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Hematologia > Anemias II: anemias hemolíticas > Flashcards

Anemias II: anemias hemolíticas Flashcards

1
Q

Qual a diferença entre hemocaterese e hemólise?

A

Hemocaterese é um processo fisiológico, enquanto a hemólise é um processo patológico, caracterizado pela destruição PRECOCE das hemácias

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2
Q

Qual o órgão onde mais acontece hemocaterese E hemólise?

A

No baço

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3
Q

O que é chamado de hemólise COMPENSADA?

A

É o paciente que tem hemólise, mas NÃO tem anemia!!

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4
Q

Quais mecanismos que evitam a instalação da anemia em um paciente com hemólise crônica (3)?

A
  1. Hiperplasia da MO (aumento da produção de células hematológicas)
  2. Estoque adequado de folato, ferro e B12
  3. Hemácia morre com > 20 dias
    Obs: se a hemácia morrer com menos de 20 dias de vida, os outros mecanismos não conseguem compensar
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5
Q

Em paciente com hemólise, qual “matéria prima” (ferro, folato e B12) é a que tem seus estoques depletados primeiro?

A

O folato

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6
Q

Qual é o mecanismo fisiopatológico que explica a hiperplasia de MO?

A

A redução do n° de hemácias pela hemólise leva a uma redução da oferta de O2 para os tecidos. A hipóxia renal faz com que o rim aumente a produção de eritropoietina (em até 1000 vezes), que atua sobre a MO estimulando sua hiperplasia (até 6 a 8 vezes) e atividade.

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7
Q

A presença de qual tipo de células no sangue indica a hiperplasia de MO decorrente da hemólise?

A

Presença de reticulócitos

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8
Q

Qual parâmetro hematimétrico pode estar alterado devido à reticulocitose?

A

O VCM (tende a estar aumentado, pq o reticulócito é maior que uma hemácia madura)

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9
Q

Quais são as princiapis causas de reticulocitose (3)?

A
  1. Anemia hemolícia*
  2. Sangramento agudo (não é tão comum, pq nem sempre dá tempo, mas, se presente, é pelo mesmo mecanismo da anemia hemolítica)
  3. Melhora da anemia ferropriva*
    * Mais comuns
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10
Q

Quando ocorre a morte de uma hemácia, há liberação de substâncias intracelulares, dentre elas a hemoglobina, constituída pelo grupo heme e pela globina. Quais são os componentes do grupo heme e em que cada um se transforma após a sua liberação no sangue (2)?

A
  1. Ferro: é reaproveitado (apenas 20% do Fe vem da dieta em indivíduos saudáveis)
  2. Protoporfirina: é convertida em biliverdina e em bilirrubina
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11
Q

Quando ocorre a morte de uma hemácia, há liberação de substâncias intracelulares, dentre elas a hemoglobina, constituída pelo grupo heme e pela globina. Qual a característica da globina livre no sangue? O que ocorre com a globina quando ela é liberada?

A

As cadeias de globina são tóxicas ao organismo. Uma vez liberadas, elas são captadas por substâncias que impedem sua ação tóxica, formando um complexo chamado haptoglobina, que é degradado no fígado.

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12
Q

Em pacientes com anemia hemolítica, como está a dosagem de haptoglobina?

A

BAIXA, uma vez que tem muito mais haptoglobina se formando e sendo degradada no fígado.

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13
Q

Quais são, portanto, os principais marcadores laboratoriais de hemólise (5)?

A
  1. Anemia normocrômica com VCM aumentado
  2. Reticulocitose (policromatofilia)
  3. Aumento de LDH
  4. Aumento de bilirrubina indireta
  5. Queda de haptoglobina
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14
Q

Quais manifestações clínicas podem estar presentes nas anemias hemolíticas (5)?

A
  1. Síndrome anêmica
  2. Esplenomegalia (pela hemólise que ocorre predominantemente no baço)
  3. Icterícia leve (decorrente do aumento de BI)
  4. Hemoglobinúria (nem sempre, mas pode ocorrer)
  5. Cálculos biliares de bilirrubinato de cálcio (são pigmentares e radiopacos, diferentemente dos cálculos de colesterol)
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15
Q

As anemias hemoliticas podem evoluir com complicações. De forma geral, o que constitui uma complicação de anemia hemolítica? Como são chamadas, genericamente, essas complicações?

A

Anemia grave + ALGUMA COISA
Essas complicações são chamadas de crises anêmicas agudas

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16
Q

Quais são os tipos de crises anêmicas agudas (anemia + …)(3)?

A
  1. Anemia + reticulocitopenia
  2. Anemia + IRA
  3. Anemia + esplenomegalia
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17
Q

Quais são os 2 principais tipos de crise anêmica aguda que cursam com anemia + reticulocitopenia?

A
  1. Crise aplásica
  2. Crise megaloblástica
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18
Q

Qual a causa da crise aplásica (ou aplástica)?

