Doenças da Supra-Renal Flashcards

Question

Hiperaldosteronismo PRIMÁRIO (Síndrome de Conn) *Sempre investigar

Answer 1

1. Renina ↓*** (baixa) 2. Angiotensina I ↑ 3. Angiotensina II ↑ 4. Aldosterona ↑ (alta) 5. Controle pelo RIM 6. Causas: Hiperplasia bilateral e adenoma (ação na aldosterona)

Answer 2

1. Renina ↑*** (alto) 2. Angiotensina I ↑ 3. Angiotensina II ↑ 4. Aldosterona ↑ (alta) 5. Controle pelo RIM 6. Causas: Estenose de artéria renal e situações fisiológicas (álcool)

Answer 3

1. Mais comum em ♀ (2:1) entre 30-50 anos 2. Principais causas: Adenoma Produtor de Adosterona (APA ou aldosteronoma) e Hiperplasia Adrenal Idiopática (HAI - mais comum) 3. Clínica: HAS + HIPOK (fraqueza muscular)+ Alcalose Metabólica 4. Excreção de potássio e maior reabsorção de sódio no TC levando a hipervolemia (HAS)

Answer 4

1. Tumores adrenais produtores de DOC (desoxicorticosterona) 2. Pseudo-hiperaldosteronismo 1º (Sd de Liddle): autossômica dominante que canais de Na+ do TC estão ativados independente de aldosterona (inibido só por DIU poupadores de K - amilorida e triantereno) 3. Síndrome de resistência 1ª ao cortisol

Answer 5

1. HAS + HIPOK sem causa aparende, ou induzida por DIU em ↓ doses 2. HAS refratária: ausência de resposta ao uso de 3 drogas em dose máx (sendo um DIU) 3. HAS + incidentaloma adrenal 4. HAS + hx familiar de HAS início precoce ou AVE <40 anos 5. Todos familiares de 1º grau confirmados com HAP, desde que hipertensos 6. HAS grave: PAS>160 e/ou PAD>100 7. HAS de início precoce <40 anos

Answer 6

1. ↑ razão entre Aldosterona (↑) / Renina (↓): Relação > 50 e ARP <0,1 ng/ml/h CONFIRMA dx (screening) 1. 1. Interromper uso de espironolactona 4-6 sem antes 2. Solicitar TC de abdome (diferenciar Adenoma e Hiperplasia) 3. Teste de sobrecarga IV de Na+ (CI em ICC ou HAS grave) ou teste sobrecarga oral de Na+ ou supressão captopril para confirmarem

Answer 7

1. Adenoma adrenal: adrenalectomia unilateral 2. Hiperplasia adrenal idiopática (bilateral): Espironolactona 100-400 mg/d (risco de disfunção erétil, ginecomastia, anovulação) ou eplerenona (s/ efeitos adversos) ou amilorida

Answer 8

1. Principal causa: hiperplasia adrenal bilateral idiopática 2. 1º passo p/ dx é relação CAP/APR >50 necessitando de confirmação com teste de sobrecarga IV de Na+ 3. Após confirmação laboratorial solicitar TC de abdome 4. TTO de adenomas é cx (adrenalectomia) e hiperplasia (espironolactona)

Answer 9

1. Primária: ↓ Cortisol e ↑ ACTH → ação na adrenal (Doença de Addison: infecção/ autoimunidade = hiperpigmentação cutânea) 2. Secundária: ↓ Cortisol e ↓ ACTH → ação na hipófise (suspensão de corticoide)

Answer 10

1. Destruição anatômica da glândula: atrofia adrenal idiopática, infecções (TB), dças infiltrativas neoplásicas e metabólicas, hemorragia e remoção cx (adrenalectomia bilateral) 2. Falência metabólica da produção hormonal: hiperplasia adrenal congênica, inib. enzimático (metirapona, cetoconazol, etomidato) e citotóxicos 3. Anticorpos antirreceptores do ACTH 4. Mutação no gene receptore do ACTH 5. Causas genéticas

Answer 11

1. Supressão do eixo hipotálamo-hipofisário (corticoide exógenos) 2. Hipopituitarismo: congênito e adquirido (Sheehan, apoplexia, hipofisite)

Answer 12

1. Rara (sendo a Insuf. 2ª a causa mais comum) 2. Mais em ♀ entre 20-40 anos 3. Maior causa: Tuberculose e autoimunidade (adrenalite) 4. É necessário que 90% do córtex adrenal seja acometido

