DOENÇA CELÍACA Flashcards
Doença celíaca
Doença inflamatória crônica imunomediada do intestino delgado causada pela sensibilidade ao glúten em indivíduos geneticamente suscetíveis.
Sensibilidade ao glúten não celíaco
Doença com os mesmos sintomas da doença celíaca - sem interação com o sistema imune e não possui destruição das vilosidades do intestino.
Qual parte do intestino delgado a doença celíaca afeta preferencialmente?
Duodeno e jejuno proximal.
Glúten
Dão liga e elasticidade aos alimentos;
Prolamina + gluteninas;
Prolaminas que geram toda resposta inflamatória.
Doença celíaca é uma doença predominante de qual idade?
Lactantes, porém vem crescendo o diagnóstico em idades mais avançadas.
Possui leve predominância em qual sexo?
Feminino.
Iceberg celíaco
Muitos pacientes são subdiagnosticados ou não diagnosticados - ficar atento em pacientes assintomáticos com história familiar e pacientes com diagnósticos de SII, intolerância a lactose.
Doença celíaca é uma doença de pacientes magros e desnutridos. Verdadeiro ou falso?
Falso. Pode haver doença celíaca em pacientes obesos ou com sobrepeso, além de excesso de peso não estar ligado a desnutrição.
Quais são os principais fatores de risco para o desenvolvimento da doença celíaca?
Situações que geram um gatilho no sistema imunológico em pacientes com pré disposição genética;
1. Infecções na infância;
2. Cirurgias abdominais;
3. Alguns medicamentos;
Em qual idade é seguro expor a criança ao glúten?
Não se sabe ao certo em qual idade é seguro para evitar o desenvolvimento da doença celíaca, porém a SBP recomenda de 6 a 12 meses.
É uma doença com maior predisposição em pacientes que possuem parentes de 1º grau com a doença. Verdadeiro e falso?
Verdadeiro.
Quais são os 3 fatores que estão presentes na patogênese da doença celíaca?
Fatores genéticos + fatores ambientais + fatores imunológicos.
Fator ambiental desencadeador e mantenedor das alterações
Glúten.
Fator genético
Forte associação com MHC LHA DQ2 e DQ8;
Possui alta relação com outras doenças autoimunes - DM1 e doença de Hashimoto.
Todos os pacientes que possuem MHC LHA DQ2 e DQ8 são celíacos?
Não. 30 a 40% dos indivíduos podem apresentar esses genes e não ter a doença. Variante HLA é um fator necessário, mas não suficiente para desenvolver a doença.
Patogênese relaciona ao fator imunológico
Ingestão do glúten –> absorvido nos enterócitos do intestino delgado - nas prostações de prolaminas (gliadina) - ação da enzima transglutaminase que quebra a gliadina em vários substratos sendo um deles o ácido glutâmico, por meio da deamidação - que possui afinidade pelo MHC HLA DQ2 e DQ8 –> ligam e apresentam para os linfócitos T = ativar citocinas, interleucinas e anticorpos = começa toda cascata inflamatória e destruição tecidual do intestino por infiltração tecidual intensa.
Manifestações clínicas tipícas (7)
- Diarreia - perda das vilosidades do intestino;
- Perda ponderal;
- Anemia;
- Deficiência de vitamina lipossolúvel;
- Fadiga;
- Distensão abdominal e dor;
- Estomatite aftosa;
Quais são as características da diarreia por doença celíaca?
Episódicas e geralmente pós prandiais - não costumam acontecer de noite.
Grande maioria dos pacientes são assintomáticos ou oligossintomáticos. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro.
Manifestações clínicas atípicas
- Hipoesplenismo - TC ou ECO prévia;
- Equimose e petéquias;
- Distúrbios osteo metabólicos;
- Sintomas neurológicos, principalmente cefaleia;
- Depressão e ansiedade;
- Amenorreia;
- Alteração leve de TGO e TGP;
- Constipação;
Doença celíaca refratária
Atrofia das vilosidades com hiperplasia de criptas e aumento dos linfócitos intraepiteliais - por mais de 12 meses, com dieta rígida sem glúten.
