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Hematologia > Distúrbios da Hemostasia Secundária > Flashcards

Distúrbios da Hemostasia Secundária Flashcards

1
Q

Qual o objetivo da hemostasia secundária?

A

Formar uma rede de fibrina sobre o tampão plaquetário, impendindo que este seja levado pela corrente sanguínea.

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2
Q

Quais são os exames laboratoriais utilizados para avaliar a cascata de coagulação, isto é, a hemostasia secundária (3)?

A
  1. Tempo de trombiplastia parcial ativado (PTT, PTTa, TTPa são todos sinônimos)
  2. Tempo de atividade da protrombina (TP ou TAP)
  3. Razão normatizada internacional (RNI ou INR)
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3
Q

A cascata de coagulação é uma sequência de reações químicas que pode ser dividida em 3 vias. Quais são elas?

A
  1. Via extrínseca
  2. Via intrínseca
  3. Via comum
    Obs: via intrínseca e extrínseca ativam a via comum, que leva à formação da rede de fibrina
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4
Q

Qual o exame que indica alteração na via intrínseca da cascata de coagulação?

A

O TTPa

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5
Q

Qual o exame que indica alteração na via extrínseca da cascata de coagulação?

A

O TP corrigido pelo RNI

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6
Q

Quais exames estão alterados quando o distúrbio da coagulação está na via comum?

A

TTPa E TP corrigido pelo RNI

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7
Q

Quais são os fatores de coagulação importantes da via intrínseca (3)? Qual o nome da doença vinculada a deficiência de algum desses fatores?

A

Fatores VIII, IX, XI e XII.
A doença associada a deficiência de fatores VIII, IX ou XI é a hemofilia
Obs: a deficiência de fatoe XII NÃO CAUSA SANGRAMENTO!! É mais importante in vitro que in vivo

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8
Q

Qual o tipo de hemofilia associada a cada um dos fatores de coagulação da via intrínseca?

A

Fator VIII: hemofilia A
Fator IX: hemofilia B
Fator XI: hemofilia C

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9
Q

Qual das vias (intrínseca ou extrínseca) exerce papel mais relevante na coagulação in VIVO?

A

Via extrínseca. A intrínseca é mais significativa in vitro do que in vivo

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10
Q

Qual “gatilho” é adicionado ao tubo de ensaio quando se quer avaliar laboratorialmente a atividade da via extrínseca da cascata de coagulação?

A

A tromboplastina (é semelhante ao colágeno, que é o responsável pela ativação dessa via in vivo)

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11
Q

Qual o único fator de coagulação pertencente à via extrínseca? Que íon ativa esse fator?

A

Fator VII. É ativado pelo cálcio.

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12
Q

As vias intrínseca e a extrínseca (esta em maior proporção) atuam ativandona via comum. Qual é o primeiro fator de coagulação da via comum?

A

O fator X

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13
Q

Das vias intrínseca e extrínseca, qual é a via rápida?

A

A extrínseca, uma vez que tem apenas 1 fator de coagulação (VII) que age ativando o fator X da via comum.

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14
Q

Na via comum, o fator X, ima vez ativado (Xa), age estimulando qual reação? Quais substâncias mediam essa reação (2)?

A

O fator Xa ativa a protrombina (fator II) em TROMBINA (fator IIa). Essa reação é mediada pelo fator Va e pelo cálcio.

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15
Q

Qual é a função da trombina?

A

“Enfileirar” moléculas de fibrinogênio (fator I), formando a rede de fibrina

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16
Q

Além disso, a trombina (fator IIa), age ativando qual outro fator de coagulação? Qual a ação desse fator?

A

A trombina age ativando o fator XIII em XIIIa, que, por sua vez, age ancorando a rede de fibrina no vaso sanguíneo

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17
Q

A deficiência de qual fator de coagulação provoca sangramento SEM alteração nos exames laboratoriais (TAP e TTPa)? Por que?

A

A deficiência do fator XIIIa, uma vez que esse fator age após a formação da rede de fibrina, servindo para ancorá-la no vaso sanguíneo. Nos exames laboratoriais, o objetivo é observar o tempo que a rede de fibrina leva para ser formada. Após essa formação, no laboratório, não existe vaso nontubo de ensaio para que ocorra a ação desse fator

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18
Q

Qual o valor de TTPa considerado normal?

