumentando a dopa na sinapse. É muito útil para associar com a L-dopa quando os pacientes apresentam discinesias associadas a esta medicação.

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56
Q

Qual a pista da prova para me direcionar a fraqueza muscular para distúrbio de condução?

A

Fraqueza muscular + alteração da SENSIBILIDADE.

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57
Q

Quais as características principais da sd do 1° neurônio motor?

A

Fraqueza, HIPERtonia, HIPER-reflexia, reflexo cutâneo plantar em extensão (Babinski), espasticidade e clônus.

58
Q

Quais as características clínicas da hipertonia da sd do 1° neurônio moto

A

Espástica/Rigidez seletiva: hipertonia dos mm. flexores dos MMSS e dos extensores dos MMII = flexão do membro superior e extensão do inferior. Quando ocorre comprometimento extenso (eg, AVE) fasbriobraquiocrural, o paciente adota a posição de Wernicke-Mann.

59
Q

Por que ocorre hipertonia na sd do 1° neurônio motor?

A

Em lesões do 1° NM, as fibras descendentes extrapiramidais também são lesadas, que atuam inibindo o neurônio gama. Sem essa inibição, há atuação descontrolada deste sobre o tônus muscular, gerando hipertonia.

60
Q

Quais os sinais semilógicos da espasticidade piramidal?

A
  • Sinal do canivete: ao realizar movimento contrário à espasticidade do membro superior, ela cessa repentinamente e, ao liberar, o membro volta à posição inicial.
  • Marcha ceifante: ocorre pela espasticidade em extensão do MMII.
61
Q

Quais os reflexos superficiais do organismo? Explique como se alteram na sd do 1° neurônio motor.

A
  • Cutâneo-abdominal: estímulo nas laterais no sentido da linha mediana, havendo leve deslocamento da cicatriz umbilical para o lado estimulado.
  • Cremastérico: contração do m. cremastérico após estimulação da face medial da coxa, havendo retração do testículo ipsilateral.
  • Cutâneo-plantar: o normal é em extensão, sendo chamado de BABINSKI caso haja extensão do hálux, provocado pela lesão da via piramidal.
  • Hoffmann: corresponde ao Babinski no MMSS, havendo oposição do polegar e do dedo mínimo após flexão súbita da falange distal do dedo médio.
62
Q

Quais as características da sd do 2° NM?

A

Hipotrofia ou atrofia muscular, fraqueza, hiporreflexia, miofasciculações e cãibra.

63
Q

Explique por que ocorrem as alterações da sd do 2° NM.

A

O neurônio que efetua a ordem está “morto”, portanto há fraqueza muscular e SEM reflexos ou tônus, tornando-se atrófico pois perde o estímulo trófico da inervação. As miofasciculações são as tentativas frustradas do músculo em se contrair.

64
Q

Qual característica clínica do andar da pessoa sugere 2° NM?

A

Marcha parética/escavante, como se estivesse arrastando o pé.

65
Q

O que é a neuropatia periférica?

A

É a sd do 2° NM associada a alteração sensitiva, ocorrendo por lesão direta do nervo periférico.

66
Q

Quais as principais causas da sd do 1° NM?

A

AVE, TCE, TRM, tumores e abcessos do SNC e esclerose múltipla.

67
Q

O que é a esclerose múltipla (EM)? Qual seu mecanismo?

A

É uma doença desmielinizante da substância branca do SNC de mecanismo inflamatório autoimune que acomete a substância branca na forma de “placas”.

NÃO ACOMETE SNP.

68
Q

Quais os princilais locais de lesão da EM?

A

Subst. branca do cérebro, cerebelo, TE, medula espinhal e, tipicamente, o n. óptico (NC II).

69
Q

Qual a fisiopatologia da EM?

A

Ocorre uma agressão inflamatória autoimune sobre a bainha de mielina dos axônios do SNC (oligodendrócitos), o que promove degeneração axonal permanente (a bainha de mielina apresenta fatores tróficos sobre os axônios, fazendo com que a sua ausência promova atrofia dos axônios).

