Anemia aplásica Flashcards
O que é Anemia Aplástica?
É uma falência medular caracterizada por pancitopenia e hipocelularidade da medula óssea, geralmente de causa autoimune.
Qual a incidência da Anemia Aplástica em países ocidentais?
Cerca de 2 casos por milhão por ano, sendo 2 a 3 vezes mais comum na Ásia.
Qual a faixa etária mais afetada pela Anemia Aplástica?
Metade dos casos ocorre nas três primeiras décadas de vida, mas a doença pode surgir em qualquer idade.
Qual é a razão entre os sexos na incidência da Anemia Aplástica?
A incidência é quase igual entre homens e mulheres.
Quais fármacos estão associados ao desenvolvimento de Anemia Aplástica?
Cloranfenicol, fenitoína, carbamazepina e alguns antirreumáticos como ouro e fenilbutazona.
Quais infecções podem desencadear Anemia Aplástica?
Infecções por vírus como Epstein-Barr, hepatites e HIV.
Que papel a radiação desempenha na Anemia Aplástica?
Radiação ionizante pode causar aplasia medular previsível e dependente da dose.
Qual o sinal clínico mais comum em pacientes com Anemia Aplástica?
Fadiga e fraqueza devido à anemia são os mais frequentes.
Que complicações hemorrágicas são típicas da trombocitopenia na Anemia Aplástica?
Petéquias, equimoses e sangramentos espontâneos graves.
Como diferenciar Anemia Aplástica de Mielodisplasia hipocelular?
Anemia Aplástica não apresenta displasia significativa em linhagens celulares, enquanto Mielodisplasia frequentemente exibe alterações clonais específicas.
Que condições hereditárias devem ser excluídas no diagnóstico de Anemia Aplástica?
Anemia de Fanconi, Síndrome de Shwachman-Diamond e Síndrome de Telômero Curto (Dissenconia Telomérica).
Qual é a taxa de sobrevivência em longo prazo após transplante hematopoiético?
Cerca de 70% a 80% em pacientes jovens com doador HLA-compatível.
O que aumenta o risco de evolução clonal na Anemia Aplástica?
Tratamento prolongado com imunossupressores e presença de mutações em genes como ASXL1 e DNMT3A.
Quais são os critérios para indicar transplante alogênico de células-tronco?
Pacientes jovens (<40-50 anos) com Anemia Aplástica Grave ou Muito Grave e um doador HLA-compatível.
Quando usar eltrombopague como terapia na Anemia Aplástica?
Em pacientes refratários à imunossupressão ou como terapia combinada inicial.
Como é feita a profilaxia de infecções em pacientes com Anemia Aplástica?
Uso de antimicrobianos de largo espectro, antifúngicos e profilaxia antiviral conforme o risco.
Quais são os mecanismos patogênicos associados à Anemia Aplástica?
Incluem danos autoimunes, lesão direta por fármacos ou radiação, infecções virais e mutações genéticas.
Qual a complicação mais grave associada à neutropenia na Anemia Aplástica?
Infecções graves e potencialmente fatais.
Quais os critérios diagnósticos para Anemia Aplástica?
Pancitopenia no sangue periférico associada a hipocelularidade da medula óssea, excluindo outras causas.
Quais exames laboratoriais são essenciais no diagnóstico diferencial?
Exame de medula óssea, citogenética, e painel molecular para excluir síndromes falciformes e mielodisplasia.
Como é classificada a gravidade da Anemia Aplástica?
Moderada (sem critérios para formas graves), Grave (ANC < 500/μL, plaquetas < 20.000/μL) e Muito Grave (ANC < 200/μL).
Qual é o tratamento preferencial para pacientes jovens com Anemia Aplástica Grave?
Transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas com doador HLA-compatível.
Quais as principais complicações do transplante hematopoiético?
Rejeição do enxerto, doença do enxerto contra o hospedeiro (GVHD) e infecções.
Quando a terapia imunossupressora é indicada na Anemia Aplástica?
Em pacientes sem doador compatível ou com contraindicação ao transplante.
Quais são os componentes principais da terapia imunossupressora?
Globulina antitimocítica (ATG), ciclosporina (CsA) e, em alguns casos, eltrombopague.
O que é evolução clonal na Anemia Aplástica?
É a progressão para uma condição maligna como MDS ou LMA devido a mutações adquiridas.
Quais mutações são frequentemente observadas em pacientes com Anemia Aplástica?
DNMT3A, ASXL1, BCOR, entre outras.
