Doenca Pulmonar Intersticial

Question 1

Fibrose pulmonar idiopática: conceito, clínica e exame físico

Answer 1

• Doença pulmonar crônica que acomete o interstício causando fibrose progressiva dos pulmões
• Idade maior de 40 anos (principalmente 60 anos);
• Sem acometimento de outros órgãos;
• Sem causa conhecida;
• FR mais comum: tabagismo

• CLÍNICA: Dispneia progressiva sem variabilidade; Tosse persistente e seca.
• EXAME FÍSICO: Taquipneia, dessaturação, estertores finos bibasais, baqueteamento digital

Question 2

Fibrose pulmonar idiopática: padrão tomográfico

Answer 2

Padrão tomográfico: PIU (pneumonia intersticial usual)

• PIU (definitivo);
• PIU provável;
• Indeterminado para PIU;
• Diagnóstico alternativo a FPI;
• Ausência de achados intersticiais.

Question 3

Fibrose pulmonar idiopática: PIU definitivo

Answer 3

• presença de Infiltrado reticular, Bronquiolectasias e bronquiectasias de tração e Faveolamento.

• Faveolamento com predomínio basal e subpleural e de distribuição heterogênea;

• Ausência de achados que sugerem diagnóstico alternativo.

Question 4

Fibrose pulmonar idiopática: PIU provável

Answer 4

Semelhante ao PIU definitivo, mas não tem um Faveolamento muito pronunciado

Question 5

Fibrose pulmonar idiopática: indeterminado para PIU

Answer 5

• presença de Infiltrado reticular SÚTIL,

Não vê bronquiolectasias e bronquiectasias de tração e nem faveolamento.

Question 6

Achados tomograficos compatíveis com diagnósticos alternativos de Fibrose pulmonar idiopática

Answer 6

• Cistos;
• Nódulos;
• Consolidação;
• Predomínio de vidro fosco / Mosaico com aprisionamento;
• Localização em região superior ou média dos pulmões;
• Espessamento, placa ou derrame pleural;
• Linfonodomegalia extensa;
• Predomínio peribroncovascular, perilinfático;
• poupando região justapleural.

Question 7

Fibrose pulmonar idiopática: critérios diagnóstico

Answer 7

1) Exclusão de outras causas de doença pulmonar intersticial:
- Pneumonite de hipersensibilidade / Pneumoconioses;
- Radioterapia;
- Relacionado a drogas (quimioterapias, amiodarona, metotrexate, etc);
- Colagenoses (artrite reumatoide, esclerodermia, poli/dermatomiosite,
DMTC, Sjögren, etc).

+

2) Combinação de achados tomográficos e histológicos
- Histologia: Fibrose densa com distorção arquitetural; localização parasseptal / subpleural; focos fibroblásticos; faveolamento.

TC COM PIU DEFINITIVO, NA AUSÊNCIA DE AUTOANTICORPOS POSITIVOS E EXPOSIÇÃO DOCUMENTADA, A BIÓPSIA NÃO É NECESSÁRIA PARA FECHAR DIAGNÓSTICO

Question 8

Fibrose pulmonar idiopática: tratamento

Answer 8

ANTIFIBRÓTICOS (nintedanibe, pirfenidona)

• Redução da velocidade de progressão da doença (~45%);
• Possível redução das exacerbações;
• Possível redução da mortalidade.

CESSAR O TABAGISMO

Question 9

Fibrose pulmonar idiopática: complicações

Answer 9

• Exacerbações;
• Insuficiência respiratória crônica;
• Hipertensão pulmonar grupo 3;
• Câncer de pulmão (~5x mais);
• Óbito

Question 10

Pneumonite por hipersensibilidade

Answer 10

• classificada em aguda, subaguda ou crônica

AGUDA:
- Semelhante a um quadro gripal: dispneia, fadiga e tosse;
- Início dos sintomas 4-8hs após exposição
- Recuperação espontânea
- Diagnóstico equivocado de pneumonias de repetição.

SUBAGUDA:
- exposição menos intensa, porém contínua
- lesões reversíveis em TC

CRÔNICA:
- destruição arquitetural. Pode ter fibrose e faveolamento

Question 11

Pneumonite por hipersensibilidade crônica: características gerais

Answer 11

• Doença pulmonar crônica;
• Acomete o interstício e a via aérea;
• Duas formas (não fibrótica e fibrótica);
• Sem acometimento de outros órgãos;
• Reação de hipersensibilidade (tipo III/IV);
• Causas conhecidas (antígenos inalados): principalmente ambientes úmidos e criação de pássaros
• Susceptibilidade pessoal.

Question 12

Pneumonite por hipersensibilidade crônica: clínica

Answer 12

• Dispneia e tosse (“aguda”, progressiva, recorrente);
• Piora com exposição, melhora com afastamento.
• Exame físico: Taquipneia, dessaturação, estertores finos; grasnido (sibilo inspiratório); baqueteamento digital.
• Ausência de sinais clínicos relacionados a outras DPI.

