Distúrbio de Plasmócitos

Question 0

Imunoeletroforese

Answer 0

Avaliação qualitativa

• Confirmação monoclonal

Question 1

Análise eletroforética

Answer 1

Avaliação quantitativa

• Mais útil para decidir tx

Question 2

Mielomas de cadeia pesada: frequência proporcional à concentração sérica

Answer 2

IgG > IgA > IgD
53% 25% 1%

GrAnDe

Question 3

Manifestações clínicas do Mieloma Múltiplo

Answer 3

• Dor óssea +++ (70% !!precipitada pelo movimento)
• Infeções bacterianas (25% à apresentação ; >75% pelo menos 1 infecção grave)
• Lesão renal (25%) !! Algum tipo de patolog ranal em >50%
• Anemia NN (80%)
• Citopenias - mto raros
• Distúrbios coagulação
• Sintomas neurológico (1.4% polineurp)
• Esplenomegalia e linfadenopatia

Question 4

Natureza lítica da dor óssea

Answer 4

• Supressão dos osteoblastos pelo DKK-1
• Rx simples é mais útil
• HiperCa (!! Pode ser uma emergência)
      - IR
      - Sintomas neuropsiquiat
      - Náuseas e vómitos

Question 5

A lesão tubular associada à excreção de cadeias leves está quase sempre presente. Resulta diretamente de efeitos tóxicos da cadeia leve ou indiretamente pela libertação de enzimas lisossomicas intracelulares.
Manifestação mais precoce de lesão tubular é:

Answer 5

Síndrome de Fanconi
• Glicusúria
• Aminoacidúria
• Def capacidade de acidificar e concentrar a urina

Question 6

Hiato aniónico no MM

Answer 6

⇩HA
Componente M é catiónico
Retém Cl-

Question 7

Sintomas de hiperviscosidade surgem com [ ] de paraproteinas de:

Answer 7

4g/dL IgM
5g/dL IgG3
7g/dL IgA M > G3 > A

Question 8

Emergências médicas no MM

Answer 8

Compressão medular 
Fraturas patológicas
Hiperviscosidade
Sépsis
Hipercalcémia

Question 9

Atingimento de órgão-alvo no MM

Answer 9

C - níveis de cálcio
R - IR
A - anemia
B - lesões ósseas

3 - hiperviscosidade, Amiloidose, infeções

Question 10

Tríade clássica do MM

Answer 10

Plasmocitose medular >10%

Lesões osteolíticas

Componente M no soro e/ou urina

Question 11

Variantes de MM

Answer 11

Plasmocitoma
10 anos

1. Ósseo Solitário 2. Extramedular
   Única lesão óssea Nasofaringe, seios perinasais
   Evolução MM pode ocorrer Rara

Question 12

Fator preditivo mais potente da sobrevida do MM

Answer 12

Beta2-microglobulina

!! Pode substituir o estadiamento (ISS)

Question 13

Macroglobulinemia de Waldenström é parecida com o MM secretor de IgM. Diferenças:

Answer 13

• associa-se a linfadenopatia e hepatoesplenomegalia
• principal manif é Sdr de Hiperviscosidade
• NÃO causa lesões ósseas nem hiperCa
• > 10% de infiltrações com clls linfoplasmocíticas
• só 20% excretam cadeias leves: dç renal não é comum

Question 14

POEMS

Answer 14

P - polineuropatia
O - ⅔ hepato e linfadenopatia; ⅓ Esplenomegalia
E - endocrinopatia
M - MM
S - skin: hiperpigmemtacao, hipertricose, espessamento cutâneo, baqueteamento dedos

Outras: edema, ascite, derrame pleural, febre, Trombocitopenia