70
Q

Qual a epidemiologia da EM?

A

Mulheres jovens (é a 2a maior causa de incapacidade neurológica em jovens, depois do trauma).

71
Q

Qual o QC da EM? Qual a evolução?

A

Quadro de evolução (mais comum) remitente-relapsante (surto-remissão, sendo, respectivamente, > 24h e > 30 dias), em que cada surto aparece de forma aguda ou subaguda com disfunção neurológica focal que PIORA COM O AUMENTO DA TEMPERATURA (sinal de Uhthoff!!!). Os mais comuns são: paresia (mono ou hemi - sd piramidal/1°NM), déficit sensorial localizado (hipoestesia), neurite óptica (dor ocular + perda da acuidade visual, podendo ter diplopia).
*Outra forma evolutiva (menos comum) é a progressiva.
**Outras manifestações: cerebelares, TE, incontinência urinária (> 90% dos casos), NEURALGIA DO TRIGÊMIO (!!!), sinal de Lhermite (choque da região cervical para os MMII à flexão da cabeça).

72
Q

Qual a diferença da EM para a sd de Guillain-Barré (SGB)?

A

A SGB também é uma doença demielinizante do sistema neurológico, porém esta é do periférico e a EM do central.

73
Q

Como está o fundo de olho na EM?

A

A neurite óptica, geralmente, é normal no fundo de olho (“o paciente nem o médico não enxergam nada”), exceto se acometer a papila óptica.

74
Q

Como é o exame do fundo de olho na EM?

A

A neurite óptica, geralmente, é normal no fundo de olho (“o paciente nem o médico não enxergam nada”), exceto se acometer a papila óptica.

75
Q

Como é chamado o 1° surto de EM (déficit neurológico focal sugestivo de EM)?

A

Síndrome clínica isolada (ainda não é EM).

76
Q

Quando eu chamo a sd clínica isolada de EM?

A

Apenas quando ela voltar (evolução em surto-remissão).

77
Q

Como dx a EM?

A

Clínica + evolução + LÍQUOR (bandas oligoclonais de IgG com aumento de IgG - p para ddx, pode aparecer em infecções de SNC) + RNM com contraste (mais importante que o líquor, sendo FUNDAMENTAL = múltiplas placas desmielinizantes, dedos de Dalson).

78
Q

Qual o tto da EM?

A

1) Surtos: GC (metilprednisolona em pulso 1g EV por 3-5d seguida de prednisona VO por 4-8s) ou plasmaférese. Não interferem na progressão.
2) Interferem na progressão da doença (uso crônico): interferon, glatiramer.

79
Q

Quais as principais causas da sd do 2° NM?

A

SGB, neuropatia motora multifocal, poliomielite e vasculites.

80
Q

O que é a SGB?

A

É uma polirrradiculoneuropatia aguda, desmielinizante e autolimitada (poli = simétrica; radículo = raízes nervosas da medula espinhal).

81
Q

O que é a mononeuropatia múltipla?

A

É o acometimento de mais de 1 nervo porém de forma não simétrica.

82
Q

Qual a fisiopatologia da SGB?

A

Ocorre um fenômeno autoimune contra a bainha de mielina (desmielinizante) mas que pode acometer diretamente o nervo também, predominando o acometimento do 2° NM. Ocorre geralmente após um quadro infeccioso GI ou respiratório, sendo que o PRINCIPAL agente envolvido é o Campylobacter jejuni. Outros: CMV e EBV.

83
Q

Qual o QC da SGB?

A

Lesão do 2°NM HIPERAGUDA (horas ou dias): geralmente inicia com lombalgia progredindo para paralisia/fraqueza flácida, simétrica e ASCENDENTE, com diminuição/abolição dos arcos reflexos. A atrofia muscular não é tão significativa pois o quadro é autolimitado. Pode haver disautonomia (sudorese, arritmias e labilidade pressórica). A sensibilidade superficial (térmica e dolorosa) está preservada, mas a profunda não (vibratória e proprioceptiva). Pode evoluir com acometimento do diafragma (30%) e consequente insuficiência respiratória aguda (p causa de óbito na SGB). Geralmente os esfíncteres estão preservados e não há nível sensitivo. Pode haver acometimento de SNA, promovendo disautonomia (eg, taquicardia ou arritmias cardíacas).

