Distúrbios da hemostasia

Question 1

O que é hemostasia?

Answer 1

Hemostasia é o processo pelo qual o organismo interrompe sangramentos por meio da formação de coágulos no local da lesão vascular.

Question 2

Qual é a diferença entre hemostasia primária e secundária?

Answer 2

A hemostasia primária envolve a formação do tampão plaquetário; a hemostasia secundária envolve a formação de um coágulo de fibrina por ativação da cascata de coagulação.

Question 3

Quais são os principais componentes da hemostasia primária?

Answer 3

Incluem plaquetas, von Willebrand factor (VWF) e o endotélio vascular.

Question 4

Qual é o papel do fator von Willebrand (VWF)?

Answer 4

O VWF auxilia na adesão plaquetária ao endotélio lesado e estabiliza o fator VIII da coagulação.

Question 5

O que é fibrinólise?

Answer 5

É o processo de degradação do coágulo de fibrina para restabelecer a circulação normal no vaso.

Question 6

Quais são os principais testes laboratoriais para avaliar a hemostasia?

Answer 6

Incluem tempo de protrombina (TP), tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) e contagem de plaquetas.

Question 7

O que caracteriza um distúrbio de hemostasia?

Answer 7

Sangramentos excessivos ou trombose devido a alterações em plaquetas, fatores de coagulação ou fibrinólise.

Question 8

Quais são as principais causas de distúrbios hemorrágicos?

Answer 8

Deficiências de plaquetas, defeitos em fatores de coagulação e alterações na fibrinólise.

Question 9

O que caracteriza a trombocitopenia como causa de distúrbios hemorrágicos?

Answer 9

Redução na contagem de plaquetas, resultando em incapacidade de formar o tampão plaquetário na hemostasia primária.

Question 10

Quais são os distúrbios hereditários mais comuns de fatores de coagulação?

Answer 10

Hemofilia A (deficiência de fator VIII), Hemofilia B (deficiência de fator IX) e doença de von Willebrand.

Question 11

Como a fibrinólise excessiva contribui para distúrbios hemorrágicos?

Answer 11

A ativação excessiva do sistema fibrinolítico resulta em degradação precoce de coágulos, levando a sangramentos.

Question 12

Quais são as principais causas adquiridas de distúrbios hemorrágicos?

Answer 12

Uso de anticoagulantes, doenças hepáticas, deficiência de vitamina K e coagulação intravascular disseminada (CID).

Question 13

Qual é o papel das doenças hepáticas nos distúrbios de coagulação?

Answer 13

O fígado é responsável pela síntese de muitos fatores de coagulação; sua disfunção pode levar a déficits múltiplos.

Question 14

Quais são os principais exames laboratoriais para investigar distúrbios de hemostasia?

Answer 14

Tempo de protrombina (TP), tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa), fibrinogênio, contagem de plaquetas e tempo de sangramento.

Question 15

O que indica um tempo de protrombina (TP) prolongado?

Answer 15

Deficiência de fatores da via extrínseca (fatores VII, X, V, II e fibrinogênio) ou uso de anticoagulantes como varfarina.

Question 16

Quais alterações laboratoriais são comuns na coagulação intravascular disseminada (CID)?

Answer 16

Plaquetopenia, aumento do tempo de protrombina, elevação de D-dímero e diminuição de fibrinogênio.

Question 17

Qual é a importância do D-dímero no diagnóstico de distúrbios de hemostasia?

Answer 17

Indica fibrinólise ativa e é útil para excluir trombose venosa profunda e embolia pulmonar.

Question 18

Como o tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) ajuda no diagnóstico?

Answer 18

Avalia a via intrínseca da coagulação, sendo prolongado em hemofilia, doença de von Willebrand e uso de heparina.

Question 19

Quando a biópsia de medula óssea é indicada no diagnóstico de distúrbios de hemostasia?