A

Infecção de eritroblastos pelo Parvovírus B19. Como os eritroblastos estão infectados, eles não são transformados em reticulócitos e, posteriormente, em hemácias, o que causa anemia com reticulocitopenia.

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19
Q

Qual o tratamento da crise aplásica (2)?

A
  1. Suporte (esperar a infecção viral passar)
  2. Transfusão, se necessário
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20
Q

Qual a causa da crise megaloblástica?

A

Deficiência de ácido fólico em paciente com hemólise crônica (não foi prescrito, ou paciente não comprou, etc). Como não há “matéria prima”, a MO não forma nem hemácias nem seus precursores (os reticulócitos), levando à anemia com reticulocitopenia.

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21
Q

Qual o tratamento da crise megaloblástica?

A

Ácido fólico diariamente (é profilático e terapêutico)

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22
Q

Se tanto a crise aplásica quanto a crise megaloblástica cursam com anemia + reticulocitopenia, qual achado permite diferenciar essas duas condições?

A

Na crise megaloblástica, observa-se a presença de neutrófilos hipersegmentados

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23
Q

Qual a causa da crise anêmica aguda que cursa com anemia + IRA?

A

Hemólise aguda grave

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24
Q

Quais são as principais causas de hemólise aguda grave (2)?

A
  1. Deficiência de G6PD
  2. Veneno da aranha Loxocelles (pode cursar com hemólise aguda grave mesmo em pacientes sem hemólise crônica de base)
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25
Q

Qual o mecanismo da IRA causada por hemólise aguda grave?

A

A hemoglobina, assim como a mioglobina faz na rabdomiólise, exerce efeito tóxico renal, cursando com necrose tubular aguda (NTA) e IRA oligúrica.

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26
Q

Qual a causa da crise anêmica aguda que cursa com anemia + esplenomegalia?

A

Sequestro esplênico (mais comum na anemia falciforme)

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27
Q

Quais os achados laboratoriais tipicamente encontrados anemias hemolíticas de etiologia AUTOIMUNE (2)?

A
  1. Coombs DIRETO POSITIVO
  2. Esferócitos (geralmente MICROesferócitos)
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28
Q

Quais são os 2 principais tipos de anemias hemolíticas autoimunes? Destes, qual o mais comum?

A
  1. Anemia hemolitica por anticorpos QUENTES (MAIS COMUM - corresponde a 75% dos casos)
  2. Anemia hemolítica por anticorpos FRIOS
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29
Q

A anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes é mediado por qual tipo de imunoglibulina?

A

IgG

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30
Q

A maioria das anemias hemolíticas por anticorpos quentes tem qual causa?

A

A maioria é IDIOPÁTICA

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31
Q

Quando é secundária, a anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes tem quais principais causas (4)?

A
  1. Infecção viral
  2. Lúpus eritematoso sistêmico
  3. Leucemia linfoide crônica
  4. Drogas
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32
Q

Quais são as princiapis drogas que podem cursar com anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (2)?

A
  1. Penicilina
  2. Metildopa
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33
Q

Quais são as principais formas de tratamento que podem ser utilizadas nos casos de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (3)?

A
  1. Tratar a causa (se houver)
  2. Corticoide ou Rituximabe
  3. Esplenectomia (casos refratários!)
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34
Q

O que deve ser feito para todo paciente que será submetido a esplenectomia (independentemente do motivo)?

A

Atualização do cartão vacinal (paciente esplenectomizado tem maior risco de sepse por germe encapsulado)

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35
Q

A anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios é mediada por qual tipo de imunoglibulina?

A

IgM

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36
Q

Quais são as principais causas da anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (3)? Destas, qual a mais comum?

A
  1. Micoplasma pneumoneae (causa pneumonia atípica) - MAIS COMUM
  2. Mononucleose
  3. Macroglobulinemia
    Obs: a anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios é mediada por IgM e todas as suas causas começam com M
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37
Q

Quais são as principais formas de tratamento que podem ser utilizadas nos casos de anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (3)?

A
  1. Tratar a causa
  2. Rituximabe
  3. Plasmaférese
    Obs: anemia autoimune por anticorpos frios não responde bem a corticoide, tem que ser o Rituximabe
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38
Q

Por que a anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes pode ser tratada com esplenectomia e a por anticorpos frios não pode?

A

Porque na anemia por anticorpos quentes, há muita ligação de IgG às hemácias, o que faz com que elas sejam degradadas no baço (“se a hemácia passou devagar pelo baço, o macrófago esplênico ‘atropela’”). Na anemia por anticorpos frios, o IgM se liga pouco a hemácia e a maior parte da hemólise ocorre no fígado, por ação do complemento, e não no baço. Como não tem como fazer hepatectomia, a plasmaférese pode ser útil em casos mais graves, para reduzir a quantidade de IgM circulante.
Obs: a anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios geralmente não tem esplenomegalia, enquanto a por anticorpos quentes sim.

