Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Hematologia > Distúrbios da Hemostasia Secundária > Flashcards

Distúrbios da Hemostasia Secundária Flashcards

1
Q

Qual o objetivo da hemostasia secundária?

A

Formar uma rede de fibrina sobre o tampão plaquetário, impendindo que este seja levado pela corrente sanguínea.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Quais são os exames laboratoriais utilizados para avaliar a cascata de coagulação, isto é, a hemostasia secundária (3)?

A
  1. Tempo de trombiplastia parcial ativado (PTT, PTTa, TTPa são todos sinônimos)
  2. Tempo de atividade da protrombina (TP ou TAP)
  3. Razão normatizada internacional (RNI ou INR)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

A cascata de coagulação é uma sequência de reações químicas que pode ser dividida em 3 vias. Quais são elas?

A
  1. Via extrínseca
  2. Via intrínseca
  3. Via comum
    Obs: via intrínseca e extrínseca ativam a via comum, que leva à formação da rede de fibrina
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Qual o exame que indica alteração na via intrínseca da cascata de coagulação?

A

O TTPa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Qual o exame que indica alteração na via extrínseca da cascata de coagulação?

A

O TP corrigido pelo RNI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quais exames estão alterados quando o distúrbio da coagulação está na via comum?

A

TTPa E TP corrigido pelo RNI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Quais são os fatores de coagulação importantes da via intrínseca (3)? Qual o nome da doença vinculada a deficiência de algum desses fatores?

A

Fatores VIII, IX, XI e XII.
A doença associada a deficiência de fatores VIII, IX ou XI é a hemofilia
Obs: a deficiência de fatoe XII NÃO CAUSA SANGRAMENTO!! É mais importante in vitro que in vivo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Qual o tipo de hemofilia associada a cada um dos fatores de coagulação da via intrínseca?

A

Fator VIII: hemofilia A
Fator IX: hemofilia B
Fator XI: hemofilia C

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Qual das vias (intrínseca ou extrínseca) exerce papel mais relevante na coagulação in VIVO?

A

Via extrínseca. A intrínseca é mais significativa in vitro do que in vivo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Qual “gatilho” é adicionado ao tubo de ensaio quando se quer avaliar laboratorialmente a atividade da via extrínseca da cascata de coagulação?

A

A tromboplastina (é semelhante ao colágeno, que é o responsável pela ativação dessa via in vivo)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Qual o único fator de coagulação pertencente à via extrínseca? Que íon ativa esse fator?

A

Fator VII. É ativado pelo cálcio.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

As vias intrínseca e a extrínseca (esta em maior proporção) atuam ativandona via comum. Qual é o primeiro fator de coagulação da via comum?

A

O fator X

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Das vias intrínseca e extrínseca, qual é a via rápida?

A

A extrínseca, uma vez que tem apenas 1 fator de coagulação (VII) que age ativando o fator X da via comum.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Na via comum, o fator X, ima vez ativado (Xa), age estimulando qual reação? Quais substâncias mediam essa reação (2)?

A

O fator Xa ativa a protrombina (fator II) em TROMBINA (fator IIa). Essa reação é mediada pelo fator Va e pelo cálcio.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Qual é a função da trombina?

A

“Enfileirar” moléculas de fibrinogênio (fator I), formando a rede de fibrina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Além disso, a trombina (fator IIa), age ativando qual outro fator de coagulação? Qual a ação desse fator?

A

A trombina age ativando o fator XIII em XIIIa, que, por sua vez, age ancorando a rede de fibrina no vaso sanguíneo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

A deficiência de qual fator de coagulação provoca sangramento SEM alteração nos exames laboratoriais (TAP e TTPa)? Por que?

A

A deficiência do fator XIIIa, uma vez que esse fator age após a formação da rede de fibrina, servindo para ancorá-la no vaso sanguíneo. Nos exames laboratoriais, o objetivo é observar o tempo que a rede de fibrina leva para ser formada. Após essa formação, no laboratório, não existe vaso nontubo de ensaio para que ocorra a ação desse fator

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Qual o valor de TTPa considerado normal?

A

21 a 35 segundos.
Obs: pode ser expresso como uma razão, sendo o normal de 0,8 a 1,2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Qual o valor de TP considerado normal?