Os nervos cranianos também podem ser acometidos (disartria, disfagia, disfonia, diplopia, etc).

84
Q

Quais manifestações são incomuns na SGB e me afastam dessa hipótese dx?

A

Febre e sintomas constitucionais, nível sensitivo ao exame físico, disfunção esfincteriana grave e prolongada, fraqueza persistentemente assimétrica, celularidade > 50 no líquor.

85
Q

Quais as causas mais comuns de morte na SGB?

A

Insuficiência respiratória e arritmias cardíacas.

86
Q

Existe alguma variante da SGB?

A

Sim, a sd de Miller-Fisher. É uma forma de SGB em que há oftalmoplegia, arreflexia generalizada e ataxia.

87
Q

Como dx a SGB?

A

QC + PL (dissociação ptn-citológica = elevação da proteína ou albumina com poucas células - só está presente 1s após início dos sintomas). A eletroneuromiografia mostra uma polirradiculoneuropatia motora com padrão desmielinizante.

88
Q

Qual o tto da SGB? Qual o objetivo?

A

Plasmaférese OU imunoglobulina (a combinação não apresenta benefício maior), com o objetivo de frear a EVOLUÇÃO (não apresenta benefício uma vez interrompida a evolução da SGB).
*Outros cuidados: profilaxia TEV, escaras, fisioterapia motora.
**GC não apresentam benefício.

***Para PED: pref imunoglobulina.

89
Q

Quais situações evidenciam necessidade de IOT na SGB?

A

Incapacidade de tossir, não consegue sustentar a cabeça.

90
Q

O que é a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC)?

A

É a versão crônica da SGB (polirradiculoneuropatia porém de forma crônica).

91
Q

Qual o QC da PDIC?

A

Evolução lenta com piora da força muscular, havendo períodos de exacerbação e remissão. EF igual à SGB, porém com componente sensitivo e menos simétrica..

92
Q

Por que ocorre a PDIC?

A

Pode ser por sd paraneoplásica (p Ca pulmonar oat cell) ou por gamopatia monoclonal de significado indeterminado.

93
Q

Qual o tto da PDIC?

A

GC em pulso com metilprednisolona a cada 6 semanas ou prednisona em dose IMSP. A resposta costuma ser boa.

94
Q

Quais as causas da fraqueza muscular por distúrbio na transmissão?

A

Eaton-Lambert e miastenia gravis. Outra: botulismo.

NÃO cursam com alterações da sensibilidade.

95
Q

O que é a miastenia gravis?

A

É uma doença em que há o bloqueio da transmissão neuromuscular causado por autoAc CONTRA O RECEPTOR DA Ach na membrana pós-sináptica das placas motoras. A lesão é MUSCULAR!!!

96
Q

Quais as características clínicas da MG?

A

Fraqueza e FATIGABILIDADE MUSCULAR (fraqueza que piora com movimentos repetidos).

97
Q

Qual a epidemiologia da miastenia gravis (MG)?

A

Incidência bimodal (10-30 anos - predominância feminina - e 50-70 - masculina), porém pode ocorrer em qualquer idade

98
Q

Quais conclusões clínicas podem ser tiradas do fato de a MG ocorrer por ataque aos receptores pós-sinápticos da Ach na placa motora?

A

Quanto mais Ach for liberada na placa motora, menor é a fraqueza muscular, fazendo com que esse paciente esteja melhor ao ACORDAR e vai piorando no decorrer do dia.

99
Q

O que pode desencadear um quadro de misatenia autoimune?

A

A penicilamina.

100
Q

Qual a fisiopatologia da MG?