Question 13

Pneumonite por hipersensibilidade crônica: padrão tomográfico

Answer 13

• Distribuição difusa;
• Variantes: terço médio e superior, peribroncovascular.

Acometimento do parênquima:
• Vidro fosco;
• Nódulos centrolobulares < 5mm

Acometimento da via aérea:
• Aprisionamento aéreo.

Alterações fibrogênicas nítidas:
• Infiltrado reticular;
• Bronquiectasias/bronquiolectasias de tração;
• Distorção arquitetural;
• Faveolamento (achado não predominante).

Question 14

Pneumonite por hipersensibilidade crônica: diagnóstico

Answer 14

Clínica + TC

Dúvida: Lavado broncoalveolar
- Linfocitose
>20% (sens 69% / esp 61%);
>40% (sens 41% / esp 93%).
Relação CD4/CD8 < 1, clássico porém não é obrigatório!

Padrão ouro para o diagnóstico: histologia

Question 15

Pneumonite por hipersensibilidade crônica: tratamento

Answer 15

Evitar exposição ao antígeno
+
Imunossupressores (corticoide, micofenolato, azatioptina)

Antifibróticos (nintedanibe, pirfenidona)
• Redução da velocidade de progressão da doença.
• não é muito consolidado no tto

Question 16

Sarcoidose: conceitos

Answer 16

• Doença sistêmica;
• Principal local acometido: Pulmão (95%);
• Autolimitada, crônica, crônica progressiva (25%);
• Sem causa conhecida;
• Idade entre 20-60 anos.

Question 17

Sarcoidose: clínica

Answer 17

• 50% são assintomáticos (diagnóstico incidental).

Acometimento pulmonar e/ou LINFONODO HILAR e mediastinal
• Dispneia, tosse;
• Sintomas constitucionais (fadiga, febre, perda de peso);
• EF pobre.

Question 18

Sarcoidose: acometimento extra pulmonar

Answer 18

• Pele: pápulas, nódulos, placas, lupus pernio, eritema nodoso;
• Ocular: uveite, ceratoconjuntivite seca;
• Via aérea superior: linfadenopatia cervical, acometimento laríngeo;
• Cardíaco: arritmias, cardiomiopatia;
• Hepático: hepatomegalia, alteração de TGO/TGP/FA/GGT;
• Musculoesquelético: poliartrite aguda, artrite crônica, miosite;
• Renal: hipercalciúria > hipercalcemia, nefrocalcinose e nefrolitíase;
• Neurológico: encefalopatia, meningite granulomatosa, acometimento de nervos periféricos.

Question 19

Sarcoidose: diagnóstico

Answer 19

• VHS e PFR aumentados
• anemia de doença crônica
• aumento de marcador ECA (enzima conversora de angiotensina)
• acometimento intersticial pulmonar fibrotico ou não fibrotico
• adenopatia hilar bilateral
• biópsia pulmonar ou lavado broncoalveolar
• histologia; granulosa não necrótico

Question 20

Sarcoidose: tto

Answer 20

Imunossupressor
- principal: Corticoide
- quando não tratar: assintomáticos respiratório estagio I/ ll /III, sem acometimento extrapulmonar e sem sintomas constitucionais. -> ou seja, os acidentais

Corticoide inalatório: resultados duvidosos.

Outros imunossupressores (<10%)
- Metotrexate, azatioprina, micofenolato, leflunomida;
- Inibidores de TNF;

Antifibróticos (nintedanibe, pirfenidona)
- Sob investigação: possível redução da velocidade de progressão da doença (estagio IV).

Question 21

Pneumonia Intersticial não especifica (PINE)

Answer 21

• Doença pulmonar crônica;
• Acomete o interstício;
• Várias causas conhecidas.
• Raramente idiopática
• Sem acometimento sistêmico

Question 22

PINE: etiologias

Answer 22

Doenças do tecido conjuntivo:
• Polimiosite/Dermatomiosite (~80%);
• Esclerose sistêmica (~78%);
• Sjögren (~50%);
• Artrite reumatoide (~14%);
• Vasculites ANCA associadas.

Reação por drogas: Amiodarona, Metotrexate; Nitrofurantoina; Estatinas.

Question 23

PINE: TC

Answer 23

• Vidro fosco (>95%);
• Infiltrado reticular;
• Bronquiectasia/Bronquiolectasia de tração;
• Faveolamento (achado raro);
• Distribuição: basal, periférica, alguma simetria;
• “Subpleural sparing” (~20%).

Question 24

PINE: diag

Answer 24

• Colagenose + TC tórax típica
• Reação por droga + TC tórax típica
• Outras situações ou TC não típica: fazer biópsia