Doenças Degenerativas Flashcards
1
Q
Quais as causas de demência? Qual a principal?
A
Divididas em:
1) Causas potencialmente reversíveis:
- Metabólicas: IRA, insuficiência hepática aguda, alterações do Ca++, B12 e hipotireoidismo.
- Infecciosas: VDRL e HIV.
- Estruturais: hematoma subdural crônico (principalmente em idosos que usam antiagregantes ou anticoagulantes e que fazem um TCE leve), tumores.
2) Causas irreversíveis: Alzheimer (p - 50%), Lewy, frontotemporal, vascular e por hidrocefalia normobárica.
2
Q
O que é demência?
A
É a perda das funções cerebrais cognitivas (são aquelas importantes para a realização de tarefas e aprendizado): memória anterógrada (recente), linguagem, reconhecimento, destreza, raciocínio, solução d eproblemas, fazer julgamentos, comportamento.
3
Q
Como a cognição pode ser avaliada?
A
Através do mini-mental, que o valor de corte varia de acordo com a escolaridade (abaixo do normal é dito demência): > 19 para analfabetos; > 23 para 1-3 anos de escolaridade; > 24 para 4-7 anos; > 28 para > 7 anos de escolaridade.
4
Q
Qual a conduta se o mini-mental revelar uma demência?
A
Inicialmente eu devo afastar as causas potencialmente reversíveis (hemograma, cálcio, B12, tideoide, infecções, neuroIMG, função renal e hepática, etc).
5
Q
Qual a epidemiologia da doença de Alzheimer?
A
Acomete 5-10% dos > 65 anos e 20-40% dos > 85 anos.
6
Q
Quais os principais FR para a doença de Alzheimer?
A
Idade avançada e HF positiva.
7
Q
O que auxilia no dx da etiologia da demência degenerativa?
A
O tempo de evolução e a ordem com que as funções cognitivas vão sendo perdidas.
8
Q
Como é a evolução e a ordem da perda da cognição na doença de Alzheimer?
A
É uma doença INSIDIOSA (vários anos de evolução), iniciando-se, geralmente, com perda da memória anterógrada e do senso geográfico. Segue-se apraxia ideomotora (incapacidade de repetir e executar gestos) e constitucional (incapacidade de operar instrumentos, se vestir, comer, copiar figuras), afasia, acalculia e agnosia (perda do reconhecimento sensorial). O paciente pode se tornar agressivo e hiperssexual, podendo evoluir para apatia,
9
Q
Como é a evolução mais tardia da doença de Alzheimer?
A
Déficit cognitivo gravíssimo, com apatia e incapacidade de deambulação.
10
Q
Distúrbios motores são comuns na doença de Alzheimer?
A
Os distúrbios motores (paresias e espasticidade) não ocorrem na doença de Alzheimer, exceto nas fases finais. Isso é diferente da demência vascular.
11
Q
Como diferenciar a demência vascular da doença de Alzheimer?
A
A demência vascular apresenta evolução mais rápida e em degraus (a cada novo infarto cerebral ocorre um déficit neuropsiquiátrico que vai se somando aos prévios. Além disso, podem haver manifestações piramidais e extrapiramidais e graus de afasia (principalmente motora). O EF neurológico na doença de Alzheimer está NORMAL!!!
12
Q
Qual a fisiopatologia da doença de Alzheimer?
A
Ocorre a degeneração dos neurônios do córtex cerebral (especialmente os lobos temporal e parietal e hipocampo), em que eles estão depletados de Ach. Essa degeneração ocorre por depósitos de placas amiloides no interstício e acúmulo da proteína tau dentro das células.
13
Q
Como dx a doença de Alzheimer?
A
QC + exclusão de causas potencialmente reversíveis (neuroIMG, tireoide, B12, VDRL, HIV, etc).
14
Q
Qual o achado de neuroIMG da doença de Alzheimer?
A
Pode ser normal ou mostrar atrofia cerebral, predominando nos lobos parietal, temporal e hipocampo.
*A TC com emissão de pósitrons mostra atividade diminuída nas regiões mais afetadas.
15
Q
Qual o tto da doença de Alzheimer?
A
Suporte e tentar retardar a progressão da doença:
1) Anticolinesterásicos de ação central: donepezil, rivastigmina e galantamina. Melhoram sintomas e podem retardar a progressão. Para doença leve-mod.
2) Antagonistas do receptor de glutamato: memantina. O glutamato é um neurotransmissor tóxico para os neurônios. Para doença mod-severa.