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39
Q

Quais são as principais anemias hemolíticas hereditárias, excetuando-se as hemoglobinopatias (2)?

A
  1. Esferocitose hereditária
  2. Deficiência de G6PD
    Obs: anemia falciforme também é hereditária, mas entrará no hrupo das hemoglobinopatias discutidas mais adiante
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40
Q

Qual é a fisiopatologia da esferocitose hereditária?

A

Nessa patologia, há um defeito em 2 proteínas (espectrina e anquirina), o que faz com que as moléculas de hemoglobina, tradicionalmente localizadas na periferia das hemácias (o que confere o formato bicôncavo), se concentrem no centro da hemácia, atribuindo o formato esférico característico dessa condição. Esse formato faz com que a hemácia perca sua elasticidade e “passe devagar” pelo baço, causando a hemólise.

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41
Q

Qual é a apresentação clínica típica da esferocitose hereditária?

A

Criança com esplenomegalia

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42
Q

Qual a característica da anemia hemolítica por esferocitose hereditária no hemograma? Qual achado estará presente na hematoscopia?

A
  1. A anemia por esferocitose pode ser hipercrômica, uma vez que o formato esférico, sem o centro pálido característico da hemácia normal, atribui uma coloração mais intensa (CHCM elevado)
  2. No esfregaço de sangue periférico, estarão presentes esferócitos
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43
Q

Como é feito o diagnóstico da esferocitose hereditária (tendo em vista que o achado de esferócitos não é específico, uma vez que anemias autoimunes também podem apresentá-los)?

A

O teste de fragilidade osmótica: consiste em colocar as hemácias em soluções com diferentes osmolaridades. Em meio hipo-osmolar, a hemácia com esferocitose se rompe, uma vez que o formato esférico, com as moléculas de Hb constantemente se repelindo no seu interior, gera elevada pressão na membrana da hemácia.

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44
Q

Quais as possíveis modalidades de tratamento da esferocitose herditária (4)? A escolha depende de qual fator?

A
  1. Acompanhamento
  2. Ácido fólico
  3. Eritropoietina
  4. Transfusão
  5. Esplenectomia
    A escolha depende da gravidade da esferocitose hereditária, uma vez que existem diversos graus da doença.
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45
Q

Qual a peculiaridade da esplenectomia que pode ser realizada em crianças < 6 anos, caso haja indicação? Por que?

A

Deve ser uma esplenectomia parcial (subtotal), uma vez que, até os 6 anos, o baço ainda tem um papel importante no sistema imunológico.
Obs: depois dessa idade, pode ser feita a esplenectomia total.

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46
Q

Quais são as indicações de esplenectomia na esferocitose hereditária (2)?

A
  1. Anemia grave e refratária
  2. Repercussões clínicas da esplenomegalia (ex: compressão de outras estruturas)
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47
Q

Qual exame permite o diagnóstico diferencial entre esferocitose hereditária e anemia hemolítica autoimune (tendo em vista que ambas podem apresentar esferócitos)?

A

Coombs direto (estará positivo na anemia hemolítica autoimune e NEGATIVO na esferocitose)

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48
Q

Qual é a fisiopatologia da deficiência de 6GPD?

A

As hemácias são células que transportam O2 e, em decorrência disso, acumulam radicais superóxidos nocivos em seu interior. O glutation, que é ativado pela 6GPD, exerce a função de “limpar” esses radicais. Na dificiência de G6PD, ocorre uma acúmulo de radicais superóxidos no interior da hemácia, levando à sua more precoce (hemólise)

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49
Q

Qual é a apresentação clínica típica da deficiência de G6PD?

A

Uma hemólise COMPENSADA, uma vez que, embora a morte das hemácias esteja acontecendo de forma precoce, normalmente ocorre APÓS 20 dias, o que, diante de hiperplasia de MO e estoque adequado de ferro, folato e B12, permite que o paciente mantenha hemólise compensada, SEM anemia hemolítica.

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50
Q

Em que situação a deficiência de G6PD pode cursar com anemia hemolítica?

A

Quandi há uma crise anêmica aguda por hemólise após estado de SUPEROXIDAÇÃO das hemácias, que provoca hemólise antes de 20 dias.

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51
Q

Quais as principais causas de superoxidação, que levam a uma crise anêmica hemolítica por deficiência de G6PD (2)? Dessas, qual a mais comum?

A
  1. Infecção - MAIS COMUM
  2. Drogas
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52
Q

A deficiência de G6PD é mais comum em qual sexo?

A

Masculino

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53
Q

Quais as principais drogas que podem elvar a um estado de superoxidação e crise anêmica aguda em pacientes com deficiência de G6PD (6)?

A
  1. Sulfas
  2. Primaquina
  3. Dapsona
  4. Naftalina
  5. Nitrofurantoína
  6. Rasburicase
    Dica para as 3 primeiras: G-Seis-P-D
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54
Q

Como é feito o diagnóstico de deficiência de 6GPD (2)?