Answer 19

Em casos de trombocitopenia inexplicada ou suspeita de doenças hematológicas subjacentes.

Question 20

Quais são os objetivos principais no tratamento dos distúrbios de hemostasia?

Answer 20

Controlar sangramentos, corrigir déficits de coagulação e prevenir complicações trombóticas.

Question 21

Como é tratada a hemofilia A?

Answer 21

Reposição de fator VIII concentrado e, em alguns casos, uso de desmopressina para aumentar os níveis de fator VIII.

Question 22

Qual é o tratamento padrão para doença de von Willebrand?

Answer 22

Desmopressina (em tipos 1 e 2) e reposição de concentrados contendo fator von Willebrand e fator VIII nos casos graves.

Question 23

Quando estão indicados os agentes antifibrinolíticos, como o ácido tranexâmico?

Answer 23

Em sangramentos mucosos e cirurgias para reduzir a fibrinólise excessiva.

Question 24

Qual é o papel da vitamina K no manejo de distúrbios de hemostasia?

Answer 24

Corrige deficiências associadas ao uso de anticoagulantes como varfarina e em doenças hepáticas.

Question 25

Como a coagulação intravascular disseminada (CID) é tratada?

Answer 25

Tratamento da causa subjacente, reposição de plaquetas e fatores de coagulação, e anticoagulação em casos específicos.

Question 26

O que são distúrbios tromboembólicos?

Answer 26

Condições caracterizadas pela formação anormal de coágulos sanguíneos nos vasos, que podem causar trombose venosa profunda (TVP) ou embolia pulmonar (EP).

Question 27

Quais são os principais fatores de risco hereditários para trombose?

Answer 27

Mutação do fator V de Leiden, mutação do gene da protrombina e deficiência de proteínas C, S e antitrombina.

Question 28

Como a síndrome antifosfolipídica contribui para eventos tromboembólicos?

Answer 28

Autoanticorpos antifosfolipídicos promovem trombose arterial e venosa, além de complicações obstétricas.

Question 29

Quais são os sinais clínicos clássicos de trombose venosa profunda (TVP)?

Answer 29

Dor, edema unilateral, calor local e sinal de Homans positivo (dor à dorsiflexão do pé).

Question 30

Qual é o papel do D-dímero no diagnóstico de trombose?

Answer 30

Níveis elevados indicam degradação de fibrina e são usados para excluir trombose em pacientes de baixo risco.

Question 31

Qual é a estratégia de tratamento para embolia pulmonar aguda?

Answer 31

Inclui anticoagulação imediata com heparina, seguida por antagonistas da vitamina K ou DOACs (anticoagulantes orais diretos).

Question 32

O que caracteriza a deficiência combinada de fatores de coagulação?

Answer 32

É uma condição rara em que dois ou mais fatores de coagulação estão deficientes, frequentemente associada a doenças hepáticas ou hereditárias.

Question 33

Como a insuficiência hepática afeta a hemostasia?

Answer 33

A síntese de fatores de coagulação pelo fígado é prejudicada, levando a sangramentos ou trombose paradoxal.

Question 34

Qual é a relação entre gravidez e distúrbios de hemostasia?

Answer 34

Gravidez aumenta o risco de trombose devido ao estado de hipercoagulabilidade fisiológica e complicações como a síndrome HELLP.

Question 35

O que é coagulopatia dilucional?

Answer 35

Resulta de transfusões maciças que diluem plaquetas e fatores de coagulação, levando a sangramentos.

Question 36

Como a hemofilia adquirida difere da hemofilia hereditária?

Answer 36

A hemofilia adquirida ocorre devido a autoanticorpos contra fatores de coagulação, frequentemente o fator VIII.

Question 37

Qual é o manejo da coagulação intravascular disseminada (CID) em pacientes graves?

Answer 37

Tratamento da causa subjacente, reposição de componentes do sangue e anticoagulação em casos selecionados.