3) Antioxidantes: melhoram sobrevida e diminuem institucionalização. Vitamina E e selegilina.
*Se depressão: optar por ISRS (citalopram, sertralina).
16
Q
O que é a hidrocefalia comunicante normobárica?
A
É uma causa de demência degenerativa, ocorrendo por uma hidrocefalia normobárica (sem aumento de pressão).
17
Q
Quais as causas da hidrocefalia comunicante normobárica?
A
Geralmente surge como uma sequela de meningite, TCE ou HSA.
18
Q
Qual o QC da hidrocefalia comunicante normobárica?
A
Tríade clássica: demência + apraxia da marcha + incontinência urinária, podendo ou não ter parkinsonismo.
19
Q
Como dx a hidrocefalia comunicante normobárica?
A
TC de crânio: hidrocefalia sem atrofia cerebral patológica.
20
Q
Qual o tto da hidrocefalia comunicante normobárica?
A
DVP.
21
Q
Por que ocorre a demência vascular?
A
Pela ocorrência de sucessivos infartos cerebrais (AVCs).
22
Q
Quais os FR da demência vascular?
A
HAS, DM, dislipidemia, tabagismo. É a 2a causa mais comum de demência na 3a idade.
23
Q
Qual o QC da demência vascular?
A
É diferente da doença de Alzheimer por ter uma evolução em DEGRAUS (pioras súbitas pela ocorrência de novos infartos). Está associada a déficits neurológicos focais (hemiparestesias, sd piramidal, extrapiramidal, afasias motoras e sensoriais). Diferentemente da Alzheimer, o exame neurológico está ANORMAL.
24
Q
Como dx a demência vascular?
A
TC crânio: vários infartos cerebrais (maioria é lacunar).
25
Qual o tto da demência vascular?
Idem Alzheimer (forte associação?).
26
O que é a doença de Biswanger? Por que ocorre?
Demência caracterizada por lesão isquêmica difusa da substância branca cerebral (demência subcortical), tendo como mecanismo a obstrução aterosclerótica de pequenos vasos cerebrais.
27
Como a doença de Biswanger aparece na neuroIMG?
Leucoaraiose acentuada (substância branca acentuada).
28
Qual o QC da doença de Biswanger?
Amnésia anterógrada, apatia, desorientação, distúrbios comportamentais (euforia, agressividade), disartria, disfagia e dificuldade de deambulação.
29
O que é e qual a epidemiologia da doença de Pick?
Também chamada de demência frontotemporal, apresenta um acometimento em mais jovens do que na doença de Alzheimer (\< 65 anos).
30
Qual o QC da demência frontotemporal?
Alterações comportamentais e/ou alterações da linguagem, podendo ou não ser acompanhada de perkinsonismo.
\*Desinibição sexual e verbal e irritabilidade.
31
Como dx a demência frontotemporal? Qual o tto?
QC + neuroIMG: atrofia frontotemporal.
\*Não possui tto.
32
Qual o curso da doença de Lewy?
É uma doença FLUTUANTE.
33
Qual o QC da doença de Lewy?
Demência + parkinsonismo + alucinações visuais.
34
Qual o tto da doença de Lewy?
Anticolinesterásico de ação central (eg, rivastigmina).
35
O que é a doença de Parkinson?
É uma doença degenerativa de diversos tipos de neurônio, mas o marcante da doença é a degeneração da substância negra mesencefálica.
36
Qual a importância da substância negra?
É responsável por regular os núcleos da base através de uma sinapse inibitória (dopamina). Os núcleos da base, quando não estão inibidos, promovem uma inibição sobre o córtex pré-motor (extrapiramidal), prejudicando a capacidade de realização harmoniosa do movimento (ajuste fino e automatismo). Ou seja, a substância negra permite a atuação do córtex pré-motor.
37
Qual a epidemiologia da doença de Parkinson?
1% da população idosa.
38
Qual a fisiopatologia da doença de Parkinson?
Apesar de diversos tipos de neurônio se degenerarem, os primeiros e mais característicos são os da substância negra. Ao serem degenerados, não promovem mais o estímulo inibitório dopaminérgico sobre os núcleos da base colinérgicos, ocorrendo um predomínio de Ach em relação à dopamina, promovendo grande inibição do córtex pré-motor.
39
Qual o QC da doença de Parkinson?
Tétrade: tremor de repouso do tipo "contar moedas" ou "pronação-supinação", bradicinesia (movimentos são lentos), rigidez em "roda denteada" (plástica) e instabilidade postural. É uma sd hipocinética (mexe pouco) e hipertônica (está duro).