A

1. Pela identificação dos **corpúculos de Heinz** no esfregaço de sangue periférico corado com corante supravital. Esses corpúsculos consistem no acúmulo dos radicais superóxidos no interior das hemácias (moléculas de Hb desnaturadas).
2. Pela medida da atividade da G6PD.

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55
Q

Na ausência do corante supravital, qual o sinal da hemácia visualizado no esfregaço de sangue periférico na deficiência de G6PD?

A

Sinal da hemácia mordida.

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56
Q

Qual a base do tratamento da deficiência de G6PD?

A

Prevenção da superoxidação (saber medicamentos que não pode utilizar, informar o médico na presença de febre)

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57
Q

Qual a principal anemia hemolítica adquirida?

A

Hemoglobinúria paroxística noturna

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58
Q

A hemoglobinúria paroxística noturna é genética?

A

SIM. É uma desorgem genética que é adquirida extra-útero

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59
Q

Qual é a fisiopatologia da hemoglobinúria paroxística noturna?

A

A mutação genética deixa a hemácia mais suscetível à ação do SISTEMA COMPLEMENTO, com consequente hemólise.
Obs: não afeta só a hemácia, mas leucócitos também.

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60
Q

A hemoglobinúria paroxística noturna afeta principalmente qual sexo?

A

Masculino (principalmente entre 30 e 40 anos)

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61
Q

Qual é a TRÍADE CLÁSSICA da hemoglobinúria paroxística noturna?

A
  1. Hemólise
  2. Pancitopenia (a mutação também favorece a lise de outras células hematológicas além das hemácias)
  3. Tromboses abdominais (a atividade exacerbada do sistema complemento leva a um estado de hipercoagulabilidade que, nessa doença, favorece eventos trombóticos em abdome)
62
Q

Porque a hemoglobinúria paroxística noturna é chamada de noturna?

A

Porque, quando a doença foi descrita, observou-se que os sintomas aparecem mais à noite (quando há hipoventilação, queda do pH e ativação do complemento). No entanto, atualmente, sabe-se que a apresentação noturna corresponde a apenas 25% dos casos.

63
Q

Como é feito o diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Pela citometria de fluxo evidenciando queda de CD55 e CD59

64
Q

Quais drogas são utilizadas no tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna (2)?

A
  1. Exulizumabe (clássico)
  2. Pegcetacoplan (novo)
65
Q

Quais são os 2 representantes das hemoglobinopatias?

A
  1. Anemia falciforme
  2. Talassemias
66
Q

Quais são os principais tipos de hemoglobina presentes em indivíduos saudáveis (3)? Dessas, qual a mais comum?

A
  1. HbA: MAIS COMUM (97%)
  2. HbA2 (2%)
  3. HbF (fetal) (1%)
67
Q

As HbA, HbA2 e HbF são constituídas, respectivamente, de quais cadeias de globina?

A
  1. HbA: 2 alfa + 2 beta
  2. HbA2: 2 alfa + 2 delta
  3. HbF: 2 alfa + 2 gama
68
Q

A HbF (fetal) predomina até que idade?

A

Predomina até os primeiros 30 dias, embora possa estar presente em proporções bem altas até o 6° mês de vida.

69
Q

Nas hemoglobinopatias, ocorrem defeitos genéticos que levam à alteração das cadeias de globina, com consequente mudança das hemácias. A ANEMIA falciforme está presente em qual genótipo? Qual a Hb formada nesses pacientes?

A

A anemia falciforme ocorre quando o indivíduo recebe cadeia beta mutante (beta S) tanto do pai quanto da mãe: HOMOZIGOTO SS. A Hb formada é a HbS (falciforme).

70
Q

O TRAÇO falciforme está presente em qual genótipo? Qual a Hb formada nesses pacientes?

A

O traço falciforme ocorre quando o indivíduo recebe cadeia beta mutante (beta S) do pai OU da mãe: HETEROZIGOTO AS. As moléculas de Hb formadas são a HbA (normal) e a HbS (falciforme).

71
Q

Quais as manifestações clínicas do paciente com traço falciforme?

A

Geralmente são pessoas assintomáticas (o problema é quando se reproduzem com pessoa de traço falcêmico ou anemia falciforme)

72
Q

O que acontece com as hemácias que contêm hemoglobina S (HbS)?

A

As hemácias adquirem forma de foice (sofrem falcização), uma vez que as moléculas de HbS se polimerizam, formando “filas”, o que confere o aspecto alongado em foice

73
Q

Quais condições favorecem o processo de “foicização” das hemácias, por predispor a polimerização da HbS (2)?

A
  1. Desoxigenação (quando a hemácia libera O2 para os tecidos)
  2. Desidratação
74
Q

Em quanto tempo o processo de “foicização” se torna irreversível, de forma que ela não mais consegue retomar seu formato normal (bicôncavo)?

