Doenças autoimunes do sistema nervoso Flashcards
Quais são as doenças autoimunes do SNC?
EM, neuromielite óptica e encefalites
imunomediadas
Quais são as doenças autoimunes do SNP?
Guillain Barré, polineuropatias
imunomediada, miopatias e Miastenia gravis
Qual o perfil de paceinte maisa cometido por EM?
MULHERES 3:1;
3a década de vida (20-35 anos)
* causa mais comum de deficiência em jovens adultos
Quais são os FR para EM?
- Genéticos: gêmeos monozigóticos possuem 35% de
chance de apresentar se um deles tiver/ dizigóticos 6% /
irmãos 3%;
(apenas 15% são familiares) - Ambientais: baixa incidência de sol e vitamina D sérica na
infância, exposição ao cigarro, exposição ao EBV, obesidade
infantil (pela inflamação crônica);
Qual a fisiopatologia da EM?
- BHE quebrada em regiões periventriculares -> acúmulo de linfócitos no SNC (bolsões linfocitários) (vênulas sofrem mais) -> placas de desmielinização, desestruturação da glia
- Estresse oxidativo -> degeneração constante
** padrão clínico depene de qual dos mecanismos prevalece no paciente
Quais são os dois tipos de EM de acordo com o curso da doença?
EM remitente recorrente: sintomas neurológicos focais (dias, semanas) -> melhora espontânea completa -> sobrecarga da plasticidade -> acumulo de sequelas (progressão tardia
EM progressiva: progressão mais rápida, com surtos ou não. A queixa clássica é de alteração progressiva de marcha associada a sintomas inespecíficos como: fadiga, astenia e declínio cognitivo
Quais os sintomas da EM?
- Sintomas inespecíficos: fadiga, ansiedade, depressão e
transtorno de sono;
SURTOS: subagudos, sintomas focais supra ou infratentoriais, duram > 24 h
- Sintomas: paraparesias, tetraparesias, monoparesia,
hipoestesias, incoordenação, quadro
cerebelares/vestibulares, desequilíbrios, tremores,
lentificação cognitiva;
- Neurite óptica (NO): é o surto mais comum. Ocorre por
nflamação do nervo óptico unilateral, dolorosa ao
movimento ocular, discromatopsia (dessaturação para o
vermelho), escotoma central e perda da acuidade < 20/200.
Muitos abrem o quadro de ME com NO;
- Diencefálicos: surto de psicose;
Quais os achados de EM em neuroimagem?
- Dedos de Dawson: lesões periventriculares
- lesão diencefálica
- lesões mais antigas = + escuras
Quais os critérios diagnósticos da EM na forma RR?
- ≥2 ataques clínicos + ≥2 lesões com evidência clínica objetiva
- ≥2 ataques clínicos + 1 lesão com evidência clínica objetiva + históricas claras de um ataque anterior envolvendo uma lesão em uma localização anatômica distinta
- ≥2 ataques clínicos + 1 lesão com evidência clínica objetiva + Disseminação no espaço demonstrada por um ataque clínico adicional implicando um local diferente do SNC ou por ressonância magnética
- 1 ataque clínico + ≥2 lesões com evidência clínica objetiva + Disseminação no tempo demonstrada por um ataque clínico adicional ou por ressonância magnética OU demonstração de bandas oligoclonais específicas do LCR
- 1 ataque clínico + 1 lesão com evidência clínica objetiva + Disseminação no espaço demonstrada por um ataque clínico adicional implicando um local diferente do SNC ou por ressonância magnética + demonstração de bandas oligoclonais específicas do LCR
Quais os critérios diagnósticos da EM na forma PP?
1 ano de progressão da doença + 2 dos seguintes:
● Uma ou mais lesões T2 hiperintensas características de EM em uma ou mais áreas periventriculares, corticais ou justacorticais ou infratentoriais
● Duas ou mais lesões T2 hiperintensas na medula espinhal
● Presença de bandas oligoclonais específicas do LCR
Quais os diagnósticos diferenciais de EM?
- Meningites, encefalites, abscessos, leucodistrofias,
deficiência de B12, vasculites, Sjogren, Behçet, LES,
neuromielite óptica, migrânea com hemiparesia;
Qual o tratamento do surto de EM?
metilprednisolona 1g/dia 3-7 dias
adicionar plasmaférese se MAIOR gravidade;
Quais são as drogas disponíveis para o tto da EM?