A

10 a 14 segundos (é menor que o tempo de referência do TTPa porque a via extrínseca é mais rápida que a intrínseca)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

O que é o RNI (razão normatizada internacional)?

A

É uma forma de fazer com que haja um valor padronizado para avaliar o TP. Isso porque a tromboplastina, substância utilizada para ativar a via extrínseca no laboratório, pode ser de vários kits e ter diferentes potenciais de ativação da via extrínseca. Dessa forma, com um kit de tromboplastina que ativa mais a via extrínseca, um MESMO paciente teria um valor de TP MENOR (mais rápido) do que com outro kit. Por esse motivo, foi criado o RNI.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Dentre os distúrbios da hemostasia secundária, o problema pod eestar na via intrínseca, extrínseca ou na comum. Quais são as causas hereditárias dos distúrbios da via intrínseca?

A

São as hemofilias (A, B e C)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Qual a ordem das hemofilias, da mais para a menos comum?

A

1° Hemofilia A: 1:10.000 nascimentos
2° Hemofilia B: 1:100.000 nascimentos
3° Hemofilia C: 1:1.000.000 nascimentos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Como, tipicamente, se apresentam as hemofilias A e B?

A

Um MENINO com hematoma pós-vacina ou hemartrose.
Obs: as meninas com hemofilias A e B geralmente são só portadoras e não apresentam sangramentos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Como, tipicamente, se apresenta a hemofilia C?