A

21 a 35 segundos.
Obs: pode ser expresso como uma razão, sendo o normal de 0,8 a 1,2

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19
Q

Qual o valor de TP considerado normal?

A

10 a 14 segundos (é menor que o tempo de referência do TTPa porque a via extrínseca é mais rápida que a intrínseca)

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20
Q

O que é o RNI (razão normatizada internacional)?

A

É uma forma de fazer com que haja um valor padronizado para avaliar o TP. Isso porque a tromboplastina, substância utilizada para ativar a via extrínseca no laboratório, pode ser de vários kits e ter diferentes potenciais de ativação da via extrínseca. Dessa forma, com um kit de tromboplastina que ativa mais a via extrínseca, um MESMO paciente teria um valor de TP MENOR (mais rápido) do que com outro kit. Por esse motivo, foi criado o RNI.

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21
Q

Dentre os distúrbios da hemostasia secundária, o problema pod eestar na via intrínseca, extrínseca ou na comum. Quais são as causas hereditárias dos distúrbios da via intrínseca?

A

São as hemofilias (A, B e C)

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22
Q

Qual a ordem das hemofilias, da mais para a menos comum?

A

1° Hemofilia A: 1:10.000 nascimentos
2° Hemofilia B: 1:100.000 nascimentos
3° Hemofilia C: 1:1.000.000 nascimentos

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23
Q

Como, tipicamente, se apresentam as hemofilias A e B?

A

Um MENINO com hematoma pós-vacina ou hemartrose.
Obs: as meninas com hemofilias A e B geralmente são só portadoras e não apresentam sangramentos

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24
Q

Como, tipicamente, se apresenta a hemofilia C?

A

Uma MENINA com sangramento menstrual mais acentuado

25
Q

Como se apresenta o laboratório nas hemofilias?

A

TTPa alargado com TP e INR normais

26
Q

Dentre os distúrbios da hemostasia secundária, o problema pode estar na via intrínseca, extrínseca ou na comum. Quais são as causas adquiridas dos distúrbios da via intrínseca?

A
  1. Uso de Heparina não fracionada (avalia-se a eficácia da anticoagulação justamente com a dosagem do TTPa, que espera-se estar alargado)
  2. Desenvolvimento de anticorpos contra os fatores da via intrínseca (“hemofilia adquirida”)
    Obs: a heparina de baixo peso molecular (enoxaparina) não precisa ter seu efeito monitorado (basta fazer a dose plena que infere-se que o paciente está anticoagulado). SE for monitorar, o certo é dosar fator Xa
27
Q

O mais comum nas hemofilias adquiridas é o desenvolvimento de anticorpos contra o fator VIII. Qual grupo tem maior tendência a desenvolver esse Ac?

A

Puérperas

28
Q

Dentre os distúrbios da hemostasia secundária, o problema pod eestar na via intrínseca, extrínseca ou na comum. Qual a causa hereditária dos distúrbios da via extrínseca?

A

Deficiência hereditária do faror VII (raríssimo!). Por isso, no distúrbio da via extrínseca, pensar mais em causas adquiridas.

29
Q

Como se apresenta o laboratório nos distúrbios da via extrínseca?

A

TTPa normal com TP e INR alargados

30
Q

Quais as causas adquiridas dos distúrbios da via extrínseca (4)?

A
  1. Uso de cumarínicos (varfarina): inibe a síntese dos fatores de coagulação dependentes de vitamina K
  2. Hepatopatia (fígado não produz fatores de coagulação)
  3. Colestase (não há absorção de vitamina K pelo TGI)
  4. Doença hemorrágica do RN
31
Q

Quais são os fatorea de coagulação dependentes de vitamina K?

A

II, VII, IX e X

32
Q

Se a vitamina K é necessária à produção de fatores pertencentes a todas as vias da cascata de coagulação e o fígado é o produtor de quase todos os fatores, por que o uso de cumarínicos, a hepatopatia e a colestase cursam com alargamento APENAS do TP (INR)?

A

Porque o fator VII tem menor MEIA VIDA. Logo, em situação de déficit da produção, ele é o primeiro a ficar deficiente, e o TP (INR) alarga primeiro. Em pacientes com hepatopatia crônica e uso crônico de cumarínicos, o TTPa PODE estar alargado também.