A

A reação autoimune contra os receptores de Ach na placa motora promove alterações estruturas na membrana pós-sináptica, gerando uma resistência à Ach, dificultando a transmissão do impulso e ativação das fibras musculares. O resultado é a FRAQUEZA de padrão decremental (piora à medida que usa a musculatura - fatigabilidade), melhorando com o repouso.

101
Q

Qual doença está comumente relacionada com a MG?

A

Doenças do timo, como hiperplasia tímica (p) ou o timoma (10%).

102
Q

Qual o QC da MG?

A

Pref pela musculatura ocular extrínseca e fatigabilidade: ptose e diplopia que pioram ao longo do dia, podendo haver disartria e disfagia (fraqueza da m. bulbar), fáscies típica (miastênica - acometimento da musculatura da mímica). Evolui para fraqueza nos membros (proximal).
*Pode haver passagem transplacentária dos autoAc e MG neonatal.

**Os reflexos estão NORMAIS.

103
Q

Quais dados clínicos podem ser usados para sugerir MG?

A

Pedir para o pcte olhar fixo para o teto por 2 minutos (piora a ptose), manter os braços estendidos por 2m (irão cair), contar até 100 (a disfonia irá aparecer gradualmente).

104
Q

Qual a HND da MG?

A

Ocular > bulbar > membros.

105
Q

Quais os principais fatores envolvidos na descompensação da MG?

A

Infecções recorrentes.

106
Q

Como dx a MG?

A

Deve-se dosar o Ac anti-AChR (exame confirmatório) e solicitar a eletroneuromiografia (padrão decremental após estimulação repetitiva - exame sugestivo).
*Sempre solicitar TC de tórax para avaliar timo.

*Eletromiografia de fibra única: exame mais sensível.

107
Q

O que é a crise miastênica?

A

Exacerbação da fraqueza muscular suficiente para colocar em risco a vida do paciente, ocorrendo, na maioria das vezes, insuficiência respiratória.

108
Q

Por que ocorre a crise miastênica?

A

Infecções (p), drogas, estresse emocional, cirurgia.

109
Q

Como pode ser avaliada a evolução da fraqueza respiratória na crise miastênica?

A

Através da avaliação seriada da CVF (capacidade vital forçada).

110
Q

Qual o tto crônico e da crise da MG?

A
  • Crônico: drogas anticolinesterásicas (a colinesterase degrada a Ach liberada na placa motora), como a piridostigmina. Outra forma é IMSP o paciente (pois é uma dç autoimune), com GC, tracrolimus, ciclosporina, azatioprina e micofenolato. Para melhora imediata: plasmaférese e Ig EV (urgência).
  • Remoção do fator precipitante e suporte associado a plasmaférese ou Ig EV. Suspender anticolinesterásicos pela possibilidade de ser crise colinérgica (piora a fraqueza muscular).

SEMPRE REALIZAR TIMECTOMIA!!!

111
Q

Quais medicações não podem ser usadas no paciente com MG?

A
  • ATBs: aminoglicosídeo, quinolona, clindamicina (lincosamida) e macrolídeos.
  • Anti-hipertensivos e anti-arrítmicos: BB, verapamil.
112
Q

Como a MG afeta o trabalho de parto?

A

As fibras musculares lisas não são afetadas pela doença, não prejudicando a contração uterina, mas sim a contração materna, frequentemente necessitanto de cesariana. No entanto, o parto normal não é CI.

113
Q

O que é a sd de Eaton-Lambert (SEL)? Qual a fisiopatologia?

A

É uma sd extremamente semelhante com a MG, porém com diferença no padrão da eletroneuromiografia (incremental ao invés de decremental). Ocorre pela produção de auto-Ac anticanal de cálcio pré-sináptico da junção neuromuscular.

114
Q

Qual o QC da SEL?

A

Pref pela musculatura dos MMII (não consegue deambular), abolição dos reflexos tendinosos profundos (diferentemente da MG, em que estão preservados).