A

Após 15 dias de vida das hemácias. Até esse período, o processo de oxigenação nos pulmões permite o retorno à forma original. Depois de muito sofrer foicização e voltar ao normal, no entanto, as hemácias adquirem o formato de foice permanentemente.

75
Q

Qual o outro nome das hemácias afoiçadas?

A

Drepanócitos

76
Q

Quais processos explicam os fenômenos vaso-oclusivos classicamente apresentados por pacientes com anemia falciforme (3)?

A
  1. O formato de foice favorece o “enganchamento” entre as hemácias
  2. No formato de foice, as hemácias expressam mais quantidade de moléculas de adesão em sua superfície, o que favorece seu agrupamento
  3. As hemácias em forma de foice provocam o turbilhonamento do fluxo sanguíneo, o que causa lesão endotelial e favorece a coagulação
77
Q

As manifestações clínicas da anemia falciforme, de forma geral, apresentam-se a partir de que idade? Por que?

A

A partir dos 6 meses, pois, até essa idade, há predomínio da HbF (fetal) sobre a HbS

78
Q

A anemia falciforme pode ter manfiestações agudas e crônicas. De forma geral, as agudas são as crises vaso-oclusivas agudas. Quais são os principais fatores desencadeantes dessas crises (7)?

A
  1. Infecção
  2. Frio
  3. Cirurgias
  4. Desidratação
  5. Menstruação
  6. Gestação
  7. Álcool
    Obs: quaisquer situações que favoreçam desoxigenação e/ou desidratação das hemácias predispõem às crises vaso-oclusivas agudas
79
Q

Quais são as principais crises vaso-oclusivas agudas (5)?

A
  1. Síndrome mão pé
  2. Crise óssea
  3. Sequestro esplênico
  4. Síndrome torácica aguda
  5. AVE
    Obs: existem outras, como priapismo, mas essas são as mais relevantes
80
Q

Na maioria dos casos, qual é a primeira manifestação da anemia falciforme?

A

A síndrome mão-pé

81
Q

Qual a média de faixa etária em que ocorre a síndrome mão-pé?

A

Até 2 - 3 anos

82
Q

Qual a fisiopatologia da síndrome mão-pé?

A

A MO é uma área de alta osmolaridade, onde tende a ocorrer desidratação nas hemácias. Essa desidratação favorece a formação de hemácias afoiçadas, com consequente isquemia da MO.

83
Q

Qual é a clínica clássica da síndrome mão-pé?

A

Dor forte + dactilite (edema de dedos, pela reação inflamatória) nas extremidades (mãos e pés), causados por isquemia da MO

84
Q

Como está a radiografia nos pacientes com síndrome mão-pé?

A

NORMAL, uma vez que o Rx não detecta isquemia de MO

85
Q

Qual a fisiopatologia da crise óssea (também chamada de crise álgica ou osteoarticular)?

A

A mesma da síndrome mão-pé

86
Q

Geralmente em que idade ocorre a crise óssea?

A

APÓS 3 anos

87
Q

Quais os locais mais frequentemente acometidos pela crise óssea?

A

Os ossos longos

88
Q

Qual é a clínica clássica da crise óssea?

A

Dor intensa, mas SEM dactilite (a inflamação é menos intensa).

89
Q

Como está a radiografia nos pacientes com crise óssea?

A

NORMAL

90
Q

O sequestro esplênico é uma crise vaso-oclusiva aguda que faz parte das crises anêmicas agudas por ser caracterizada por anemia grave + alguma coisa. Além da anemia, qual o outro achado no sequestro esplênico?

A

esplenomegalia (dica: para lembrar, pensar que é “anemião com bação”)

91
Q

Qual é a fisiopatologia da ESPLENOMEGALIA no sequestro esplênico?

A

O baço (assim como a MO e o rim) é um órgão hiperosmolar. No sistema venoso do baço, quando a hemácia libera O2 para o tecido, além de desoxigenada, ela fica desidratada (pela hiperosmolaridade local), o que favorece a falcização. Esse processo faz com que a saída do baço (pelo sistema venoso) fique obstruída, com a entrada (pelo sistema arterial) mantida. Como conseuqência, ocorre congestão esplênica e esplenomegalia

92
Q

Qual é a fisiopatologia da ANEMIA no sequestro esplênico?

A

Porque as hemácias ficam retidas no baço. Essa retenção, além de, por si só, contribuir para a anemia, faz com que ocorra a hemólise de mais hemácias, explicando a anemia grave tipicamente encontrada no sequestro esplênico.

93
Q

O sequestro esplênico é uma complicação da anemia falciforme que pode ser encontrada em pacientes de até que idade? Por que?

A

Até 5 anos, uma vez que, após essa idade, já ocorreu o processo de autoesplenectomia

94
Q

Qual a fisiopatologia da autoesplenectomia?