A

Uma MENINA com sangramento menstrual mais acentuado

25
Como se apresenta o **laboratório** nas hemofilias?
**TTPa alargado** com **TP e INR normais**
26
Dentre os **distúrbios** da hemostasia secundária, o problema pode estar na via intrínseca, extrínseca ou na comum. Quais são as causas **adquiridas** dos distúrbios da via **intrínseca**?
1. Uso de **Heparina não fracionada** (avalia-se a eficácia da anticoagulação justamente com a dosagem do TTPa, que espera-se estar alargado) 2. Desenvolvimento de anticorpos contra os fatores da via intrínseca (**"hemofilia adquirida**") Obs: a heparina de baixo peso molecular (enoxaparina) não precisa ter seu efeito monitorado (basta fazer a dose plena que infere-se que o paciente está anticoagulado). SE for monitorar, o certo é dosar fator Xa
27
O mais comum nas hemofilias adquiridas é o desenvolvimento de anticorpos contra o **fator VIII**. Qual grupo tem maior tendência a desenvolver esse Ac?
Puérperas
28
Dentre os **distúrbios** da hemostasia secundária, o problema pod eestar na via intrínseca, extrínseca ou na comum. Qual a causa **hereditária** dos distúrbios da via **extrínseca**?
Deficiência hereditária do faror VII (raríssimo!). Por isso, no distúrbio da via extrínseca, pensar mais em causas adquiridas.
29
Como se apresenta o **laboratório** nos distúrbios da via extrínseca?
**TTPa normal** com **TP e INR alargados**
30
Quais as causas **adquiridas** dos distúrbios da via **extrínseca** (4)?
1. Uso de **cumarínicos (varfarina)**: inibe a síntese dos fatores de coagulação dependentes de vitamina K 2. Hepatopatia (fígado não produz fatores de coagulação) 3. Colestase (não há absorção de vitamina K pelo TGI) 4. Doença hemorrágica do RN
31
Quais são os fatorea de coagulação **dependentes de vitamina K**?
**II, VII, IX e X**
32
Se a vitamina K é necessária à produção de fatores pertencentes a todas as vias da cascata de coagulação e o fígado é o produtor de quase todos os fatores, por que o uso de cumarínicos, a hepatopatia e a colestase cursam com alargamento APENAS do TP (INR)?
Porque **o fator VII** tem **menor MEIA VIDA**. Logo, em situação de déficit da produção, ele é o primeiro a ficar deficiente, e o TP (INR) alarga primeiro. Em pacientes com hepatopatia crônica e uso crônico de cumarínicos, o TTPa PODE estar alargado também.
33
Em um paciente internado com **TP (INR) alargado**, e sintomas de colestase, como diferenciar um quadro de **insuficiência hepática** de uma queda do INR associada à **colestase**?
Ofertar **vitamina K por via PARENTERAL** (1 a 3 dias). Se o TP(INR) **normalizar**, a causa é colestase, uma vez que a deficiência de fatores de coagulação fora causada por absorção deficiente de vitamina K. Se **NÃO normalizar**, é **insuficiência hepática**.
34
Qual medida é feita após o nascimento para **prevenir** a doença hemorrágica do RN?
Aplicação de **vitamina K IM** Obs: pensar em doença hemorrágica do RN em RNs de poucos dias de vida que apresentam sangramento (principalmente pelo coto umbilical) e nasceram SEM ASSISTÊNCIA PERINATAL
35
Dentre os **distúrbios** da hemostasia secundária, o problema pode estar na via intrínseca, extrínseca ou na comum. Quais são os fatores de coagulação pertencentes à via **comum** (4)?
V, II, X e I. Dica: "viixi!"
36
Como se apresenta o **laboratório** nos distúrbios da via **comum**?
**TTPa e TP (INR) ALARGADOS**
37
O distúrbio da hemostasia causado pela via comum é provocado pela deficiência ou disfunção de um fator específico, que é o mais consumido na cascata. Qual fator da via comum é o **mais consumido** na cascata de coagulação e que deve, portanto, ser dosado?
O **fator I (fibrinogênio)** e o mais consumido, uma vez que ele é que forma a rede de fibrina.
38
Qual o valor plasmático **normal** de **fibrinogênio**?
200 - 400 mg/dL
39
O fibrinogênio pode causar distúrbionda hemostasia se estiver **deficiente** ou se estiver **disfuncional**. Qual exame é utilizado para avaliar a funcionalidade do fibrinogênio?
O **tempo de TROMBINA**
40
Qual o valor **normal** do **tempo de trombina**?
**14 - 21 segundos**
41
Como estão os exames laboratoriais (dosagem de fibrinogênio e tempo de trombina) quando o fibrinogênio é **deficiente**? E quando ele é **disfuncional**?
1. **Deficiência** de fibrinigênio: dosagem de fibrinogênio REDUZIDA **E** tempo de trombina ALARGADO. 2. **Disfunção de fibrinogênio**: dosagem de fibrinogênio NORMAL e Tempo de trombina ALARGADO. Dessa forma, **o tempo de trombina só serve para avaliar a função de fibrinogênio se a dosagem do fibrinogênio estiver NORMAL**
42
Qual a principal causa de distúrbio da hemostasia secundária em que o problema está na **via comum**?
**CIVD** (coagulação intravascular disseminada) -- problema está no fator I (fibrinogênio) Obs: existem outras causas, menos comuns, como deficiência dos fatores V e X.
43
Qual é a **fisiopatologia** da CIVD?
