Doenca Pulmonar Intersticial Flashcards
Fibrose pulmonar idiopática: conceito, clínica e exame físico
• Doença pulmonar crônica que acomete o interstício causando fibrose progressiva dos pulmões
• Idade maior de 40 anos (principalmente 60 anos);
• Sem acometimento de outros órgãos;
• Sem causa conhecida;
• FR mais comum: tabagismo
• CLÍNICA: Dispneia progressiva sem variabilidade; Tosse persistente e seca.
• EXAME FÍSICO: Taquipneia, dessaturação, estertores finos bibasais, baqueteamento digital
Fibrose pulmonar idiopática: padrão tomográfico
Padrão tomográfico: PIU (pneumonia intersticial usual)
• PIU (definitivo);
• PIU provável;
• Indeterminado para PIU;
• Diagnóstico alternativo a FPI;
• Ausência de achados intersticiais.
Fibrose pulmonar idiopática: PIU definitivo
• presença de Infiltrado reticular, Bronquiolectasias e bronquiectasias de tração e Faveolamento.
• Faveolamento com predomínio basal e subpleural e de distribuição heterogênea;
• Ausência de achados que sugerem diagnóstico alternativo.
Fibrose pulmonar idiopática: PIU provável
Semelhante ao PIU definitivo, mas não tem um Faveolamento muito pronunciado
Fibrose pulmonar idiopática: indeterminado para PIU
• presença de Infiltrado reticular SÚTIL,
Não vê bronquiolectasias e bronquiectasias de tração e nem faveolamento.
Achados tomograficos compatíveis com diagnósticos alternativos de Fibrose pulmonar idiopática
• Cistos;
• Nódulos;
• Consolidação;
• Predomínio de vidro fosco / Mosaico com aprisionamento;
• Localização em região superior ou média dos pulmões;
• Espessamento, placa ou derrame pleural;
• Linfonodomegalia extensa;
• Predomínio peribroncovascular, perilinfático;
• poupando região justapleural.
Fibrose pulmonar idiopática: critérios diagnóstico
1) Exclusão de outras causas de doença pulmonar intersticial:
- Pneumonite de hipersensibilidade / Pneumoconioses;
- Radioterapia;
- Relacionado a drogas (quimioterapias, amiodarona, metotrexate, etc);
- Colagenoses (artrite reumatoide, esclerodermia, poli/dermatomiosite,
DMTC, Sjögren, etc).
+
2) Combinação de achados tomográficos e histológicos
- Histologia: Fibrose densa com distorção arquitetural; localização parasseptal / subpleural; focos fibroblásticos; faveolamento.
TC COM PIU DEFINITIVO, NA AUSÊNCIA DE AUTOANTICORPOS POSITIVOS E EXPOSIÇÃO DOCUMENTADA, A BIÓPSIA NÃO É NECESSÁRIA PARA FECHAR DIAGNÓSTICO
Fibrose pulmonar idiopática: tratamento
ANTIFIBRÓTICOS (nintedanibe, pirfenidona)
• Redução da velocidade de progressão da doença (~45%);
• Possível redução das exacerbações;
• Possível redução da mortalidade.
CESSAR O TABAGISMO
Fibrose pulmonar idiopática: complicações
• Exacerbações;
• Insuficiência respiratória crônica;
• Hipertensão pulmonar grupo 3;
• Câncer de pulmão (~5x mais);
• Óbito
Pneumonite por hipersensibilidade
- classificada em aguda, subaguda ou crônica
AGUDA:
- Semelhante a um quadro gripal: dispneia, fadiga e tosse;
- Início dos sintomas 4-8hs após exposição
- Recuperação espontânea
- Diagnóstico equivocado de pneumonias de repetição.
SUBAGUDA:
- exposição menos intensa, porém contínua
- lesões reversíveis em TC
CRÔNICA:
- destruição arquitetural. Pode ter fibrose e faveolamento
Pneumonite por hipersensibilidade crônica: características gerais
• Doença pulmonar crônica;
• Acomete o interstício e a via aérea;
• Duas formas (não fibrótica e fibrótica);
• Sem acometimento de outros órgãos;
• Reação de hipersensibilidade (tipo III/IV);
• Causas conhecidas (antígenos inalados): principalmente ambientes úmidos e criação de pássaros
• Susceptibilidade pessoal.
Pneumonite por hipersensibilidade crônica: clínica
- Dispneia e tosse (“aguda”, progressiva, recorrente);
- Piora com exposição, melhora com afastamento.
