Doenças da mielina Flashcards

1
Q

Epidemiologia esclerose múltiplas

A

Doenca neurologica incapacitante mais comum em jovens
Maior latitude maior risco de desenvolver EM
Mais comum em:
- mulheres
- caucasianas
- 30 anos

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2
Q

Patologia da EM

A

Lesoe multi focais predoinante em substancia branca formando ilhas de inflamacao e desmielinizacao do SNC com relativa preservacao dos axonios (mais comum na regiao periventricular)

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3
Q

Etiologia da EM

A

fatores de risco:
1. mononucleose
2. tabagismo
3. hipovitaminose D
4. HLA-DRB1
5. Obesidade
6. ingesta elevada de sal

Fatores de protecao
1. exposicao a raios UV
2. Cafeina
3. HLA-A

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4
Q

Clinica da EM

A
  1. neurite optica
  2. deficits sensitivos: parestesias
  3. sinais piramidais
  4. ataxia cerebelar e sensitiva
  5. oftalmoplegia internuclear (lesao do tronco cerebral - fasciculo longitudinal medial)
  6. desvio na mirada vertical superior
  7. mielite (plascas desmielinizantes no cordao posterior)
  8. sinal de Lhermitte: choque - cordao posterior
  9. disturbios neurodegenerativos - incotinencia urinaria
  10. evolucao em recorrencia e remissao
  11. fenomeno de Unthoff: calor induz surto
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5
Q

EM olftamoplegia internuclear

A

Lesao do fasciculo longitudinal medial com paralisia do reto medial na mirada lateral
Nistagmo grosseiro na abducao do olho
Bilateral

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6
Q

EM neurite optica

A

Acometimento ocular mais comum na esclerose multiplas
unilateral na maioria das vezes
quando é o primeiro sintomas indica bom prognostico

Sintomas
1. dor agida e subaguda retrobulbar acentuada pelo movimento ocular
2. perda parcial da visao central
3. pupila de marcus gunn (paradoxal)
4. palidez da papila optica

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7
Q

Definicao da Sindrome clinica isolada e Conduta

A

Primeira manifestacao clinica de doenca desmielinizante do SNC com duracao maior igual a 24 horas sem disseminacao no tempo e espaco
Acompanhar com exames de imagem

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8
Q

Definição de sindrome radiológica isolada

A

Lesoes tipicas em RNM em pacientes assintomaticos

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9
Q

Fatores de risco para RIS (sindrome radiologica isolada) progredir para EM
(3) forte evidencia
(8) fraca evidencia

A

Forte evidencia
1. lesao em medula
2. idade < 37 anos
3. homem

Fraca evidencia
1. BOCS
2. lesao Gd +
3. lesoes cortico-justacorticais
4. muitas lesoes em T2 ou em fossa posterior e tronco cerebral
5. potencial evocado visual alteraldo
6. dificuladades cogniticas
7. diminuicao do volume cerebral
8. presenca de neurofilamentos

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10
Q

EM remitente recorrente

A

Surtos da doenca com duracao maior que 24 horas, seguidos por remissao completa ou parcial dos sintomas em semanas a meses.
ALta atividade indica pior prognostico

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11
Q

EM progressiva primaria

A

Aumento gradual da incapacidade por agravamento progressivo da funcao neurologica + mielopatia progressiva

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12
Q

EM progressiva secundaria

A

Comeca como EMRR mas nao tem recuperacao completa quando os surtos ocorrem, entao ocorre piora progrssica da funcao neurologica.
Instala-se em 50% dos pacinetes apos uns 10 anos de doenca

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13
Q

EM diagnosticos diferenciais
- inflamatorios: 6
- infecciosa: 5
- granulomatosa: 3
- outros: 5

A

inflamatorios
1. Adem
2. les
3. poliartrite nodosa
4. doenca de Sjogren
5. doenca de Behcet
6. angeite granulomatosa

Infecciosas
1. Lyme
2. paraparesia espatica trocial
3. LEMP
4. mielopatia por HIV
5. neurosifilis

Granulomatosa:
1. sarcoidose
2. granulomatose de Wergener
3. granulomatose linfomatoide

Outras
1. degeneracao combinada subaguda de medula
2. malformacao de arnold-chiari
3. ataxias espinocerebe;ares
4. doenc celiaca
5. deficiencia de cobre