Pode haver a marcha Parkinsoniana (pequenos passos, em que 1 pé não ultrapassa o outro, corpo inclinado para frente e tremor em contar moedas).
Outras: anosmia, distúrbio do humor e sono, psicose, disautonomia, alterações cognitivas.
\*Apresenta-se após os 55 anos.
40
Como é o tremor da doença de Parkinson?
Em repouso, assimétrico e MELHORA COM O MOVIMENTO (diferentemente do tremo essencial e cerebelar, que piora com o movimento).
41
Como está a força e os reflexos na doença de Parkinson?
Normais.
42
Como dx a doença de Parkinson?
QC + exclusão de outras entidades que cursam com parkinsonismo.
43
Quais outras entidades cursam com Parkinsonismo?
Drogas (neurolépticos, especialmente haloperidol, metoclopramida, cinarizina e flunarizina), doença de Wilson, paralisia supranuclear óptica, hidrocefalia comunicante normobárica, demência vascular.
44
Como tratar a doença de Parkinson?
São diversas drogas que atuam melhorando determinadas queixas e com determinadas funções:
L-dopa, agonistas dopaminérgicos (pramipexol), iMAO (rasagilina, selegilina), anticolinérgicos (biperideno e triexifenidil), amantadina e iCOMT (tolcapona).
45
Qual a farmacocinética da L-DOPA?
É dada na forma de levo-dopa pois a dopimina é muito usada na periferia se for dada isoladamente. A levo-dopa, para fazer efeito, precisa penetrar no SNC e ser convertida em dopa. No entanto, pode ser convertida, ainda, em dopa na periferia, especialmente na mucosa intestinal e no plasma.
46
Quais as consequências da conversão da levo-dopa na periferia?
Menos L-dopa para o SNC (menor efeito) e aumento da dopamina plasmática (efeitos adversos: náuseas, intolerância gástrica, taquicardia, hipotensão arterial).
47
Como reduzir a conversão periférica da levo-dopa em dopa?
Através da associação com um inibidor da descarboxilase periférica (carbidopa ou benserazida) na proporção 4:1 (L-dopa:iDescarboxilase).
48
Como a L-dopa atua na doença de Parkinson?
É uma medicação que melhora muito as queixas de bradicinesia, rigidez e instabilidade postural, porém ela é menos eficaz no tremor, não altera a HND e possui seu efeito diminuído com o passar do tempo, com a necessidade de maiores doses.
49
Qual o problema de elevar a dose da L-dopa com o passar do tempo?
Aumenta os efeitos colaterais, como alucinações, agitação, DISCINESIAS e fenômeno liga-desliga (melhora do estado motor nas primeiras horas após a medicação - "liga" - e piora importante no período restante - "desliga" - até a próxima dose).
50
Como evitar que a elevação da dose da L-dopa cause esses efeitos de alucinações, discinesia e liga-desliga?
Através da associação com a amantadina e/ou um anticolinérgico, especialmente se \< 65 anos.
51
Qual o uso dos agonistas dopaminérgicos (pramipexol) na doença de Parkinson?
São drogas que retardam o uso da L-dopa e, consequentemente, prolonga seu efeito e retarda o início da discinesia causada por ela.
52
Qual o mecanismo de ação dos iMAO na doença de Parkinson e quando estão indicados?
A selegilina e a rasagilina atuam inibindo a degradação da DOPA na fenda sináptica, sendo a ÚNICA droga com efeito neuroprotetor na doença de Parkinson. No entanto, é um fraco antiparkinsoniano. Usado para fases iniciais de doença.
53
Qual o mecanismo de ação dos iCOMT e quando estão indicados na doença de Parkinson?
A tolcapona atua inibindo a COMT, que é uma enzima que degrada a dopamina, sendo úteis para prolongar os efeitos da L-dopa. São ineficazes em monoterapia, sendo indicados para tratar as alterações causadas pelo aumento da dose de L-dopa, principalmente o efeito on-off (flutuações motoras).
54
Qual a indicação dos anticolinérgicos na doença de Parkinson?
Devem ser usados para jovens em que o principal sintoma seja o tremor. Não devem ser usados em \> 65 anos pelo risco de confusão mental, retenção urinária, borramento visual e constipação intestinal.
55
Qual o mecanismo de ação da amantadina na doença de Parkinson e qual sua indicação e seus efeitos?
Bloqueia a recaptação de serotonina (5-HT) na fenda sináptica, aumentando a dopa na sinapse. É muito útil para associar com a L-dopa quando os pacientes apresentam discinesias associadas a esta medicação.