A

Pacientes com anemia falciforme apresentam hemácias afoiçadas no leito venoso e, em menor grau, no leito arterial (quando as hemácias perdem a capacidade de reverter à sua forma original após a oxigenação pulmonar). Esse processo faz com que o baço seja pouco suprido de O2, com poucas hemácias funcionantes entrando e poucas saindo. Progressivamente, esse processo evolui para isquemia, necrose e fibrose progressiva do baço, fenômeno que se conclui aos 5 anos de idade.

95
Q

Após o 1° episódio de sequestro esplênico na criança, o que deve ser feito?

A

Esplenectomia (lembrando de atualizar a vacinação pq o baço tem importante função imune nos primeiros anos de vida)

96
Q

Em até 5% dos casos, pode acontecer de NÃO ocorrer a autoesplenectomia antes dos 5 anos em pacientes com anemia falciforme (de modo que 5% dos pacientes podem apresentar esplenomegalia após os 5 anos). O que explica esse fenômeno nesses pacientes?

A

Esses pacientes mantêm uma produção de HbF (fetal), que contribui para o transporte de O2, fazendo com que haja menor falcização das hemácias que têm hemoglobina S e amenizando seus efeitos sobre o baço.

97
Q

O processo de auto-agressão ao baço (que em última instância leca à autoesplenectomia) faz com que a criança com anemia falciforme tenha hipoesplenismo, isto é, função do baço reduzida. Tendo isso em vista, quais medidas são essenciais a todos as crianças com anemia falciforme (2)?

A
  1. Penicilina oral (prevenção de infecções, tendo em vista que o hipoesplenismo torna essas crianças mais susceptíveis a processos infecciosos)
  2. Vacinação atualizada
98
Q

Qual a principal causa de óbito em pessoas com anemia falciforme em países subdesenvolvidos?

A

Infecção (sepse), devido à pouca aplicação adequada das medidas de prevenção (vacina, penicilina oral)

99
Q

Qual a principal causa de óbito em pessoas com anemia falciforme em países desenvolvidos?

A

Síndrome torácica aguda

100
Q

A apresentação clínica da síndrome torácica aguda, necessariamente, tem um sinal imprescindível. Qual é?

A

Infiltrado pulmonar novo

101
Q

Para caracterizar síndrome torácica aguda, o infiltrado pulmonar novo deve estar associado a pelo menos um outro achado. Quais outros achados podem estar presentes (4)?

A
  1. Febre
  2. Tosse
  3. Dor torácica
  4. Dispneia e/ou hipoxemia
102
Q

A clínica da síndrome torácica aguda é, portanto, indistinguível de um quadro clínico clássico de pneumonia. Qual a principal diferença da síndrome torácica aguda?

A

Evolui para SDRA em 36-48h
Obs: SDRA: síndrome do desconforto respiratório agudo

103
Q

Idealmente, o que deve ser feito com TODO paciente com anemia falciforme que apresentar febre?

A

INTERNAÇÃO

104
Q

Qual o tipo de AVE mais comum em crianças com anemia falciforme?

A

Isquêmico (na criança, o vaso e mais complacente e, se for obstruído, tem menor risco de romper)

105
Q

Qual o tipo de AVE mais comum em adultos com anemia falciforme?

A

Hemorrágico (menor complascência e maior risco de rompimento do vaso)

106
Q

Quais são as principais disfunções crônicas da anemia falciforme (2)?

A
  1. Lesão óssea
  2. Lesão renal
    Obs: lesão retiniana também é importante, sobretudo se houver hemoglobinopatia C associada
107
Q

Quais as principais lesões ÓSSEAS crônicas da anemia falciforme (3)?

A

1. **Osteonecrose** (vértebras em "boca de peixe")
2. **Osteomielite**
3. **Artrite séptica por estreptococo**

108
Q

Qual o principal agente etiológico da osteomielite em pacientes com anemia falciforme? E na população geral?

A
  1. Pacientes com anemia falciforme: Salmonella
  2. População geral: S aureus
109
Q

Quais as principais lesões RENAIS crônicas da anemia falciforme (3)?

A
  1. Necrose de papila
  2. GESF
  3. Câncer de medula renal
110
Q

Quais são os pilares do tratamento agudo da anemia falciforme, adotado nas crises vaso-oclusivas (5)?

A
  1. Hidratação: sem HIPERhidratar!!
  2. Oferta de O2: apenas se spO2 < 92%
  3. Analgesia: incluindo opioides
  4. Antibiótico em condições específicas
  5. Transfusão se necessário (indicações a frente)
111
Q

Quais são as condições que indicam uso de antibiótico no tratamento agudo da anemia falciforme (crises vaso-oclusivas) (5)?

A
  1. Febre >= 38,5°C
  2. Hipotensão
  3. Hb < 5
  4. Leuco > 30.000
  5. Suspeita de síndrome torácica aguda
112
Q

Qual a classe de antibióticos utilizada no tratamento agudo?