Imunomoduladores: Glatiramer, IFNbeta1a, IFNbeta1b…
Teriflunomida, fumarato de dimetila
Fingolimod
Imunossupressores: daclizumab, alemtuzumab, claritibine, ocrelizumab, natalizumab
O que eu devo usar para pacientes jovens, com muitas lesões ou muitos surtos?
Alemtuzumab
Qual o mecanismo de ação e os riscos do alemtuzuamb?
Supressão completa dos linfócitos -> repopulação com linfócitos que não atacam o sistema nervoso
Riscos: infecções, reações autoimunes(pois linfócitos B repopulam primeiro), cânceres (tireóide, melanoma, linfoproliferativos)
Qual o mecanismo de ação e os riscos do natalizumab?
Bloqueia a integrina que permite a entrada dos linfócitos no SNC
Risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva se paciente tiver vírus JC -> precisa ser buscado periodicamente
Risco de infecções
Qual a droga de escolha para EM PP?
Ocrelizumab
Qual a droga que pode ser usada para gestantes para controle da EM?
Glatiramer
Como se caracteriza a síndrome de Guillain-Barré?
- Polirradiculoneuropatia aguda (acomete nervos periféricos e suas raízes) (síndrome do 2º neurônio motor)
- – causa mais comum de
paralisia flácida aguda;
Quais pacientes tem mais risco de GB?
Homens, risco aumenta com a idade
O que pode ser um gatilho para GB?
trigger infeccioso (ex: arboviroses, Campylobacter jejuni);
Geralmente: infecção intestinal precede em 2 semanas
Como é o quadro clínico da GB?
- Quadro sensitivo-motor-desmielinizante;
- Instalação de sintomas: horas a dias;
- Evolução progressiva simétrica, ascendente e rápida de
fraqueza/parestesia; - Hiporreflexia, arreflexia;
- Dores radiculares;
- Associados a sintomas de NC: paralisia facial periférica,
disfagia, disfonia (paralisia bulbar e/ou facial); - Oftalmoplegia, ataxia;
- Dificuldade pra andar;
- Fraqueza para comer, pegar objetos, abotoar;
- Pode ser assimétrico em mãos;
- Pode ter pé caído;
- Disautonomias: arritmias e alterações da PA;
- Não tem atrofia muscular
Quais são as variantes mais comuns de GB?
●Neuropatia axonal motora aguda (AMAN)
●Neuropatia axonal motora e sensorial aguda (AMSAN) -paresia simétrica rapidamente progressiva, reflexos tendíneos ausentes ou reduzidos, nadir em 2 sem
●Síndrome de Miller Fisher (SMF) - oftalmoplegia, ataxia e arreflexia,
●Encefalite do tronco cerebral de Bickerstaff (BBE) - encefalopatia com oftalmoplegia e ataxia, sinais de síndrome piramidal, consciência prejudicada
Como diagnosticar SGB?
- fraqueza bilateral de pernas e braços, geralmente simétrico
- hipo/arreflexia
- progressão por até 4 semanas
- sintomas de suporte: paresia facial periférica, disfunção autonômica, dor radicular, sintomas sensitivos menores
- laboratório: LCR - proteína elevada e celularidade normal - pode não alterar na 1ª semana
- ENMG - neuropatia sensitivo/motora aguda desmielinizante
- Excluir outras causas
Quando devo tratar SGB?
- alteração de marcha: dificuldade de deambular > 10m independente
- progressão rápida da fraqueza
- disfunção autonômica ou disfagia severa
- envolvimento respiratório (insuficiência tipo 2)
Qual o tto da SGB?
- imunoglobulina humana: 0,4 g/kg/dia - 5 dias
- plasmaférese - 5 sessões
Quando internar o paciente de SGB na UTI?
- progressão rápida da fraqueza
- disfunção autonômica ou disfagia severa
- envolvimento respiratório
O que devo monitorizar na SGB?
- progressão rápida da fraqueza
- função respiratória
- disfagia
- PA/FC/função vesical
O que fazer se o pcte de SGB tiver flutuações pós tto?
retratar
O que fazer se o pcte de SGB não tiver nenhuma resposta à terapia?
sem indicações de repetir medicações
Quais as possíveis complicações de SGB?
Choque, arritmias, infecções, TVP, dor, delirium, retenção urinária/constipação, úlcera de córnea, hiponatremia, deficiência nutricional, úlceras de pressão, neuropatias compressivas, contraturas de membros
Como é o prognóstico da SGB?