33
Q

Em um paciente internado com TP (INR) alargado, e sintomas de colestase, como diferenciar um quadro de insuficiência hepática de uma queda do INR associada à colestase?

A

Ofertar vitamina K por via PARENTERAL (1 a 3 dias). Se o TP(INR) normalizar, a causa é colestase, uma vez que a deficiência de fatores de coagulação fora causada por absorção deficiente de vitamina K. Se NÃO normalizar, é insuficiência hepática.

34
Q

Qual medida é feita após o nascimento para prevenir a doença hemorrágica do RN?

A

Aplicação de vitamina K IM
Obs: pensar em doença hemorrágica do RN em RNs de poucos dias de vida que apresentam sangramento (principalmente pelo coto umbilical) e nasceram SEM ASSISTÊNCIA PERINATAL

35
Q

Dentre os distúrbios da hemostasia secundária, o problema pode estar na via intrínseca, extrínseca ou na comum. Quais são os fatores de coagulação pertencentes à via comum (4)?

A

V, II, X e I.
Dica: “viixi!”

36
Q

Como se apresenta o laboratório nos distúrbios da via comum?

A

TTPa e TP (INR) ALARGADOS

37
Q

O distúrbio da hemostasia causado pela via comum é provocado pela deficiência ou disfunção de um fator específico, que é o mais consumido na cascata. Qual fator da via comum é o mais consumido na cascata de coagulação e que deve, portanto, ser dosado?

A

O fator I (fibrinogênio) e o mais consumido, uma vez que ele é que forma a rede de fibrina.

38
Q

Qual o valor plasmático normal de fibrinogênio?

A

200 - 400 mg/dL

39
Q

O fibrinogênio pode causar distúrbionda hemostasia se estiver deficiente ou se estiver disfuncional. Qual exame é utilizado para avaliar a funcionalidade do fibrinogênio?

A

O tempo de TROMBINA

40
Q

Qual o valor normal do tempo de trombina?

A

14 - 21 segundos

41
Q

Como estão os exames laboratoriais (dosagem de fibrinogênio e tempo de trombina) quando o fibrinogênio é deficiente? E quando ele é disfuncional?

A
  1. Deficiência de fibrinigênio: dosagem de fibrinogênio REDUZIDA E tempo de trombina ALARGADO.
  2. Disfunção de fibrinogênio: dosagem de fibrinogênio NORMAL e Tempo de trombina ALARGADO.
    Dessa forma, o tempo de trombina só serve para avaliar a função de fibrinogênio se a dosagem do fibrinogênio estiver NORMAL
42
Q

Qual a principal causa de distúrbio da hemostasia secundária em que o problema está na via comum?

A

CIVD (coagulação intravascular disseminada) – problema está no fator I (fibrinogênio)
Obs: existem outras causas, menos comuns, como deficiência dos fatores V e X.

43
Q

Qual é a fisiopatologia da CIVD?

A

Liberação de FATOR TECIDUAL na circulação. Esse fator tecidual é parecido com o colágeno, que é o “gatilho” da ativação tanto da hemostasia primária (plaquetas) quanto da hemostasia secundária (pela via extrínseca, que é a principal ativadora da via comum)

44
Q

Quais as consequências da presença do fator tecidual na circulação, na CIVD (5)?

A
  1. Toxicidade aos capilares: microangiopatia, cursando com anemia hemolítica microangiopática com esquizócitos
  2. Ligação de plaquetas ao fator tecidual com substequente apoptose das plaquetas: plaquetopenia e alargamento do tempo de sangramento
  3. Ativação da via extrínseca da cascata de coagulação (fator tecidual funciona como gatilho): consumo de todos os fatores de coagulação, o que cursa com PTT e TAP (INR) alargados, queda do fibrinogênio e tempo de trombina alargado
  4. Formação de microtrombos de fibrina com consequente isquemia sistêmica (causa de óbito na CIVD)
  5. Lise das redes de fibrina formadas pela ativação da cascata de coagulação (fibrinólise): aumento de produtos da degradação da fibrina (D-dímero elevado).
45
Q

Quais são as principais causas de CIVD (4)?