A

Beta-lactâmicos
Obs: nas síndrome torácica aguda, pode-se associar beta-lactâmico com macrolídeo

113
Q

Quais são os pilares do tratamento crônico da anemia falciforme, que são medidas de prevenção às crises agudas (4)?

A
  1. Ácido fólico
  2. Vacinação
  3. Penicilina VO até os 5 anos de idade
  4. Atenção à febre (sempre que tiver: internar)
114
Q

Existe uma droga que pode ser indicada para pacientes com anemia falciforme em situações específicas e que, atualmente, vem sendo prescrita de forma cada vez mais liberal. Qual é essa droga? Qual o seu mecanismo de ação?

A

A HIDROXIUREIA, que atua estimulando a produção de HB FETAL

115
Q

Quais são as indicações para o uso de hidroxiureia no tratamento dos pacientes com anemia falciforme (3)?

A
  1. > = 2-3 crises álgicas / ano
  2. Prevenção secundária de STA*/AVE
  3. Anemia grave e sintomática
    * Síndrome torácica aguda
116
Q

Qual medida pode ser empregada no tratamento da anemia crônica, embora seja mais difícil e possa ter complicações?

A

Transplante de MO

117
Q

Até que idade o transplante de MO tem maior eficácia?

A

Até os 16 anos.

118
Q

O tratamento transfusional pode ser empregado tanto em casos agudos quanto crônicos. Na maioria dos casos agudos, é feita a transfusão simples. De forma geral, qual valor de Hb é indicação de transfusão em crianças? E em adultos?

A
  1. Crianças: < 5,5
  2. Adultos: < 6
    Obs: na anemia sintomática, tende-se a transfundir independente desses valores
119
Q

A transfusão de troca ou exsanguineotransfusão pode ser empregada tanto no tratamento agudo quanto no crônico. Em que situações agudas estará indicada a exsanguineotransfusão (2)?

A
  1. STA
  2. AVE
120
Q

A transfusão de troca ou exsanguineotransfusão pode ser empregada tanto no tratamento agudo quanto no crônico. Em que situações crônicas estará indicada a exsanguineotransfusão (2)? Qual o intervalo entre as sessões de exsanguineotransfusão?

A
  1. Ausência de resposta à hidroxiureia
  2. Prevenção secundária de AVE e STA
    O intervalo deve ser de 2 - 3 meses
121
Q

Quais são os alvos da exsanguibeotransfusão em casos de tratamento crônico da anemia falciforme (2)?

A
  1. Hb 9-10
  2. HbS < 30% do total
122
Q

Como fica o teste do pezinho em crianças NORMAIS até 28 dias? E após 30 dias? E após 40 dias? E após 90 dias?

A
  1. Até 28 dias: FA (predomínio da HbF sobre HbA)
  2. > = 30 dias: AF
  3. > = 40 dias: AFA2
  4. >= 90 dias: AA
123
Q

Como fica o teste do pezinho em recém-nascidos com doença falciforme do tipo traço falciforme (ou falcêmico)?

A

FAS (tem HbF, HbA e HbS)

124
Q

Como fica o teste do pezinho em recém-nascidos com doença falciforme do tipo anemia falciforme?

A

FS
Obs: variantes:
FSC: doença falciforme + hemoglobinopatia C
FSA: doença falforme + talassemia Beta

125
Q

As talassemias são hemoglobinopatias hereditárias em que há mutação genética nos genes que codificam a síntese das cadeias de globina (alfa e beta). Quais são os tipos de talassemia (2)? Qual o mais comum?

A
  1. Alfa-talassemia
  2. Beta- talassemia (mais comum!)
126
Q

A talassemia beta é dividada, na verdade, em 3 doenças. Quais são elas?

A
  1. Beta-talassemia major
  2. Beta-talassemia intermédia
  3. Beta-talassemia minor
127
Q

Qual é o genótipo da beta-talassemia major?

A
128
Q

O que isso significa?

A

Pessoas com beta-talassemia major NÃO PRODUZEM HbA

129
Q

Na ausência de HbA, que corresponde a 97% das moléculas de Hb do indivíduo normal, qual tipo de Hb tem sua produção aumentada de forma compensatória nos pacientes com beta-talassemia major?

A

A HbF (dica: fetal e mais fácil de fazer)

130
Q

Se a HbF aumenta sua produção para suprir a pouca quantidade de HbA, qual é o maior problema da beta-talassemia major?

A

O excesso de cadeias ALFA de globina LIVRES na circulação

131
Q

Por quais mecanismos fisiopatológicos a beta-talssemia major provoca hemólise (3)?

A
  1. As cadeias alfa de globina se ligam à parede das hemácias, causando toxicidade direta e consequente hemólise intravascular
  2. As hemácias ligadas às cadeias alfa que não sofreram hemólise no meio intravascular são fagocitadas pelos macrófagos esplênicos e lisadas, causando hemólise extravascular
  3. Na medula óssea, as cadeias de globina destroem precursores e impedem a eritropoiese efetiva.
132
Q

A beta-talssemia major é uma doença que cursa com intensa inflamação da MO. Além da ação direta das cadeias alfa de globina na MO, qual outro fatoe contribui para esse processo?

