Anemia aplásica

Question 1

O que é Anemia Aplástica?

Answer 1

É uma falência medular caracterizada por pancitopenia e hipocelularidade da medula óssea, geralmente de causa autoimune.

Question 2

Qual a incidência da Anemia Aplástica em países ocidentais?

Answer 2

Cerca de 2 casos por milhão por ano, sendo 2 a 3 vezes mais comum na Ásia.

Question 3

Qual a faixa etária mais afetada pela Anemia Aplástica?

Answer 3

Metade dos casos ocorre nas três primeiras décadas de vida, mas a doença pode surgir em qualquer idade.

Question 4

Qual é a razão entre os sexos na incidência da Anemia Aplástica?

Answer 4

A incidência é quase igual entre homens e mulheres.

Question 5

Quais fármacos estão associados ao desenvolvimento de Anemia Aplástica?

Answer 5

Cloranfenicol, fenitoína, carbamazepina e alguns antirreumáticos como ouro e fenilbutazona.

Question 6

Quais infecções podem desencadear Anemia Aplástica?

Answer 6

Infecções por vírus como Epstein-Barr, hepatites e HIV.

Question 7

Que papel a radiação desempenha na Anemia Aplástica?

Answer 7

Radiação ionizante pode causar aplasia medular previsível e dependente da dose.

Question 8

Qual o sinal clínico mais comum em pacientes com Anemia Aplástica?

Answer 8

Fadiga e fraqueza devido à anemia são os mais frequentes.

Question 9

Que complicações hemorrágicas são típicas da trombocitopenia na Anemia Aplástica?

Answer 9

Petéquias, equimoses e sangramentos espontâneos graves.

Question 10

Como diferenciar Anemia Aplástica de Mielodisplasia hipocelular?

Answer 10

Anemia Aplástica não apresenta displasia significativa em linhagens celulares, enquanto Mielodisplasia frequentemente exibe alterações clonais específicas.

Question 11

Que condições hereditárias devem ser excluídas no diagnóstico de Anemia Aplástica?

Answer 11

Anemia de Fanconi, Síndrome de Shwachman-Diamond e Síndrome de Telômero Curto (Dissenconia Telomérica).

Question 12

Qual é a taxa de sobrevivência em longo prazo após transplante hematopoiético?

Answer 12

Cerca de 70% a 80% em pacientes jovens com doador HLA-compatível.

Question 13

O que aumenta o risco de evolução clonal na Anemia Aplástica?

Answer 13

Tratamento prolongado com imunossupressores e presença de mutações em genes como ASXL1 e DNMT3A.

Question 14

Quais são os critérios para indicar transplante alogênico de células-tronco?

Answer 14

Pacientes jovens (<40-50 anos) com Anemia Aplástica Grave ou Muito Grave e um doador HLA-compatível.

Question 15

Quando usar eltrombopague como terapia na Anemia Aplástica?

Answer 15

Em pacientes refratários à imunossupressão ou como terapia combinada inicial.

Question 16

Como é feita a profilaxia de infecções em pacientes com Anemia Aplástica?

Answer 16

Uso de antimicrobianos de largo espectro, antifúngicos e profilaxia antiviral conforme o risco.

Question 17

Quais são os mecanismos patogênicos associados à Anemia Aplástica?

Answer 17

Incluem danos autoimunes, lesão direta por fármacos ou radiação, infecções virais e mutações genéticas.

Question 18

Qual a complicação mais grave associada à neutropenia na Anemia Aplástica?

Answer 18

Infecções graves e potencialmente fatais.

Question 19

Quais os critérios diagnósticos para Anemia Aplástica?

Answer 19

Pancitopenia no sangue periférico associada a hipocelularidade da medula óssea, excluindo outras causas.

Question 20

Quais exames laboratoriais são essenciais no diagnóstico diferencial?

Answer 20

Exame de medula óssea, citogenética, e painel molecular para excluir síndromes falciformes e mielodisplasia.

Question 21

Como é classificada a gravidade da Anemia Aplástica?

Answer 21

Moderada (sem critérios para formas graves), Grave (ANC < 500/μL, plaquetas < 20.000/μL) e Muito Grave (ANC < 200/μL).

Question 22

Qual é o tratamento preferencial para pacientes jovens com Anemia Aplástica Grave?

Answer 22

Transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas com doador HLA-compatível.

Question 23

Quais as principais complicações do transplante hematopoiético?

Answer 23

Rejeição do enxerto, doença do enxerto contra o hospedeiro (GVHD) e infecções.

Question 24

Quando a terapia imunossupressora é indicada na Anemia Aplástica?

Answer 24

Em pacientes sem doador compatível ou com contraindicação ao transplante.

Question 25

Quais são os componentes principais da terapia imunossupressora?

Answer 25

Globulina antitimocítica (ATG), ciclosporina (CsA) e, em alguns casos, eltrombopague.

Question 26

O que é evolução clonal na Anemia Aplástica?

Answer 26

É a progressão para uma condição maligna como MDS ou LMA devido a mutações adquiridas.

Question 27

Quais mutações são frequentemente observadas em pacientes com Anemia Aplástica?

Answer 27

DNMT3A, ASXL1, BCOR, entre outras.