A
  1. Sepse (principalmente por gram- negativos)
  2. Choque
  3. Acidentes obstétricos
  4. Leucemia mieloide aguda (especialmente subtipo M3)
    Obs: existem DIVERSAS causas, sendo essas as principais
46
Q

Em paciente com clínica de distúrbio da hemostasia secundária (ex: hematoma, hemartrose), com TTPa E TP (RNI) normais, qual deve ser a hipótese diagnóstica?

A

Deficiência do fator XIII. O fator XIII “ancora” a rede de fibrina no vaso sanguíneo, de foema que sua ação não é identificável pelos testes laboratoriais

47
Q

Qual o teste que pode ser feito como triagem da deficiência do fator XIII? E como é feito diagnóstico da deficiência do fator XIII?

A
  1. Triagem: solubilização do coágulo em ureia 5 M ou em ácido monocloroacético
  2. Diagnóstico: dosagem de fator XIII
48
Q

Resumo dos distúrbios da hemostasia secundária.

A
49
Q

De forma geral, o tratamento dos distúrbios da hemostasia secundária é feito com a oferta intravenosa de fatores de coagulação. De que formas esses fatores podem ser ofertados (4)?

A
  1. Fatores isolados (são vários disponíveis, como VII, IX, X ,XI, XIII, I)
  2. Crioprecipitado
  3. Plasma
  4. Comolexo protrombínico
50
Q

Quais são os principais fatores de coagulação presentes no crioprecipitado (2)?

A
  1. Fator I (fibrinogênio)
  2. Fator VIII
    Obs: crioprecipitado também é RICO em fator de von-Willenbrand
51
Q

Quais são os fatores de coagulação presentes no plasma? Por que o plasma é menos utilizado atualmente para fins de reposição de fatores de coagulação?

A

TODOS.
O plasma é menos utilizado porque para repor oa fatores de coagulação pode ser necessário utilizar muita quantidade, o que pode causar hiperexpansão volêmica.

52
Q

Quais são os principais fatores de coagulação presentes no complexo protrombínico (4)?

A

O complexo protrombínico é rico em fatores dependentes de vitamina K (II, VII, IX e X)

53
Q

Se for identificado TTPa alargado em um paciente (por ex) e não há melhora com a oferta de plasma, em qual situação se deve pensar?

A

Nos casos de hemofilia adquirida (produção de anticorpos contra o fator de coagulação, tb chamados de inibidores de fator de coagulação). Dessa forma, não adianta dar o fator de coagulação!

54
Q

Em paciente que está em uso de cumarínico (varfarina) e, de repente, apresenta INR > 9-10 (muito acima da faixa terapêutica, que é 2-3) OU sangramento leve, qual deve ser a conduta (2)?

A
  1. Suspender a varfarina
  2. Oferta de vit K VO
    Obs: vários fatores podem interferir no INR em pacientes que usam varfarina (como usonde 1 cp a mais, interação com medicações ou alimentos)
55
Q

Em paciente que está em uso de cumarínico (varfarina) e, de repente, apresenta sangramento grave (ex: trauma) OU precisa de reversão aguda do efeito do cumarínico (ex: vai passar por cirurgia), qual deve ser a conduta (3)?

A
  1. Suspender a varfarina
  2. Administrar complexo protrombínico OU plasma (na ausência do complexo protrombínico)
  3. Oferta de vit K IV
56
Q

Em paciente que está em uso de heparina em dose plena (HNF OU HBPM) e apresenta TTPa alargado OU sangramento leve, qual deve ser a conduta?

A

Reduzir a infusão OU suspender a heparina.
Obs: a HNF é administrada via venosa e tem meia vida muito curta. Reduzir ou interromper o seu efeito é mais simples. A HBPM é administrada via subcutânea
Obs: existe um protocolo para redução de dose ou sispensão de heparina conforme o sangramento ou o TTPa

57
Q

Em paciente que está em uso de heparina em dose plena (HNF OU HBPM) e apresenta sangramento grave, qual deve ser a conduta (2)?

A
  1. Suspender a heparina
  2. Administrar o antídoto
58
Q

Qual é o antídoto das heparinas?

A

Sulfato de PROTAMINA

59
Q

Cada 1 mg de sulfato de protamina antagoniza qual quantidade de HNF? E de HBPM?

A

100 U de HNF e 1 mg de HBPM

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