56
Qual a pista da prova para me direcionar a fraqueza muscular para distúrbio de condução?
Fraqueza muscular + alteração da SENSIBILIDADE.
57
Quais as características principais da sd do 1° neurônio motor?
Fraqueza, HIPERtonia, HIPER-reflexia, reflexo cutâneo plantar em extensão (Babinski), espasticidade e clônus.
58
Quais as características clínicas da hipertonia da sd do 1° neurônio moto
Espástica/Rigidez seletiva: hipertonia dos mm. flexores dos MMSS e dos extensores dos MMII = flexão do membro superior e extensão do inferior. Quando ocorre comprometimento extenso (eg, AVE) fasbriobraquiocrural, o paciente adota a posição de Wernicke-Mann.
59
Por que ocorre hipertonia na sd do 1° neurônio motor?
Em lesões do 1° NM, as fibras descendentes extrapiramidais também são lesadas, que atuam inibindo o neurônio gama. Sem essa inibição, há atuação descontrolada deste sobre o tônus muscular, gerando hipertonia.
60
Quais os sinais semilógicos da espasticidade piramidal?
* Sinal do canivete: ao realizar movimento contrário à espasticidade do membro superior, ela cessa repentinamente e, ao liberar, o membro volta à posição inicial.
* Marcha ceifante: ocorre pela espasticidade em extensão do MMII.
61
Quais os reflexos superficiais do organismo? Explique como se alteram na sd do 1° neurônio motor.
* Cutâneo-abdominal: estímulo nas laterais no sentido da linha mediana, havendo leve deslocamento da cicatriz umbilical para o lado estimulado.
* Cremastérico: contração do m. cremastérico após estimulação da face medial da coxa, havendo retração do testículo ipsilateral.
* Cutâneo-plantar: o normal é em extensão, sendo chamado de BABINSKI caso haja extensão do hálux, provocado pela lesão da via piramidal.
* Hoffmann: corresponde ao Babinski no MMSS, havendo oposição do polegar e do dedo mínimo após flexão súbita da falange distal do dedo médio.
62
Quais as características da sd do 2° NM?
Hipotrofia ou atrofia muscular, fraqueza, hiporreflexia, miofasciculações e cãibra.
63
Explique por que ocorrem as alterações da sd do 2° NM.
O neurônio que efetua a ordem está “morto”, portanto há fraqueza muscular e SEM reflexos ou tônus, tornando-se atrófico pois perde o estímulo trófico da inervação. As miofasciculações são as tentativas frustradas do músculo em se contrair.
64
Qual característica clínica do andar da pessoa sugere 2° NM?
Marcha parética/escavante, como se estivesse arrastando o pé.
65
O que é a neuropatia periférica?
É a sd do 2° NM associada a alteração sensitiva, ocorrendo por lesão direta do nervo periférico.
66
Quais as principais causas da sd do 1° NM?
AVE, TCE, TRM, tumores e abcessos do SNC e esclerose múltipla.
67
O que é a esclerose múltipla (EM)? Qual seu mecanismo?
É uma doença desmielinizante da substância branca do SNC de mecanismo inflamatório autoimune que acomete a substância branca na forma de "placas".
NÃO ACOMETE SNP.
68
Quais os princilais locais de lesão da EM?
Subst. branca do cérebro, cerebelo, TE, medula espinhal e, tipicamente, o n. óptico (NC II).
69
Qual a fisiopatologia da EM?
Ocorre uma agressão inflamatória autoimune sobre a bainha de mielina dos axônios do SNC (oligodendrócitos), o que promove degeneração axonal permanente (a bainha de mielina apresenta fatores tróficos sobre os axônios, fazendo com que a sua ausência promova atrofia dos axônios).
70
Qual a epidemiologia da EM?
Mulheres jovens (é a 2a maior causa de incapacidade neurológica em jovens, depois do trauma).
71
Qual o QC da EM? Qual a evolução?
Quadro de evolução (mais comum) remitente-relapsante (surto-remissão, sendo, respectivamente, \> 24h e \> 30 dias), em que cada surto aparece de forma aguda ou subaguda com disfunção neurológica focal que PIORA COM O AUMENTO DA TEMPERATURA (sinal de Uhthoff!!!). Os mais comuns são: paresia (mono ou hemi - sd piramidal/1°NM), déficit sensorial localizado (hipoestesia), neurite óptica (dor ocular + perda da acuidade visual, podendo ter diplopia).