Answer 13

1. Deleções do DNA mitocondrial | 2. Miopatia + surdez + baixa estatura + hipogonadismo + DM + hipoparatireoidismo +hipotireoidismo + insuf. adrenal

Answer 14

1. Mutação de enzima que catalisa a etapa final da síntese de colesterol 2. Insuf. adrenal + retardo mental + microcefalia + sindactilia

Answer 15

1. Associada a HLA (DR3 e DR4) 2. Apresenta-se em media aos 24 anos e herança autossômica recessiva ou dominante 3. Dça de Addison autoimune (sempre em 100%) + Dça tireoide autoimune (Hashimoto 60% e Graves 10%) + DM1 (50%) + Vitiligo (4%)

Answer 16

1. Apresentação em média aos 12 anos, herança autossômica recessiva 2. Hipoparatireoidismo (90%) + Candidíase mucocutânea (75%) + Insuf. Adrenal (60%) + Anemia perniciosa (16%) e Hepatite autoimune (10%)

Answer 17

1. Uso de glicocorticoide seguido d esuspensão abrupta da droga 2. Dose ≥7,5 mg/d de prednisona por >15 dias (reserva adrenal diminuída) 3. Outras causas: Sd. Sheehan, hipofisite linfocítica (def. d eACTH é alt. hormonal mais comum)

Answer 18

1. Def. glicocorticoide: Astenia, perda peso, anorexia, vômitos*/ náusea, dor abdominal, hipotensão arterial 2. Def. Mineralocorticoide: Avidez sal, hipovolemia, hipotensão, HIPERCALEMIA, acidose metabólica, HIPONATREMIA 3. Adrogênios: redução pilificação em mulher 4. HIPERPIGMENTAÇÃO CUTÂENA (92-94%): excesso ACTH (apenas na 1ª*) 5. ↓ glicose (hipoglicemia) 6. EOSINOFILIA/ LINFOFILIA 7. Anemia N/N/

Answer 19

1. Dça de Addison expostos ao estresse de infecções, cx ou desidratação (ou hipotireoidismo) 2. Pode ser 2ª à apoplexia suprarrenal (hemorragia adrenal bilateral) como manifestação da Sd. Waterhouse-Friderichsen (necrose hemorrágica associada à sepse por Gram - ou meningococcemia)

Answer 20

1. Febre alta (do hipocortisolismo) 2. Dor abdominal intensa (pseudo-abdome agudo) 3. Fraqueza e confusão mental (e coma) 4. Hiperpigmentação e petéquia/equimoses (essas na Sd. Water-Friderichsen) 5. Hiponatremia, hipercalemia, linfocitose, eosinofilia, hipoglicemia

Answer 21

1. Clínica semelhante à de Addison | 2. NÃO há hiperpigmentação (ACTH reduzido) NEM HIPERCalemia (adolsterona normal)

Answer 22

1. 1º: Cortisol sérico plasmático → solicitado de manhã com valor <3-5 μg/dl 2. Se dúvida ou valor cortisol sérico <10μg: Teste da cortrosina (ACTH) confima insuf. adrenal se pico de cortisol ≤18-20 3. ACTH plasmático >200 pg/ml: Dça de Addison 4. ACTH baixo: insuf. adrenal 2ª

Answer 23

1. Estabilização hemodinâmica (1ª medida): corrigir depleção volume, HE, tto de hipoglicemia e tto de infecções 2. Aguda: + HIDROCORTISONA IV com redução progressiva 3. Crônica: + Prednisona 5-7,5 mg (ou hidrocortisona 15-20 mg) + Fludrocortisona (apenas se insuf. adrenal 1ª c/ ação mineralocorticoide)

Answer 24

1. Distúrbio autossômico recessivo na esteroidogênese adrenal, caracterizado por deficiência de cortisol 2. Baixos níveis de cortisol promove aumento na síntese e liberação de ACTH pela hipófise (redução FB-) 3. ACTH elevado estimula a adrenal, levando à sua hiperplasia e acumulo de metabólicos intermediários

Answer 25

1. Podem ter virilização ♀ e androgenização prematura em ♂ → excesso de ACTH que estimula única via suprarrenal íntegra: via androgênica 2. Screening é feito no Teste do pezinho pela dosagem de 17-hidroxiprogesterona (17OHP) 3. Em estresse perinatal, dças graves, baixo peso ao nascer (<2,5kg) e pramturidade (<36 sem) tendem a elevar níveis de 17OHP 4. CYP21A2 está enzima presente tanto na via glicocorticoide (convertendo 17-a-hidroxiprogesterona em 11-desoxicortisol) → nesse caso ↓Aldosterona e ↓ Cortisol e ↑↑ Androgênios