- 60-80% dos pacientes deambulam sem auxilio após 6
meses; - formas axonais são de pior prognóstico
- atentar para sintomas de humor e dor
- recorrências são raras
Como se caracteriza a Miastenia Gravis?
- Doença autoimune que afeta a membrana pós-sináptica
na junção neuromuscular;
Qual o mecanismo da miastenia gravis?
- Afeta a transmissão de acetilcolina no final da sinapse
nervo-músculo; - Anticorpos relacionados: anti-ACH (anticorpo anti-
receptor de acetilcolina), anti MUSK, anti LRP4;
Qual o perfil mais comum dos pacientes de MG?
Mulheres jovens
distribuição bimodal: pico aos 30 e aos 70-80 anos
Com qual condição a MG tem relação?
Timoma. 10% dos casos, pacientes jovens (<50 anos), maior gravidade de sintomas e maior mortalidade
Qual a fisiopatologia da MG?
- A acetilcolina é lançada na fenda e é recepcionada pelo
seu receptor na placa neural > traz ela pra dentro do
músculo > usa ela para processo de atividade > musculo
contrai; - Se esse receptor está bloqueado pela doença (bloqueia só
alguns, pois é competitivo) > a musculatura não vai ter a
acetilcolina > o paciente sente a fraqueza; - A quantidade de acetilcolina necessária depende da
intensidade da ativação muscular (sentado, em pé,
correndo); - Por isso o sintoma é flutuante > começa o dia bem, pois
está descansado > ao longo do dia precisa de mais
receptores > começa a sentir os efeitos da fraqueza; - Por isso a piora é ao esforço físico > precisa de mais
receptores e não tem;
Como é o quadro clínico da MG?
- Déficits neurológicos FLUTUANTES;
- Fraqueza muscular que piora com esforço repetitivo ou
contínuo; - Fraqueza generalizada (mais grave) OU forma ocular
restrita aos olhos é a mais clássica (ptose flutuante, paresia
da MOE, diplopia) > piora no calor e no esforço; - Fraqueza bulbar e respiratória > quadros mais graves >
crise miastênica;
O que pode ser avaliado no exame físico do pcte de MG?
- Teste pré x pós esforço: pede para o paciente apertar e
abrir os olhos com força e ver se há queda palpebral, pedir
para olhar pra cima por 2min e se começa a dar ptose e
caimento da MOE, fraqueza no orbicular dos olhos e
começa a abrir o olho sem querer (sinal do espiador); - Teste frio x calor: calor: no frio os sintomas melhoram (o
anticorpo fica menos eficaz) – pega uma compressa gelada
e coloca na área afetada (ptose) conta de 2-5min e a ptose
‘’some’’ naquele tempo; - Teste do inibidor de acetilcolinesterase (endovenoso): vê se o paciente melhora na hora;
Como é o diagnóstico de MG?
Clínica +
decremento na eletroneuromiografia OU anticorpos no sangue OU EMG de fibra única
Se nenhum positivo -> prova terapêutica com anticolinesterásico endovenoso - se positivo -> provável
O que é a crise miastênica?
- piora da fraqueza muscular resultando em insuficiência respiratória (topo 2)
- ocorre em 20% dos pacientes
Como dou o diagnóstico de crise miastênica?
Beira leito: insf. resp. tipo 2 -fraqueza cervical, perda de fôlego p falar
Funções pulmonares: CVF < 1L ou < 20-25 ml/kg
Como é o tto para crise miastênica?
UTI, intubação + imunoglobulinas ou plasmaférese;
Como é o tto da miastenia gravis:?
- inibidor da acetilcolinesterase
(piridostigmina > apenas sintomático), - corticoide (dose
imunossupressora): prednisona 1mg/kg/dia - imunossupressores (azatriopina, micofenolato, rituximab com os 3 de ação semelhante)
Qual o tto para exacerbações de MG?
- IVIG - o.4 mg/kg/dia
- plasmaférese
- suporte intensivo
Que exame adicional devo fazer? Para buscar o que?
TC de tórax: busca de timoma;
Para quem está indicada a timectomia?
- todos os pctes com timoma
- pctes com < 50 anos e sintomas não restritos as formas oculares, anti AchR+
- > 50 anos: sint. refratários e formas não restritas
Qual a ordem de escolha de tto?
Esqueminha do fim do slide/resumo