\*Outra forma evolutiva (menos comum) é a progressiva.
\*\*Outras manifestações: cerebelares, TE, incontinência urinária (\> 90% dos casos), NEURALGIA DO TRIGÊMIO (!!!), sinal de Lhermite (choque da região cervical para os MMII à flexão da cabeça).
72
Qual a diferença da EM para a sd de Guillain-Barré (SGB)?
A SGB também é uma doença demielinizante do sistema neurológico, porém esta é do periférico e a EM do central.
73
Como está o fundo de olho na EM?
A neurite óptica, geralmente, é normal no fundo de olho ("o paciente nem o médico não enxergam nada"), exceto se acometer a papila óptica.
74
Como é o exame do fundo de olho na EM?
A neurite óptica, geralmente, é normal no fundo de olho ("o paciente nem o médico não enxergam nada"), exceto se acometer a papila óptica.
75
Como é chamado o 1° surto de EM (déficit neurológico focal sugestivo de EM)?
Síndrome clínica isolada (ainda não é EM).
76
Quando eu chamo a sd clínica isolada de EM?
Apenas quando ela voltar (evolução em surto-remissão).
77
Como dx a EM?
Clínica + evolução + LÍQUOR (bandas oligoclonais de IgG com aumento de IgG - p para ddx, pode aparecer em infecções de SNC) + RNM com contraste (mais importante que o líquor, sendo FUNDAMENTAL = múltiplas placas desmielinizantes, dedos de Dalson).
78
Qual o tto da EM?
1) Surtos: GC (metilprednisolona em pulso 1g EV por 3-5d seguida de prednisona VO por 4-8s) ou plasmaférese. Não interferem na progressão.
2) Interferem na progressão da doença (uso crônico): interferon, glatiramer.
79
Quais as principais causas da sd do 2° NM?
SGB, neuropatia motora multifocal, poliomielite e vasculites.
80
O que é a SGB?
É uma polirrradiculoneuropatia aguda, desmielinizante e autolimitada (poli = simétrica; radículo = raízes nervosas da medula espinhal).
81
O que é a mononeuropatia múltipla?
É o acometimento de mais de 1 nervo porém de forma não simétrica.
82
Qual a fisiopatologia da SGB?
Ocorre um fenômeno autoimune contra a bainha de mielina (desmielinizante) mas que pode acometer diretamente o nervo também, predominando o acometimento do 2° NM. Ocorre geralmente após um quadro infeccioso GI ou respiratório, sendo que o PRINCIPAL agente envolvido é o Campylobacter jejuni. Outros: CMV e EBV.
83
Qual o QC da SGB?
Lesão do 2°NM HIPERAGUDA (horas ou dias): geralmente inicia com lombalgia progredindo para paralisia/fraqueza flácida, simétrica e ASCENDENTE, com diminuição/abolição dos arcos reflexos. A atrofia muscular não é tão significativa pois o quadro é autolimitado. Pode haver disautonomia (sudorese, arritmias e labilidade pressórica). A sensibilidade superficial (térmica e dolorosa) está preservada, mas a profunda não (vibratória e proprioceptiva). Pode evoluir com acometimento do diafragma (30%) e consequente insuficiência respiratória aguda (p causa de óbito na SGB). Geralmente os esfíncteres estão preservados e não há nível sensitivo. Pode haver acometimento de SNA, promovendo disautonomia (eg, taquicardia ou arritmias cardíacas).
Os nervos cranianos também podem ser acometidos (disartria, disfagia, disfonia, diplopia, etc).
84
Quais manifestações são incomuns na SGB e me afastam dessa hipótese dx?
Febre e sintomas constitucionais, nível sensitivo ao exame físico, disfunção esfincteriana grave e prolongada, fraqueza persistentemente assimétrica, celularidade \> 50 no líquor.
85
Quais as causas mais comuns de morte na SGB?
Insuficiência respiratória e arritmias cardíacas.
86
Existe alguma variante da SGB?
Sim, a sd de Miller-Fisher. É uma forma de SGB em que há oftalmoplegia, arreflexia generalizada e ataxia.
87
Como dx a SGB?
QC + PL (dissociação ptn-citológica = elevação da proteína ou albumina com poucas células - só está presente 1s após início dos sintomas). A eletroneuromiografia mostra uma polirradiculoneuropatia motora com padrão desmielinizante.
88
Qual o tto da SGB? Qual o objetivo?
Plasmaférese OU imunoglobulina (a combinação não apresenta benefício maior), com o objetivo de frear a EVOLUÇÃO (não apresenta benefício uma vez interrompida a evolução da SGB).