Answer 26

1. RN a Termo: normal (<10), duvidoso (10-15 → repetir em papel filtro) e confirma (>15 ng/ml) 2. RN prematuro: normal (<15), 15-20 (duvidoso → repetir) e >20 (confirma)

Answer 27

1. Deficiência de 21-hidroxila se (CYP21A2) é responsável por 90% dos casos 2. Deficiência de 11-B-hidroxilase (CYP11B1) representa 5-8%: presente na via cortisol (converte desoxicorticosterona em cortisol) e mineralocorticoide (DOC/ desoxicorticosterona em corticosterona) mas não há perda de sal e sim ↑ na reabsorção de sal (e HAS) 2. 1. Isso ocorre pois DOC em excesso estimula receptor mineralocorticoide, tal qual aldosterona

Answer 28

1. ♂ está normal ao nascer, e sinais de puberdade precoce isossexual aparecem nos 1ºs 6 meses (ou 4-5anos) 1. 1. Aumento de pênis, escroto, próstata, pelos pubianos, acne, timbre, Idade cronológica e fechamento epífise (adiada por excesso de androgênio) 2. ♀ há pseudo-hermafroditismo (46,XX) já vista ao nascer hipertrofia clitória, fusão labial, abertura de uretra e vagina comum 3. Avaliação da virilização genitália pela escala de Prader

Answer 29

1. Se suspeita de fetos com HAC (hx familiar) iniciar dexametasona 20 mcg/kg VO antes de 7ª sem de IG (↓ virilização ♀) depois realiza biópsia vilo coriônico (a partir da 9ªsem) ou amniocentese (16-20ºsem) p/ análise DNA fetal 2. Se for ♂ suspender dexametasona 3. Complicações glicocorticoide gestação: prejuízo desenvolvimento somático e cerebral, e na mãe HAS, edema, hiperglicemia e ganho de peso

Answer 30

1. Sintomas ao nascimento e na 2-3ª sem de vida 2. Perda ponderal progressiva, desidratação, vômitos, anorexia, cianose, dispneia, arritmia (risco óbito) 3. Representa a MAIORIA dos casos de HAC (66%) 4. Também relacionada à virilização ♀ e puberdade precoce ♂ 5. Crise Adrenal c/ choque hipovolêmico (2ª sem vida) e mais grave em ♂ (dx mais taardio): iniciar corticoterapia + hidrocortisona EV

Answer 31

1. Virilização ♀ NÃO ocorre ao nascer (mutação leve que permite atividade residual da CYP21A2) 2. Pubarca precoce na infância (dxx c/ adrenarca precoce que é mais comum em 70%) e hiperandrogenismo na adolescência (dxx SOP mais comuns)

Answer 32

1. Def. 11-b-hidroxilase: compromete síntese cortisol e excesso ACTH estimula síntese androgênica e ação mineralocorticoide→ QC = forma virilizante + HAS e HIPOK → valor alto de DOC; ativ. renina plasmática e aldosterona reduzida 2. Def. 17-a-hidroxilase: def. leve de glicocorticoides e def. acentuada de esteroides sexuais. Causa de ambiguidade em ♂ (♀ é normai aqui) e atraso puberal, a via mineralocorticoide não está suspensa apresentando HAS e HIPOK 3. Def. da 3BHSD: impede formação de progesterona (toda linhagem mineralcorticoide e glicocorticoide) única via preservada forma DHEA (não costuma virilizar por ser fraco em ♂) e ambígua em ♀ 4. Def. da StAR: leva def. de todos esteroides adrenais e acúmulo de colesterol no parênquima da glândula

Answer 33

1. Forma clássica perdedora de sal: 17-OHP >20.000 ng/dl 2. Forma clássica virilizante simples: 17-OHP > 10.000 3. Forma não clássica: 17-OHP >500 → indicado teste da cortrosina c/ 17-a-OHP valor >1.000 e 21-desoxicortisol> 200 4. Deficiência de aldosterona: HipoNa e HiperK

Answer 34

1. Clássicas: Hidrocortisona VO 2-3x/d c/ dose noturna maior (para resto da vida) 2. Corrigir e estabilizar a insuf. adrenal na forma clássica grave 3. Critérios de bom tto: normalização androstenediona e testosterona (níveis de 17-OHP nunca se normalizam) 4. Fludrocortisona: ação mineralocorticoide c/ reposição de cloreto de sídio