A

A ação da eritropoietina. Com a anemia, a hipóxia renal estimula a produção de eritropoietina, que pode aumentar em até 1000 vezes. Esse hormônio, ao estimular a MO que está ineficaz, exacerba o processo inflamatório e destrutivo da MO.

133
Q

Qual é a fácies típica da beta-talassemia major, decorrente do processo inflmatório da MO?

A

Fácies em esquilo ou de Cooley.

134
Q

Além da fácies em esquilo, o processo inflamatório da MO pode desencadear outras alterações ósseas clínicas e radiológicas no paciente com beta-talassemia major. Quais são elas (3)?

A
  1. Deformidades ósseas
  2. Baixa estatura
  3. Aspecto de “hair on end” na radiografia de tórax
"Hair on end"
135
Q

Quais outras alterações clínicas podem ser encontradas em pacientes com beta-talassemia major?

A
  1. Anemia hemolítica GRAVE
  2. Hepatomegalia
  3. Esplenomegalia
  4. Hemocromatose
136
Q

Qual a fisiopatologia da hepatomegalia em pacientes com beta-talassemia major?

A

A eritropoietina atua estimulando o fígado a produzir hemácias, uma vez que a MO não consegue. Ocorre eritropoiese extramedular no fígado, o que faz com que seu tamanho aumente.

137
Q

Qual a fisiopatologia da esplenomegalia em pacientes com beta-talassemia major (2)?

A
  1. Hemólise extravascular (no baço)
  2. Eritropoiese extramedular (a eritropoietina estimula o fígado E o baço a produzirem hemácias)
138
Q

Qual a fisiopatologia da hemocromatose em pacientes com beta-talassemia major?

A

Com a hemólise, são liberados íons de ferro na circulação. Esse ferro, em tese, deveria ser “reaproveitado” pela MO para a síntese de novas hemácias, como ocorre no organismo normal. No entanto, a MO ESTÁ INFLAMADA e não consegue captar o ferro, que se acumula no sangue e nos tecidos (hemocromatose)

139
Q

Qual o principal fator que explica a baixa sobrevida dos pacientes com beta-talassemia major?

A

A HEMOCROMATOSE

140
Q

Quais são os pilares do tratamento da beta-talassemia major (4)?

A
  1. Transfusão crônica: a anemia é muito grave!
  2. QUELANTES DO Fe: evitam a hemocromatose
  3. Esplenectomia: reduz a taxa de hemólise e ajuda a controlar a anemia
  4. TRANSPLANTE DE MO
141
Q

Qual medida terapêutica, dentre as citadas anteriormente, é pouco utilizada na anemia falciforme mas tem uma eficácia MUITO boa na beta-talassemia major?

A

O transplante de MO

142
Q

Quais as características clínicas da beta-talassemia intermédia?

A

É IGUAL à beta-talassemia major, só que MENOS GRAVE

143
Q

Em que consiste o tratamento da beta-talassemia intermédia?

A

DEPENDE da gravidade, podendo ser utilizados os mesmos recursos terapêuticos mencionados para a beta-talassemia major

144
Q

Qual é o genótipo da beta-talassemia minor, na maioria dos casos?

A
145
Q

Quais as características clínicas da beta-talassemia minor?

A

A maioria dos pacientes é assintomática

146
Q

Pacientes com beta-talassemia minor podem ter anemia?

A

Sim, geralmente anemia leve

147
Q

Pacientes com beta-talassemia minor têm anemia hemolítica? Qual o perfil da anemia nesses pacientes?

A

NÃO. Geralmente é uma anemia hipo/micro!!

148
Q

Quais as características laboratoriais auxiliam no diagnóstico diferencial entre anemia ferropriva e beta-talassemia minor (3)?

A
  1. VCM (geralmente abaixo de 75 na beta-talassemia minor - anemia “muito micro”)
  2. RDW (normal na beta-talassemia minor e aumentado na anemia ferropriva)
  3. Cinética do ferro (normal na beta-talassemia minor e alterada na anemia ferropriva)
149
Q

Como é feito o tratamento da beta-talassemia minor?

A

Geralmente não há tratamento (não tem sintomas). Deve ser feito apenas aconselhamento genético (beta-talassemia minor é o traço talassêmico, assim como existe o traço falcêmico)

150
Q

Quais os países em que há maior proporção de beta-talassemia minor?

A

Países banhados pelo Mar Mediterrâneo (Grécia, Turquia, Espanha, etc)

151
Q

Quais são os tipos de alfa-talassemias (3)?

A
152
Q

Qual o exame indicado para o diagnóstico das hemoglobinopatias?

A

Eletroforese de hemoglobina

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