Distúrbios do crescimento - Puberdade

Question 1

Como se dá a fisiologia hormonal da puberdade?

Answer 1

Hipotálamo
- GnRh: secreção pulsátil

Hipófise
- LH: estimula ovário a produzir estrogênio, e testículo a produzir testosterona
- FSH: estimula desenvolvimento folicular no ovário e espermatogênese nos testículos

Question 2

Qual o marco inicial da gonadarca?

Answer 2

Início da produção de androgênios (estrogênio e testosterona) pelas gônadas

Question 3

Qual o grande marco da adrenarca? Qual o seu principal marcador?

Answer 3

Promove a pilificação, mesmo antes da ação dos esteroides

• Principal marcador: sulfado de DHEA

Question 4

Em qual faixa etária se inicia a puberdade fisiológica?

Answer 4

Meninas: 8 - 13 anos
Meninos: 9 - 14 anos

Question 5

Discorra sobre a ginecomastia na puberdade do sexo masculino

Answer 5

• Pode ser evento fisiológico
• Até 70% dos meninos terão algum grau de ginecomastia
• Involução em 2 a 3 anos
• Pode ser uni ou bilateral
• Se tiver trazendo muita repercussão psicossical: retirar glândula mamária

Question 6

Quais as fases do crescimento puberal?

Answer 6

1. Peripuberal: crescimento mínimo
2. Aceleração do crescimento: maior pico –> meninas: M3 // meninos: G4
3. Desaceleração do crescimento

Question 7

Qual a característica do crescimento puberal?

Answer 7

Centrípeta e distal -> proximal

Primeiro crescem as mãos e os pés → braços e pernas → tronco

Question 8

Como é feito o estadiamento puberal de Tanner para meninas? Defina características das fases.

Answer 8

M1: pré puberal
M2: presença de broto mamário –> telarca
- Fase inicial da puberdade feminina (primeiro achado)
M3: aumento da mama e da aréola
- Pico de crescimento feminino
M4: sinal do duplo contorno
- Acontece a menarca (2 anos após a telarca)
M5: mama adulta

P1: ausência de pêlos
P2: pêlos lisos e finos
- Pubarca
P3: pêlos encaracolados, com distribuição na sínfise púbica
P4: pêlos tipo adulto, mas não atingem raiz da coxa
P5: pêlos atingem raiz da coxa

Question 9

Como é a sequência do desenvolvimento puberal feminino?

Answer 9

TPM

1. Telarca
2. Pubarca
3. Menarca

Question 10

Como é feito o estadiamento puberal de Tanner para meninos? Defina características das fases.

Answer 10

G1: genitália infantil
G2: crescimento testicular (≥4ml)
- Início da puberdade masculina
G3: início do crescimento do pênis em comprimento
G4: crescimento do pênis em comprimento e diâmetro
- pico do crescimento masculino
- espermarca
G5: pênis adulto

P1: ausência de pêlos
P2: pêlos lisos e finos
P3: pêlos encaracolados, na sínfise púbica
P4: pêlos abundantes, mas não atingem raiz da coxa
P5: pêlos atingem raiz da coxa

Question 11

Como caracterizar puberdade precoce?

Answer 11

Presença de sinais puberais + aumento da velocidade de crescimento em:
- Meninas < 8 anos
- Meninos < 9 anos

Question 12

Defina a consequência ponderoestatural da puberdade precoce.

Answer 12

Alta estatura na infância (velocidade de crescimento aumentada), porém com rápido fechamento da metáfise óssea. Isso faz com que tenha baixa estatura na vida adulta.

Question 13

Como classificar uma puberdade precoce em central e periférica?

Answer 13

• Central: dependente do estímulo de GnRH
• Periférica: sem estímulo de GnRH

Question 14

Qual a principal causa de puberdade precoce entre os sexos?

Answer 14

• Meninas: idiopática
• Meninos: lesão de SNC

Question 15

Dentre as causas de lesão do SNC causadoras de puberdade precoce, qual a mais comum? Qual a clínica?

Answer 15

Hamartoma hipotalâmico

• Puberdade precoce + crises epilépticas gelásticas (crises de riso)

Question 16

Como é feito o diagnóstico de puberdade precoce central?

Answer 16

Dosagem de gonadotrofinas (LH é a mais sensível)

• em geral, o LH estará muito aumentado (sinal que o eixo está ativado –> central)
• entretanto, níveis normais de LH não excluem possibilidade de puberdade central. Para isso, deveria ser feito teste de estímulo com GnRH (aumentos muito acentuados de LH indicam hiperativação do eixo)

Question 17

A puberdade precoce _____ é sempre _____ , ou seja, o paciente só desenvolve caracteres do seu próprio sexo.

Já a puberdade precoce _____ pode ser tanto ____ , como _____ , onde o paciente pode desenvolver caracteres tanto do seu sexo, como do sexo oposto.

Answer 17

A puberdade precoce central é sempre isossexual , ou seja, o paciente só desenvolve caracteres do seu próprio sexo.

Já a puberdade precoce periférica pode ser tanto isossexual , como heterossexual , onde o paciente pode desenvolver caracteres tanto do seu sexo, como do sexo oposto.

Question 18

Qual a tríade clássica da Sd de McCune-Albright e a que ela está relacionada?

Answer 18

Está relacionada à puberdade precoce periférica

Tríade clássica:
- Puberdade precoce
- Manchas café com leite
- Displasia fibrocística poliostótica

Question 19

Criança de 3 anos estava em tratamento para leucemia. Passa a desenvolver quadro de desenvolvimento das mamas. O que explica isso?

Answer 19

Puberdade precoce central induzida por radioterapia / QT

Question 20

Na puberdade precoce periferica, em geral a doença possui quais origens possíveis?

2

Answer 20

1. Gonadal
   - Tumores gonadais
   - Cistos ovarianos
2. Suprarrenal
   - Tumor adrenal
   - Hiperplasia adrenal congênita

Question 21

Na avaliação de paciente com puberdade precoce, qual exame de rotina a ser solicitado? Qual a possível alteração?

Answer 21

Definição da idade óssea (estará aumentada)

• IO > IE > IC

Question 22

Qual o tratamento da puberdade precoce?

Answer 22

1. Tratar causa base
2. Puberdade central: análogo de GnRH –> inibição do eixo por liberação contínua de GnRH (e não pulsátil)

Question 23

Como diferenciar um caso de puberdade precoce (patológica) de variante benigna do desenvolvimento puberal?

Answer 23

Determinas velocidade de crescimento!

• Puberdade precoce patológica: VC aumentada + alteração puberal
• Variante benigna: VC normal + alteração puberal

Question 24

Quais as possíveis variantes benignas da puberdade?

2

Answer 24

Telarca precoce isolada
- Primeiros 2 anos
- Só telarca e mais nada
- CD: acompanhamento

Adrenarca precoce
- Pilificação, acne, odor axilar
- Diag diferencial: Hiperp adrenal congênita
- CD: excluir causas patológicas

Question 25

Qual enzima está comumente defasada na Hiperplasia Adrenal Congênita?

Answer 25

21 hidroxilase

Question 26

Qual o marcador sérico da Hiperplasia Adrenal Congênita?

Answer 26

17-OH-progesterona (níveis aumentados)