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14
Q

Criterios diagnosticos de Mcdonald

A
  1. 2 ou mais surtos clinicos com duas ou mais lesoes com evidencia clinica objetiva
  2. 2 ou mais surtos clinicos com uma lesao com evidencia clinica objetiva E historia clinica sugestiva previa
  3. 2 ou mais surtos clinicos com 1 lesao com evidencia clinica objetiva e disseminacao no espaco evidente pela RNM
  4. 1 ou mais lesoes hiperintensas em T2 caracteristicos de EM na area periventricular, cortical, justacortical, infratentorial ou medular
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15
Q

Liquor celaforraquidiano na EM

A
  1. Discreto aumento das proteiinas
  2. discrerta linfocitose pleocitica ou normal
  3. IgG do LCR > 12% das imunoglobulinas toIA
  4. BOC - sintese intratecal de IgG
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16
Q

Ressonancia magnetica na EM

A

Encefalo: imagens ovoides periventriculares (dedos de Dawson), justacorticais, corticais, infratentoriais)
Nervo optico: lesao unilateral, geralmente em seguimento medio
medula: multiplas lesoes, curtas com tendencia a ocorrer na periferia da medula

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17
Q

Utilizacao do potenciais evocados na EM tem qual finalidade

A

Mensurar a velocidade e amplitude da conducao nervosa

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18
Q

Fatores avaliados na escala neurologica acompanhamento evolutivo (EDSS)

A

1.sistema piramidal
2.cerebelar]
3.sensitivo
4.vesical
5.intestinal
6.visual
7.mental

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19
Q

Elementos de mau prognosticos na esclerose multiplas

A
  1. idade avancada
  2. homem
  3. inicio multifocal
  4. comprometimento do sistema eferente (bexiga, motricidade, cerebelo)
  5. pouca recuperacao pos surtos
  6. recidivas frequentes nos primentos dois anos a 5 anos da doenca
  7. incapacidade substancial apos 5 anos
  8. RNM: muitas lesoes, lesao em fossa posterior ou medulares, cargas hipodensas em T1, atrofia cerebral
  9. LCR: positivo para BOC ou/e elevacao de neurofilamentos
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20
Q

Elementos de bom prognostico da EM

A
  1. mulher
  2. jovem
  3. neurite optica com primeiro sintoma
  4. sistema sensorial isolado
  5. remissao completa pos surtos
  6. intervalo longo ate o segundo surto
  7. sem incapacidade ate 5 anos
  8. RNM: poucas lesoes, sem lesoes em fossa posterior ou medulares, sem atrodia cerebral
  9. LCR: negativo para BOC e neurofilamentos normais
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21
Q

Regra de Kurtze EM

A

Se com 5 anos o paciente estiver bem, com 15 anoas provavelmente estara bem

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22
Q

Tratamento para EM: CIS

A

Baixo risco para conversao para EM: nao trata apenas acompanha RNM
Alto risco para conversao para EM:
- B-interferon 1a e 1b
- cladribina
- glatiramer
- teriflunomida

23
Q

Tratamento para EM recorrente em atividade baixa ou moderada

A

Comeca de leve:
1. b-interferons
2. fumarato de metila
3. glatiramer
4. teriflunomida

24
Q

Tratamento para EM recorrente em atividade baixa ou moderada

A

Comeca de leve:
1. b-interferons
2. fumarato de metila
3. glatiramer
4. teriflunomida

25
Q

Tratamento para EM recorrente em atividade alta

A

Tratamento mais agressivo:
1. alemtuzumabe
2. Cladribina
3. Fingolimode
4. Natalizumabe
5. Ocrelizumabe

26
Q

Tratamento para EM progresiva primaria

A

Ocrelizumabe

27
Q

Os tratamento para esclerose multiplas sao terapias modificadoras da doenca, que significa:

A

Postergam a incapacidade e progressao da doenca

28
Q

Terapia escalonada para EM

A

Iniciar terapia com farmacos menos eficazes , mas com melhor perfil de seguranca e menos efeitos colaterais

29
Q

Tratamento de surtos na EM

A

Metilprednisolona (solumedrol)

30
Q

Nenhuma evidencia de doenca ativa (NEDA-3)

A
  1. sem surtos clinicamente confirmados
  2. sem progressao na escala EDDS confirmada
  3. sem novas lesoes em T2 e sem lesao ativas (gd) em T1
31
Q

Nenhuma evidencia de doenca ativa (NEDA-4)

A
  1. sem surtos clinicamente confirmados
  2. sem progressoa na escala EDSS confirmada
  3. sem novas lesoes em T2 e sem lesoes ativas em T1
  4. sem perda de volume cerebral relacionada a doenca (perda menor que 0,1 a 0,3% do volume cerebral)
32
Q

O que é a encefalomielite disseminada aguda (ADEM)