Answer 35

1. Principal forma de HAC: deficiência 21-hidroxilase (formas clássica virilizante simples, clássica perdedora sal e a não clássica) 2. A forma mais frequente é a mais grave clássica perdedora de sal 3. A deficiência de 11-b-hidroxilase cursa com HAS e HIPOK 4. Dx é por níveis elevados de 17-OHP, se limítrofes fazer teste cortrosina 4. Todas HAC causam deficiência de cortisol

Answer 36

1. Doença da MEDULA da adrenal (comporta por céls cromafins e SNSimpático) 2. Produção de catecolaminas de noradrenalina e maior quantidade de adrenalina (conversão da nora pela PNMT) 3. Extra-adrenais (órgão de Zuckerkandl) produz só noradrenalina 4. Tumor intra-adrenais pequenos produzem adrenalina e os maiores noradrenalina

Answer 37

1. Neoplasia de céls cromafins 2. Incendência 30-50 anos 3. 90% são beningos, unilaterais e de origem NÃO familiar (esporádicos) 4. Hipervascularizados e tamanhos variáveis 5. Pode ser de origem esporádica (idiopática não familiar e de PIOR prognóstico) ou familiar (associados as NEMs 2* e corresponde por 10%)

Answer 38

1. 10% dos tumores são bilaterais 2. 10% são extra-adrenais 3. 10% dos extra-adrenais se localizam no tórax*** 4. 10% dos pcte tem <20a 5. 10% são malignos 6. 10% cursam SEM HAS 7. 10% recidivam após retirada cx 8. 10% se apresentam como incidentalomas adrenais 9. 10% são de origem familiar (mais bilaterais, aparecimento precoce)

Answer 39

1. NEM 1 (PPP): Paratireoide + Pâncreas + Pituitária 2. NEM 2A: CMT (100%) + Feocromocitoma (50%) + Hiperparatireoidismo 1º 3. NEM 2B (NEM 3): CMT (100%) + Feocromocitoma (50%) + Neuromas de mucosa + fenótipo de Marfan 3. 1. Na NEM 2B o feocromocitoma são bilaterais, raramente malignos, localização invariavelmente adrenal e produzem epinefrina/ adrenalina)

Answer 40

No NEM 1 a gente guarda PPP, No NEM 2 o mais comum é o CMT Hiperpara só no A Neuromas e Marfan só no B

Answer 41

1. Feocromocitoma + Angioma retiniano + hemangioblastoma cerebralar + cistos e carcinomas renais (hipernefroma) + cistos pancreáticos + cistadenoma do epidídimo

Answer 42

1. Feocromocitoma + neurofibroma + manchas café com leite

Answer 43

1. Crise adrenérgica ao estímulo tátil (não libera o tempo todo) 2. HAS + crises paroxísticas (cefaleia, sudorese porfusa, palpitações, palidez e sensação de morte eminente) 2. 1. 60%: HAS amntida com elevações maiores e parixísticas dos níveis tensionais 2. 2. 40%: normotensos entre as cises, evoluindo episodicamente com paroxismos hipertensivos 3. HAS mas com hipovolemia (constrição vascular) com risco de hipotensão postural e evoluir p/ choque (reposição volêmica necessária)

Answer 44

4. Piora da HAS com uso de antagonista beta-adrenérgicos** (bloqueio do estímulo beta-2 de vasodilatação muscular de forma inversa o uso de antagonista de alfa-adrenégico faz queda dramática da PA) 5. Tontura, tremor, náusea/ vômito, dor torácica e abdominal** 6. Massa abdominal, febre , IC e anormalidade ECG (sobrecarga VE) 7. Estímulo ↑ ao SNSimpático sendo facilmente liberadas (estoque de catecolaminas)

Answer 45

1. Paroxismos adrenérgicos 2. HAS resistente 3. Hx familiar de NEM 2 ou 3, neurofibromatose ou von Hippel-Lindau 4. Hx familiar de feocromocitoma 5. Incidentaloma de adrenal 6. HAS em jovens 7. Choque ou graves respostas pressórias c/ cx, indução anestésia e procedimentos invasivos 8. Pcte com miocardite dilata idiopática