115
Q

Qual doença está fortemente associada à SEL?

A

As neoplasias, podendo se manifestar como uma sd paraneoplásica (p Ca oat cell pulmonar), associada a autoAc anti-canal de Ca (pré-sináptico).

116
Q

Qual o tto da SEL?

A

Drogas anticolinesterásicas (p piridostigmina) + timectomia profilática + IMSP (GC inicialmente até efeito do micofenolato).

117
Q

Como diferenciar MG de SEL?

A

Os reflexos estão, respecticamente, normais/abolidos, manifestações autonômicas ausentes/presentes, eletroneuromiografia decremental/incremental.

118
Q

O que é a crise miastênica? Qual a conduta?

A

É a piora aguda do quadro de MG que evolui para insuficiência respiratória. A conduta é IOT + VM e adm de plasmaférese ou imunoglobulina. Ocorre principalmente após quadro infeccioso.

119
Q

O que é a esclerose lateral amiotrófica (ELA)?

A

É uma doença degenerativa do sistema nervoso que acomete neurônios motores de forma PROGRESSIVA e GENERALIZADA (tanto o 1° NM quanto o 2° NM).

120
Q

Qual dado clínico fala fortemente CONTRA o dx de ELA?

A

Qualquer alteração na sensibilidade, pois a doença é exclusivamente motora. Outro dado é a presença de sd de apenas um neurônio motor em doença avançada.

121
Q

Por que a ELA apresenta esse nome?

A

Pois esclerose lateral é o nome anatomopatológico para gliose (esclerose do SNC) na coluna lateral da medula espinhal (feixe corticoespinhal - acometimento do 1°NM). Amiotrófica pois promove grande atrofia muscular (perda do 2°NM).

122
Q

Qual a epidemiologia da ELA?

A

Homem IDOSO, sendo a doença dos neurônios motores mais comum do mundo.

123
Q

Qual o QC da ELA?

A

Fraqueza + sd do 1°NM/piramidal (alguns locais com espasticidade, hiperreflexia e Babinski) + sd do 2° NM (alguns locais com atrofia, flacidez, miofasciculações e arreflexia), começando em um local e progredindo para o resto do corpo. Costuma atingir a m. bulbar (disfagia, disfonia/rouquidão e disartria).
*Há preservação da cognição e sensibilidade (no máximo pode ocorrer parestesia).
**Mesmo dentro do sistema motor há seletividade (preservação do sistema ocular extrínsico e esfíncteres).

124
Q

Como dx a ELA?

A

Clínico + exclusão. A RNM geralmente é normal ou pode conter alterações inespecíficas. A eletroneuromiografia evidencia desnervação aguda e crônica.

Critérios diagnósticos: divide o corpo em 4 regiões, bulbar, cervical, torácica e lombossacra. Lesão em ≥ 3 regiões confirma o dx. Em 2 regiões é provável e em 1 região é possível.

125
Q

Qual o tto da ELA?

A

Riluzol (diminui toxicidade do glutamato nos neurônios - umas das teorias fisiopatológicas). Prolongou a vida em 3-6m porém sem melhora na qualidade de vida.

Recentemente aprovado: edaravone (remove radicais livres do SNC)

126
Q

Qual o px da ELA?

A

Óbito em 3-5 anos do início dos sintomas.

127
Q

Qual a fisiologia da contração muscular para realizar um movimento?

A

A “ordem” é dada pelo 1° neurônio motor (córtex motor frontal), que forma o feixe piramidal, em que a maioria cruza na decussação das pirâmides, segue pelo trato corticoespinal lateral e fazem sinápse no corno anterior da medula com o 2° neurônio motor (alfa), que dará origem ao nervo periférico. Este se encontra com as fibras musculares na placa motora liberando Ach.

128
Q

Qual a topografia clássica das causas de fraqueza muscular?

A

Problema na condução (córtex, 1° e 2° neurônios motores), transmissão (placa motora) ou nas áreas efetoras (músculos).