\*Outros cuidados: profilaxia TEV, escaras, fisioterapia motora.
\*\*GC não apresentam benefício.
\*\*\*Para PED: pref imunoglobulina.
89
Quais situações evidenciam necessidade de IOT na SGB?
Incapacidade de tossir, não consegue sustentar a cabeça.
90
O que é a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC)?
É a versão crônica da SGB (polirradiculoneuropatia porém de forma crônica).
91
Qual o QC da PDIC?
Evolução lenta com piora da força muscular, havendo períodos de exacerbação e remissão. EF igual à SGB, porém com componente sensitivo e menos simétrica..
92
Por que ocorre a PDIC?
Pode ser por sd paraneoplásica (p Ca pulmonar oat cell) ou por gamopatia monoclonal de significado indeterminado.
93
Qual o tto da PDIC?
GC em pulso com metilprednisolona a cada 6 semanas ou prednisona em dose IMSP. A resposta costuma ser boa.
94
Quais as causas da fraqueza muscular por distúrbio na transmissão?
Eaton-Lambert e miastenia gravis. Outra: botulismo.
NÃO cursam com alterações da sensibilidade.
95
O que é a miastenia gravis?
É uma doença em que há o bloqueio da transmissão neuromuscular causado por autoAc CONTRA O RECEPTOR DA Ach na membrana pós-sináptica das placas motoras. A lesão é MUSCULAR!!!
96
Quais as características clínicas da MG?
Fraqueza e FATIGABILIDADE MUSCULAR (fraqueza que piora com movimentos repetidos).
97
Qual a epidemiologia da miastenia gravis (MG)?
Incidência bimodal (10-30 anos - predominância feminina - e 50-70 - masculina), porém pode ocorrer em qualquer idade
98
Quais conclusões clínicas podem ser tiradas do fato de a MG ocorrer por ataque aos receptores pós-sinápticos da Ach na placa motora?
Quanto mais Ach for liberada na placa motora, menor é a fraqueza muscular, fazendo com que esse paciente esteja melhor ao ACORDAR e vai piorando no decorrer do dia.
99
O que pode desencadear um quadro de misatenia autoimune?
A penicilamina.
100
Qual a fisiopatologia da MG?
A reação autoimune contra os receptores de Ach na placa motora promove alterações estruturas na membrana pós-sináptica, gerando uma resistência à Ach, dificultando a transmissão do impulso e ativação das fibras musculares. O resultado é a FRAQUEZA de padrão decremental (piora à medida que usa a musculatura - fatigabilidade), melhorando com o repouso.
101
Qual doença está comumente relacionada com a MG?
Doenças do timo, como hiperplasia tímica (p) ou o timoma (10%).
102
Qual o QC da MG?
Pref pela musculatura ocular extrínseca e fatigabilidade: ptose e diplopia que pioram ao longo do dia, podendo haver disartria e disfagia (fraqueza da m. bulbar), fáscies típica (miastênica - acometimento da musculatura da mímica). Evolui para fraqueza nos membros (proximal).
\*Pode haver passagem transplacentária dos autoAc e MG neonatal.
\*\*Os reflexos estão NORMAIS.
103
Quais dados clínicos podem ser usados para sugerir MG?
Pedir para o pcte olhar fixo para o teto por 2 minutos (piora a ptose), manter os braços estendidos por 2m (irão cair), contar até 100 (a disfonia irá aparecer gradualmente).
104
Qual a HND da MG?
Ocular \> bulbar \> membros.
105
Quais os principais fatores envolvidos na descompensação da MG?
Infecções recorrentes.
106
Como dx a MG?
Deve-se dosar o Ac anti-AChR (exame confirmatório) e solicitar a eletroneuromiografia (padrão decremental após estimulação repetitiva - exame sugestivo).
\*Sempre solicitar TC de tórax para avaliar timo.
\*Eletromiografia de fibra única: exame mais sensível.
107
O que é a crise miastênica?
Exacerbação da fraqueza muscular suficiente para colocar em risco a vida do paciente, ocorrendo, na maioria das vezes, insuficiência respiratória.
108
Por que ocorre a crise miastênica?
Infecções (p), drogas, estresse emocional, cirurgia.
109
Como pode ser avaliada a evolução da fraqueza respiratória na crise miastênica?
Através da avaliação seriada da CVF (capacidade vital forçada).
110
Qual o tto crônico e da crise da MG?