A

Doenca desmielinizante autoimune do SNC, desencadeada por infeccoes virais em sujeitos geneticamente predispostos

33
Q

Fase mais afetada pela encefalite disseminada aguda (adem)

A

Menores de 10 anos

34
Q

Tipos de ADEM

A

Monofasico: primeiro evento desmielinizante com inicio agudo ou subagudo, afetando multiplas areas do SNC com sintomas de encefalopatias

Recorrente: novo episodio da doenca em mais de 3 meses depois do primeiro surto ou mais de 1 mes apos o tratamento mas sem evidencia de novas lesoes

multifasico: novo envolvimento clinico com envolvimento de novas areas anatomicas em mais de 3 meses apos o primeiro surto u mais de um mes apos o tratamento

35
Q

Clinica do ADEM

A
  1. hemiparesia
  2. paraparesia
  3. neuropatias cranianas
  4. ataxia
  5. mudancas no estado mental (coma/estupor)
36
Q

LCR no ADEM

A

Semelhante a encefalite viral: linfocitose, proteina normal e glicose normal

37
Q

RNM no ADEM

A

encefalo e medula com evidencia de multiplas lesoes difusas hiperintensas em T2 e FLAIR

38
Q

Tratamento ADEM

A

metilprednisolona, plasmaferese, Imunoglobulinas

39
Q

Epidemiologia da AQP4-IgG neuromielite optica de spectrum disorder (NMOSD)

A

Tambe conhecida por doenca de DEVIC, acomete mais mulheres afroamericanas e afrocaribenhas na terceira a quarta decada de vida

40
Q

FIsiopatologia da NMOSD

A

Comprometimento de astrocitos, com perda secundaria de oligodendrocitos por Resporta autoimune celular e do sistema complemento

41
Q

Clinica NMOSD

A

Evolui com recorrencias sendo os ataques moderados a severos e com recuperacao incompleta entre os ataques

42
Q

Sintomas NMOSD

A

Neurite optica: simultanea e bilateral, envolve o quiasma optico, defeito no campo visual altitudinal, perda visual residual grave

Mielite transversa: Sd medula, espasmos tonicos paroxisticos

Sd da area postrema: solucos incoerciveis, nauseas e vomitos inexplicados

Sindrome do tronco encefalico, sd diencefalica ou narcoleptica, encefalopatia com comprometimento da substancia branca

43
Q

LCR da NMOSD

A

BOCs
Pleocitose linfocitaria
AQP4-IgG

44
Q

RNM da NMOSD

A

encefalo: normla ou inespecifico
nervo optico: unilateral ou bilateral podendo envolver o quiasma
Medula: lesao unicao com mielite transversa e longitudinal extensa

45
Q

Tratamento NMOSD

A

fase aguda: metilprednisolona, plasmaferese

Manutencao: Eculizumabe, Inebilizumabe, Satralizumabe

46
Q

Myelin oligodendrocyte glicoprotein antibody associates disease (MOGAD) - epidemiologia

A
  1. semelhante entre os sexos
  2. distribuicao bimodal: criancas e meia idade
  3. antecedentes de infeccao ou imunizacao
47
Q

Fisiopatologia da MOGAD

A

atividade inflamatoria granulocitica mediada por LthCD4

48
Q

Clinica MOGAD

A

Monofasico ou recorrente sem evidencias de progressao secundaria sendo os ataques de moderados a severos com boa recuperacao entre eles

49
Q

MOGAD sintomas

A

Episodio inicial: neurite optica com papiledema
POde ter sintoams de ADEM, NMOSD, mielite transversa, enncefalite unilateral cortical

50
Q

MONEM

A

MOG IgG optic neuritis + encefalite + mielite

51
Q

MOGAD diagnostico

A

1 dos 6
1. neurite optica
2. mielite transversa
3. encefalomielite disseminada aguda
4. deficit mono ou polifocais cerebrais
5. deficit de tronco ou cerebelo
6. encefalite cortical cerebral
+
Anticorpo MOG-IgG
+
Exlusao de diagnostico melhor

52
Q

RNM MOGAD

A

encefalo: lesoes na substancia branca difusas e confluentes no tronco, pedunculo cerebelares, edema cortical unilateral, contraste leptomeningeo

Nervo optico: lesao uni ou bilateral envolvendo via optica anterior

Medula: multiplas lesoes com mielite transversa e longitudinal extensa

53
Q

Tratamento MOGAD

A

Fase aguda: metilprednisolona, plasmaferese, imunoglobulina

Manutencao: azatioprina, micofenolato, metotrexato, retuximab