Liberação de **FATOR TECIDUAL** na circulação. Esse fator tecidual é parecido com o **colágeno**, que é o "gatilho" da ativação tanto da hemostasia primária (plaquetas) quanto da hemostasia secundária (pela via extrínseca, que é a principal ativadora da via comum)
44
Quais as **consequências** da presença do **fator tecidual** na circulação, na CIVD (5)?
1. Toxicidade aos capilares: **microangiopatia**, cursando com **anemia hemolítica microangiopática com esquizócitos** 2. Ligação de plaquetas ao fator tecidual com substequente apoptose das plaquetas: **plaquetopenia** e **alargamento do tempo de sangramento** 3. Ativação da via extrínseca da cascata de coagulação (fator tecidual funciona como gatilho): consumo de todos os fatores de coagulação, o que cursa com **PTT e TAP (INR) alargados**, **queda do fibrinogênio** e **tempo de trombina alargado** 4. Formação de **microtrombos de fibrina** com consequente **isquemia sistêmica** (causa de óbito na CIVD) 5. Lise das redes de fibrina formadas pela ativação da cascata de coagulação (**fibrinólise**): aumento de produtos da degradação da fibrina (**D-dímero elevado**).
45
Quais são as **principais** causas de CIVD (4)?
1. Sepse (principalmente por gram- negativos) 2. Choque 3. Acidentes obstétricos 4. Leucemia mieloide aguda (especialmente subtipo M3) Obs: existem DIVERSAS causas, sendo essas as principais
46
Em paciente com **clínica** de distúrbio da hemostasia secundária (ex: hematoma, hemartrose), com TTPa E TP (RNI) **normais**, qual deve ser a hipótese diagnóstica?
**Deficiência do fator XIII**. O fator XIII "ancora" a rede de fibrina no vaso sanguíneo, de foema que sua ação não é identificável pelos testes laboratoriais
47
Qual o teste que pode ser feito como **triagem** da deficiência do fator XIII? E como é feito **diagnóstico** da deficiência do fator XIII?
1. Triagem: solubilização do coágulo em ureia 5 M ou em ácido monocloroacético 2. Diagnóstico: **dosagem de fator XIII**
48
Resumo dos distúrbios da hemostasia secundária.
49
De forma geral, o tratamento dos distúrbios da hemostasia secundária é feito com a oferta intravenosa de fatores de coagulação. De que formas esses fatores podem ser ofertados (4)?
1. Fatores isolados (são vários disponíveis, como VII, IX, X ,XI, XIII, I) 2. Crioprecipitado 3. Plasma 4. Comolexo protrombínico
50
Quais são os principais fatores de coagulação presentes no **crioprecipitado** (2)?
1. Fator I (fibrinogênio) 2. Fator VIII Obs: crioprecipitado também é RICO em fator de von-Willenbrand
51
Quais são os fatores de coagulação presentes no **plasma**? Por que o plasma é menos utilizado atualmente para fins de reposição de fatores de coagulação?
TODOS. O plasma é menos utilizado porque para repor oa fatores de coagulação pode ser necessário utilizar muita quantidade, o que pode causar hiperexpansão volêmica.
52
Quais são os principais fatores de coagulação presentes no **complexo protrombínico** (4)?
O complexo protrombínico é rico em fatores dependentes de vitamina K (II, VII, IX e X)
53
Se for identificado TTPa alargado em um paciente (por ex) e **não há melhora** com a oferta de plasma, em qual situação se deve pensar?
Nos casos de hemofilia adquirida (produção de **anticorpos** contra o fator de coagulação, tb chamados de **inibidores de fator de coagulação**). Dessa forma, não adianta dar o fator de coagulação!
54
Em paciente que está em **uso de cumarínico (varfarina)** e, de repente, apresenta **INR > 9-10** (muito acima da faixa terapêutica, que é 2-3) OU **sangramento leve**, qual deve ser a **conduta** (2)?
1. **Suspender a varfarina** 2. **Oferta de vit K VO** Obs: vários fatores podem interferir no INR em pacientes que usam varfarina (como usonde 1 cp a mais, interação com medicações ou alimentos)
55
Em paciente que está em **uso de cumarínico (varfarina)** e, de repente, apresenta **sangramento grave** (ex: trauma) OU precisa de **reversão aguda do efeito do cumarínico** (ex: vai passar por cirurgia), qual deve ser a **conduta** (3)?
1. **Suspender a varfarina** 2. Administrar **complexo protrombínico** OU **plasma** (na ausência do complexo protrombínico) 3. **Oferta de vit K IV**
56
Em paciente que está em **uso de heparina** em dose plena (HNF OU HBPM) e apresenta **TTPa alargado** OU **sangramento leve**, qual deve ser a **conduta**?
**Reduzir a infusão** OU **suspender** a heparina. Obs: a HNF é administrada via **venosa** e tem meia vida muito curta. Reduzir ou interromper o seu efeito é mais simples. A HBPM é administrada via **subcutânea** Obs: existe um protocolo para redução de dose ou sispensão de heparina conforme o sangramento ou o TTPa
57
Em paciente que está em **uso de heparina** em dose plena (HNF OU HBPM) e apresenta **sangramento grave**, qual deve ser a **conduta** (2)?
1. **Suspender** a heparina 2. Administrar o **antídoto**
58
Qual é o **antídoto** das heparinas?
**Sulfato de PROTAMINA**
59
Cada 1 mg de sulfato de protamina antagoniza qual quantidade de HNF? E de HBPM?
100 U de HNF e 1 mg de HBPM

Hematologia (7 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions