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Hematologia > Distúrbios da Hemostasia Primária > Flashcards

Distúrbios da Hemostasia Primária Flashcards

1
Q

O que é a hemostasia primária?

A

“Fazer o paciente parar de sangrar”

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Q

O que é a hemostasia secundária?

A

“Não deixar o paciente voltar a sangrar”

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3
Q

Qual o principal ator da hemostasia primária? Como ele age?

A

As plaquetas, que agem formando um tampão plaquetário para fazer o sangramento parar

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4
Q

Quando há plaquetopenia ou disfunção plaquetária, isto é, defeito na hemostasia primária, em quais locais o sangramento é mais frequente (2)?

A
  1. Pele (forma petéquias, púrpuras e equimoses)
  2. Mucosas (sangramento gengival, epistaxe)
    Obs: pode aparecer também como sangramento menstrual aumentado
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5
Q

Qual a diferença entre petéquia, púrpura e equimose? Como identificá-las no exame físico?

A

Petéquia é MENOR que a púrpura que, por sua vez, é MENOR que a equimose.
Para identificar: são manchas que NÃO desaparecem à digito ou à vitropressão.

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6
Q

O que acontece se ocorrer uma lesão tecidual que cursa com sangramento em um paciente com defeito na hemostasia primária, isto é, nas plaquetas?

A

O paciente NÃO PARA de sangrar (sangramento precoce)

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7
Q

Qual o principal ator da hemostasia secundária? Como ele age?

A

Os fatores de coagulação, que agem formando uma rede de fibrina sobre o tampão plaquetário, impedindo que o tampão seja levado pela corrente sanguínea e que o sangramento reinicie.

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8
Q

Quando há defeito na hemostasia secundária, em quais locais o sangramento é mais frequente (4)?

A
  1. Subcutâneo
  2. SNC
  3. Muscular (hematoma pós vacina
  4. Articular (hemartrose)
    Obs: os 2 últimos são os mais sugestivos de defeito na hemostasia secundária, especialmente a hemartrose
    Obs: no defeito da hemostasia secundária, o sangramento é mais profundo
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9
Q

O que acontece se ocorrer uma lesão tecidual que cursa com sangramento em um paciente com defeito na hemostasia secundária?

A

O paciente PARA de sangrar, mas depois VOLTA a sangrar (sangramento tardio)

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10
Q

Quais são as 3 fases da hemostasia primária (mediada por plaquetas)?

A
  1. Adesão
  2. Ativação
  3. Agregação
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11
Q

O que acontece na 1° fase da hemostasia primária (adesão)?

A

Após a lesão endotelial, ocorre exposição do colágeno subendotelial, onde as plaquetas devem aderir para iniciar a formação do tampão plaquetário.

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12
Q

Quais são os “ganchos” presentes na superfície das plaquetas que permitem a adesão ao endotélio (2)?

A
  1. Glicoproteína VI
  2. Glicoproteína Ib
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13
Q

Além das glicoproteínas de superfície das plaquetas, qual fator produzido pelo endotélio tem papel fundamental no processo de adesão plaquetária?

A

O fator de vonWillenbrand

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14
Q

Onde se liga a glicoproteína VI?

A

No colágeno exposto após a lesão endotelial (ligação frágil)

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15
Q

Onde se liga a glicoproteína Ib?

A

No fator de vonWillenbrand (ligação forte)

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16
Q

O que acontece na 2° fase da hemostasia primária (ativação)?

A

As plaquetas aderidas ao endotélio “chamam” novas plaquetas para formar o tampão

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17
Q

Para “chamar” novas plaquetas na fase de ativação plaquetária, o que deve ocorrer com as plaquetas?

A

Degranulação

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18
Q

Quais substâncias são liberadas pelas plaquetas na degranulação, que são ativadores plaquetários (“chamam” plaquetas) (2)?

A
  1. Tromboxano A2
  2. ADP
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19
Q

Qual medicação atua inibindo o tromboxano A2?

A

AAS

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20
Q

Qual medicação atua inibindo o ADP?

A

Clopidogrel

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21
Q

Existe uma substância que atua “preparando” as plaquetas que se aderiram para “receber” novas plaquetas durante a fase de ativação. Que substância é essa?

A

A trombina, que é um fator de coagulação. Isso evidencia a dependência e a simultaneidade entre as hemostasias primária e secundária.

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22
Q

O que acontece na 3° fase da hemostasia primária (agregação)?

A

As plaquetas, agora ativadas e “preparadas” para receber novas plaquetas, se agregam umas às outras, formando um tampão plaquetário

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23
Q

Qual glicoproteína é expressa tanto pelas plaquetas já aderidas quanto pelas novas plaquetas que estão chegando para formar o tampão?

A

A glicoproteína IIb/IIIa

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24
Q

Qual substância atua unindo as glicoproteínas IIb/IIIa das plaquetas, permitindo a formação do tampão plaquetário?

A

O fibrinogênio, que é um fator de coagulação. Isso evidencia a dependência e a simultaneidade entre as hemostasias primária e secundária.
Obs: por isso, o fibrinogênio é um dos fatores de coagulação mais consumidos na hemostasia

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25
Basicamente, de quais formas a hemostasia **primária** (por plaquetas) pode estar comprometida (2)?
1. Problema na quantidade: **plaquetopenia** 2. Problema na qualidade: **disfunção plaquetária**
26
Qual o **exame** utilizado para ver plaquetopenia?
A **plaquetometria** (normal: 150.000 - 450.000 / mm³). Na plaquetopenia, estará **diminuída**
27
Qual o **exame** utilizado para ver disfunção plaquetária?
O **tempo de sangramento** (normal: 3 a 7 minutos). Na disfunção plaquetária, estará **aumentado**
28
O **tempo de sangramento** só é útil para avaliar se há ou não **disfunção plaquetária** em que cenário? Por que?
Apenas se a plaquetometria (contagem de plaquetas) estiver **NORMAL**. Isso porque um paciente com plaquetopenia também terá tempo de sangramento alargado, sem necessariamente ter disfunção plaquetária.
29
Quais são as principais condições caracterizadas por um defeito na **quantidade** de plaquetas (**plaquetopenia**) (2)?
1. **Trombocitopenia imune** (antigamente denominada **púrpura trombocitopênica imune**) 2. **Púrpura trombocitopênica trombótica**
30
Quais são as principais causas de **trombicitopenia imune** (púrpura trombocitopênica imune) (3)?
1. **Idiopática** 2. Secundária a doenças (ex: **LES**) 3. Secundária ao uso de drogas (**principal: heparina**)
31
Quais são os 2 tipos de púrpura trombocitopênica **trombótica**? Qual o mais importante?
1. Familiar 2. **Adquirida** (mais importante)
32
Voltando nas trombocitopenias imunes, a trombicitopenia imune **idiopática** (ou púrpura trombocitopênica idiopática - PTI) é a **principal causa de plaquetopenia isolada**. Qual é a **fisiopatologia** dessa condição?
Anticorpos da classe **IgG** se ligam à plaqueta, fazendo **opsonização**, o que faz com que haja **lise de plaquetas no BAÇO** e consequente plaquetopenia. A causa dessa ação dos anticorpos IgG sobre as plaquetas ainda é desconhecida (geralmente ocorre após infecção ou vacina).
33
Qual a **apresentação clínica típica** da trombocitopenia imune idiopática?
É um quadro de sangramento **agudo** e **AUTOLIMITADO** de pele e mucosas. Geralmente ocorre cerca de 1 mês após uma infecção que pode passar despercebida pelo paciente.
34
Quais os achados **clínicos e laboratoriais** da trombocitopenia imune idiopática?
Clínica e laboratório de **plaquetopenia**, e **MAIS NADA!!**. Obs: 10% dos pacientes podem apresentar baço palpável. Mas fora isso, não tem MAIS NADA. No laboratório, há só plaquetopenia, sem alteração das demais linhagens celulares.
35
O tratamento da trombocitopenia imune idiopática depende, sobretudo, da gravidade do quadro. Qual conduta pode ser feita caso haja apenas sangramento **cutâneo LEVE**?
Apenas **observação**
36
Em casos em que é necessário tratamento, quais são as principais opções terapêuticas para a trombocitopenia imune idiopática (4)?
1. Corticoide (oral ou IV - pulsoterapia) 2. Imunoglobulina IV ("engana" o macrófago esplênico, que vai atuar sobre a imunoglobulina ofertada e menos sobre a imunoglobulina IgG ligada às plaquetas) 3. Rituximabe 4. Trombopoietina (age sobre a MO, estimulando a síntese de mais plaquetas)
37
Em casos **muito graves**, nos quais as medidas citadas anteriormente **já foram adotadas**, quais iniciativas podem ser instituídas (2)?
1. Transfusão de plaquetas 2. Esplenectomia Obs: antes do tratamento citado anteriormente, NÃO tem sentido fazer transfusão de plaquetas, uma vez que o IgG vai se ligar às plaquetas novas.
38
A remissão da PTI com a **esplenectomia** é atingida em quantos % dos casos?
Cerca de **80%**: resposta muito boa à esplenectomia
39
Quais são os quadros **muito graves** em que está indicado o tratamento com transfusão plaquetária e/ou esplenectomia (2)?
1. Sangramento **intracraniano** 2. Sangramento que leva a **instabilidade hemodinâmica**
40
Qual é o **principal efeito adverso** do uso das **heparinas**?
**PLAQUETOPENIA**
41
A trombocitopenia induzida por heparina ocorre com o uso de qual tipo de heparina? Em qual dose?
Pode acontecer com o uso de **QUALQUER tipo de heparina**, embora seja mais comum com o uso de HNF. Pode ocorrer em **QUALQUER dose** de heparina.
42
Existem 2 tipos de trombocitopenia induzida por heparina: tipo 1 e tipo 2. Qual a característica de cada um deles?
Tipo 1: leve, geralmente não causa grandes repercussões. Tipo 2: tem repercussãone é mais importante na prática clínica
43
Quanto tempo após o início da administração de heparina surge a trombocitopenia induzida por heparina?
Cerca de 5-10 dias após
44
Qual a **fisiopatologia** da trombocitopenia induzida por heparina tipo 2?
Há a formação de autoanticorpos **contra a heparina**, que agem se ligando à superfície das plaquetas e causando plaquetopenia pelo mesmo mecanismo da trombocitopenia imune idiopática (lise no baço)
45
A qual **fator** de superfície das plaquetas o autoanticorpo anti-heparina se liga na trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2?
**Fator 4 plaquetário** (importante)
46
A ligação ao fator 4 plaquetário na trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2 tem qual consequência?
**ATIVAÇÃO, com consequente agregação plaquetária**
47
Na trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2, portanto, além de plaquetopenia, qual o outro achado?
**TROMBOSE!!** (diferentemente da trombocitopenia induzida por heparina do tipo 1, em que ocorre apenas plaquetopenia!!)
48
Quais são os principais sítios de trombose observados na plaquetopenia induzida por heparina do tipo 2 (2)?
1. TVP 2. TEP Obs: por isso é necessário muito cuidado! Em paciente que iniciou quadro de TVP/TEP, foi tratado com heparina, teve plaquetopenia E a trombose **piorou**, deve-se pensar em trombocitopenia induzida por heparina do **tipo 2** e SUSPENDER a heparina!
49
Como é feito o diagnóstico da trombocitopenia induzida por heparina do tipo 2 (2)?
1. Aplicar o escore dos "4T" 2. **Dosagem do anti-PF4** (anti fator 4 plaquetário)
50
Qual outra condição também predispõe a plaquetopebia e trombose por ligação de anticorpos ao fator 4 plaquetário?
Vacinação para COVID (algumas)
51
Qual a conduta diante de um quadro de trombicitopenia induzida por heparina do tipo 2?
**Suspender** a heparina e **substituir por novos anticoagulantes orais** (ex: dabigatrana, rivaroxabana). Obs: dica: a dabiga**tr**ana é inibidor da **tr**ombina. A rivaro**xa**bana é inibidor do fator **Xa**
52
A **púrpura trombocitopênica trombótica** é um tipo de distúrbio da hemostasia primária que pode ser familiar ou adquirido (mais importante). Qual é a **fisiopatologia** da púrpura trombocitopênica trombótica adquirida?
Há uma **deficiência de ADAMTS 13**
53
Qual é a função da ADAMTS13? Qual é a **consequência** da sua deficiência?
A ADAMTS13 funciona como uma "tesoura" do fator de von-Willenbrand. Quando corre lesão endotelial, o endotélio produz o fator de von-Willenbrand, que recobre o colágeno exposto para permitir a ligação da glicoproteína Ib e a adesão plaquetária. Na deficiência de ADAMTS 13, esse fator fica muito extenso e "sobra" nas laterais da lesão endotelial
54
Se tem mais fator de von-Willenbrand pela deficiência do ADAMTS 13, o que acontece com as plaquetas? Quais as consequências disso (2)?
Mais plaquetas de unem ao fator de von-Willenbrand, causando adesão, ativação e agregação plaquetária. Como consequências, ocorre **plaquetopenia** por **consumo** e **TROMBOSE** (muitos tampões plaquetários extensos se formando)
55
Na púrpura trombocitopênica trombótica, fator de Won-Willenbrand que está "em excesso", também vai para a circulação, causando inflamação de capilares (microvasos). Qual a consequência disso?
As hemácias que passam pelos microvasos inflamados **sofrem hemólise e se deformam**. A esse processo, dá-se o nome de **anemia hemolítica microangiopática com esquizócitos**
56
Os trombos formados na púrpura trombocitopênica trombótica podem se desprender e causar isquemia nos tecidos. Qualo mais acometido?
O **SNC**
57
Tendo em vista a fisiopatologia, qual é o quadro **clínico e laboratorial clássico** dos pacientes com púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) (5)?
1. Febre 2. Plaquetopenia e alargamento do tempo de sangramento (TS) 3. Anemia hemolítica microagiopática com esquizócitos 4. Isquemias do SNC (que levam a redução do nível de consciência) 5. Azotemia LEVE, por lesão renal
58
Qual o grupo populacional (sexo e idade) mais acometido pela PTT?
**Mulheres** com idade entre **20 e 40 anos**
59
Qual o diagnóstico diferencial importante da PTT?
A síndrome hemolítico-urêmica (embora a lesão renal seja mais grave, acomete mais crianças, e tem fisiopatologia completamente distinta)
60
Como é feito o diagnóstico da PTT?
1. Aplicar escore PLASMIC (procurar) 2. Dosagem da **atividade do ADAMTS 13** (muito pouco disponível)
61
Qual é o tratamento **padrão ouro** da PTT?
**PLASMAFÉRESE** (retira o fator de von-Willenbrand em "excesso")
62
O tratamento da PTT com plasmaférese é eficiente?
MUITO! Tira uma doença com mortalidade de 80% para um quadro com 90% de sobrevida.
63
Quais outros tratamentos podem ser feitos da PTT (3)?
1. Corticoide 2. Rituximabe 3. Anti-von-Willenbrand (Caplacizumab)
64
Qual tratamento **NÃO** deve ser feito, em hipótese alguma, para um(a) paciente com PTT?
**Tranfusão de plaquetas** NÃO deve ser feita, uma vez que o paciente está tendo TROMBOSES e a tranfusão plaquetária pioraria esse quadro!
65
Os distúrbios da hemostasia primária que cursam com **disfunção plaquetária** (TS alargado com contagem de plaquetas normal) podem ser divididos em hereditários e adquiridos. Quais são as condições **hereditárias** que cursam com disfunção plaquetária (2)?
1. Síndrome (trombastenia) de Glanzmann 2. Síndrome (trombastenia) de Bernard Soulier
66
Qual glicoproteína de superfície das plaquetas que está ausente na síndrome de Glazmann?
Glicoproteína **IIb/IIIa**
67
Qual glicoproteína de superfície das hemácias que está ausente na síndrome de Bernard Soulier? Qual a característica morfológica das plaquetas nessa síndrome.
Glicoproteína Ib Cursa com **macroplaquetas**
68
Qual o tratamento das difunções plaquetárias de causa **hereditária** (síndrome de Glazmann e de Bernard Soulier) (1)?
**Transfusão de plaquetas**
69
Quais são as principais condições **adquiridas** que cursam com disfunção plaquetária (2)?
1. **Drogas anti-plaquetárias** 2. **Lesão renal**
70
Existe uma doença que tem componente **tanto de distúrbio de hemostasia primária quanto de distúrbio de hemostasia secundária**. Que doença é essa?
**Doença de von-Willenbrand**
71
Existem 3 tipos de doença de von-Willenbrand. Quais são eles? Qual o mais frequente?
Tipo 1: 80% dos casos (mais frequente) Tipo 2: 15% dos casos Tipo 3: 5% dos casos
72
Qual a **fisiopatologia** da doença de von-Willenbrand **tipo 1**? Qual a **clínica** do paciente com tipo 1? Como estão os **exames** desse paciente?
Redução **LEVE** do FwWB. Clínica: hipermenorreia, "roxos" na pele com qualquer batida. Os exames laboratoriais estão **normais**.
73
Qual a **fisiopatologia** da doença de von-Willenbrand **tipo 2**? Como estão os **exames** do paciente com essa condição?
Ha uma redução da **qualidade** do FvWB produzido (embora a quantidade produzida esteja perto do normal). Nos exames, há **alargamento do TS** (com contagem de plaquetas normal)
74
Qual a **fisiopatologia** da doença de von-Willenbrand **tipo 3**? Como estão os **exames** do paciente com essa condição?
Há uma redução **acentuada** da síntese de FvWB. Nos exames, há **alargamento do TS** (com contagem de plaquetas normal). Além disso, há **alargamento do TPP**
75
Por que ocorre um alargamento do TPP na doença de von-Willenbrand tipo 3?
Porque nessa doença há redução do **fator 8** da cascata de coagulação (esse fator também é produzido pelo endotélio)
76
Qual medicamento pode ser instituído para a **prevenção** de sangramento ou para os casos de sangramento **leve** nos pacientes com doença de von-Willenbrand?
**Desmopressina** (estimula a produção do FvWB pelo endotélio)
77
O que pode ser feito nos pacientes com sangramento **grave** por doença de von-Willenbrand?
Transfusão de **crioprecipitado** (é RICO em FvWB e fator 8). Obs: outra opção é a transfusão de fator 8 puro
78
Qual o distúrbio hereditário da hemostasia mais comum no mundo?
A **doença de von-Willenbrand** (lembrando que o tipo 1, que é o mais leve sem repercussões laboratoriais, é o mais frequente)

Hematologia (7 decks)

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