129
Q

Como a fraqueza muscular pode ser quantificada?

A

Em graus de 0-5:

  • 0: incapaz de realizar qualquer movimento.
  • 1: miofasciculações, porém sem nenhum movimento.
  • 2: movimento, porém incapaz de vencer a gravidade.
  • 3: vence a gravidade, mas não pequenas resistências.
  • 4: vence apenas pequenas resistências.
  • 5: movimento normal.
130
Q

Quais termos significam distúrbio na força muscular e o que significam?

A

Paresia é a redução da força e plegia é a ausência dela.

131
Q

Por que a vacina da poliomielite Sabin (VOP) ainda é indicada?

A

Pois apesar de o indivíduo vacinado com a Salk (VIP) estar imune contra a doença, pelo vírus se multiplicar e ser transmitido pelas fezes, essa pessoa ainda é um transmissor potencial. Já os imunizados pela Sabin produzem IgA secretória contra o vírus, impedindo sua replicação e eliminação nas fezes, acabando com a possibilidade de serem transmissores.

132
Q

Qual o QC da poliomielite?

A

Inicia-se como um episódio viral agudo inespecífico (febre, mal-estar, mialgia) que se resolvem após alguns dias. No entanto, após esse episódio, podem surgir os sintomas neurológicos, em que a maioria se manifesta como meningite asséptica (não paralítica). Uma minoria evolui com fraqueza muscular ASSIMÉTRICA, prediminando em musculatura PROXIMAL e em MMII, HIPOTONIA, lombalgia, cervicalgia, sensibilidade PRESERVADA e sequela residual, RETENÇÃO urinária (diferentemente da ELA).

*95% é assintomática.

133
Q

Como é feito o dx da poliomielite?

A

QC + líquor (linfocitose com glicose e ptn normais ou discretamente aumentadas) + isolamento do vírus (fezes, sg ou líquor).

134
Q

Qual o tto da poliomielite?

A

Suporte. Não há tto específico.

135
Q

O que é o botulismo?

A

É uma doença paralítica causada pela neurotoxina do Clostridium botulinum (A a G).

136
Q

Como é a progressão do botulismo?

A

Se inicia por acometimento dos nervos cranianos e progride em direção caudal para envolver os membros (paralisia DESCENDENTE).

137
Q

Como ocorre a transmissão do botulismo?

A

Por alimentos (toxina é pré-formada e ingerida), a partir de feridas (toxina é produzida nas feridas contaminadas) e intestinal (esporos são ingeridos e a toxina é produzida no intestinal - quase exclusivo de lactentes = principal forma nos EUA).

138
Q

Como a toxina do botulismo age?

A

Interfere na liberação da Ach na placa motora, afetando a transmissão neuromuscular.

139
Q

Qual o QC do botulismo?

A
  • Alimentar: incubação de 18-36h, paralisia flácida descendente, com o acometimento dos NC marcando o início dos sintomas, produzindo Diplopia, Disartria, Disfonia e Disfagia (4Ds). Pode haver ptose e alteração pupilar (reflexos deprimidos). A fraqueza progride produzindo até mesmo íleo paralítico, constipação, retenção urinária e insuficiência respiratória (óbito).
  • Feridas: idem, porém com incubação maior.
  • Intestinal/Infantil: leve (atraso no DNPM) ou grave (paralisia fulminante com IR).
140
Q

Qual alimento pode estar relacionado com o botulismo? Explique.

A

O MEL!!! Por isso esse alimento não deve ser fornecido para crianças < 12 meses (aumenta o risco da forma intestinal).

141
Q

Como dx o botulismo?

A

Cultura, isolamento, pesquisa da toxina.

142
Q

Qual o tto do botulismo?

A

Antitoxina equina (para as 3 formas). Intestinal e < 1a = imunoglobulina botulínica. Feridas = ATB associado (pen G ou metronidazol).

IMPORTANTE: o uso de ATB na forma intestinal ou alimentar está associado a maior liberação da toxina e piora do quadro.

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