* Crônico: drogas anticolinesterásicas (a colinesterase degrada a Ach liberada na placa motora), como a piridostigmina. Outra forma é IMSP o paciente (pois é uma dç autoimune), com GC, tracrolimus, ciclosporina, azatioprina e micofenolato. Para melhora imediata: plasmaférese e Ig EV (urgência).
* Remoção do fator precipitante e suporte associado a plasmaférese ou Ig EV. Suspender anticolinesterásicos pela possibilidade de ser crise colinérgica (piora a fraqueza muscular).
SEMPRE REALIZAR TIMECTOMIA!!!
111
Quais medicações não podem ser usadas no paciente com MG?
* ATBs: aminoglicosídeo, quinolona, clindamicina (lincosamida) e macrolídeos.
* Anti-hipertensivos e anti-arrítmicos: BB, verapamil.
112
Como a MG afeta o trabalho de parto?
As fibras musculares lisas não são afetadas pela doença, não prejudicando a contração uterina, mas sim a contração materna, frequentemente necessitanto de cesariana. No entanto, o parto normal não é CI.
113
O que é a sd de Eaton-Lambert (SEL)? Qual a fisiopatologia?
É uma sd extremamente semelhante com a MG, porém com diferença no padrão da eletroneuromiografia (incremental ao invés de decremental). Ocorre pela produção de auto-Ac anticanal de cálcio pré-sináptico da junção neuromuscular.
114
Qual o QC da SEL?
Pref pela musculatura dos MMII (não consegue deambular), abolição dos reflexos tendinosos profundos (diferentemente da MG, em que estão preservados).
115
Qual doença está fortemente associada à SEL?
As neoplasias, podendo se manifestar como uma sd paraneoplásica (p Ca oat cell pulmonar), associada a autoAc anti-canal de Ca (pré-sináptico).
116
Qual o tto da SEL?
Drogas anticolinesterásicas (p piridostigmina) + timectomia profilática + IMSP (GC inicialmente até efeito do micofenolato).
117
Como diferenciar MG de SEL?
Os reflexos estão, respecticamente, normais/abolidos, manifestações autonômicas ausentes/presentes, eletroneuromiografia decremental/incremental.
118
O que é a crise miastênica? Qual a conduta?
É a piora aguda do quadro de MG que evolui para insuficiência respiratória. A conduta é IOT + VM e adm de plasmaférese ou imunoglobulina. Ocorre principalmente após quadro infeccioso.
119
O que é a esclerose lateral amiotrófica (ELA)?
É uma doença degenerativa do sistema nervoso que acomete neurônios motores de forma PROGRESSIVA e GENERALIZADA (tanto o 1° NM quanto o 2° NM).
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Qual dado clínico fala fortemente CONTRA o dx de ELA?
Qualquer alteração na sensibilidade, pois a doença é exclusivamente motora. Outro dado é a presença de sd de apenas um neurônio motor em doença avançada.
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Por que a ELA apresenta esse nome?
Pois esclerose lateral é o nome anatomopatológico para gliose (esclerose do SNC) na coluna lateral da medula espinhal (feixe corticoespinhal - acometimento do 1°NM). Amiotrófica pois promove grande atrofia muscular (perda do 2°NM).
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Qual a epidemiologia da ELA?
Homem IDOSO, sendo a doença dos neurônios motores mais comum do mundo.
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Qual o QC da ELA?
Fraqueza + sd do 1°NM/piramidal (alguns locais com espasticidade, hiperreflexia e Babinski) + sd do 2° NM (alguns locais com atrofia, flacidez, miofasciculações e arreflexia), começando em um local e progredindo para o resto do corpo. Costuma atingir a m. bulbar (disfagia, disfonia/rouquidão e disartria).
\*Há preservação da cognição e sensibilidade (no máximo pode ocorrer parestesia).
\*\*Mesmo dentro do sistema motor há seletividade (preservação do sistema ocular extrínsico e esfíncteres).
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Como dx a ELA?
Clínico + exclusão. A RNM geralmente é normal ou pode conter alterações inespecíficas. A eletroneuromiografia evidencia desnervação aguda e crônica.
Critérios diagnósticos: divide o corpo em 4 regiões, bulbar, cervical, torácica e lombossacra. Lesão em ≥ 3 regiões confirma o dx. Em 2 regiões é provável e em 1 região é possível.
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Qual o tto da ELA?
Riluzol (diminui toxicidade do glutamato nos neurônios - umas das teorias fisiopatológicas). Prolongou a vida em 3-6m porém sem melhora na qualidade de vida.
