Distúrbios Primários da Bilirrubina Flashcards

1
Q

Quais os distúrbios primários da bilirrubina INDIRETA?

A

Gilbert
Crigler-Najjar

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Q

Quais os distúrbios primários da bilirrubina DIRETA?

A

Dubin-Johnson
Rotor

D i R eta

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3
Q

O que é doença de Meulengracht?

A

Epônimo da síndrome de Gilbert

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4
Q

O que é a síndrome de Gilbert?

A

Deficiência leve da GT (glucoroniltransferase)

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5
Q

Qual enzima é deficiente em Gilbert e Crigler?

A

Glucoroniltransferase

(GT)

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6
Q

Qual droga ajuda o fígado a conjugar bilirrubinas e é o tratamento de Crigler-Najjar?

A

FENOBARBITAL !

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7
Q

A hiperbilirrubinemia de Gilbert é alta?

A

Não

Em geral < 4 mg/dL

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8
Q

Qual quimioterápico depende da GT para funcionar e portanto pode ser especialmente tóxico em Gilbert?

A

IRINOTECANO

principal sintoma: diarreia

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9
Q

O que é a síndrome de Crigler-Najjar?

A

Deficiente grave ou total da enzima GT.

Tipo1: Def Total = kernicterus = Tx hepático

Tipo2: Def Parcial = tratamento com fenobarbital

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10
Q

Qual tratamento para Dubin Johnson e Rotor?

A

Conservador, amigo.

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11
Q

Qual proteína está mutada nos pacientes com Dubin-Johnson?

A

MRP2

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