- Exame físico: Taquipneia, dessaturação, estertores finos; grasnido (sibilo inspiratório); baqueteamento digital.
- Ausência de sinais clínicos relacionados a outras DPI.
Pneumonite por hipersensibilidade crônica: padrão tomográfico
• Distribuição difusa;
• Variantes: terço médio e superior, peribroncovascular.
Acometimento do parênquima:
• Vidro fosco;
• Nódulos centrolobulares < 5mm
Acometimento da via aérea:
• Aprisionamento aéreo.
Alterações fibrogênicas nítidas:
• Infiltrado reticular;
• Bronquiectasias/bronquiolectasias de tração;
• Distorção arquitetural;
• Faveolamento (achado não predominante).
Pneumonite por hipersensibilidade crônica: diagnóstico
Clínica + TC
Dúvida: Lavado broncoalveolar
- Linfocitose
>20% (sens 69% / esp 61%);
>40% (sens 41% / esp 93%).
Relação CD4/CD8 < 1, clássico porém não é obrigatório!
Padrão ouro para o diagnóstico: histologia
Pneumonite por hipersensibilidade crônica: tratamento
Evitar exposição ao antígeno
+
Imunossupressores (corticoide, micofenolato, azatioptina)
Antifibróticos (nintedanibe, pirfenidona)
• Redução da velocidade de progressão da doença.
• não é muito consolidado no tto
Sarcoidose: conceitos
• Doença sistêmica;
• Principal local acometido: Pulmão (95%);
• Autolimitada, crônica, crônica progressiva (25%);
• Sem causa conhecida;
• Idade entre 20-60 anos.
Sarcoidose: clínica
• 50% são assintomáticos (diagnóstico incidental).
Acometimento pulmonar e/ou LINFONODO HILAR e mediastinal
• Dispneia, tosse;
• Sintomas constitucionais (fadiga, febre, perda de peso);
• EF pobre.
Sarcoidose: acometimento extra pulmonar
• Pele: pápulas, nódulos, placas, lupus pernio, eritema nodoso;
• Ocular: uveite, ceratoconjuntivite seca;
• Via aérea superior: linfadenopatia cervical, acometimento laríngeo;
• Cardíaco: arritmias, cardiomiopatia;
• Hepático: hepatomegalia, alteração de TGO/TGP/FA/GGT;
• Musculoesquelético: poliartrite aguda, artrite crônica, miosite;
• Renal: hipercalciúria > hipercalcemia, nefrocalcinose e nefrolitíase;
• Neurológico: encefalopatia, meningite granulomatosa, acometimento de nervos periféricos.
Sarcoidose: diagnóstico
- VHS e PFR aumentados
- anemia de doença crônica
- aumento de marcador ECA (enzima conversora de angiotensina)
- acometimento intersticial pulmonar fibrotico ou não fibrotico
- adenopatia hilar bilateral
- biópsia pulmonar ou lavado broncoalveolar
- histologia; granulosa não necrótico
Sarcoidose: tto
Imunossupressor
- principal: Corticoide
- quando não tratar: assintomáticos respiratório estagio I/ ll /III, sem acometimento extrapulmonar e sem sintomas constitucionais. -> ou seja, os acidentais
Corticoide inalatório: resultados duvidosos.
Outros imunossupressores (<10%)
- Metotrexate, azatioprina, micofenolato, leflunomida;
- Inibidores de TNF;
Antifibróticos (nintedanibe, pirfenidona)
- Sob investigação: possível redução da velocidade de progressão da doença (estagio IV).
Pneumonia Intersticial não especifica (PINE)
• Doença pulmonar crônica;
• Acomete o interstício;
• Várias causas conhecidas.
• Raramente idiopática
• Sem acometimento sistêmico
PINE: etiologias
Doenças do tecido conjuntivo:
• Polimiosite/Dermatomiosite (~80%);
• Esclerose sistêmica (~78%);
• Sjögren (~50%);
• Artrite reumatoide (~14%);
• Vasculites ANCA associadas.
Reação por drogas: Amiodarona, Metotrexate; Nitrofurantoina; Estatinas.
PINE: TC
• Vidro fosco (>95%);
• Infiltrado reticular;
• Bronquiectasia/Bronquiolectasia de tração;
• Faveolamento (achado raro);
• Distribuição: basal, periférica, alguma simetria;
• “Subpleural sparing” (~20%).
PINE: diag
- Colagenose + TC tórax típica
- Reação por droga + TC tórax típica
- Outras situações ou TC não típica: fazer biópsia