Answer 46

1. Dosagem de catecolaminas plasmática (ão liberado o tempo todo) ou urinária 2. Metanefrinas urinárias de 24h: MAIS ESPECÍFCO (98% S e E) e melhor p/ screening 3. Se qualquer um >3x LSN sela o diagnóstico 4. Forma fracionada especifica em adrenalina, nora e dopa → maior sensibilidade 5. Dosagem plasmática de metanefrinas francionas: MAIS SENSÍVEL (~100%) e baixa especificidade (10-20% dos positivos são falso-positivos)

Answer 47

1. Exame de imagem para localizar o tumor: TC ou RM (se intra-abdominal em 95%) ou Cintilografia MIBG/ metaiodobenzilguanidina (fora da adrenal / extra-abdominal e recomendado na falha em localizar); OU 2. Dosagem plasmástica (eliminando fatores de interferência) ou Teste de Supressão com clonidina (bloqueia SNS)

Answer 48

1. Adrenalectomia com retira de TODOS os focos de tecido tumoral: único tto definitivo 2. Preparo pré-op: bloqueadores a-adrenérgicos (prazosina) por 10-14 dias antes da cx → depois de controlado fazer betabloqueador 3. Riscos no Pos-op: hipotensão, hipoglicemia e hipertensão

Answer 49

1. Extra-adrenais secretam preferencialmente noradrenalina 2. FEO associados às NEM são bilaterais, raramente malignos, intra-adrenais e secretam adrenalina 3. Melhor exame de triagem é dosagem das metanefrinas urinárias 4. TTO do FEO é cx: adrenalectomia laparoscópica 5. Controle pré-op é com drogas bloqueadoras alfa-adrenérgicas (fenoxibenzamina e prazosina)

Answer 50

1. Massas adrenais >1 cm ASSINTOMÁTICAS encontrada por acaso em exames de imagem 2. Maioria dos incidentalomas adrenais é benigna (adenoma) e clinicamente não funcionantes (60-85%) 3. Funcionante mais frequentes: adenoma produtor de cortisol, feocromocitoma e adenoma produtor de aldosterona 4. Apenas 2-5% são carcinoma adrenocortical 1º 5. Em 15% é metástase à distância (mama e pulmão)

Answer 51

1. Dosagem de metanefrinas e catecolaminas urinárias; 2. Cortisol pós 1 mg de dexametasona; 3. Relação Aldosterona/ Renina plasmática (CAP/ARP) 4. Tamanho > 4 cm (4drenal >4, irregular, calcificação, atenuação >20HU, atraso na lavagem do constraste e intensidade aumentada em T2 na RM indicam carcinoma)

Answer 52

1. Neoplasia rara 2. Risco 10x maior em crianças do SUL do BR (quase 100% tem mutação R337H no gene TP53) 3. Distribuição bimodal: <5 anos e >40-50 anos 4. Maioria ESPORÁDICA, às vezes associada a Sds hereditárias de câncer: Li-Fraumene, Beckwith-Wiedemann (Tu Wilms); NEM1 (PPP) e Sd. SBLA

Answer 53

1. 60% são secretantes: mais comum secreção de glicocorticoides (Sd Cushing) e androgênios (virilização) 2. Costumam ser >4 cm 3. RM (identifica invasão de veia cava) > TC 4. Biópsia (ou PAAF) da lesão é contraindicada na suspeita de malignidade (risco romper cápsula) 5. Dx: anatomopatológico adrenal inteira* 6. TTO: cx aberta (curativa) e rogas adenocorticolíticas (mitotano em altas doses) 7. Recidiva: QT esquema Berrutti (cisplatia, etoposídeo, doxorrubicina e mitotano) 8. Sobrevida de 30-40%

Answer 54

1. Causas por hipersecreção de aldosterona proveniente do estímulo da própria glândula 2. Seja por um adenoma hiperfuncionante ou por hiperplasia bilateral 3. Nos casos de adenoma único: adrenalectomia VLDP 4. Se hiperplasia bilateral: controle medicamentoso com espironolactona (visto que adrenalectomia bilateral evoluiria p/ Insuf. Adrenal de difícil manejo)

Answer 55

1. Etomidato 2. Cetoconazol***: iibe enzimas P450 e reduz nível de cortisol se admnistrado 2x/d (600-1200mg/d) 3. Fluconazol 4. Metirapona 5. Quimioterpáticos 6. Suramina 7. Fenitoína, rifampicina e barbitúricos: reduzem nível de cortisol por aceleração do metabolismo hepático e não propriamente insuf. adrenal