Recentemente aprovado: edaravone (remove radicais livres do SNC)
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Qual o px da ELA?
Óbito em 3-5 anos do início dos sintomas.
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Qual a fisiologia da contração muscular para realizar um movimento?
A "ordem" é dada pelo 1° neurônio motor (córtex motor frontal), que forma o feixe piramidal, em que a maioria cruza na decussação das pirâmides, segue pelo trato corticoespinal lateral e fazem sinápse no corno anterior da medula com o 2° neurônio motor (alfa), que dará origem ao nervo periférico. Este se encontra com as fibras musculares na placa motora liberando Ach.
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Qual a topografia clássica das causas de fraqueza muscular?
Problema na condução (córtex, 1° e 2° neurônios motores), transmissão (placa motora) ou nas áreas efetoras (músculos).
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Como a fraqueza muscular pode ser quantificada?
Em graus de 0-5:
* 0: incapaz de realizar qualquer movimento.
* 1: miofasciculações, porém sem nenhum movimento.
* 2: movimento, porém incapaz de vencer a gravidade.
* 3: vence a gravidade, mas não pequenas resistências.
* 4: vence apenas pequenas resistências.
* 5: movimento normal.
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Quais termos significam distúrbio na força muscular e o que significam?
Paresia é a redução da força e plegia é a ausência dela.
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Por que a vacina da poliomielite Sabin (VOP) ainda é indicada?
Pois apesar de o indivíduo vacinado com a Salk (VIP) estar imune contra a doença, pelo vírus se multiplicar e ser transmitido pelas fezes, essa pessoa ainda é um transmissor potencial. Já os imunizados pela Sabin produzem IgA secretória contra o vírus, impedindo sua replicação e eliminação nas fezes, acabando com a possibilidade de serem transmissores.
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Qual o QC da poliomielite?
Inicia-se como um episódio viral agudo inespecífico (febre, mal-estar, mialgia) que se resolvem após alguns dias. No entanto, após esse episódio, podem surgir os sintomas neurológicos, em que a maioria se manifesta como meningite asséptica (não paralítica). Uma minoria evolui com fraqueza muscular ASSIMÉTRICA, prediminando em musculatura PROXIMAL e em MMII, HIPOTONIA, lombalgia, cervicalgia, sensibilidade PRESERVADA e sequela residual, RETENÇÃO urinária (diferentemente da ELA).
\*95% é assintomática.
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Como é feito o dx da poliomielite?
QC + líquor (linfocitose com glicose e ptn normais ou discretamente aumentadas) + isolamento do vírus (fezes, sg ou líquor).
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Qual o tto da poliomielite?
Suporte. Não há tto específico.
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O que é o botulismo?
É uma doença paralítica causada pela neurotoxina do Clostridium botulinum (A a G).
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Como é a progressão do botulismo?
Se inicia por acometimento dos nervos cranianos e progride em direção caudal para envolver os membros (paralisia DESCENDENTE).
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Como ocorre a transmissão do botulismo?
Por alimentos (toxina é pré-formada e ingerida), a partir de feridas (toxina é produzida nas feridas contaminadas) e intestinal (esporos são ingeridos e a toxina é produzida no intestinal - quase exclusivo de lactentes = principal forma nos EUA).
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Como a toxina do botulismo age?
Interfere na liberação da Ach na placa motora, afetando a transmissão neuromuscular.
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Qual o QC do botulismo?
* Alimentar: incubação de 18-36h, paralisia flácida descendente, com o acometimento dos NC marcando o início dos sintomas, produzindo Diplopia, Disartria, Disfonia e Disfagia (4Ds). Pode haver ptose e alteração pupilar (reflexos deprimidos). A fraqueza progride produzindo até mesmo íleo paralítico, constipação, retenção urinária e insuficiência respiratória (óbito).
* Feridas: idem, porém com incubação maior.
* Intestinal/Infantil: leve (atraso no DNPM) ou grave (paralisia fulminante com IR).
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Qual alimento pode estar relacionado com o botulismo? Explique.
O MEL!!! Por isso esse alimento não deve ser fornecido para crianças \< 12 meses (aumenta o risco da forma intestinal).
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Como dx o botulismo?
Cultura, isolamento, pesquisa da toxina.
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Qual o tto do botulismo?
Antitoxina equina (para as 3 formas). Intestinal e \< 1a = imunoglobulina botulínica. Feridas = ATB associado (pen G ou metronidazol).
IMPORTANTE: o uso de ATB na forma intestinal ou alimentar está associado a maior liberação da toxina e piora do quadro.
