Doenças autoimunes do sistema nervoso Flashcards
Quais são as doenças autoimunes do SNC?
EM, neuromielite óptica e encefalites
imunomediadas
Quais são as doenças autoimunes do SNP?
Guillain Barré, polineuropatias
imunomediada, miopatias e Miastenia gravis
Qual o perfil de paceinte maisa cometido por EM?
MULHERES 3:1;
3a década de vida (20-35 anos)
* causa mais comum de deficiência em jovens adultos
Quais são os FR para EM?
- Genéticos: gêmeos monozigóticos possuem 35% de
chance de apresentar se um deles tiver/ dizigóticos 6% /
irmãos 3%;
(apenas 15% são familiares) - Ambientais: baixa incidência de sol e vitamina D sérica na
infância, exposição ao cigarro, exposição ao EBV, obesidade
infantil (pela inflamação crônica);
Qual a fisiopatologia da EM?
- BHE quebrada em regiões periventriculares -> acúmulo de linfócitos no SNC (bolsões linfocitários) (vênulas sofrem mais) -> placas de desmielinização, desestruturação da glia
- Estresse oxidativo -> degeneração constante
** padrão clínico depene de qual dos mecanismos prevalece no paciente
Quais são os dois tipos de EM de acordo com o curso da doença?
EM remitente recorrente: sintomas neurológicos focais (dias, semanas) -> melhora espontânea completa -> sobrecarga da plasticidade -> acumulo de sequelas (progressão tardia
EM progressiva: progressão mais rápida, com surtos ou não. A queixa clássica é de alteração progressiva de marcha associada a sintomas inespecíficos como: fadiga, astenia e declínio cognitivo
Quais os sintomas da EM?
- Sintomas inespecíficos: fadiga, ansiedade, depressão e
transtorno de sono;
SURTOS: subagudos, sintomas focais supra ou infratentoriais, duram > 24 h
- Sintomas: paraparesias, tetraparesias, monoparesia,
hipoestesias, incoordenação, quadro
cerebelares/vestibulares, desequilíbrios, tremores,
lentificação cognitiva;
- Neurite óptica (NO): é o surto mais comum. Ocorre por
nflamação do nervo óptico unilateral, dolorosa ao
movimento ocular, discromatopsia (dessaturação para o
vermelho), escotoma central e perda da acuidade < 20/200.
Muitos abrem o quadro de ME com NO;
- Diencefálicos: surto de psicose;
Quais os achados de EM em neuroimagem?
- Dedos de Dawson: lesões periventriculares
- lesão diencefálica
- lesões mais antigas = + escuras
Quais os critérios diagnósticos da EM na forma RR?
- ≥2 ataques clínicos + ≥2 lesões com evidência clínica objetiva
- ≥2 ataques clínicos + 1 lesão com evidência clínica objetiva + históricas claras de um ataque anterior envolvendo uma lesão em uma localização anatômica distinta
- ≥2 ataques clínicos + 1 lesão com evidência clínica objetiva + Disseminação no espaço demonstrada por um ataque clínico adicional implicando um local diferente do SNC ou por ressonância magnética
- 1 ataque clínico + ≥2 lesões com evidência clínica objetiva + Disseminação no tempo demonstrada por um ataque clínico adicional ou por ressonância magnética OU demonstração de bandas oligoclonais específicas do LCR
- 1 ataque clínico + 1 lesão com evidência clínica objetiva + Disseminação no espaço demonstrada por um ataque clínico adicional implicando um local diferente do SNC ou por ressonância magnética + demonstração de bandas oligoclonais específicas do LCR
Quais os critérios diagnósticos da EM na forma PP?
1 ano de progressão da doença + 2 dos seguintes:
● Uma ou mais lesões T2 hiperintensas características de EM em uma ou mais áreas periventriculares, corticais ou justacorticais ou infratentoriais
● Duas ou mais lesões T2 hiperintensas na medula espinhal
● Presença de bandas oligoclonais específicas do LCR
Quais os diagnósticos diferenciais de EM?
- Meningites, encefalites, abscessos, leucodistrofias,
deficiência de B12, vasculites, Sjogren, Behçet, LES,
neuromielite óptica, migrânea com hemiparesia;
Qual o tratamento do surto de EM?
metilprednisolona 1g/dia 3-7 dias
adicionar plasmaférese se MAIOR gravidade;
Quais são as drogas disponíveis para o tto da EM?
Imunomoduladores: Glatiramer, IFNbeta1a, IFNbeta1b…
Teriflunomida, fumarato de dimetila
Fingolimod
Imunossupressores: daclizumab, alemtuzumab, claritibine, ocrelizumab, natalizumab
O que eu devo usar para pacientes jovens, com muitas lesões ou muitos surtos?
Alemtuzumab
Qual o mecanismo de ação e os riscos do alemtuzuamb?
Supressão completa dos linfócitos -> repopulação com linfócitos que não atacam o sistema nervoso
Riscos: infecções, reações autoimunes(pois linfócitos B repopulam primeiro), cânceres (tireóide, melanoma, linfoproliferativos)
Qual o mecanismo de ação e os riscos do natalizumab?
Bloqueia a integrina que permite a entrada dos linfócitos no SNC
Risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva se paciente tiver vírus JC -> precisa ser buscado periodicamente
Risco de infecções
Qual a droga de escolha para EM PP?
Ocrelizumab
Qual a droga que pode ser usada para gestantes para controle da EM?
Glatiramer
Como se caracteriza a síndrome de Guillain-Barré?
- Polirradiculoneuropatia aguda (acomete nervos periféricos e suas raízes) (síndrome do 2º neurônio motor)
- – causa mais comum de
paralisia flácida aguda;
Quais pacientes tem mais risco de GB?
Homens, risco aumenta com a idade
O que pode ser um gatilho para GB?
trigger infeccioso (ex: arboviroses, Campylobacter jejuni);
Geralmente: infecção intestinal precede em 2 semanas
Como é o quadro clínico da GB?
- Quadro sensitivo-motor-desmielinizante;
- Instalação de sintomas: horas a dias;
- Evolução progressiva simétrica, ascendente e rápida de
fraqueza/parestesia; - Hiporreflexia, arreflexia;
- Dores radiculares;
- Associados a sintomas de NC: paralisia facial periférica,
disfagia, disfonia (paralisia bulbar e/ou facial); - Oftalmoplegia, ataxia;
- Dificuldade pra andar;
- Fraqueza para comer, pegar objetos, abotoar;
- Pode ser assimétrico em mãos;
- Pode ter pé caído;
- Disautonomias: arritmias e alterações da PA;
- Não tem atrofia muscular
Quais são as variantes mais comuns de GB?
●Neuropatia axonal motora aguda (AMAN)
●Neuropatia axonal motora e sensorial aguda (AMSAN) -paresia simétrica rapidamente progressiva, reflexos tendíneos ausentes ou reduzidos, nadir em 2 sem
●Síndrome de Miller Fisher (SMF) - oftalmoplegia, ataxia e arreflexia,
●Encefalite do tronco cerebral de Bickerstaff (BBE) - encefalopatia com oftalmoplegia e ataxia, sinais de síndrome piramidal, consciência prejudicada
Como diagnosticar SGB?
- fraqueza bilateral de pernas e braços, geralmente simétrico
- hipo/arreflexia
- progressão por até 4 semanas
- sintomas de suporte: paresia facial periférica, disfunção autonômica, dor radicular, sintomas sensitivos menores
- laboratório: LCR - proteína elevada e celularidade normal - pode não alterar na 1ª semana
- ENMG - neuropatia sensitivo/motora aguda desmielinizante
- Excluir outras causas