Dermatite herpetiforme
Doença celíaca de pele - principalmente em crianças;
TTO: dieta sem glúten e dapsona (para melhora da lesão, não tem efeito em dano intestinal).
Quais são as principais complicações da doença celíaca?
- Anemia - deficiencia de ferro ou ácido fólico;
- Osteomalacia e osteoporose - devido a hipocalcemia;
- Jejunite ulcerativa - manifestação precoce de malignidade;
- Linfoma do intestino delgado - principal fator de risco é a inflamação por muitos anos;
- Carcinomas de TGI;
Diagnóstico
Conjunto de sinais e sintomas + sorologias positivas + biopsia com confirmação de atrofia de vilosidades.
Para fazer os exames de sorologia, os pacientes não podem estar ingerindo glúten. Verdadeiro ou falso?
Falso. Todas sorologias são dependente da ingestão de glúten.
Anticorpo antigliadina
Exame caro;
Indicado para crianças de até 18 meses;
Níveis normais não excluem DC;
Anticorpo antiendomisio
Exame mais específico e caro = alta acurácia diagnóstica;
Anticorpo presente na camada da musculatura lisa do intestino delgado - correlaciona com gravidade da lesão e são gerados na cascata inflamatória;
Anticorpo antitransglutaminase
Exame de escolha para diagnóstico e acompanhamento - mais sensível e barato;
Antitransglutaminase interfere na matriz extracelular e nos mecanismos de reparação tecidual.
Como se realiza da triagem da doença celíaca
- Dosagem de IgA sérico + antitransglutaminase IgA;
- Se sorologia positiva = biopsia de duodeno.
Quais exames de realiza caso o paciente tenha deficiência de IgA?
- Anti transglutaminase IgG + anti gliadina IgG;
Qual exame se solicita em caso de dúvida diagnóstica?
Anti endomisio - teste caro
Em qual situação se leva o paciente para EDA + biopsia com sorologia negativa?
Quando a clínica é muito sugestiva = paciente com diarreia crônica, anemia por deficiência de ferro, sintomas GI com história familiar positiva, dermatite hepetiforme, atrofia das vilosidades e ileocolonoscopia.
Características visualizadas na EDA
Duodeno com fissura ou aspecto serrilhado;
Redução das pregas;
LEMBRAR: mucosa endoscópica normal não afasta doença celíaca;
4 biópsias no duodeno e 2 no bulbo;
Graduação de Marsh
0 = vilosidade normais;
1 = duodenite linfocíticas - início da infiltração de linfócitos;
2 = hiperplasia de criptas + infiltração de linfócitos;
3 = atrofia das vilosidades - subdivididos em 3A, 3B e 3C;
4 = atrofia severa;
Em qual classificação de March se indica doença celíaca?
March 3
O que realizar quando há uma sorologia positiva com biopsia normal?
Pode repetir biópsia ou haver um anticorpo falsamente elevado (principalmente quando não há uma elevação 10x do valor de referência);
HLA positivo + biopsia normal
Indica doença celíaca em potencial = ainda não ocorreu atrofia das vilosidades.
Sorologia negativa + biopsia com March 3
Doença celíaca soro negativa - 15% dos pacientes -> pode indicar início da doença ou paciente com uso de corticoide;
Reviso biopsia, solicito HLA MQ2 e MQ8 e tto empírico (3 a 6 meses de dieta sem glúten);
Exame de rastreio em parentes de 1º grau
Solicitar HLA MQ2 e MQ8
Tratamento
Dieta isenta de glúten;
Tto multidisciplinar: gastrenterologia e nutricionista
Quais exames solicitar no diagnóstico?
Zinco, cobre, vitamina B12, vitamina D, ferro, cálcio, magnésio e TSH;
Densitometria óssea;
Em quanto tempo demora para ocorrer a normalização da sorologia?
6 a 12 meses.
Em quanto tempo demora para ocorrer a normalização da mucosa?
2 anos;
Respondedores lentos = 5 anos.
